malformaciones congenitas

1. MALFORMACIONES CONGENITAS
Las malformaciones congénitas pueden ser definidas como
aquellos defectos del desarrollo en la forma o función del
cuerpo humano que se aprecian al momento del nacimiento.
Estas constituyen un importante problema de salud infantil
por la influencia que ellas tienen en la mortalidad y
mortalidad neonatal.
Su incidencia en el recién nacido ha ido aumentado
paulatinamente, a medida que las nuevas técnicas de
diagnóstico se han perfeccionado.
Desde el punto de vista de: el grado de compromiso vital
que producen y las posibilidades de corrección que tienen,
se pueden clasificar en:
1. Compatibles con la vida:
• No susceptibles de corrección: malformaciones
esqueléticas, enanismos, malformaciones por
reducción de miembros, microcefalias, etc.
• Susceptibles de corrección: reflujo vésico-
ureteral, cardiopatías congénitas, labio leporino y
paladar hendido, luxación de cadera, pie bot, etc.

2. 2. Incompatibles con la vida:
• No susceptibles de corrección: anencefalia,
hidranencefalia, ventrículo único, síndromes
malformativos múltiples, etc.
• Susceptibles de corrección: hernia diafragmática,
atresia de esófago, mielomeningocele,

3. IMPACTO EN LOS PADRES
Cuando se diagnostica una malformación congénita, la
familia atraviesa una secuencia de fases bastante
predecible, independientemente de la naturaleza real de la
dolencia. Sin embargo, las reacciones de los padres pueden
manifestarse en grados diferentes y en etapas variables,
desde el choque y la negación hasta la adaptación.
Etapas que atraviesa la mayoría de las familias.
1. Choque y negación
La fase inicial o de impacto es muy emocional y se
caracteriza por el choque o sorpresa, la incredulidad y, a
veces, la negación.
La negación es un mecanismo de defensa que sirve para
amortiguar y prevenir la desintegración y es una respuesta
normal en cualquier tipo de pérdida.
El choque y la negación pueden durar días o incluso meses
y, a veces, más tiempo.

4. 2. Adaptación:
La adaptación sigue de forma gradual al choque inicial y
suele caracterizarse por la aceptación abierta del
problema. Esta etapa se manifiesta con varias respuestas;
probablemente las más universales son la culpa y la ira. La
primera surge de la necesidad humana de encontrar causas
racionales para los sucesos; la noción de causa y efecto
implica la capacidad de cambiar los sucesos futuros.
Otra reacción común es la ira. La dirigida contra uno
mismo, la que puede evidenciarse en conductas de
autorreproche o punitivas, como descuidar la propia salud y
autodescalificarse o insultarse.
Otras reacciones características son:
• Disminución de la autoestima, los padres perciben el
defecto de su hijo como si lo padecieran ellos mismos.
• Vergüenza, los miembros de la familia esperan el
rechazo, la lástima o el ridículo social y la pérdida
correspondiente de su prestigio, lo que a veces le lleva a
aislarse de los demás.
• Ambivalencia, los padres experimentan una sensación de
odio y amor hacia el niño.

5. • Depresión, los padres experimentan sentimientos
crónicos de pena.
• Autosacrificio, reaccionan con resentimiento o niegan la
existencia del problema.
Durante el período de adaptación, pueden darse cuatro
tipos de reacciones paternas frente al hijo:
• Sobreprotección.
• Rechazo.
• Negación.
• Aceptación gradual.
3. Reintegración y reconocimiento:
La última etapa se caracteriza por el surgimiento de unas
expectativas realistas para el niño afectado y por la
reintegración a la vida familiar, con una perspectiva
adecuada de la enfermedad o incapacidad.

6. MALFORMACIONES ANORRECTALES
(ANO IMPERFORADO)
Las malformaciones en la zona anorrectal del tracto
gastrointestinal se encuentran entre las congénitas más
comunes causadas por un desarrollo anómalo. Su incidencia
aproximada es de 1 por cada 5.000 nacidos vivos.
Cuadro caracterizado por la ausencia de un ano normal. El
defecto puede afectar los últimos milímetros del ano o
comprometer el recto, el aparato esfinteriano, la vía
urogenital y las vértebras sacro-coccígeas.
Según el nivel en donde termine el intestino (fondo de
saco) y según la presencia de fístula se clasifican en:
! Malformaciones anorrectales altas.
! Malformaciones anorrectales bajas.
ATENCIÓN DE ENFERMERÍA
! Examen físico con énfasis en el área perianal.
! Recién nacido que no elimine heces en las 24 horas post-
parto, debe ser evaluado y observar si el meconio
aparece en un orifico inadecuado.
! Si se confirma diagnóstico. Explicación a los padres
sobre el tratamiento de su hijo.

7. ! Tratamiento inicial:
! Régimen 0.
! SNG abierta.
! Hidratación parenteral.
! Preparación para exámenes: Rx abdomen simple,
invertografía, sedimento orina, urocultivo.
! Malformación baja:
! Anoplastia inmediata.
! Régimen 0 por 7 días.
! Nutrición parenteral.
! Cuidados post-operatorios: Cicatrización de la
anoplastia.
! Posición decúbito ventral o lateral.
! Aseo de la zona perianal post-deposición.
! Aplicación de povidona yodada.
! Dilatación anal cuando sea indicado.
! Malformación alta:
! Colostomia transitoria sigmoidea a cabos separados.
! Cuidados de la colostomia:
! Uso de un equipo adecuado para el niño.
! Cabo proximal: El equipo de ostomía consta de
un sistema de una o dos piezas con una barrera
cutánea hipoalergénica.

8. ! En el caso de no usar bolsa se debe proteger la
zona con el pañal. Sin embargo, la zona
periostómica se protege con alguna pómada
(karaya, oxido de zinc, etc.).
! Cabo distal: limpiar con suero fisiológico y
dejar cubierto con gasa humedecida.
! Ropa: preferir usar de una pieza, para evitar la
manipulación por parte del niño.
! Previo al alta educar a la familia sobre la
colostomia.
! A los 6-12 meses: anorrectoplastia.
! Dilatación anal cuando sea indicado.
! Estimulación del desarrollo psicomotor.

9. LABIO LEPORINO Y/O PALADAR HENDIDO
Estas malformaciones ocupan el tercer lugar. Se definen
como una hendidura anormal en el labio y/o paladar. La
incidencia es de 1 x 700 nacidos vivos.
Para la clasificación se utiliza como punto de referencia el
agujero incisivo. Se habla de fisuras prepalatinas o de
paladar primario los defectos ubicados antes del agujero
incisivo y fisuras palatinas o de paladar secundario los
defectos detrás del agujero incisivo. En ambos casos puede
ser izquierdo, derecho o bilateral; parcial o total.
Se va encontrar alteraciones a nivel: deglución, respiración,
desarrollo piezas dentarias, sistema auditivo, desarrollo
facial.
ATENCION DE ENFERMERIA
! Examen físico completo. Valorar la localización y
magnitud.
! Explicación y apoyo a los padres.
! Coordinación equipo multidisciplinario.
! Reparación labial: 2 a 3 meses de edad.
! Reparación velo: 6 a 8 meses de edad.
! Reparación paladar duro: 3 a 4 años de edad.
! Corrección nasal inicial: 6 a 7 años.

10. ! Injertos óseos.
! Rinoplastías secundarias.
! Administrar la dieta apropiada para la edad.
! Modificar las técnicas de alimentación para adaptarlas al
defecto:
! Mantener al niño erguido.
! Uso de dispositivos de alimentación especiales.
! Cuidados post-operatorios:
! C.S.V.
! Administración de analgésicos
! Posición decúbito dorsal o lateral.
! Mantener el dispositivo de protección labial.
! Alimentación con cuchara.
! Inmovilizar los brazos para evitar que se toque la
zona operatoria.
! No introducir objetos en la boca.
! Evitar el llanto enérgico y sostenido.
! Limpiar la línea de la sutura cuidadosamente con
suero fisiológico post-alimentación.
! Estimulación del desarrollo psicomotor.