2. HEMOSTASIA NORMAL
Secuencia compleja de reacciones
interrrelacionadas que llevan a la
agregación plaquetaria y a la activación de
la cascada de coagulación para producir
un sellado vascular durable
3. VALORACIÓN DEL PACIENTE
ANAMNESIS:
Determinar si existe trastorno de la
coagulación, si es congénito o adquirido,
leve o grave, si implica hemostasia primaria
o secundaria, aparición de hematomas,
sangrado prolongado.
4. VALORACIÓN DEL PACIENTE
EXPLORACIÓN FÍSICA:
Los defectos de la hemostasia primaria se
sospechan si hay sangrado mucoso y
hematomas.
Petequias: zonas de sangrado subcutáneo
menor de 2mm, que no blanquean con la
presión.
5. EXPLORACIÓN FÍSICA
Púrpura: tamaño mayor que las petequias
pero menores de 1 cm.
Equímosis: zonas de sangrado extensas
mayores de 1 cm
6. VALORACIÓN DEL PACIENTE
Los trastornos de
hemostasia
secundaria
producen
equímosis,
hematomas,
hemartrosis o
sangrado retardado
7. VALORACIÓN DEL PACIENTE
Estudios de laboratorio:
Recuento de plaquetas
Tiempo de protrombina
Tiempo de tromboplastina parcial activado
Frotis de sangre periférica
9. TRASTORNOS DE LAS PLAQUETAS Y DE
LA PARED VASCULAR
La hemostasia es un proceso dinámico en
el cual intervienen de manera importante
las plaquetas y la pared de los vasos
sanguíneos.
Las plaquetas se activan al adherirse al
factor de Von Willebrand y el colágeno en
el subendotelio expuesto despues de una
lesión.
10. La superficie de la plaqueta activada
constituye el principal sitio fisiológico para la
activación de los factores de coagulación.
Factores genéticos y adquiridos influyen en
la plaqueta y la pared vascular, asi como en
los sistemas de coagulación y fibrinolítico y
determinan si habrá una hemostasia normal
o hemorragia o síntomas de coagulación
11. LA PLAQUETA
Son liberadas a partir de los
megacariocitos.
Recuento normal: 150,000-450,000/mm3
Principal factor regulador: trombopoyetina
hormonal
Vida media: 7 – 10 días
Alredor de un tercio de plaquetas residen
en el bazo
12.
13. LA PARED VASCULAR
El endotelio tiene actividad fisiológica y
controla la permeabiidad vascular, el flujo
de moléculas biológicamente activas y
nutrimentos, las interacciones de la células
sanguíneas con la pared vascular, la
respuesta inflamatoria y la angiogénesis
14. El endotelio normalmente presenta una
superficie antitrombótica pero se torna
protrombótico con rapidez, cuando es
estimulado, lo cual favorece la coagulación,
inhibe la fibrinolisis y activa las plaquetas.
15.
16. Los factores
derivados del
endotelio también
pueden inhibir las
plaquetas y, a la
inversa los
vasoconstrictores del
endotelio pueden
activar las plaquetas.
18. ESTUDIO DEL PACIENTE
Estado de salud
Uso de fármacos
Antecedentes
Exploración física
Biometría hemática
Frotis de sangre periférica
19.
20. TROMBOCITOPENIA
Al valorar a un paciente trombocitopénico,
se debe analizar el FSP para descartar la
seudotrombocitopenia.
21. seudotrombocitopenia
Es un artefacto in vitro causado por la
aglutinación de las plaquetas mediada por
anticuerpos cuando disminuye el contenido
de calcio por la recolección de sangre en
un medio con etilendiaminotetraacético
(EDTA).
24. TROMBOCITOPENIA PROVOCADA
POR INFECCIONES
Muchas infecciones víricas y bacterianas
ocasionan trombocitopenia.
Se presenta con más frecuencia en
pacientes con infecciones multiorgánicas
por Gram (-).
Afectan tanto la producción como la
supervivencia de las plaquetas
27. La trombocitopenia puede presentarse tras
la administración de heparina de bajo peso
molecular así como la heparina no
fraccionada.
Aparece despues de 5 a 10 días de
iniciado el tratamiento
28. CRONOLOGÍA DE LA APARICIÓN DE
TROMBOCITOPENIA PROVOCADA POR
HEPARINA
29. PÚRPURA TROMBOCITOPÉNICA
INMUNITARIA
Trastorno adquirido que
desencadena la
destrucción de plaquetas
mediada por factores
inmunitarios.
La PTI se denomina
secundaria si guarda
relación con un trastorno
subyacente
34. ENFERMEDAD DE VON
WILLEBRAND
El factor de Von Willebrand tiene dos
funciones:
1. Principal molécula de adhesión que fija la
plaqueta al endotelio expuesto
2. Proteína fijadora para el factor VIII
35. La mayoría de los síntomas son
plaquetoidesexcepto en los casos más
graves en los que el factor VIII esta tan
bajo que ocasiona sintomas similares a los
de la deficiencia de factor VIII.
38. Los factores de la coagulación
I: Fibrinógeno
II: Protrombina
III: Factor tisular (Tromboplastina)
IV: Calcio
V: Proacelerina (factor labil)
VII: Proconvertina (factor estable)
VIII: Factor antihemofílico A (Factor von
Willebrand)
IX: Factor antihemofílico B, Factor de
Christmas
X: Factor de Stuart-Prower
XI: Factor antihemofílico C
XII: Factor Hageman
XIII: Factor estabilizante de la fibrina
Fitzgerald
Fletcher
Plaquetas
Somocurcio
Plasmodium[[]]
39. Los pacientes con defectos congenitos de la
coagulacion plasmatica presentan:
Hemorragias articulares
Hemorragias musculares
Hemorragias de las cavidades corporales
40. Causas de trastornos hereditarios:
Defectos de una sola proteina de la
coagulacion
Procesos ligados al cromosoma x
Deficit de factores VIII y IX
41. Los tratornos de la coagulacion
producen:
Prolongacion TP
Prolongacion TPT
42. Trastornos adquiridos de la
coagulacion:
CID
Diatesis hemorragica de las adenopatias
Deficit de vitamina K y las complicaciones
del tratamiento anticoagulante
47. Factor VIII- patogenia
Fctor antihemofilico
Regula la activacion del factor x por las
proteasas generadas en la via intrinseca de
la cogulacion.
Sintesis en higado
Es susceptible a proteolisis
49. Clinica
Aparece de horas a dias
Afecta cualquier organo
Sin Tx. Semanas
Sindrome de compartimentacion
Seudoflebitis
Lesiones isquemicas de los nervios
Neuropatia femoral
Calcificaciones de masas
53. Deficit factor IX- hemofilia B
Necesita vit. K para adquirir actividad
biologica
Enfermedad de Chirstmas
Clinicamente indistinguible del factor VIII
Diagnostico de laboratorio
55. Deficit de factor XI, Hemofilia C
Hereditaria de forma autosomica recesiva
Tendencia a sangrar es menos evidente
Menos hemorragias espontaneas
Hemartrosis poco frecuentes
Tratamiento:
Plasma congelado reciente 1 v dia.
56. Deficit de factor II, V,VII y X
Autosomicos recesivos
Hemorragias postraumaticas o
espontaneas
Hemartrosis rara
58. Afibrigenemia y desfibrogenemia
Fibrinogeno necesario para la agregacion
plaquetaria y formacion de fibrina
No provoca hemorragias graves
Valor en plasma: 2.5 g /l
Desfibrogenemia: TP, TPT y T. trombina
prolongados. Fibrinogeno desiguales
59. Deficit de factor XIII
Estabiliza los coagulos de fibrina
Hereditario
Munon umbilical o circuncision
60. Mala cicatrizacion de heridas
Hemorragias intracerebrales
Esterilidad en hombres, abortos en mejeres
TRATAMIENTO: Plasma fresco congelado
61. Carencia vitamina K
Liposoluble
Importante en la hemostasia
Se absorve en ID y se almacena en higado
62. Causas de defit vitamina K
Aporte insuficiente
Malabsorcion intestinal
Perdida de los ugares de almacenamiento
63. Carencia vitamina K
Desciende la concentracion del complejo
protrombinico.
PT prolongado, TPT normal al inicio
65. Coagulacion intravascular
deseminada
Proceso hemorragico explosivo
Leve y subclinico
Entidades asociadas con mayor frecuencia:
catastrofes obstetricas,neoplasias con
metastasis,traumatismos masivos y sepsis
bacterianas.
66. Fisiopatologia
Tumores liberan el factor histico de la
cogulagulacion
Endotoxinas activan varios pasos de la
cascada de coagulacion.
67. FASES
Fase trombotica: Se depositan pequeños
embolos y trombos en la microcirculacion.
Fase de consumo de factores
precoagulantes
Fase fibrinolisis secundaria
68. Clinica
Hemorragias cutaneo mucosas
Acrocianosis
Trombosis
Lesiones pregangrenosa de los dedos,
genitales y nariz
70. Tratamiento
Tratar la causa si es reversible
Tratar la hemorragia: plasma congelado
reciente.
Profilaxis
71. Defectos de fibrinolisis
Deficit de α2 de la plasmina e inhibidor del
plasminogeno.
Cirrosis
Diagnostico:
Fibrinogeno bajo
TP y TPT normales
Plaquetas normales o casi normales