1. ANEMIAS HEMOLÍTICAS
3.º ano - 2011

2. CICLO DO ERITRÓCITO
Reticulócito
Hemólise
120 dias
Eritrócito
Medula Óssea BAÇO
(Produção) maduro
Destruição
Sequestro
(esplenomegalia)
Perdas (Hemorragias)
ERITROPOETINA
(RIM)

3. GLÓBULO VERMELHO MADURO
 Disco bicôncavo, flexível
 Diâmetro 8µm, espessura 2µm
 Volume: 90 fL
 Vida média: 120 dias
 Jornada total: 300 milhas
 Não tem núcleo nem mitocôndrias
 Gera ATP por glicólise anaeróbica

4. HEMÓLISE

5. Anemias Hemolíticas
Defeitos do eritrócito Agressão ao eritrócito
Excesso de destruição
Parasitas: Malária
Doenças da membrana do GV
Venenos e toxinas
Eritroenzimopatias
Fármacos
Hemoglobinopatias
Trauma: microangiopáticas
Talassemias
Imunes: autoanticorpos
Reticulocitose

6. ICTERÍCIA, ESPLENOMEGALIA E COLELITÍASE SUGEREM
ANEMIA HEMOLÍTICA (CONSTITUCIONAL/ADQUIRIDA)

7. ANEMIAS HEMOLÍTICAS
Quadro clínico
 Palidez “amarelada” (icterícia cutânea)
 Esclerótica ictérica:  Bb indireta
 Esplenomegalia / Hepatesplenomegalia
 Linfadenomegalia (+/-)
 Constitucionais: alt. esqueleto facial
úlceras MMII
 Urina escura: Hb livre (hemólise intravascular)
 Colelitíase (hemólise crônica)

8. ANEMIAS HEMOLÍTICAS
Laboratório
 Plasma ictérico
 Policromasia
 Reticulocitose
  Bb indireta
  DHL (Desidrogenase Lática)
 Anemia (normo / macro / micro)
 Hemoglobinúria (Hemólise intravascular)
 Haptoglobina diminuída ou indetectável

9. ANEMIAS HEMOLÍTICAS
Diagnóstico diferencial
 Sangramento agudo ( sem icterícia )
 Sequestro:  Baço
 Fígado
Hemangioma gigante

10. ANEMIAS HEMOLÍTICAS
Causas
 Microangiopatia
 Anticorpos, toxinas, substâncias químicas
 Defeitos da membrana do eritrócito
 Defeitos do metabolismo do eritrócito
 Defeitos da hemoglobina

11. ANEMIAS HEMOLÍTICAS
Microangiopatia
 CIVD (Coagulação intravascular disseminada)
 Doença vascular renal
 SHU (Síndrome hemolítico-urêmica)
 PTT (Púrpura trombocitopênica trombótica)
 Valvas cardíacas anormais / próteses

12. ESQUIZÓCITOS
ANEMIA HEMOLÍTICA MICROANGIOPÁTICA

13. MICROANGIOPATIAS TROMBÓTICAS
Esquizócitos = Células fragmentadas

14. ANEMIA HEMOLÍTICA AUTO-IMUNE
Anticorpos
 Fixam diretamente complemento e lisam
eritrócitos normais
 Cobrem eritrócitos  fagocitose S.R.E.
 Aglutinam eritrócitos na circulação ou in vitro
 TAD (Coombs Direto) positivo

15. ANEMIA HEMOLÍTICA AUTO-IMUNE

16. ANEMIAS HEMOLÍTICAS
Lípides  plasma  membrana  Hemólise
(Ins. Hepática) 
Eritrócitos em alvo
Eritrócitos com espículas

17. ANEMIAS HEMOLÍTICAS
Metais pesados
 Cobre (Doença de Wilson)  Hemólise
 Gás arsênio  Hemólise

18. ANEMIAS HEMOLÍTICAS
Bactérias circulantes

Enzimas líticas (lipases, proteases)

Hemólise intravascular

19. ANEMIAS HEMOLÍTICAS
Fármacos
“Overdose”  Oxidação  Lesão  Hemólise

20. ANEMIAS HEMOLÍTICAS
“Espectadores inocentes”
Antibióticos
Bactérias ligação à membrana
Vírus indução de AC

21. ANEMIAS HEMOLÍTICAS
Defeitos da membrana do eritrócito
 Adquiridos
 HPN: perda clonal de proteínas da membrana que
ancoram outras proteínas. Células ficam mais
sensíveis à lise pelo complemento
 Constitucionais
 Esferocitose hereditária
 Eliptocitose hereditária

22. Membrana Eritrocitária
(Modificado de Lux e Palek, 1995)
Glicoforina A Glicoforina C
Glicoforina A
Banda 3 3
p53
Tropomiosina
4.2
a Espectrina 4.9
Aducina
Anquirina
4.1
b Espectrina
Actina
Local de
Auto-Associação
Tropomodulina

23. ESFEROCITOSE E ELIPTOCITOSE
HEREDITÁRIAS
Esferócitos e policromasia

24. CURVA DE RESISTÊNCIA GLOBULAR
OU DE FRAGILIDADE OSMÓTICA

25. Hemoglobinúria Paroxística Noturna
 doença clonal adquirida
 hemólise intravascular
 trombose
 insuficiência da MO
Causada por sensibilidade anormal dos eritrócitos,
leucócitos e plaquetas à ação do complemento.

26. HEMOGLOBINÚRIA PAROXÍSTICA NOTURNA

27. HEMOGLOBINÚRIA PAROXÍSTICA NOTURNA

28. Hemoglobinúria Paroxística Noturna
Exames laboratoriais específicos
 Teste de Ham (teste do soro acidificado)
 Teste do açúcar
 Citometria de fluxo

29. Hemoglobinúria Paroxística Noturna
Eritrócitos
Granulócitos

30. HPN

31. ANEMIAS HEMOLÍTICAS
Defeitos do metabolismo do eritrócito
  G6PD : células mais suscetíveis a oxidantes
  PK : glicólise deficiente

32. DEFICIÊNCIA DE G6PD

33. ANEMIAS HEMOLÍTICAS
Defeitos da Hemoglobina (Hb A= a2 b2)
 Talassemia: a =  produção de cadeias a
b =  produção de cadeias b
 Anemia falciforme: Hb S (valina no lugar de
ácido glutâmico, posição 6, cadeia b)
 Hemoglobinopatia C: Hb C (lisina no lugar de
ácido glutâmico)

34. GENES & CADEIAS DE GLOBINA

35. TALASSEMIAS E ANORMALIDADES ESTRUTURAIS DA
HEMOGLOBINA – DISTRIBUIÇÃO GEOGRÁFICA

36. Molécula de Hemoglobina
Estrutura terciária
da cadeia beta
Estrutura quaternária da
molécula de HbA

37. ALFA-TALASSEMIA

38. ALFA-TALASSEMIA: HB H

39. BETA-TALASSEMIA MAJOR

40. BETA-TALASSEMIA MAJOR

41. FÍGADO: HEMOSSIDEROSE

42. CORPÚSCULOS DE HOWELL-JOLLY (APÓS
ESPLENECTOMIA)

43. BETA-TALASSEMIA INTERMÉDIA

44. ANEMIA FALCIFORME
NECROSE AVASCULAR DE CABEÇA DE FÊMUR

45. RNM – ANEMIA FALCIFORME

46. DACTILITE – ANEMIA FALCIFORME

47. ANEMIA FALCIFORME

48. ANEMIA FALCIFORME

49. ANEMIA FALCIFORME - OSTEOMIELITE

50. HB C HB S

51. ANEMIA FALCIFORME

52. Doenças Falciformes
 HbSS Anemia Falciforme
 HbS b0tal Sb0 Talassemia
 HbSC Hemoglobinopatia SC
 HbS b+tal Sb+ Talassemia
 Outras duplas heterozigoses com HbS
(falcização positiva)

53. Doença Falciforme
Fisiopatologia
 Anemia hemolítica crônica
 Fenômenos vasooclusivos
N Engl J Med 1999; 340:1021-30

54. Doença Falciforme

55. Hemoglobinopatias - Eletroforese Hb

56. ANEMIAS HEMOLÍTICAS - TRATAMENTO
 Suporte ( transfusões: discutir com hematologista
ou hemoterapeuta )
 Identificar a causa para tratamento específico
 Autoimunes: CE (imunossupressão)
 Esplenectomia em alguns casos
 Aconselhamento genético
 ...