2. ESCLERODERMIA
Enfermedad del tejido conectivo
caracterizada por fibrosis e induración
progresiva en la piel con posible
participación de órganos internos.
3. HISTORIA
1753- CURZIO
Describió la esclerodermia en una mujer joven con
endurecimiento y engrosamiento de su piel.
1847- GINTRAC
Introdujo el término “esclerodermia”, del griego
“skleros” (duro) y “derma” (piel).
A partir del siglo XX
Se comenzaron a describir las manifestaciones
sistémicas de esta entidad.
4. EPIDEMIOLOGÍA
La INCIDENCIA varía entre 10 y 20 nuevos
casos por millón de habitantes por año.
El índice de PREVALENCIA es de 240 por
millón de adultos.
Es más frecuente en la mujeres que en los
varones en una relación de 4:1.
Predomina entre los 30 y 50 años, aunque
existe una forma infantil.
5.
6. ETIOPATOGENIA
La etiología es desconocida.
La participación de factores
genéticos que contribuyen al
desarrollo de la enfermedad está
abalada por la presencia de
esclerodermia en familiares:
1,6% de ocurrencia en familiares versus
0,026% en la población general.
En los aborígenes de la tribu
“choctaw” de Oklahoma, la
prevalencia se encuentra
aumentada 50 veces.
7. ETIOPATOGENIA
La esclerodermia es una enfermedad
autoinmune.
○ La presencia de autoanticuerpos antinucleares o
anticentrómero.
○ La IF directa en piel suele ser negativa aunque se han
descrito depósitos vasculares renales en esclerodermia
sistémica.
○ Estudios de microscopia electrónica han demostrado
también la existencia de lesiones vasculares desde
estadios iniciales de la enfermedad.
8. ETIOPATOGENIA
Aunque no existe una teoría unificadora para explicar la
etiopatogenia de la enfermedad, se sabe que los procesos
más importantes que tienen lugar y originan el daño de los
diversos órganos son:
1- La producción descontrolada y desmedida de los
componentes de la matriz extracelular. Fibrosis.
2- El compromiso microvascular con obliteración de la
luz de pequeñas arterias y arteriolas.
3- La activación del sistema inmune mediada por
linfocitos T y B, con producción de autoanticuerpos, algunos
específicos para la enfermedad, y liberación de linfoquinas y
factores de crecimiento.
9. MANIFESTACIONES
CLÍNICAS
El American College of Rheumatic Disease (ARA) definió los
Criterios y clasificó las esclerodermias en:
*Formas localizadas: MORFEAS
*Formas sistémicas: ESCLEROSIS SISTÉMICA PROGRESIVA
Subgrupos:
ES LIMITADA (60%) Y DIFUSA
*SINDROMES OVERLAP
*ENFERMEDAD MIXTA DEL TEJIDO CONECTIVO.
Criterio mayor para ESCLERODERMIA SISTÉMICA:
Esclerosis proximal.
Criterios menores:
Cicatrices puntiformes de pulpejos.
Fibrosis pulmonar bibasal.
Esclerodactilia.
12. Morfea
Es la forma más común de
presentación.
Placas induradas al tacto,
redondeadas u ovales aunque
ocasionalmente tienen formas
irregulares y pueden coalescer.
Inicialmente son placas induradas
de superficie lisa y de color blanco
marfileño. Con la evolución, la
porción periférica de las placas
adopta una tonalidad violácea
(“lilac ring”).
14. Morfea Lineal
En las extremidades pueden condicionar atrofia
severa del panículo e incluso del músculo
subyacente.
15. Morfea lineal
En la región de cabeza, sobre todo en región
frontal, pueden presentarse en forma de
depresión más o menos profunda que recuerda
una cicatriz traumática (morfea “en coup de
sabre”).
17. Morfea
En las lesiones de morfea profunda predomina la
afectación del panículo. La piel en superficie puede ser
normal o presentar una apariencia lisa y brillante.
18.
Se han descrito formas de morfea
generalizada predominantemente en
niños con combinación de varios de los
patrones descritos.
19. Atrofoderma de Passini y
Pierini
Se observan en el tronco,
predominantemente en la espalda, áreas
discretamente deprimidas con color
marronáceo, sin cambios superficiales
aparentes, que pueden estar discretamente
induradas en estadios avanzados.
20. Esclerodermia sistémica
En las lesiones cutáneas las lesiones no
están tan bien delimitadas.
En ocasiones la esclerosis puede
iniciarse en el tronco.
21.
Puede haber induración difusa de predomino
acral con extensión centrípeta progresiva
(acroesclerosis), acompañadas de fenómeno
de Raynaud.
23. El síndrome CREST
La afectación sistémica más importante es la
que compromete a esófago, pulmón y riñón.
24.
CLAVES CLÍNICAS DIAGNÓSTICAS
- Morfea:
Placas induradas de color marfil con halo
violáceo (“lilac ring”).
- Formas lineal, profunda, segmentaria y
generalizada.
- Atrofoderma de Pasini-Pierini:
Lesiones marronáceas, casi maculosas.
- Esclerodermia sistémica:
Acroesclerosis, aunque existen formas de inicio
en el tronco. Afectación sistémica.
25. ANTICUERPOS HALLADOS EN PACIENTES CON
ESCLERODERMIA
ANTICUERPOS ANTINUCLEARES
Anticuerpo Ag contra el que se dirige Implicancia clínica
Scl-70
DNA topoisomerasa I
ESD de peor pronóstico. Enfermedad pulmonar intersticial. Insuficiencia
cardiaca derecha. Sus niveles correlacionan con actividad y severidad.
Anticentrómero(ACA)
Ag proteicos unidos al DNA del Centrómero.
ESL de curso benigno. Úlceras digitales recurrentes, HTP a largo plazo.
AntiU1 RNP
Ribonucleoproteínas U1
Enfermedad Mixta del TC. Fibrosis pulmonar en pacientes con ES.
Antihistona
Histonas
ESD con fibrosis pulmonar sever
26. ANTICUERPOS
ANTINUCLEOLARES
AntiRNA polimerasa
RNA polimerasa I,II y III
AntiRNA polimerasa III
RNA polimrasa III
HTA renovascular.
Antifibrilarina
ESD. Enfermedad rápidamente progresiva
Aumento de la mortalidad por causas cardíacas y renales.
Enfermedad vascular y cardiopulmonar.
Anti PM-Scl
Sindrome de superposición ES/polimiositis
AntiTh
AntiKu
LES
27. TERAPÉUTICA DE LA
ESCLERODERMIA
Multidisciplinario
Objetivos:
1-Prevenir y atenuar los síntomas y consecuencias
de las alteraciones vasculares.
2-Interferir en los procesos de producción y
depósito de colágeno en la dermis, favorecer su
degradación.
3-Prevenir y corregir las secuelas funcionales.
4-Mejorar la calidad de vida del paciente. Estimular
la participación en grupos de ayuda,
acompañamiento psicoterapéutico, fisioterapia,
terapia ocupacional.
28. Tratamiento
El tratamiento de la esclerodermia en
cualquiera de sus formas clínicas suele
ser decepcionante y raras veces se
consiguen resultados espectaculares.
En las fases inflamatorias de la morfea se
pueden ensayar los corticoides tópicos
potentes o su infiltración intralesional.
También se ha señalado una cierta acción
del calcipotriol en cura oclusiva.
En las formas extensas o diseminadas
puede plantearse fotoquimioterapia
(PUVA).
29.
La esclerodermia sistémica es aún de
manejo más difícil.
El fenómeno de Raynaud puede mejorar con el
uso de bloqueadores de los canales del calcio
como el nifedipino.
Para el endurecimiento fibrótico de la piel
puede ensayarse la colchicina, la Dpenicilamina o la fotoquimioterapia.
El uso de inmunosupresores como la
ciclosporina A o el Metotrexato es controvertido
por el dudoso perfil de riesgo-beneficio.
