2. Mielofibrosis primaria
Es una neoplasia mieloproliferativa crónica cuyo origen reside en una célula madre clonal
pluripotente y se caracteriza por fibrosis de médula ósea, hematopoyesis extramedular con
esplenomegalia y anemia con dacriocitosis y leucoeritroblastosis.
Cervantes F et al. Blood 2009;113:2895
Mielofibrosis idiopática, metaplasia mieloide agnogénica y osteomielosclerosis.
3. Clasificación de las neoplasias mieloproliferativas. (OMS, 2016)
Leucemia mieloide crónica, BCR-ABL positiva.
Leucemia neutrofílica crónica.
Policitemia vera
Mielofibrosis primaria
Trombocitemia esencial.
Leucemia eosinofílica crónica
Neoplasias mieloproliferativas, inclasificables.
19. CALRETICULINA
Funciones principales:
Plegado correcto de glicoproteínas en RE
(chaperona)
Homeostasis del calcio.
Activa vía JAK-STAT
MUTACIONES EN EL EXON 10
DEL GEN MPL
El gen MPL codifica para el receptor de
trombopoyetina.
Afecta al triptófano de la posición 515.
24. Basado en el consenso de un panel de expertos, se ha postulado que para emitir un
informe histopatológico correcto (además del examen de la muestra de biopsia) es
necesario conocer un conjunto mínimo de datos, como son:
Edad, presencia o no de esplenomegalia, hemograma, síndrome leucoeritroblástico,
LDH, BCR/ABL1, mutación JAK2, tinción de reticulina y su control interno.
Resulta fundamental una colaboración estrecha entre patólogos y hematólogos.
25. Guías NMP Española 2016
Criterios diagnósticos
de la Mielofibrosis
Primaria en fase
inicial/prefibrótica
(OMS 2016)
**ASXL1 , EZH2 , TET2 ,
IDH1/IDH2 , SRSF2 , SF3B1
***Infección, enfermedad
autoinmune, trastorno
inflamatorio crónico,
tricoleucemia, neoplasia
linfoide, cáncer metastático
o mielopatía tóxica (crónica).
26.
27. TE MFP fase prefibrótica
Incremento leve o ausente de la
celularidad en relación a la edad del
paciente
Incremento marcado de la celularidad
en relación a la edad del paciente.
No existe un incremento significativo
de la eritropoyesis ni de la
granulopoyesis.
Incremento marcado de la
granulopoyesis, con disminución de
los precursores eritroides.
Megacariocitos de gran tamaño,
maduros, con núcleos hiperlobulados
y dispersos. No suele existir tendencia
a la agregación.
Megacariocitos de tamaño variable
(mediano a gran tamaño), con núcleos
hipolobulados y cromatina
hipercromática. Tendencia a la
agrupación. Anomalías en la relación
núcleo/citoplasmática (defecto en la
maduración)
Incremento mínimo o inexistente de
las fibras de reticulina.
Incremento mínimo o inexistente de
las fibras de reticulina.
28. Criterios diagnósticos de la Mielofibrosis Primaria en fase establecida (OMS 2016)
Guías NMP Española 2016
50. ASCT es la única alternativa para cambiar la historia natural de la enfermedad.
ASCT asociado a una alta morbi-mortalidad relacionada a régimen de
acondicionamiento mieloablativos.
Comparison of survival in 826 Mayo Clinic patients with ET vs PV vs PMF. Survival in ET was also compared with the age- and sex-matched US population.
Relative survival of the 4 risk groups compared with that of the general population. Expected survival (□), observed survival (●), and relative survival (○) with 95% CI.
Actuarial survival curve of the overall series.
Comparison of BT rates among 826 Mayo Clinic patients with ET vs PV vs PMF, which includes accounting for death as a competing risk. Cumulative incidences of BT (95% CI) were 0.038 (0.013-0.062) for ET, 0.068 (0.033-0.102) for PV, and 0.142 (0.095-0.186) for PMF; P values were .03 for PV vs PMF at 20 years, .002 for ET vs PMF at 20 years, and .16 for ET vs PV at 20 years.
Comparison of survival among 428 patients with PMF stratified by their mutational status.
Actuarial survival curves of the 4 risk groups of patients according to the new PMF prognostic system.