Este documento resume información sobre tumores del estroma gastrointestinal. Estos tumores se originan de células precursoras como las células intestinales de Cajal y células musculares lisas. El tratamiento principal es la cirugía quirúrgica, pero también se usan medicamentos como imatinib para casos avanzados o como adyuvante. La resistencia a imatinib puede tratarse con sunitinib u otras opciones.

1. Dra. Tania Villegas Armenta R3CG
Centró Médico Nacional Manuel Ávila Camacho
Hospital de Especialidades

2. Tumores del Estroma GI
 Neoplasia mesenquimatosa del tracto digestivo
 Mutación KIT o PDGFRA
 CD 117 + 95%
 Cd 34 + 70%
 Epiplón, mesenterio, retroperitoneo
 Originados de una célula precursora común
 Células intesticiales de Cajal
 Células musculares lisas
Radiologia
Patologia
GPC

3. Epidemiología
 2% Tumores TGI
 80% Sarcomas TGI
 Incidencia: 10 a 20 casos por millón de habitantes
 4ª y 6ª décadas de la vida
 Hombre : Mujer
Patologia

4. Localización
 Estómago 50-60%
 ID 20-30%
 Cólon 10%
 Esófago 5%
 Epiplón, mesenterio y retroperitoneo 5%
 Relación Pared del tubo digestivo
 Submucosos, con ulceración mucosa, intraparietales o
subserosos
GPC

5. Patrones de Crecimiento
 Expansivo 21%
 Muscular de la mucosa, muscular propia o serosa
 Pseudoexpansivo 45% *
 Favorece la aparición de nódulos satélite a distancia
 Infiltrante 24% *
 Crecimiento insidioso entra las células del meso o las
fibras musculares
GPC
Patolo

6. Histología
 Fusiforme 70%
 Células alargadas de citoplasma claro, eosinófilo, de
aspecto fibrilar y sincitial
GPC
Patol

7. Histología
 Epitelioide 20%
 Células de citoplasma eosinófilo claro, con crecimiento
difuso o formando nidos, pueden estar vacuoladas
GPC
Patol

8. Histología
 Mixto 10%
 Mezcla de células epitelioides y fusiformes con una
transición brusca de ambos tipos o un tercer tipo
ovoideo intermedio
GPC
Patol

9. Morfología
 Compromiso de la muscular propia
 Crecimiento exofítico hacia la cavidad abdominal
 Abombamiento submucoso
 50% Ulceración  Hemorragia
 Tamaño: pocos milímetros hasta 30cm
 Bien delimitados, con áreas internas de hemorragia,
necrosis y componente quístico
Radiol

10. Síndromes asociados
 Síndrome de Carney
 GIST gástricos generalmente de pequeño tamaño
 Paragangliomas
 Condromas pulmonares múltiples
 Recidivas locales 40%
 Neurofibromatosis múltiple tipo I
 Hiperplasia de células intersticiales de Cajal
 Múltiples GIST intestinales
GPC

11. GIST familiar
 Síndrome familiar no relacionado con el síndrome de
Carney o a la NFI
 Hiperpigmentación de la piel
 Tumores de células cebadas
 Hiperplasia de células de Cajal a lo largo de todo el
trayecto intestinal a partir del cual se desarrolla
múltiples GIST
GPC

12. Diagnóstico diferencial
 Anatomopatológico y Radiológico
 Leiomioma
 Leiomiosarcoma
 Shwanoma
 Neuroficroma
 Tumor neuroendocrino
Patol
Radiol

13. Factores Pronósticos
 70-80% Benignos
Radiol
ARROYO-MARTINEZ, et al. Tumor gástrico estromal como causa de sangrado
digestivo. Acta méd. costarric [online]. 2006, vol.48, n.3

14. Factores Pronósticos
 Tamaño del tumor primario
 Índice mitótico
 Índice de Fletcher
 Metástasis 2-3% (<10cm, < 5 mitosis 50 CGA)
 68% (>10cm, > 5 mitosis)
 Índice de Miettinen-Lasota
 Incluye localización
 Gástrica vs Intestinal
GPC

15. GPC

16. GPC

17. Factores Pronósticos
 Edad, raza y sexo no influyen en SLE ni SG
 Marcador de proliferación Ki-67  Alta correlación
con índice mitótico  Factor pronóstico
 Asociado mutaciones en el gen KIT y peor pronóstico
 SLE y SG
 Afección de codones 557-558 del exón 11: Mayor riesgo de
recidiva independientemente de la clasificación Fletcher
o Miettinen-Lasota
GPC

18. Diagnóstico
 Incidental: endoscopía, cirugía o imagenología
 Sintomáticos: grandes
 Hemorragia digestiva, dolor abdominal, masa palpable,
distensión abdominal, pérdida de peso, náuseas, vómito,
anemia por hemorragia oculta, disfagia, debilidad
 Ascitis, obstrucción intestinal, perforación  Poco
frecuentes
GPC
Radiol

19. Metástasis
 Hígado y cavidad peritoneal
 Raramente:
 Pulmones, pleura o pared abdominal
 Afección ganglionar
GPC

20. Gabinete
 Estudios baritados
 Lesiones submucosas
 Componente polipoideo
intraluminal
 Pequeñas ulceraciones
50-60%
 Ultrasonido
 Masas hipoecogénicas
 Áreas quísticas, necróticas o hemorrágicas
 Desplazar estructuras adyacentes
Radiol
GPC

21. Gabinete
 Endoscopía
 Tumores submucosos
 Con o sin ulceración de la mucosa
 Ultrasonido Endoscópico
 Detectar affectación zonal
 Biopsia guiada
GPC
Patol

22. Tomografía
 Tomografía
 Masa intramural, con componente exofítico hacia
cavidad abdominal, bien circunscrita
 Puede presentar componente polipoideo intraluminal y
exofítico “Reloj de arena”
 Calcificaciones poco frecuentes
 30-35 UH
 Realce heterogéneo 50-60 UH
 Mayores de 10cm: necrosis, hemorragia o componentes
de degeneración quística
GPC

23. Radiol

24. Radiol

25. Radiol

26. Radiol

27. Gabinete
 Resonancia
 Porciones sólidas: intensidad de
señal baja a intermedia T1, alta
intensidad T2
 Realzan con gadolinio
 PET
 Determinar la tas metabólica del tumor y cuantificar la
actividad para la valoración inicial y el seguimiento
 Diferenciar tejido cicatrizal inactivo o necrótico y
recidiva de cambios benignos
GPC

28. Seguimiento
 TAC Método de elección para valorar la respuesta al
tratamiento
 Criterios de RESIST
 Subestimar eficacia real del tratamiento
 Criterio de respuesta, Choi et al
 Tamaño> 10%
 Densidad disminución > 15% UH
 Lesiones se hacen homogéneas e hipodensas,
desaparecen los vasos tumorales y realces nodulares
GPC

29. GPC

30. Tratamiento
 QUIRÚRGICO
 Primera opción terapéutica
 R0 técnicamente posible
 NO metástasis
 Tamaño tumoral
 Factor pronóstico en la cirugía
 Grado de infiltración o extensión a órganos vecinos 
Resección incompleta
gpc

31. Tratamiento
 QUIRÚRGICO
 Resección en cuña (<5cm)
 Criterios de irresecabilidad
 Invasión al tronco celiaco, arteria mesentérica superior o
confluente mesentérico portal
gpc

32. Tratamiento
 QUIRÚRGICO
 Laparoscopía
 Criterios de radicalidad
 Rotura tumoral
 Espontánea o Cx  Diseminación peritoneal y peor
pronóstico
 50% recidiva
 SG 5 años 50%
gpc

33. Tratamiento
 ADYUVANTE
 Imatinib Mesilato
 Consenso de Lugano “experimental”
 ACOSOG-Z9001
 Aumento de SLE 1 año 97% vs 83%
 Sin diferencia en SG
 NCCN  12 meses
 NE 2A
gpc

34. Tratamiento
 ADYUVANTE
 EORT 946 paciente
 400 mg vs 800 mg
 Respuesta completa 5 vs 6 %
 Respuesta parcial 45 vs 48%
 Estabilización de la enfermedad 32%
 Supervivencia total 2 años 69 vs 74%
 SLP diferencias significativas, cambio de regimen
 30-35 libres de progresión, 3-4 meses
gpc

35. Tratamiento
 NEOADYUVANTE
 En investigación:
 Enfermedad resecable con Criterios de mal pronóstico
 Enfermedad localmente avnazada o irresecable
 Objetivos
 Preservación de la funcionalidad del órgano
 Disminución de la recidiva local y/o a distancia
gpc

36. Enfermedad Avanzada
 IM
 400 mg / día
 Mutacíon del exón 9 KIT
 800mg/d
 En caso de progresión a primera línea  Escalada de
dosis con control minuciosos de efectos adversos
 NE IIIB
GPC

37. Imatinib
 Efectos adversos
 Retención de líquidos
 Ascitis, derrame pleural o pericárdico, edema submucosos
extenso (“progresión”)
 Diarrea, náuseas
 Fatiga
 Calambres musculares
 Dolor abdomnal
 Eritema
GPC

38. Enfermedad Avanzada
 Mantener tratamiento en forma indefinida
 Con o sin progresión
 Resistencia al IM
 Primaria 5-15%
 Secundaria
 Resistencia parcial: una localización o pequeño número
de nódulos
 Resistencia multifocal

39. Resistencia de IM
 Sunitinib
 NE IIB
 50 mg/día VO
 4 semanas con 2 de descanso
 Alternativa: 37.5mg/día ininterrumpida
 Astenia, toxicidad cutánea, diarrea, hipertensión e
hipotiroidismo
GPC

40. Enfermedad Avanzada
 Cirugía de Rescate
 Pacientes con respuesta o estabilización con IM
 10-25%
 Estudios actualmente: bajo nivel de evidencia
 Sin grupos control
 Sesgos de selección: criterios de buen y mal pronóstico
GPC