2. Se caracteriza por
presentar:
Hematuria
Grado variable de IR
HTA
Con frec asociación a: proteinuria, oliguria,
hipervolemia, edemas
Manifestación de injuria
glomerular
4. CLASIFICACIÓN
C3↓:
A- Origen renal
♦GNF intra o post-infecciosa:
*Bact: STβ H grupoA,
Neumo, Meningo, Entero,
Salmonella.
*Viral: Sarampión,
varicela, HB,CMV,
Parotiditis
*Ricketssias, Parásitos.
♦GNF MP tipo I - II
B- Origen sistémico:
♦LES, Endocarditis
Bacteriana, Shunt.nefritis
C3 normal:
A. Origen renal:
♦Enf. Berger
♦Nefritis familiar
B. Origen sistémico :
♦Púrpura de S.H.
♦Sme Goodpasture
♦P.N y otras vasculitis
♦Infecciones Crónicas
5. GNPOSTESTREPTOCÓCCIC
A
Ac - Ag
+
complemento C3a
C5a
Propiedades
quimiotácticas
PMN + linf
Lesión glomerular
Endotelio ↑ la
expresión de
moléculas de
adhesión
Favorece el
pasaje de PMN,
M, linf y plaq
C5-9: Complejo de ataque de
membrana
Lesión de MB
+ reclutamiento plaq
Se libera factor de
crecimiento derivado
de las plaq
+ proliferación
Cél
mesangiales
Cél
endoteliales
6. FISIOPATOLOGÍA
Formación de complejos inmunes y activación del complemento
Proliferación e infiltración celular
Daño glomerular
↓ Filtrado glomerular
Hematuria
Proteinuria
Oliguria
↑ reabsorción Na
y H2O en TC
↑ del volumen
plasmático
↑ urea y creatinina
Hipervolemia
Edema
HTA
7. CLÍNICA
Niños entre 2 y 14 años, Max 6-8 años
Formas de presentación:
- Sd Nefrítico 75%
- Hematuria monosintomática 20%
- Sd Nefrótico <3%
- GN rapidamente progresiva <2%
Ant de inf estreptocóccicas
-Faringitis
- Piodermitis
Más frecuente en invierno
8. CLÍNICA
Periodo de latencia 1 a 3 semanas
Hematuria 100%
Edema 50%
HTA 60-70%: por sobrecarga de volumen
Congestión circulatoria: disnea, ortopnea, edema
pulmonar, ritmo de galope, ingurgitación yugular
Encefalopatía HTA: cefalea, vómitos, irritabilidad,
confusión, convulsiones, coma
Motivos más frecuentes de consulta
Es uniforme en su distribución, en gral sin ascitis
9. EVALUACIÓN DEL PACIENTE
1) Anamnesis:
Enf. Actual: Comienzo y duración de hematuria, edemas,
oliguria, disnea, dolor abd, cefaleas, visión borrosa
A.Personales: CVAS, piodermitis, exantemas, púrpuras,
artralgias, cardiopatías, nefropatías
Familiares: nefropatías, CVAS, impétigo en convivientes,
sordera.
2) Examen físico:
− Peso, talla, FC, FR, TA, edema
− Signos de infecciones
− Signos de hipervolemia, IC
− Síntomas neurológicos
10. EXÁMENES
COMPLEMENTARIOS
Obligatorios:
Orina: Proteinuria (<50mg/kg/d), hematuria micro o
macroscópica, cilindros hemáticos, hialinos, granulosos,
leucocitarios y/o GR dismórficos (daño glomerular)
↑ U y creat
U/P urea >20 - FeNa < 1
Hemograma
Medio Interno (EAB, Iono, Urea, Creatinina)
ASTO / Streptozime al ingreso a la semana y cada 15 dias
hasta normalizar
C3 (VN: 80-160mg/dl) - C4 (VN: 20-40 mg/dl)
Exudado de Fauces en busqueda de Streptococo B hemolítico
grupo A al ingreso
Rx. Tórax
11. EXÁMENES
COMPLEMENTARIOS II
Según evolución: Clearence de Creatinina,
proteinuria 24 Hs
Proteinograma, al ingreso, en casos de GN con
componente nefrótico reiterar semanalmente o c/15
días hasta normalización
FAN, anti-DNA, Células LE si se sospecha
enfermedad de sistema
FO para descartar edema de papila
12. CRITERIOS DE
INTERNACIÓN
Hipervolemia
HTA
IRA
Hematuria macroscópica
Riesgo Social
SAP indica internación a todos los pacientes hasta
evaluar el grado de hipervolemia
13. TRATAMIENTO
Control diario de peso, TA y balance
ATB en caso faringitis o piodermitis: Penicilina a
50000 U/Kg/día durante 10 días
Controlar a los convivientes
Restricción hidrosalina: PI + ½ D teórica
Si presenta hiperflujo pulmonar, cardiomegalia, c/ o
s/IC
Furosemida 2mg/kg/dosis c/6hs EV
Si no responde se puede aumentar a 8 y si falla es
indicación de diálisis
HTA: responde a restricción hídrica y diuréticos. Si no
agregar vasodilatadores:
Nifedipina 0,2 – 0,5 mg/kg/dosis VO
Encefalopatía:
Nitropusiato de Sodio 0.5mg/kg/min (Mx 8)
14. EVOLUCIÓN
Favorable en la mayoría
En 7 – 10 d desaparece el edema, ↑ la diuresis y la
TA se normaliza respondiendo a la restricción
hidrosalina y/o al tto diurético
Hematuria macroscópica desaparece
7 – 10 d y microscópica hasta 1 – 2 a
Proteinuria neg 4 – 12 semanas
Complemento normal 4 – 8 semanas
15. CRITERIOS DE ALTA
Sin diurético
Líquidos libres
Con diuresis
Sin edemas
Con TA y la U y crea estén en descenso
Alta escolar: 15 dias del alta
hospitalaria
16. SEGUIMIENTO
Semanales en el 1° mes
Mensuales los 3 primeros meses
Trimestrales el 1° año
Luego anuales
La dieta hiposódica mantenerla por 3 meses
La hematuria macroscópica puede reaparecer en los primeros
meses en el curso de una infección o con la presencia de
fiebre.
No significa mal pronóstico y se desconoce su causa
Control del grupo fliar: buscar formas subclínicas en
hermanos (sedimento de orina, hisopado de fauces)
TA
Función renal
Proteinuria
17. INDICACIONES DE BIOPSIA
RENAL
Evolución rápidamente progresiva
Asociación a signos de enf sistémica
Hipocomplementemia persistente después de
la 8va. Semana
Sd Nefrótico y ↓ de FR que no resuelven
espontaneamente superado el período agudo
Proteinuria masiva más allá de la 4° semana
18. GNMP
Anat Palogica
Proliferacion cel mesangiales
Ensachamiento MBG
Sme Nefritico-Nefrotico con Hipocomplemento
19. 3 tipos:
I) Aumento de matriz mesangial y cel mesangiales
c/ ensanchamiento de la pared capilar y doble
MB c/depositos inmunitarios subendoteliales
I) Idiopatico
II) 2º
I) Infecc(Estrepto-Estafilo-Meningo-Mycopl-
HBV-HCV-B.Koch)
II) Enf sist: Lupus – FQ - Neoplasias
II) DDD (enf x depositos densos): Igual a (I) c/
depositos en lamina densa MBG
I) Alt del complemento
III) Igual a (I) c/ddepositos subendoteliales
20. vía Clasica (IC) vía de la Lectina
(HC del antigeno)
Via Laterna (Exotox)
C3 convertasa
(C4bC2b)
C3 Convertasa (C3bBb)
+Fact C3 Nefritico
Ausencia o alt
Fact H
C3 Activado
C5b9 (CAM)
Ataca la
menbrana
21. 5% de la Glomerulopatias (5-17 años)
50% Nefrotico c/ IR + Hematuria + HTA
30% Nefritico
25% GNRP
5% Asintomat solo alteración del sedimento
urinario (OC c/hemat o prot)
Complemento bajo en:
100% de tipo (II)
75% tipo (I)
Diagn diferenciales:
Gnpost infecciosa
Glomerulopatia lupica.
22. TRATAMIENTO
Predisona e Inmonosupresores
Varia por:
* Cronicidad
* Gravedad
* Grado de proteinuria
* Filt Glomerular
23. Prot masiva c/ o s/ CFG:
Prednisona 60mg/m2/dia x 30 dias
Luego dias alternos a 40mg/m2/dia x 6-12 meses
Casos graves o proliferacion extracapilar en biopsia o
rapido deterioro de FR
Ciclofosfamida / Metilprednisolona
24. EVOLUCION
Mal Pronostico: GNRP, Nefrotico inicial, CFG al
año, Cronicidad en biopsia, falta de respuesta al
tratamienot IRCT (90%)
Peor: II > I > III
Recidiva en riñon transplantado
30% (I)
88% (II)
25. GNRP
CFG en > 50% del valor basal que evolciona a IRCT
en menos de 3 meses
La lesion (proliferacion de semilunas) es reversible
con tto al principio
Con el tiempo las celulas son reemplazada x
colageno (ruptura de MB de cap de Bowman)
26. PATRONES
INMUNOFLUORESCENCIA (CLASIF
CLINICO PATOLOG)
1) GNF con depositos lineales de Ig en MBG (GNF x Ac AntiMB)
1) Glomerulopatia x Ac AntiMB idiopatica
2) Enf Goodpasture
1) GNF con depositos granulares de IG (GNF x IC)
1) GNF x IC idiopatico
2) Posinfecciosa
3) GNMP
4) Nefropatia IgA
5) Scholein-Henoch
6) LES
1) GNF sin depositos inmunitarios o con ligera positividad solo para
el fibrinogeno (GNF pauciinmunitaria)
1) GNF extracapilar idiopatica
2) Vasculitis (poliangeitis microscopica, Wegener, Churg Strauss)
3) Hipersensibilidad a drogas
27. GNRP
60% x IC
posinfecciosa
Scholein-Henoch
GNMP
30% Vasculitis
10% Ac AntiMBG
< 10% idiopaticas por IC
28. FISIOPATOLOGIA
En respuesta al agente etiologico, los PMN y macrofagos liberan oxidantes y
proteasas a la luz capilar glomerular, produciendo su necrosis.
Estas celulas inflamatorias pasan al espacio de Bowman, donde se produce
fibrina y factores de proliferacion con formacion de semiluna celular
La capsula de Bowman se rompe, ingresando fibroblastos al espacio
periglomerular con fibrosis de la semiluna y zona periglomerular
Luz
Capilar
Glomerula
r
Esp
Bowma
n
29. CLINICA
Puede haber compromiso sistemico
Hay Sme Nefritico con CFG + Oliguria con escasa o
nula Rta diuretic
Interrogatorio
Ex Complementarios: HMG, OC, Proteinuria, FR
Complemento, Colágeno, ANCA, AntiMB
Biopsia Precoz
30. PRONOSTICO
Bueno:
GNF 2º a infeccion
Con semilunas celulares en biopsia
Tratamiento precoz
Malo:
Semilunas +80%
Ruptura MB de la capsula de Bowman
Afectasion intersticial
Diálisis en periodo agudo
32. GNRP Posinfecciosa:
◦ Pulso MetilPred 15-20mg/k/dosis (3-6pulsos dias
alternos)
◦ Prednisona VO 1-2mg/k/DIA (1 mes con descenso
progresivo y dias alternos por 2 meses)
GNRP MembranoProliferativa:
◦ Pulsos de MetilPred 15-20mg/k/DIA 3-9pulsos
◦ Prednisona VO 1-2mg/k/DIA (1 mes)
◦ Ciclofosfamida 2mg/k/DIA (Mx 100mg/DIA) x 3 meses
33. Buena respuesta:
◦ Restablecimienot de diuresis en la 1º sem + descenso
creatinina entre 7-10º DIA
Pronostico a largo plazo Variable
Reactivacion al descender o suspender terapia
Reanudar pulsos
Sobrevida renal a largo plazo menor cuando la CFG
+50% al finalizar el año de evolucion
34. Sme Nefritico
NormoComple HipoComple
Macrohemat
recidivante
Berger
Vaculitis
Scholein Henoch
Vasculitis
Anca+
Granulomas
s/ASMA
Wegener
s/Granulomas
s/ASMA
Eosinofilia
ASMA+
Granulomas
Poliarteritis
microscopica Churg Strauss
GNF x Ac
Anti MB
c/compromiso
pulmonar
(GoodPature)
s/compromiso
pulmonar
(GNF x
AcAnti MBG)
Infecc
estrepto
(GNDAPE)
Antic
AntiDNA+
(LUPUS)
GNMP
IdiopaticaInfecc
cronicas
GNF 2º
Nefrop por
IGA
Editor's Notes
AUTOANTICUERPOS AC ANTI MB GLOMERULAR, ANTICITOP DEL NEUTROFILO ANCA O LA MAYORIA DE LOS COMPLEJOS INMUNITARIOS PRESENTES EN LA GLOMERULOP LUPICA
Los mecanismos patogénicos de la GN son desc, es indispensable la formacion de comp inmune y compl para El desarrollo de inflam glomerular. Inicia con formacion de compl inmunit en capilar glomerular. el ag del estreptose depos en el glomerulo y se une al ac formando complejo ag ac el cual se fija al complemento y se activa x via alterna y de la lectina los fragmentos liberados c3 c5
Se denomina semiluna a la existencia de dos o mas hileras celulares en el interior del espac de bowman.
Interrogatorios infecciones toxicos medicacion, signos o sintomas lesiones cutaneas olig o hemat