1. Virus lentos no convencionales: Priones<br />Enfermedades de virus lentos<br />Humanas:<br />Kuru<br />Enfermedad de Creutzfeldt-Jakob (ECJ)<br />Enfermedad de Gerstmann-Straussler-Scheinker (GSS)<br />Insomnio familiar fatal (IFF)<br />Animales:<br />Encefalopatía espongiforme ovina<br />Encefalopatía transmisible del visón<br />Encefalopatía espongiforme bovina (EEB; enfermedad de las vacas locas)<br />Caquexia crónica (muías, ciervos y alces)<br />Comparación entre los virus clásicos y los priones Virus Prion Microorganismosinfecciosos filtrables Sí Sí Presencia de ácidos nucleicos Sí No Morfología definida(microscopía electrónica) Sí No Presencia de proteína Sí Sí Desinfección con: FormaldehídoSí No ProteasasAlgunos NoCalor (80 °C)La mayoría No Radiación ionizante y ultravioletaSíNo Patología Efecto citopatológico Sí No Período de incubaciónDependedel virus Prolongado Respuesta inmunitaria Sí No Producción de interferón Sí No Respuesta inflamatoria Sí No <br />Características patogénicas de los virus lentos<br />No producen efectos citopatológicos in vitro<br />Período de replicación muy largo, de 5,2 días por lo menos<br />Período de incubación prolongado<br />Provocan la vacuolización de las neuronas (espongiforme), placas de tipo amiloideo, gliosis<br />Síntomas que incluyen pérdida de control muscular, escalofríos, temblores, demencia<br />Falta de antigenicidad<br />Ausencia de inflamación<br />Ausencia de respuesta inmunitaria<br />Ausencia de producción de interferón<br />TABLA 67-2. Comparación de la proteína del prion de la encefalopatía espongiforme ovina (PrPSc) y la proteína del prion celular (normal) (PrPc) PrPSc PrPcEstructuraGlobularExtendida Resistencia a la proteasaSíNo Presencia de encefalopatía espongiforme ovina en fibrillas SíNo Localización dentro o sobrelas célulasVesículas citoplásmicas y medio extracelular Membrana plasmática MultiplicaciónDíasHoras <br />Modelo de proliferación de los priones. PrPc es una proteína celular normal anclada en la membrana celular con un fosfatidil inositol glucano. PrPSc es una proteína globular hidrófoba que se agrega consigo misma y con la proteína PrPc de la superficie celular (1). PrPc adquiere la conformación de PrPSc, se libera de la célula (2) y se convierte en PrPSc (3). La célula sintetiza nuevas moléculas de PrPc (4) y se repite el ciclo. Una forma de PrPSc es internalizada por las neuronas (5) y se acumulan (6), lo que confiere a ¡a célula un aspecto espongiforme. Se han propuesto otros modelos.<br />Epidemiología de las enfermedades provocadas por los virus lentos<br />Factores de la enfermedad/víricos:<br />Los agentes son resistentes a los procedimientos de desinfección vírica estándar las enfermedades tienen períodos de incubación muy prolongados, de hasta 30 años<br />Transmisión:<br />Se transmiten mediante tejido infectado, o bien se heredan la infección se produce a través de cortes en la piel, trasplante de tejidos contaminados (p. ej., córneas), uso de instrumentos médicos contaminados (p. ej., electrodos cerebrales) y por ingestión de tejido infectado<br />¿Quién corre riesgos?:<br />Las mujeres y los niños de la tribu Fore de Nueva Guinea corrían riesgo de padecer kuru<br />Los cirujanos y pacientes de trasplantes e intervenciones quirúrgicas en el cerebro corren el riesgo de padecer ECJ y GSS<br />Geografía/estación:<br />La GSS y ECJ son de aparición esporádica en todo el mundo<br />No hay incidencia estacional<br />Métodos de control:<br />No existen tratamientos<br />El cese del ritual caníbal ha provocado la desaparición del kuru<br />Eliminación de productos animales en piensos de ganado con el fin de evitar la transmisión de ECJv<br />En el caso de las enfermedades GSS y ECJ, los instrumentos neuroquirúrgicos y los electrodos se deben desinfectar con una solución de hipoclorito al 5%, una solución de peróxido sódico 1 M o con autoclavado a 15 psi durante 1 hora<br />ECJ, enfermedad de Creutzfeldt-Jakob; GSS, enfermedad de Gerstmann-Stráussler-Scheinker.<br />Resúmenes clínicos<br />EC): un hombre de 63 años de edad refirió pérdida de memoria y dificultades de visión y coordinación muscular. A lo largo del siguiente año desarrolló demencia senil y movimientos miotacticos irregulares, perdió de manera gradual la función muscular y falleció<br />ECJV: un hombre de 25 años de edad acude a un psiquiatra debido a problemas de ansiedad y depresión. Después de 2 meses presenta dificultades de equilibrio y control muscular, así como para recordar. Desarrolla mioclonus y muere a los 12 meses del comienzo de la enfermedad<br />Evolución de la enfermedad transmisible de Creutzfeld-Jakob.<br />