La Dra. Andrea Severo Sánchez comenta las guías de práctica clínica presentadas en ESC Congress 2023, celebrado en Ámsterdam (25-28 agosto).

1. Andrea Severo Sánchez
2023 ESC Guidelines for the
management of Cardiomyopathies
RELEVANCIA
1ª Guía internacional en abordar todos
los subtipos de miocardiopatías
E. Arbelo, JP Kaski. Presentación ESC Congress 2023
2023 ESC Guidelines for the management of cardiomyopathies
European Heart Journal (2023) 00, 1–124

2. Andrea Severo Sánchez
2023 ESC Guidelines for the
management of Cardiomyopathies
GUIDELINE STRUCTURE
E. Arbelo, JP Kaski. Presentación ESC Congress 2023
2023 ESC Guidelines for the management of cardiomyopathies
European Heart Journal (2023) 00, 1–124

3. Andrea Severo Sánchez
2023 ESC Guidelines for the
management of Cardiomyopathies
Aspectos clave en el diagnóstico y manejo
de las miocardiopatías (MC)
“Cardiomyopathy mindset”
Sospecha: síntomas, hallazgo
incidental, screening familiar
Evaluación sistemática y
multiparamétrica para llegar al
fenotipo concreto de MC
Decisiones de manejo: generales y
fenotipo-específicas
E. Arbelo, JP Kaski. Presentación ESC Congress 2023
2023 ESC Guidelines for the management of cardiomyopathies
European Heart Journal (2023) 00, 1–124

4. Andrea Severo Sánchez
2023 ESC Guidelines for the
management of Cardiomyopathies
Definición y aproximación fenotípica
• Miocardiopatía (MC): afectación miocárdica en la cual el músculo cardiaco es estructural y
funcionalmente anormal, en ausencia de enfermedad arterial coronaria, hipertensión,
enfermedad valvular o cardiopatía congénita capaz de causar dicha anomalía miocárdica.
• Evaluar las características morfológicas y funcionales para establecer el fenotipo:
Epidemiología Abordaje del paciente con MC
E. Arbelo, JP Kaski. Presentación ESC Congress 2023
2023 ESC Guidelines for the management of cardiomyopathies
European Heart Journal (2023) 00, 1–124

5. Andrea Severo Sánchez
2023 ESC Guidelines for the
management of Cardiomyopathies
Definición y aproximación fenotípica Epidemiología Abordaje del paciente con MC
E. Arbelo, JP Kaski. Presentación ESC Congress 2023
2023 ESC Guidelines for the management of cardiomyopathies
European Heart Journal (2023) 00, 1–124
Poblaciones especiales

6. Andrea Severo Sánchez
2023 ESC Guidelines for the
management of Cardiomyopathies
Definición y aproximación fenotípica Epidemiología Abordaje del paciente con MC
• Acceso del paciente con MC y sus familiares a equipos multidisciplinares con
experiencia en el diagnóstico y manejo de las MC.
E. Arbelo, JP Kaski. Presentación ESC Congress 2023
2023 ESC Guidelines for the management of cardiomyopathies
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7. Andrea Severo Sánchez
2023 ESC Guidelines for the
management of Cardiomyopathies
Definición y aproximación fenotípica Epidemiología Abordaje del paciente con MC
E. Arbelo, JP Kaski. Presentación ESC Congress 2023
2023 ESC Guidelines for the management of cardiomyopathies
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Evaluación multiparamétrica

8. Andrea Severo Sánchez
2023 ESC Guidelines for the
management of Cardiomyopathies
Definición y aproximación fenotípica Epidemiología Abordaje del paciente con MC
• Imagen multimodal → La RM cardiaca es fundamental en la identificación del
fenotipo, estratificación del riesgo y evaluación de la progresión de la enfermedad.
E. Arbelo, JP Kaski. Presentación ESC Congress 2023
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9. Andrea Severo Sánchez
2023 ESC Guidelines for the
management of Cardiomyopathies
Definición y aproximación fenotípica Epidemiología Abordaje del paciente con MC
Indicaciones para la RM cardiaca en MC:
• Indicación clase I en la evaluación inicial y IIa en el seguimiento/respuesta tto.
• En la identificación precoz de la enfermedad en familiares con fenotipo negativo
indicación IIa si variante genética identificada (si no lo está: IIb).
E. Arbelo, JP Kaski. Presentación ESC Congress 2023
2023 ESC Guidelines for the management of cardiomyopathies
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10. Andrea Severo Sánchez
2023 ESC Guidelines for the
management of Cardiomyopathies
Definición y aproximación fenotípica Epidemiología Abordaje del paciente con MC
Indicaciones para el TC cardiaco e imagen nuclear:
E. Arbelo, JP Kaski. Presentación ESC Congress 2023
2023 ESC Guidelines for the management of cardiomyopathies
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Indicaciones para la biopsia endomiocárdica:

11. Andrea Severo Sánchez
2023 ESC Guidelines for the
management of Cardiomyopathies
Definición y aproximación fenotípica Epidemiología Abordaje del paciente con MC
• Estudio genético:
E. Arbelo, JP Kaski. Presentación ESC Congress 2023
2023 ESC Guidelines for the management of cardiomyopathies
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o Indicación IB en el paciente con criterios diagnósticos de MC → implicaciones diagnósticas,
pronósticas, terapéuticas y de consejo reproductivo.
o Indicación IB (IIa en niños) en familiares de pacientes con diagnóstico de MC con variante
genética patogénica/probablemente patogénica identificada, empezando por primer grado.
→ Discontinuar el seguimiento en casos negativos, continuar el screening clínico en los positivos.

12. Andrea Severo Sánchez
2023 ESC Guidelines for the
management of Cardiomyopathies
Definición y aproximación fenotípica Epidemiología Abordaje del paciente con MC
E. Arbelo, JP Kaski. Presentación ESC Congress 2023
2023 ESC Guidelines for the management of cardiomyopathies
European Heart Journal (2023) 00, 1–124
El estudio genético debe ir siempre acompañado de consejo genético (IB): al paciente y a sus
familiares, pre y post-test y por parte de profesionales entrenados.

13. Andrea Severo Sánchez
2023 ESC Guidelines for the
management of Cardiomyopathies
Definición y aproximación fenotípica Epidemiología Abordaje del paciente con MC
E. Arbelo, JP Kaski. Presentación ESC Congress 2023
2023 ESC Guidelines for the management of cardiomyopathies
European Heart Journal (2023) 00, 1–124

14. Andrea Severo Sánchez
2023 ESC Guidelines for the
management of Cardiomyopathies
Definición y aproximación fenotípica Epidemiología Abordaje del paciente con MC
Vídeo 2
Manejo fenotipo-
específico
E. Arbelo, JP Kaski. Presentación ESC Congress 2023
2023 ESC Guidelines for the management of cardiomyopathies
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