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Amiloidosis
Primaria
¿Qué es?
Grupo de enfermedades caracterizada por el deposito de
material amiloide en el espacio extracelular.
Aumento en la producción de cadenas ligeras de
las inmunoglobulinas por parte de las células
plasmáticas
Resultado de
Material amiloide
Insoluble
Resistencia
proteólisis
Cadena
lambda
Plegamiento
β
Inmuno
globulina
Célula
plasmática
• La amiloidosis primaria o AL es la más frecuente con un
75% de los casos
El AL es similar
a mieloma múltiple
Proliferación de células
plasmáticas en la médula ósea
Figura 1. tomado de http://logueos.com/fotos/1412366770-mieloma-multiple.jpg
Síntomas
• Ritmo cárdiaco anormal.
• Hinchazón de la lengua.
• Entumecimiento de manos y pies.
• Dificultad respiratoria.
• Cambios en la piel.
• Fatiga.
• Dolor articular
• Perdida de peso.
Diagnóstico
• Basado en el hallazgo
del material amiloide en
los tejidos.
Figura 2, tomado de: https://patolvet.files.wordpress.com/2012/04/amiloidosis-3.jpg
prueba
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Figura 4. tomado de : http://www.servizio-
fotografico-roma.com/interlab/wp-
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de cadenas
lambda sobre
kappa
Presencia de proteínas
anormales
• El uso de la tinción de rojo congo
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La presencia de material amiloide
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Segundo paso
Según el órgano
afectado
• Ecografía abdominal.
• Ecocardiografía.
• Velocidad de conducción del nervio ( síndrome del túnel
carpiano).
• Examen de función renal.
Figura 5. tomado de: http://www.nlm.nih.gov/medlineplus/images/carpaltunnel.jpg
TratamientoTrasplante de células
madre.
Objetivo eliminar la población
clonal de células plasmáticas
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61280-Vector-illustration-of-a-cartoon-doctor-with-a-medical-chart-clipboard--
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Tratamiento con la
mezcla de dos
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Asociación de
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Dexametasona.
El tratamiento es según
la edad y el tipo de
afectación orgánica.
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Pronóstico
Depende del tipo de órganos afectados.
El mayor riesgo es cuando hay compromiso de órganos como
el corazón y los riñones.
Genera insuficiencias que pueden provocar la muerte.
Promoción y prevención
La amiloidosis primaria no se
puede prevenir es una
enfermedad que se da por una
alteración en la producción de
proteínas y no se puede evitar
con el estilo de vida; en cuanto
su promoción se recomienda
consultar al médico si siente
síntomas como los ya
mencionados.
Bibliografía
• María Teresa Cibeira, Joan Bladé; Amiloidosis primaria: diagnóstico, pronóstico y
tratamiento, tomado el sitio web:
http://www.sehh.es/images/stories/recursos/2013/comunicaciones_cientificas/2011/A
miloidosis-primaria-diagnostico-pronostico-tratamiento.pdf consultado el 24 de mayo
del 2015.
• Fundación Josep Carreras; Amiloidosis primaria, tomado del sitio web:
http://www.fcarreras.org/es/amiloidosis-primaria_370650 consultado el 24 de mayo
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Amiloidosis primaria

  • 2. ¿Qué es? Grupo de enfermedades caracterizada por el deposito de material amiloide en el espacio extracelular. Aumento en la producción de cadenas ligeras de las inmunoglobulinas por parte de las células plasmáticas Resultado de
  • 4. • La amiloidosis primaria o AL es la más frecuente con un 75% de los casos El AL es similar a mieloma múltiple Proliferación de células plasmáticas en la médula ósea Figura 1. tomado de http://logueos.com/fotos/1412366770-mieloma-multiple.jpg
  • 5. Síntomas • Ritmo cárdiaco anormal. • Hinchazón de la lengua. • Entumecimiento de manos y pies. • Dificultad respiratoria. • Cambios en la piel. • Fatiga. • Dolor articular • Perdida de peso.
  • 6. Diagnóstico • Basado en el hallazgo del material amiloide en los tejidos. Figura 2, tomado de: https://patolvet.files.wordpress.com/2012/04/amiloidosis-3.jpg
  • 8. InmunofijaciónElectroforesis Figura 3. tomado de : http://image.slidesharecdn.com/estudio deproteinassericas-130709120712- phpapp02/95/estudio-de-proteinas- sericas-5-638.jpg?cb=1373371820 Figura 4. tomado de : http://www.servizio- fotografico-roma.com/interlab/wp- content/uploads/2012/12/violet-4-hr.jpgMayor frecuencia de cadenas lambda sobre kappa
  • 9. Presencia de proteínas anormales • El uso de la tinción de rojo congo indica La presencia de material amiloide en tejidos Figura 2, tomado de: http://es.wikipedia.org/wiki/Rojo_Congo#/media/File:Congo-red-2D-skeletal.png
  • 10. Exámenes que ayudan a confirmar • Aspiración de grasa abdominal. • Biopsia de médula ósea. • Biopsia de la mucosa rectal. Figura 4 tomado de: http://summithealth.adam.com/graphics/images/es/1129.jpg Segundo paso
  • 11. Según el órgano afectado • Ecografía abdominal. • Ecocardiografía. • Velocidad de conducción del nervio ( síndrome del túnel carpiano). • Examen de función renal. Figura 5. tomado de: http://www.nlm.nih.gov/medlineplus/images/carpaltunnel.jpg
  • 12. TratamientoTrasplante de células madre. Objetivo eliminar la población clonal de células plasmáticas Figura 6, tomado de : http://previews.123rf.com/images/kchung/kchung1303/kchung130300092/182 61280-Vector-illustration-of-a-cartoon-doctor-with-a-medical-chart-clipboard-- Stock-Vector.jpg
  • 13. Tratamiento con la mezcla de dos medicamentos. Asociación de Melfalán y Dexametasona. El tratamiento es según la edad y el tipo de afectación orgánica. Figura 6, tomado de : http://previews.123rf.com/images/kchung/kchung13 03/kchung130300092/18261280-Vector-illustration- of-a-cartoon-doctor-with-a-medical-chart-clipboard- -Stock-Vector.jpg
  • 14. Pronóstico Depende del tipo de órganos afectados. El mayor riesgo es cuando hay compromiso de órganos como el corazón y los riñones. Genera insuficiencias que pueden provocar la muerte.
  • 15. Promoción y prevención La amiloidosis primaria no se puede prevenir es una enfermedad que se da por una alteración en la producción de proteínas y no se puede evitar con el estilo de vida; en cuanto su promoción se recomienda consultar al médico si siente síntomas como los ya mencionados.
  • 16. Bibliografía • María Teresa Cibeira, Joan Bladé; Amiloidosis primaria: diagnóstico, pronóstico y tratamiento, tomado el sitio web: http://www.sehh.es/images/stories/recursos/2013/comunicaciones_cientificas/2011/A miloidosis-primaria-diagnostico-pronostico-tratamiento.pdf consultado el 24 de mayo del 2015. • Fundación Josep Carreras; Amiloidosis primaria, tomado del sitio web: http://www.fcarreras.org/es/amiloidosis-primaria_370650 consultado el 24 de mayo del 2015.