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Vol. 10, Núm. 1 • Enero-Abril 2014 • pp. 4-11
Ameloblastoma maligno.
Presentación de un caso
Águeda Marisol Arellano Flores,* Ma. Iliana Picco Díaz,** Rocío Gloria Fernández López,*
Jorge Martínez Baeza,*** Fausto García Carrasco,**** Claudia Araceli Torres Urbina,*****
José Luis Vázquez Salvador*****
* Académico en Cirugía Maxilofacial. Universidad Nacional Autónoma de México, Ciudad Universitaria.
** Médico adscrito al Servicio de Cirugía Maxilofacial. Hospital 1o
de Octubre, ISSSTE.
*** Cirujano Maxilofacial de Práctica Privada.
**** Cirujano General y Trasplante de Órganos.
***** Cirujano Dentista de Práctica Privada.
Correspondencia:
CMF Águeda Marisol Arellano Flores
José María Velasco Núm. 110, Despacho 104B,
Col. San José Insurgentes, 07900,
México, D.F. Tel: 5598 7310
E-mail: cmfagueda@yahoo.com.mx
Este artículo puede ser consultado en versión completa en http://www.medigraphic.com/cirugiabucal
Resumen
El ameloblastoma, en su variante benigna, es un tumor
altamente invasivo; si no es contemplado y tratado como
tal, puede malignizarse o recidivar; muchos autores atri-
buyen la malignización o presencia de recidivas cuando
son tratados conservadoramente. Diversos reportes en
la literatura sugieren tratamiento radical, lo que aporta
muchas ventajas a largo plazo, evitando recurrencias al-
tamente agresivas y, sobre todo, la malignización tumo-
ral. Se presenta un caso clínico de paciente femenino,
de 54 años de edad con diagnóstico de ameloblastoma
maligno, inicialmente diagnosticado como ameloblastoma
desmoplásico a 15 años de evolución, siendo tratado con
medicina alternativa inicialmente. Realizamos resección
de la lesión con osteotomías bilaterales a nivel de rama
ascendente mandibular, reconstrucción con placa de tita-
nio y vaciamiento ganglionar cervical selectivo.
Palabras clave: Ameloblastoma maligno, metástasis,
tumor mandibular, tumor maligno.
Summary
The ameloblastoma, in its benign variant, is a highly inva-
sive tumor, if it is seen and treated as such, can become
malignant or recurrence; many authors attribute the malig-
nancy or the presence of relapses in these tumors, when
treated conservatively. Several reports in the literature
which suggest radical treatment, reduced or canceled the
likelihood of recurrence or malignant tumor. Recommend
sticking to radical behavior by surgeons. There are many
long-term benefits, avoiding highly aggressive recurrenc-
es and above will prevent the malignant tumor. We report
the clinical case of female patient, 54 years of age with a
diagnosis of malignant ameloblastoma, who initially was
diagnosed with desmoplastic ameloblastoma, 15 years of
evolution, being treated with alternative medicine initially
performed with resection of the lesion level bilateral oste-
otomies ascending branch mandibular reconstruction with
titanium plate and selective cervical lymphadenectomy.
Key words: Ameloblastoma, metastasis,
malignant jaw tumor, malignant tumor.
www.medigraphic.org.mx
Águeda Marisol Arellano Flores y cols. Ameloblastoma maligno 5
www.medigraphic.org.mx
Introducción
Antecedentes históricos
El primer caso de ameloblastoma mandibular con
metástasis a los nódulos linfáticos fue descrito por
Eve en 1883.1
Desde entonces los casos con nó-
dulos linfáticos o metástasis pulmonares se han
descrito por Heath (1887),2
Horsley (1924),3
Sim-
mons (1928),4
de Spring (1932),5
Vorzimer y Per-
la (1932),6
New (1938),7
Havens (1939),8
Ewing
(1940),9
Chont (1943),10
Schweitzer y Barnfield
(1943),11
Grimes y Stephens (1948),12
Waterworth
y Pullar (1948).13
Schweitzer y Barnfield (1943)11
mencionan 32
casos en la literatura, con la etiqueta «maligno», diez
de ellos con metástasis. No está claro cuáles son sus
evidencias de malignidad, especialmente en aquellos
que no tienen metástasis.
Grimes y Stephens (1948)12
mencionan un caso
interesante de una mujer blanca de 56 años de edad,
quien diez años antes tenía un ameloblastoma en
maxilar que fue eliminado, y posteriormente se sometió
a lobectomía para la única metástasis en el pulmón.12
Waterworth y Pullar (1948)13
citan el caso de un
hombre blanco de 57 años, que 24 años después
de la aparición de un ameloblastoma en mandíbula
mostró «bala de cañón», metástasis en los pulmones,
de acuerdo al resultado histológico.13
Explican que en
otros casos de ameloblastoma la metástasis ocurrió
generalmente diez o más años después del inicio del
tumor mandibular.13
Vorzimer y Perla (1932)6
afirman que, en su caso,
las metástasis pulmonares se produjeron a través de la
aspiración.EnelcasodeWaterworthyPullar(1948),13
el
casofueclaramenteunodediseminaciónhematógena.13
Concepto
El ameloblastoma maligno es un tumor muy raro;14
es una neoplasia en la cual no se muestra el patrón
de un ameloblastoma con características citológi-
cas de malignidad en la lesión primaria de los maxi-
lares, ni en lesiones metastásicas.15-17
El término
ameloblastoma maligno era especialmente contro-
versial debido a la antigua clasificación de la Orga-
nización Mundial de la Salud en la que el diagnós-
tico se basaba en la presencia de metástasis.15-17
El término carcinoma ameloblástico fue propuesto
para referirse a un ameloblastoma que sí mostró
evidencia microscópica de malignidad, atipias celu-
lares, independientemente de si se ha desarrollado
o no metástasis.15-17
De acuerdo a la OMS, se distinguen dos entidades
malignas: el carcinoma ameloblástico y el ameloblas-
toma maligno.10,11,17,18,21-23
•	 Carcinoma ameloblástico, con 3 entidades:
—	Carcinoma ameloblástico primario. Es aquel
que presenta signos de malignidad en el tu-
mor primario, recurrente y en las metástasis.
Además, las células presentan hipercromatis-
mo, incremento en el tamaño del núcleo res-
pecto al citoplasma y mitosis aberrantes.7,21,22
— Carcinoma ameloblástico tipo secundario in-
traóseo. Es aquel ameloblastoma previamen-
te benigno que en sus metástasis presenta
atipias celulares.7,21
— Carcinoma ameloblástico tipo secundario peri-
férico. Es la transformación de un ameloblasto-
ma periférico preexistente que se malignizó.7,21
•	 Ameloblastoma maligno. Es el que causa me-
tástasis pero que tiene el mismo aspecto histoló-
gico benigno del ameloblastoma común, tanto en
el tumor primario como en las metástasis.7,21,22
El ameloblastoma maligno se describe a menudo
como un subtipo de carcinoma odontogénico con
tumor primario y metastásico, que comparten una
característica histopatológica similar: un ameloblas-
toma bien diferenciado.4,18-20
Aunque el tumor primario
puede aparecer benigno en el comportamiento y
la histología, la presencia de metástasis, en sí, le
confiere el término maligno.14,18-20
Es decir, la variedad
maligna o que origina metástasis sólo se distingue del
ameloblastoma benigno por la presencia de metás-
tasis sin características histológicas específicas.14
La edad de aparición de estos tumores está en
el rango de 4-84 años,15
con una media a los 42.4
años de edad,15
mostrando mayor incidencia en el
grupo de los 20-40 años de edad.15
Su predilección
por género data 1.5 veces más a menudo en varones
que en mujeres.15
La localización anatómica más
frecuente del tumor primario es la mandíbula21
y el
sitio anatómico predilecto para metastatizar son los
pulmones en un 83.6%,21
seguido por linfonodos
en un 21.15%,21
huesos en 14.10%,21
cerebro en
6.4%,21
tejido blando y sistema gastrointestinal en
5.4%,21
diafragma en 2.2%21
y genitourinario en
2.1%.21
La semiología típica de dicha entidad engloba
aumento de volumen submucoso de crecimiento
lento, pérdida de órganos dentales, maloclusión,
parestesias y/o dolor localizado.14
Tomográficamente
suelen observarse lesiones mixtas, con patrones
Revista Mexicana de Cirugía Bucal y Maxilofacial 2014;10 (1): 4-116
www.medigraphic.org.mx
Este documento es elaborado por Medigraphic
hipodensos e hiperdensos.21
La estereolitografía es
útil para la planeación del procedimiento quirúrgico;
se considera un biomodelo que nos ofrece una
imagen tridimensional de la zona quirúrgica, permi-
tiéndonos observar la extensión, tamaño y forma
de la lesión.22,23
En tumores en los cuales durante
el transoperatorio son sugestivos de malignidad, es
decir, demasiado infiltrados o por diversos criterios
quirúrgicos, es importante manejarlos como tales;
está justificado realizar, disección radical de cuello,24
vaciamiento ganglionar,24
de acuerdo a la extensión
y severidad de estos datos; según la localización
neoplásica inicial, se han descrito varios tipos de
vaciamientos parciales.24
El vaciamiento ganglionar
cervical parcial o selectivo afecta a uno o varios
niveles ganglionares.24
Se indica en el caso de cuello
N.O. y proporciona entonces información anatomo-
patológica del estadio ganglionar.24
Se resecan de
forma selectiva ciertos grupos ganglionares con
riesgo de micrometástasis en los cuellos NO.24
Presentación del caso
Se trata de paciente femenino de 59 años de edad
quien acude a consulta al Servicio de Cirugía Maxi-
lofacial, inicialmente diagnosticada por médico par-
ticular con ameloblastoma desmoplásico sólido en
región mandibular anterior; la paciente decide no
ser intervenida quirúrgicamente por motivos perso-
nales; en su negativa al procedimiento quirúrgico
decide tratarse con medicina alternativa, pero al no
ver mejoría acepta ser intervenida (Figura 1).
La paciente niega antecedentes personales pato-
lógicos, transfusionales, quirúrgicos, traumáticos,
crónico degenerativos e infectocontagiosos.
En su inspección física presenta aumento de volu-
men mandibular anterior no doloroso a la palpación,
de consistencia firme, que abarca todo el borde basal
mandibular y se extiende hasta cuerpo mandibular.
A la exploración física intraoral se observa dentición
permanente incompleta, uso de prótesis parcial remo-
vible maxilar anterior en OD 14, 23 y 25. Operatoria
dental en OD 17, 16, 24, 26 y 27. Prótesis fija en OD 45.
Enfermedad periodontal crónica generalizada. Línea
mediaestable,caninosymolaresCIAngle,desgasteen
caras oclusales de molares. Apertura bucal de 40 mm,
movimientosdeapertura,cierreylateralidadmandibular
conservados.Piel,mucosasytegumentosdeadecuada
consistencia, coloración e hidratación.
En la ortopantomografía se observa una lesión
mixta que abarca región de OD 45, 44, 43, 42, 41,
31, 32, 33, 34, 35 y 36, sínfisis y cuerpo mandibular
(Figura 2).
Se programa para realizar biopsia incisional
bajo anestesia local y se envía muestra para su
estudio histopatológico (Figura 7). Patología reporta
la presencia de islotes epiteliales odontogénicos,
que presentan queratinización central y células
de aspecto ameloblástico con abundante estroma
fibroso, obteniendo diagnóstico de ameloblastoma.
Se toma TAC para reconstrucción con estereo-
litografía (Figura 3) y obtener muestra con tamaño
real de paciente para poder realizar la planeación
quirúrgica y reconstrucción de la zona (Figura 4).
Dada la naturaleza destructiva e invasiva del tumor
se programa para realizar osteotomía segmentaria
mandibular bilateral y reconstrucción con placa de
titanio. Bajo anestesia general inhalatoria balanceada
(AGIB) e intubación nasotraqueal, se realiza abor-
daje extraoral a través de la cara lingual y vestibular
mandibular, prolongándose hasta la región retromolar
de ambos lados. Posteriomente se levanta un colgajo
mucoperióstico y se liga paquete vasculonervioso
mentoniano por vestibular. Se diseca el cuerpo y
rama mandibular ascendente. Se diseca la mandíbula
del músculo masetero por la cara externa y de los
músculos pterigoideos por la cara interna (Figura 5).
Se realiza osteotomía de forma bilateral en rama
ascendente mandibular y se obtiene segmento en
una sola pieza (Figura 6A y B). En el transoperatorio
se observa lesión infiltrada, motivo por el cual se deci-
de realizar vaciamiento ganglionar cervical selectivo
de cadenas ganglionares mentoniana y submaxilar
bilateral, procediendo con la reconstrucción de titanio
previamente contorneada sobre la estereolitografía
(Figura 6C y D), cierre por planos y se colocan drena-
jes tipo drenovac. Subsecuentemente se envían las
muestras ósea y ganglionar a estudio histopatológico,
arrojando un diagnóstico de ameloblastoma maligno,
presencia de metástasis en cadenas ganglionares
resecadas; se observa un postquirúrgico sin compli-
caciones; se solicita Tomografía por Emisión de
Positrones para descartar la presencia de metástasis
en otras regiones; se observa PET postquirúrgica
libre de metástasis (Figura 8); la paciente es referida
a oncología para su control y tratamiento.
Discusión
El ameloblastoma, por su naturaleza, aun en su
variante benigna, es un tumor altamente inva-
sivo y debe ser tratado como tal, sobre todo en
casos recidivantes y malignos; la controversia
en cuanto al manejo de este tipo de tumores ra-
dica en que inicialmente la mayoría son tratados
conservadoramente, es decir, con enucleación
Águeda Marisol Arellano Flores y cols. Ameloblastoma maligno 7
www.medigraphic.org.mx
Figura 1. Aspecto clínico frontal.
Figura 2. Ortopantomografía.
Figura 3. Estereolitografía.
y curetaje o tratados con cirugías múltiples.
Bianchi B et al.22
mencionan que el manejo de
lesiones muy extensas es difícil, debido a que
la preservación de márgenes óseos delgados in-
crementa el riesgo de fractura y recurrencia, y
prevé la resección con márgenes seguros.22
Yá-
ñez RM y cols.14
mencionan que la enucleación
y curetaje aumentan de manera significativa el
riesgo de metástasis,14
mostrando una alta in-
cidencia de recidiva o malignización de dichas
lesiones; ante este tipo de tratamientos, habla-
mos del 50-90%22,25
y respecto al potencial de
recurrecia,14
el curetaje del tumor primario lleva
al peor de los pronósticos;14
de la misma manera
mencionan que se obtienen mejores resultados
con la resección tumoral con márgenes de te-
jido sano de 1-1.5 cm.14,26,27
Ciment LM et al.28
y Newman L et al.,29
hablan del tratamiento en
lesiones metastásicas en pulmones e hígado
siendo el quirúrgico el más utilizado; sugieren
que el diagnóstico histopatológico preoperatorio
sea llevado a cabo por punción con aguja fina
guiada con TAC;28,29
de igual manera hablan de
lesiones que se encuentran fuera del alcance
quirúrgico que pueden ser tratadas con radia-
ción y/o quimioterapia, siendo éstas las únicas
opciones actualmente disponibles.28,29
Ante la
radioterapia, los resultados reportados son im-
predecibles, con alta tasa de recurrencia,28,29
y
la quimioterapia28,29
tiene un efecto paliativo en
la sintomatología, sin llegar a ser curativa, y en
algunos casos se ha asociado a reducción del
tamaño tumoral trayendo beneficios en lesiones
extensas inoperables que están en relación con
estructuras vitales.29,30
En el seguimiento de es-
tos pacientes se recomienda al menos una ra-
diografía de tórax al año, siendo los pulmones el
lugar predilecto para metastatizar, tomando en
cuenta el gran intervalo entre el diagnóstico del
tumor primario y la metástasis que va de 10-12
años.14
El uso de un modelo estereolitográfico se reco-
mienda debido a que tales modelos permiten la plani-
ficación preoperatoria de la resección y modelado
directo de las placas de titanio reconstructivas, que
hacen el posicionamiento del colgajo más seguro y
más rápido.22
Conclusiones
Debemos poner en balance las ventajas a largo pla-
zo de realizar tratamientos radicales, es decir, valo-
rar si realmente debemos seguir tratando estos tu-
Revista Mexicana de Cirugía Bucal y Maxilofacial 2014;10 (1): 4-118
www.medigraphic.org.mx
Figura 4.
A) Estereolitografía con
placa de reconstrucción. B)
Estereolitografía vista inter-
na. C) Borde mandibular y
adaptación de placa de re-
construcción. D) Predicción
reconstructiva.
A
C
B
D
A
C
B
D
Figura 5.
A) Abordaje quirúrgico. B)
Osteotomía en rama man-
dibular derecha. C) Osteo-
tomía rama ascendente
mandibular izquierda. D) Ex-
cisión de la lesión.
Águeda Marisol Arellano Flores y cols. Ameloblastoma maligno 9
www.medigraphic.org.mx
A
C
B
D
Figura 6.
A) Espécimen. B) Pieza qui-
rúrgica. C) Colocación de
osteosíntesis. D) Placa de
reconstrucción precontor-
neada en posición.
mores de manera conservadora; tenemos claro que
dichos tumores recidivarán ante tratamientos con-
servadores y deberán ser posteriomente abordados,
probablemente, de una manera mucho más agresiva
que en la primera intervención. Entonces, ¿en cuál
de las dos situaciones el paciente será mutilado ma-
yormente? ¿En el caso conservador, donde el tumor
recidivará o malignizará y probablemente requerirá
Figura 7.
A, B, C) Histopatología-B.
Ameloblastoma maligno, va-
riedad fusocelular que rompe
cortical ósea que se extiende
a tejidos blandos periman-
dibulares con invasión linfo-
vascular.
D) Inmunohistoquímica. Cito-
queratina positivo en células
fusiformes.
A C
B D
Revista Mexicana de Cirugía Bucal y Maxilofacial 2014;10 (1): 4-1110
www.medigraphic.org.mx
una resección de mayores dimensiones que la re-
sección inicial? ¿O en el caso donde la lesión es
tratada inicialmente de manera radical con cortes
segmentarios óseos y donde la probabilidad de re-
cidivas o malignización serán casi nulas y el tumor
será, evidentemente, de menores dimensiones?
A veces no es posible basarnos solamente en el
diagnóstico histopatológico, aunque éste sea correc-
to; debemos tomar en cuenta las características
clínicas transoperatorias de la región intervenida para
poder decidir nuestro deber quirúrgico, basarnos en
nuestra experiencia, siempre ser objetivos en favor
de la vida y la función.
Bibliografía
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etiology of tumours. Br Med J. 1883; 1: 1.
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case report. Chest. 2002; 121: 1359-1361.
Figura 8.
Estudio PET-CT con 18
FDG sin evidencia de zo-
nas de hipermetabolismo, sólo expresión a ni-
vel de cicatriz, sin evidencia de actividad fuera
del área de intervención. Sin datos de actividad
tumoral.
Águeda Marisol Arellano Flores y cols. Ameloblastoma maligno 11
www.medigraphic.org.mx
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Ameloblastoma maligno mandibular

  • 1. www.medigraphic.org.mx Vol. 10, Núm. 1 • Enero-Abril 2014 • pp. 4-11 Ameloblastoma maligno. Presentación de un caso Águeda Marisol Arellano Flores,* Ma. Iliana Picco Díaz,** Rocío Gloria Fernández López,* Jorge Martínez Baeza,*** Fausto García Carrasco,**** Claudia Araceli Torres Urbina,***** José Luis Vázquez Salvador***** * Académico en Cirugía Maxilofacial. Universidad Nacional Autónoma de México, Ciudad Universitaria. ** Médico adscrito al Servicio de Cirugía Maxilofacial. Hospital 1o de Octubre, ISSSTE. *** Cirujano Maxilofacial de Práctica Privada. **** Cirujano General y Trasplante de Órganos. ***** Cirujano Dentista de Práctica Privada. Correspondencia: CMF Águeda Marisol Arellano Flores José María Velasco Núm. 110, Despacho 104B, Col. San José Insurgentes, 07900, México, D.F. Tel: 5598 7310 E-mail: cmfagueda@yahoo.com.mx Este artículo puede ser consultado en versión completa en http://www.medigraphic.com/cirugiabucal Resumen El ameloblastoma, en su variante benigna, es un tumor altamente invasivo; si no es contemplado y tratado como tal, puede malignizarse o recidivar; muchos autores atri- buyen la malignización o presencia de recidivas cuando son tratados conservadoramente. Diversos reportes en la literatura sugieren tratamiento radical, lo que aporta muchas ventajas a largo plazo, evitando recurrencias al- tamente agresivas y, sobre todo, la malignización tumo- ral. Se presenta un caso clínico de paciente femenino, de 54 años de edad con diagnóstico de ameloblastoma maligno, inicialmente diagnosticado como ameloblastoma desmoplásico a 15 años de evolución, siendo tratado con medicina alternativa inicialmente. Realizamos resección de la lesión con osteotomías bilaterales a nivel de rama ascendente mandibular, reconstrucción con placa de tita- nio y vaciamiento ganglionar cervical selectivo. Palabras clave: Ameloblastoma maligno, metástasis, tumor mandibular, tumor maligno. Summary The ameloblastoma, in its benign variant, is a highly inva- sive tumor, if it is seen and treated as such, can become malignant or recurrence; many authors attribute the malig- nancy or the presence of relapses in these tumors, when treated conservatively. Several reports in the literature which suggest radical treatment, reduced or canceled the likelihood of recurrence or malignant tumor. Recommend sticking to radical behavior by surgeons. There are many long-term benefits, avoiding highly aggressive recurrenc- es and above will prevent the malignant tumor. We report the clinical case of female patient, 54 years of age with a diagnosis of malignant ameloblastoma, who initially was diagnosed with desmoplastic ameloblastoma, 15 years of evolution, being treated with alternative medicine initially performed with resection of the lesion level bilateral oste- otomies ascending branch mandibular reconstruction with titanium plate and selective cervical lymphadenectomy. Key words: Ameloblastoma, metastasis, malignant jaw tumor, malignant tumor. www.medigraphic.org.mx
  • 2. Águeda Marisol Arellano Flores y cols. Ameloblastoma maligno 5 www.medigraphic.org.mx Introducción Antecedentes históricos El primer caso de ameloblastoma mandibular con metástasis a los nódulos linfáticos fue descrito por Eve en 1883.1 Desde entonces los casos con nó- dulos linfáticos o metástasis pulmonares se han descrito por Heath (1887),2 Horsley (1924),3 Sim- mons (1928),4 de Spring (1932),5 Vorzimer y Per- la (1932),6 New (1938),7 Havens (1939),8 Ewing (1940),9 Chont (1943),10 Schweitzer y Barnfield (1943),11 Grimes y Stephens (1948),12 Waterworth y Pullar (1948).13 Schweitzer y Barnfield (1943)11 mencionan 32 casos en la literatura, con la etiqueta «maligno», diez de ellos con metástasis. No está claro cuáles son sus evidencias de malignidad, especialmente en aquellos que no tienen metástasis. Grimes y Stephens (1948)12 mencionan un caso interesante de una mujer blanca de 56 años de edad, quien diez años antes tenía un ameloblastoma en maxilar que fue eliminado, y posteriormente se sometió a lobectomía para la única metástasis en el pulmón.12 Waterworth y Pullar (1948)13 citan el caso de un hombre blanco de 57 años, que 24 años después de la aparición de un ameloblastoma en mandíbula mostró «bala de cañón», metástasis en los pulmones, de acuerdo al resultado histológico.13 Explican que en otros casos de ameloblastoma la metástasis ocurrió generalmente diez o más años después del inicio del tumor mandibular.13 Vorzimer y Perla (1932)6 afirman que, en su caso, las metástasis pulmonares se produjeron a través de la aspiración.EnelcasodeWaterworthyPullar(1948),13 el casofueclaramenteunodediseminaciónhematógena.13 Concepto El ameloblastoma maligno es un tumor muy raro;14 es una neoplasia en la cual no se muestra el patrón de un ameloblastoma con características citológi- cas de malignidad en la lesión primaria de los maxi- lares, ni en lesiones metastásicas.15-17 El término ameloblastoma maligno era especialmente contro- versial debido a la antigua clasificación de la Orga- nización Mundial de la Salud en la que el diagnós- tico se basaba en la presencia de metástasis.15-17 El término carcinoma ameloblástico fue propuesto para referirse a un ameloblastoma que sí mostró evidencia microscópica de malignidad, atipias celu- lares, independientemente de si se ha desarrollado o no metástasis.15-17 De acuerdo a la OMS, se distinguen dos entidades malignas: el carcinoma ameloblástico y el ameloblas- toma maligno.10,11,17,18,21-23 • Carcinoma ameloblástico, con 3 entidades: — Carcinoma ameloblástico primario. Es aquel que presenta signos de malignidad en el tu- mor primario, recurrente y en las metástasis. Además, las células presentan hipercromatis- mo, incremento en el tamaño del núcleo res- pecto al citoplasma y mitosis aberrantes.7,21,22 — Carcinoma ameloblástico tipo secundario in- traóseo. Es aquel ameloblastoma previamen- te benigno que en sus metástasis presenta atipias celulares.7,21 — Carcinoma ameloblástico tipo secundario peri- férico. Es la transformación de un ameloblasto- ma periférico preexistente que se malignizó.7,21 • Ameloblastoma maligno. Es el que causa me- tástasis pero que tiene el mismo aspecto histoló- gico benigno del ameloblastoma común, tanto en el tumor primario como en las metástasis.7,21,22 El ameloblastoma maligno se describe a menudo como un subtipo de carcinoma odontogénico con tumor primario y metastásico, que comparten una característica histopatológica similar: un ameloblas- toma bien diferenciado.4,18-20 Aunque el tumor primario puede aparecer benigno en el comportamiento y la histología, la presencia de metástasis, en sí, le confiere el término maligno.14,18-20 Es decir, la variedad maligna o que origina metástasis sólo se distingue del ameloblastoma benigno por la presencia de metás- tasis sin características histológicas específicas.14 La edad de aparición de estos tumores está en el rango de 4-84 años,15 con una media a los 42.4 años de edad,15 mostrando mayor incidencia en el grupo de los 20-40 años de edad.15 Su predilección por género data 1.5 veces más a menudo en varones que en mujeres.15 La localización anatómica más frecuente del tumor primario es la mandíbula21 y el sitio anatómico predilecto para metastatizar son los pulmones en un 83.6%,21 seguido por linfonodos en un 21.15%,21 huesos en 14.10%,21 cerebro en 6.4%,21 tejido blando y sistema gastrointestinal en 5.4%,21 diafragma en 2.2%21 y genitourinario en 2.1%.21 La semiología típica de dicha entidad engloba aumento de volumen submucoso de crecimiento lento, pérdida de órganos dentales, maloclusión, parestesias y/o dolor localizado.14 Tomográficamente suelen observarse lesiones mixtas, con patrones
  • 3. Revista Mexicana de Cirugía Bucal y Maxilofacial 2014;10 (1): 4-116 www.medigraphic.org.mx Este documento es elaborado por Medigraphic hipodensos e hiperdensos.21 La estereolitografía es útil para la planeación del procedimiento quirúrgico; se considera un biomodelo que nos ofrece una imagen tridimensional de la zona quirúrgica, permi- tiéndonos observar la extensión, tamaño y forma de la lesión.22,23 En tumores en los cuales durante el transoperatorio son sugestivos de malignidad, es decir, demasiado infiltrados o por diversos criterios quirúrgicos, es importante manejarlos como tales; está justificado realizar, disección radical de cuello,24 vaciamiento ganglionar,24 de acuerdo a la extensión y severidad de estos datos; según la localización neoplásica inicial, se han descrito varios tipos de vaciamientos parciales.24 El vaciamiento ganglionar cervical parcial o selectivo afecta a uno o varios niveles ganglionares.24 Se indica en el caso de cuello N.O. y proporciona entonces información anatomo- patológica del estadio ganglionar.24 Se resecan de forma selectiva ciertos grupos ganglionares con riesgo de micrometástasis en los cuellos NO.24 Presentación del caso Se trata de paciente femenino de 59 años de edad quien acude a consulta al Servicio de Cirugía Maxi- lofacial, inicialmente diagnosticada por médico par- ticular con ameloblastoma desmoplásico sólido en región mandibular anterior; la paciente decide no ser intervenida quirúrgicamente por motivos perso- nales; en su negativa al procedimiento quirúrgico decide tratarse con medicina alternativa, pero al no ver mejoría acepta ser intervenida (Figura 1). La paciente niega antecedentes personales pato- lógicos, transfusionales, quirúrgicos, traumáticos, crónico degenerativos e infectocontagiosos. En su inspección física presenta aumento de volu- men mandibular anterior no doloroso a la palpación, de consistencia firme, que abarca todo el borde basal mandibular y se extiende hasta cuerpo mandibular. A la exploración física intraoral se observa dentición permanente incompleta, uso de prótesis parcial remo- vible maxilar anterior en OD 14, 23 y 25. Operatoria dental en OD 17, 16, 24, 26 y 27. Prótesis fija en OD 45. Enfermedad periodontal crónica generalizada. Línea mediaestable,caninosymolaresCIAngle,desgasteen caras oclusales de molares. Apertura bucal de 40 mm, movimientosdeapertura,cierreylateralidadmandibular conservados.Piel,mucosasytegumentosdeadecuada consistencia, coloración e hidratación. En la ortopantomografía se observa una lesión mixta que abarca región de OD 45, 44, 43, 42, 41, 31, 32, 33, 34, 35 y 36, sínfisis y cuerpo mandibular (Figura 2). Se programa para realizar biopsia incisional bajo anestesia local y se envía muestra para su estudio histopatológico (Figura 7). Patología reporta la presencia de islotes epiteliales odontogénicos, que presentan queratinización central y células de aspecto ameloblástico con abundante estroma fibroso, obteniendo diagnóstico de ameloblastoma. Se toma TAC para reconstrucción con estereo- litografía (Figura 3) y obtener muestra con tamaño real de paciente para poder realizar la planeación quirúrgica y reconstrucción de la zona (Figura 4). Dada la naturaleza destructiva e invasiva del tumor se programa para realizar osteotomía segmentaria mandibular bilateral y reconstrucción con placa de titanio. Bajo anestesia general inhalatoria balanceada (AGIB) e intubación nasotraqueal, se realiza abor- daje extraoral a través de la cara lingual y vestibular mandibular, prolongándose hasta la región retromolar de ambos lados. Posteriomente se levanta un colgajo mucoperióstico y se liga paquete vasculonervioso mentoniano por vestibular. Se diseca el cuerpo y rama mandibular ascendente. Se diseca la mandíbula del músculo masetero por la cara externa y de los músculos pterigoideos por la cara interna (Figura 5). Se realiza osteotomía de forma bilateral en rama ascendente mandibular y se obtiene segmento en una sola pieza (Figura 6A y B). En el transoperatorio se observa lesión infiltrada, motivo por el cual se deci- de realizar vaciamiento ganglionar cervical selectivo de cadenas ganglionares mentoniana y submaxilar bilateral, procediendo con la reconstrucción de titanio previamente contorneada sobre la estereolitografía (Figura 6C y D), cierre por planos y se colocan drena- jes tipo drenovac. Subsecuentemente se envían las muestras ósea y ganglionar a estudio histopatológico, arrojando un diagnóstico de ameloblastoma maligno, presencia de metástasis en cadenas ganglionares resecadas; se observa un postquirúrgico sin compli- caciones; se solicita Tomografía por Emisión de Positrones para descartar la presencia de metástasis en otras regiones; se observa PET postquirúrgica libre de metástasis (Figura 8); la paciente es referida a oncología para su control y tratamiento. Discusión El ameloblastoma, por su naturaleza, aun en su variante benigna, es un tumor altamente inva- sivo y debe ser tratado como tal, sobre todo en casos recidivantes y malignos; la controversia en cuanto al manejo de este tipo de tumores ra- dica en que inicialmente la mayoría son tratados conservadoramente, es decir, con enucleación
  • 4. Águeda Marisol Arellano Flores y cols. Ameloblastoma maligno 7 www.medigraphic.org.mx Figura 1. Aspecto clínico frontal. Figura 2. Ortopantomografía. Figura 3. Estereolitografía. y curetaje o tratados con cirugías múltiples. Bianchi B et al.22 mencionan que el manejo de lesiones muy extensas es difícil, debido a que la preservación de márgenes óseos delgados in- crementa el riesgo de fractura y recurrencia, y prevé la resección con márgenes seguros.22 Yá- ñez RM y cols.14 mencionan que la enucleación y curetaje aumentan de manera significativa el riesgo de metástasis,14 mostrando una alta in- cidencia de recidiva o malignización de dichas lesiones; ante este tipo de tratamientos, habla- mos del 50-90%22,25 y respecto al potencial de recurrecia,14 el curetaje del tumor primario lleva al peor de los pronósticos;14 de la misma manera mencionan que se obtienen mejores resultados con la resección tumoral con márgenes de te- jido sano de 1-1.5 cm.14,26,27 Ciment LM et al.28 y Newman L et al.,29 hablan del tratamiento en lesiones metastásicas en pulmones e hígado siendo el quirúrgico el más utilizado; sugieren que el diagnóstico histopatológico preoperatorio sea llevado a cabo por punción con aguja fina guiada con TAC;28,29 de igual manera hablan de lesiones que se encuentran fuera del alcance quirúrgico que pueden ser tratadas con radia- ción y/o quimioterapia, siendo éstas las únicas opciones actualmente disponibles.28,29 Ante la radioterapia, los resultados reportados son im- predecibles, con alta tasa de recurrencia,28,29 y la quimioterapia28,29 tiene un efecto paliativo en la sintomatología, sin llegar a ser curativa, y en algunos casos se ha asociado a reducción del tamaño tumoral trayendo beneficios en lesiones extensas inoperables que están en relación con estructuras vitales.29,30 En el seguimiento de es- tos pacientes se recomienda al menos una ra- diografía de tórax al año, siendo los pulmones el lugar predilecto para metastatizar, tomando en cuenta el gran intervalo entre el diagnóstico del tumor primario y la metástasis que va de 10-12 años.14 El uso de un modelo estereolitográfico se reco- mienda debido a que tales modelos permiten la plani- ficación preoperatoria de la resección y modelado directo de las placas de titanio reconstructivas, que hacen el posicionamiento del colgajo más seguro y más rápido.22 Conclusiones Debemos poner en balance las ventajas a largo pla- zo de realizar tratamientos radicales, es decir, valo- rar si realmente debemos seguir tratando estos tu-
  • 5. Revista Mexicana de Cirugía Bucal y Maxilofacial 2014;10 (1): 4-118 www.medigraphic.org.mx Figura 4. A) Estereolitografía con placa de reconstrucción. B) Estereolitografía vista inter- na. C) Borde mandibular y adaptación de placa de re- construcción. D) Predicción reconstructiva. A C B D A C B D Figura 5. A) Abordaje quirúrgico. B) Osteotomía en rama man- dibular derecha. C) Osteo- tomía rama ascendente mandibular izquierda. D) Ex- cisión de la lesión.
  • 6. Águeda Marisol Arellano Flores y cols. Ameloblastoma maligno 9 www.medigraphic.org.mx A C B D Figura 6. A) Espécimen. B) Pieza qui- rúrgica. C) Colocación de osteosíntesis. D) Placa de reconstrucción precontor- neada en posición. mores de manera conservadora; tenemos claro que dichos tumores recidivarán ante tratamientos con- servadores y deberán ser posteriomente abordados, probablemente, de una manera mucho más agresiva que en la primera intervención. Entonces, ¿en cuál de las dos situaciones el paciente será mutilado ma- yormente? ¿En el caso conservador, donde el tumor recidivará o malignizará y probablemente requerirá Figura 7. A, B, C) Histopatología-B. Ameloblastoma maligno, va- riedad fusocelular que rompe cortical ósea que se extiende a tejidos blandos periman- dibulares con invasión linfo- vascular. D) Inmunohistoquímica. Cito- queratina positivo en células fusiformes. A C B D
  • 7. Revista Mexicana de Cirugía Bucal y Maxilofacial 2014;10 (1): 4-1110 www.medigraphic.org.mx una resección de mayores dimensiones que la re- sección inicial? ¿O en el caso donde la lesión es tratada inicialmente de manera radical con cortes segmentarios óseos y donde la probabilidad de re- cidivas o malignización serán casi nulas y el tumor será, evidentemente, de menores dimensiones? A veces no es posible basarnos solamente en el diagnóstico histopatológico, aunque éste sea correc- to; debemos tomar en cuenta las características clínicas transoperatorias de la región intervenida para poder decidir nuestro deber quirúrgico, basarnos en nuestra experiencia, siempre ser objetivos en favor de la vida y la función. Bibliografía 1. Eve FS. Lectures on cystic tumours of the jaws, and on the etiology of tumours. Br Med J. 1883; 1: 1. 2. Heath C. Lectures on certain diseases of the jaws. London: Ed. J&A Churchill; 1887. 3. Horsley JS. Adamantine epithelioma of the lower jaw: clinical report of two unusual cases. Ann Surg. 1924; 79: 358-369. 4. Simmons CC. Adamantinoma. Ann Surg. 1928; 88: 693-704. 5. Spring K. Z Stomatol. 1932; 30: 455. 6. Vorzimer J, Perla D. An instance of adamantinoma of the jaw with metastases to the right lung. Am J Pathol. 1932; 8: 445-454. 7. New GB. Amer J Surg. 1938; 42: 170. 8. Havens FZ. Benign cysts and adamantinomas of the jaws. Arch Otolaryngol. 1939; 30: 762-774. 9. Ewing J. Neoplastic diseases. 4th ed. Philadelphia and Lon- don: Ed. WB Saunders Co; 1940. 10. Chont LK. Amer J Roentgenol. 1943; 50: 480. 11. Schweitzer FC, Barnfield WF. J Oral Surg. 1943, 1: 287. 12. Grimes OF, Stephens HB. Adamantinoma of the maxilla meta- static to the lung: case report. Ann Surg. 1948; 128: 999-1005. 13. Waterworth GE, Pullar JH. J Path Bact. 1948; 60: 193. 14. Yáñez R, Gamboa CC, Martínez CJ, Orellana UE, Clavero RJM, Goñi E et al. Ameloblastoma mandibular maligno con metástasis hepática y pulmonar: caso clínico. Rev Chilena de Cirugía. 2009; 61: 458-462. 15. Okada H, Davies JE, Yamamoto H. Malignant ameloblasto- ma: a case study and review. J Oral Maxillofac Surg. 1999; 57: 725-730. 16. Newman L, Howells K, Coghlan KM, Dibiase A, Williams DM. Malignant ameloblastoma revisited. Br J Oral Maxillofac Surg. 1995; 33: 47-50. 17. Kramer IRH, Pindborg JJ, Shear ME. The WHO histological typing of odontogenic tumours. A commentary on the sec- ond edition. Cancer. 1992; 70: 2988-2994. 18. Gilijamse M, Leemans CR, Winters HA, Schulten EA, Van Der Waal I. Metastatic ameloblastoma. Int J Oral Maxillofa- cial Surg. 2007; 36: 462-464. 19. Hayakaya K, Hayashi E, Aoyagi T, Hata M, Kuramoto C, Tonogi M et al. Metastatic malignant ameloblastoma of the kidneys. International Journal of Urology. 2004; 11: 424-426. 20. Laurence M, Ciment MD, Ari J. Malignant ameloblastoma metastatic to the lungs 29 years after primary resection: a case report. Chest. 2002; 121: 1359-1361. Figura 8. Estudio PET-CT con 18 FDG sin evidencia de zo- nas de hipermetabolismo, sólo expresión a ni- vel de cicatriz, sin evidencia de actividad fuera del área de intervención. Sin datos de actividad tumoral.
  • 8. Águeda Marisol Arellano Flores y cols. Ameloblastoma maligno 11 www.medigraphic.org.mx 21. Berger AJ, Son J, Desai NK. Malignant ameloblastoma: con- current presentation of primary and distant disease and review of the literature. J Oral Maxillofac Surg. 2012; 70: 2316-2326. 22. Bianchi B, Ferri A, Ferrari S, Leporati M, Copelli C, Ferri T et al. Mandibular resection and reconstruction in the manage- ment of extensive ameloblastoma. J Oral Maxillofac Surg. 2013; 71: 528-537. 23. D’Urso PS, Barker TM, Earwaker WJ, Bruce LJ, Atkinson RL, Lanigan MW et al. Stereolithographic biomodelling in cranio-maxillofacial surgery: a prospective trial. Journal of Cranio-Maxillofacial Surgery. 1999; 7: 30-37. 24. Zanaret M, Paris J, Duflo S. Évidements ganglionnaires cervicaux. Paris: EMC, Elsevier SAS, Techniques chirurgi- cales-Tête et cou; 2005. pp. 46-470. 25. Lau SL, Samman N. Recurrence related to treatment modal- ities of unicystic ameloblastoma: a systematic review. Int J Oral Maxillofac Surg. 2006; 35: 681. 26. Sampson DE, Pogrel MA. Management of mandibular ame- loblastoma: the clinical basis for treatment algorithm. J Oral Maxillofac Surg. 1999; 57: 1074-1077. 27. Ueda M, Kosaki K, Kaneda T, Imaizumi M, Abe T. Dou- bling time of ameloblastoma metastasizing to the lung: report of two cases. J Craniomaxillofac Surg. 1992; 20: 320-322. 28. Ciment LM, Ciment AJ. Malignant ameloblastoma metastatic to the lungs 29 years after primary resection: a case report. Chest. 2002; 121: 1359-1361. 29. Newman L, Howells GL, Coghlan KM, Di Biase A, Williams DM. Malignant ameloblastoma revisited. Br J Oral Maxillofac Surg 1995; 33: 47-50. 30. Senra GS, Pereira AC, Murilo dos Santos L, Carvalho YR, Brandao AA. Malignant ameloblastoma metastasis to the lung: a case report. Oral Surg Oral Med Oral Pathol Oral Radiol Endod. 2008; 105: e42-46.