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Alvaro Enríquez
Daniela Haro
Jessica Chela
Belén Cepeda
Jessica Jarrín
Christian Morales
Freddy Molina
Dra. Mónica
Inca
ESCUELA DE MEDICINA
Definición
Trastorno motor
primario
esofágico
Caracterizado
por la perdida
selectiva de las
de
motoneuronas
inhibitorias del
plexo mienterico
local
Da lugar a un
vaciamiento
anormal
esofágico por
aperistalsis en el
cuerpo
Es decir
relajación
incompleta del
esfínter
esofágico inferior
con obstrucción
funcional de la
región cardial
por aperistalsis
del cuerpo
incidencia de la acalasia es de 0.4
y 1 casos nuevos por 100.000
habitantes
prevalencia es de 10 casos por
100.000 habitantes
afecta a ambos sexos
Cualquier edad
De manera especial en las edades
entre 40 y 50 años.
EPIDEMIOLOGÍA
ETIOLOGÍA
• PRIMARIA O IDIOPÁTICA: en la que el agente o los
agentes causales no se conocen
A pesar de que la acalasia idiopática las evidencias
sugieren que la noxa inicial que afecta al esófago y produce
consecuentemente la inflamación crónica del plexo
mientérico es quizás una infección viral o algún otro factor
ambiental, lo que con lleva a una destrucción de las células
inhibitorias de los ganglios del plexo mientérico, resultando
en el síndrome clínico de la Acalasia idiopática.
Desde el punto de vista etiológico la
Acalasia ha sido clasificada en dos
tipos:
Las causas propuestas que originan esta disfunción de las
motoneuronas inhibitorias incluyen
*degeneración neuronal
*infecciones virales
* factores genéticos/hereditarios
*enfermedades autoinmunes
*SECUNDARIA la resultante de enfermedades sistémicas o de las
condiciones del esófago en sí, entre las que destacan la enfermedad
de Chagas y otros procesos neoplásico
Causas de la Acalasia secundaria
• Tumor maligno (carcinoma de estómago, esófago, pulmón,
páncreas, hígado, colon, próstata, linfoma y mesotelioma)
• Enfermedad de Chagas
• Neuropático crónico síndrome de pseudo-obstrucción intestinal
• Gastroenteritis eosinofílica
• Trastorno neurodegenerativo con cuerpos de inclusión de Lewy
• Amiloidosis
• Postvagotomia
• El síndrome de la AAA: acalasia asociadas a alacrimia (síndrome
de Sjögren de menores) y aclorydria
• La sarcoidosis
• La enfermedad de Anderson-Fabry Neoplasia endocrina múltiple
tipo IIb
• Neurofibromatosis de Von Recklinghausen
FISIOPATOLOGÍA
 La región principal afectada es el plexo esófagico mientérico (Auerbach) que
incluye zonas de respuesta inflamatoria en su mayor parte linfocitos T citotóxicos
CD3 y CD8 positivos, un número variable de eosinófilos y los mastocitos, la pérdida
de células ganglionares y cierto grado de fibrosis.
 En la fase inicial de la
enfermedad
predomina un
componente
inflamatorio, con
algunas de las células
ganglionares intactas
 En etapas finales se
asocia con la pérdida
completa de las células
ganglionares y su
sustitución por fibrosis
mientérica
 Durante las primeras etapas de la inflamación,
existen una pérdida selectiva de las motoneuronas
inhibitorias posganglionares esofágicas que utilizan el
óxido nítrico (ON) como principal neurotransmisor y el
ATP (actuando sobre receptores P2 y 1) y el péptido
intestinal vasoactivo (VIP) como neurotransmisores
accesorios.
Como las motoneuronas excitadoras
posganglionares están a salvo, la estimulación
colinérgica continúa sin oposición, lo que lleva a
veces a altas presiones en reposo del EEI
(Esfínter Esofágico Inferior).
 La pérdida de la función de estas
motoneuronas inhibitorias suele ser la causa
de la incompleta y anormal relajación del EEI
La aperistálsis es causada
por la pérdida del gradiente
de latencia que permite
contracciones secuenciales a
lo largo del cuerpo
esofágico, un proceso
mediado por el Oxido
Nítrico.
Acalasia
Clínica
• Disfagia (90%)
• Regurgitación (60-90%)
• Dolor Retro Esternal
(33%)
DIAGNOSTICO
Tiempo medio: 2 años !!
Síntomas:
Disfagia 90%
Regurgitación 75% (dco dif trast alimentarios)
Pérdida de peso 60%
Dolor torácico 40% (disociado de la disfagia)
Pirosis 40%
Tos nocturna 30%
DIAGNOSTICO
Radiología característica:
Rx tórax + EGD
Evidencia manométrica:
Manometría
Ausencia de malignidad:
Endoscopia
RADIOLOGIA
 Rx simple tórax: dilatación esofágica con
ausencia de cámara gástrica
RADIOLOGIA
 EGD: 1ª técnica diagnóstica (S 95%)
MANOMETRIA
1- Aumento del tono EEI
2- Ausencia de relajación o relajación incompleta con la deglución
3- Aperistalsis del esófago
MANOMETRIA
ENDOSCOPIA
1. Descartar malignidad (pseudoacalasia)
 TAC (pared > 10 mm) y USE
2. Evaluar la mucosa: candidiasis?
Presentación tardía (> 60 años)
Corta evolución (< 6 meses)
Excesiva pérdida de peso
Dificultad para pasar el endoscopio
TRATAMIENTO
• Objetivo:
Reducción de síntomas (disfagia y regurgitación)
• Reducción de presión basal del EEI .
Tratamiento
• Inyección con toxina botulínica
• Medicamentos
• Cirugía
• Ensanchamiento
• Esto puede ayudar a relajar los
músculos del esfínter sin embargo, el
beneficio desaparece en cuestión de
semanas o meses
Inyección con
toxina botulínica
(Botox)
• como los nitratos de acción prolongada
o los bloqueadores de los canales de
calcio, que se pueden emplear para
relajar el esfínter esofágico inferior.
Medicamentos
• Este procedimiento se puede necesitar
para disminuir la presión en el esfínter
inferior.
Cirugía, llamada
esofagomiotomía
Ensanchamiento
(dilatación)
• Del esófago en el lugar del
estrechamiento. Esto se hace durante
una esofagogastroduodenoscopia.
Datos de Filiación
 Nombre : NN
 Edad : 35 años.
 Sexo : femenino
 Estado Civil : soltera
 Instrucción : superior incompleta
 Profesión : ninguna
 Ocupación : estudiante
 Lugar de Nacimiento : Loja
 Lugar de Residencia : Loja
 Residencias Ocasionales : ninguna
 Religión : Católica
 Raza : Mestiza
 Grupo Sanguíneo : ORH+
Dificultad para pasar
los alimentos
Paciente refiere que hace aproximadamente 15 años tiene dificultad para
pasar los alimentos. Su disfagia se instaló en forma paulatina,
permaneciendo mas o menos igual, de entonces hasta la actualidad.
Al tragar el bolo alimenticio experimenta la sensación de que se queda
atragantado en el tórax. Frecuentemente sobreviene la regurgitación de
los alimentos, sin ser digeridos, sin ansia ni vómito y tiene
exacerbaciones mensuales de su disfagia
Antecedentes Patológicos Personales
•Neumonía a los 12 años de edad.
Antecedentes Gineco-Obstétricos
•Menarquía: 14 años
•Ciclos menstruales: irregulares
•Duración: 4 -5 días
•Cantidad: moderada
•Color: rojo oscuro
•Vida sexual activa: no
Antecedentes Patológicos Familiares
Madre fallecida, padecía reumatismo
 Hábitos
FISIOLÓGICOS
 Alimentación: 3 veces al día, rica en carbohidratos
 Micción: 4 veces durante el día
 Deposición: 2 veces día.

PATOLÓGICOS
 Alcohol: NO
 Tabaco: NO
 Drogas: NO
 Alergias: Ninguna

 Condiciones Socio-
Económicas
 Paciente vive en casa propia, junto a sus hermanos; la vivienda es de
hormigón armado.. Cuenta con 3 dormitorios, cocina, baño, sala, comedor y
todos los servicios básicos. Hay presencia de animales domésticos (un
perro) en el interior de la casa.
Revisión Actual de Sistemas
• SISTEMA CARDIORRESPIRATORIO.- Aparentemente normal
• SISTEMA DIGESTIVO.- lo referido en enfermedad actual
• SISTEMA ENDOCRINO y METABÓLICO.- Aparentemente normal
• SISTEMA NEUROLÓGICO.- Aparentemente normal.
• SISTEMA LOCOMOTOR.- Aparentemente normal
El Resto de Aparatos y Sistemas aparentemente normales.
TA FC FR T(axilar) Peso Talla
AL INGRESO 94/60 88x’ 24x’ 39.6°C 60kg 1.58
AL REALIZAR HC 110/72 76x’ 18x’ 37° 60Kg 1,58
•ESTADO DE CONCIENCIA: Paciente Lúcida, orientada en tiempo, persona y espacio.
•FASCIES:
•Somatoexpresiva: Normal
•Psicoexpresiva: Tranquila
•BIOTIPO CONSTITUCIONAL: normosómico
•MARCHA: eubásica
•ACTITUD Y DECUBITO: Acostada, Decúbito Dorsal Activo
•PIEL: turgencia y elasticidad normal; color concuerda con el resto del cuerpo.
•FANERAS: implantación, forma y color normal.
Cabeza
CRANEO: Forma Normocefálico, de tamaño y volumen normal. No se palpan prominencias,
depresiones o puntos dolorosos.

CARA:color concuerda con el resto del cuerpo, cejas pobladas, movimientos palpebrales
normales
 Ojos: pupilas isocóricas, foto reactivas, iris de color de color negro, reflejo de acomodación y
consensual presente.
 BOCA: ausencia de ulceraciones. Orofaringe: amígdalas rosadas, de tamaño normal, pared
faríngea posterior normal.
 Oídos: Pabellón auricular de implantación normal. Conducto Auditivo externo permeable.

Cuello
Corto, Simétrico, no se observan adenopatías, color de piel concuerda con la del resto del cuerpo,
tráquea de ubicación y forma normal, movimientos activos y pasivos conservados.
Tórax
TORAX ANTERIOR
 Simétrico, Color concuerda con el resto del cuerpo, movimientos respiratorios de
amplitud y frecuencia normales: 18 respiraciones /minuto, no presencia de
cicatrices.
 PALPACIÓN: Expansión y elasticidad torácica normal, frémito vocal normal, no se
encuentran puntos dolorosos. Humedad y elasticidad normal.
 PERCUSIÓN: Hemitórax derecho: timpánico desde la región infraclavicular, hasta
7mo espacio intercostal, donde comienza la matidez hepática y termina hasta el
11avo espacio intercostal. Hemitórax Izquierdo: Timpánico hasta el 4to espacio
intercostal.

 AUSCULTACIÓN: Respiraciones de ritmo normal, intensidad normal, timbre normal,
murmullo alveolar normal, no hay presencia de estertores.
TORAX POSTERIOR
INSPECCIÓN: color de la piel concuerda con la del resto del cuerpo, movimientos
respiratorios normales.
PALPACIÓN: puntos dolorosos negativos, no se palpan adenopatías, expansibilidad
pulmonar conservada del mismo modo frémito vocal normal.

PERCUSIÓN: sonoridad.

AUSCULTACIÓN: Murmullo alveolar conservado en ambos pulmonares.
Abdomen
 INSPECCIÓN: color de la piel concuerda con la del resto del cuerpo, no
se observa latido aórtico.
 PALPACIÓN: Suave depresible, sin dolor
 PERCUSIÓN: timpánico en todo marco colónico.
 AUSCULTACIÓN: Ruidos Hidroaéreos
Región Genital
No se explora
Extremidades
Color de la piel concuerda con el resto del cuerpo no se observa la presencia
de cicatrices, movimientos articulares conservados. Muy escasa pilificación.
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Manometría- Impedancia de alta resolución: Deglución
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Caso clinico acalasia

  • 1. Alvaro Enríquez Daniela Haro Jessica Chela Belén Cepeda Jessica Jarrín Christian Morales Freddy Molina Dra. Mónica Inca ESCUELA DE MEDICINA
  • 2. Definición Trastorno motor primario esofágico Caracterizado por la perdida selectiva de las de motoneuronas inhibitorias del plexo mienterico local Da lugar a un vaciamiento anormal esofágico por aperistalsis en el cuerpo Es decir relajación incompleta del esfínter esofágico inferior con obstrucción funcional de la región cardial por aperistalsis del cuerpo
  • 3. incidencia de la acalasia es de 0.4 y 1 casos nuevos por 100.000 habitantes prevalencia es de 10 casos por 100.000 habitantes afecta a ambos sexos Cualquier edad De manera especial en las edades entre 40 y 50 años. EPIDEMIOLOGÍA
  • 4. ETIOLOGÍA • PRIMARIA O IDIOPÁTICA: en la que el agente o los agentes causales no se conocen A pesar de que la acalasia idiopática las evidencias sugieren que la noxa inicial que afecta al esófago y produce consecuentemente la inflamación crónica del plexo mientérico es quizás una infección viral o algún otro factor ambiental, lo que con lleva a una destrucción de las células inhibitorias de los ganglios del plexo mientérico, resultando en el síndrome clínico de la Acalasia idiopática. Desde el punto de vista etiológico la Acalasia ha sido clasificada en dos tipos: Las causas propuestas que originan esta disfunción de las motoneuronas inhibitorias incluyen *degeneración neuronal *infecciones virales * factores genéticos/hereditarios *enfermedades autoinmunes
  • 5. *SECUNDARIA la resultante de enfermedades sistémicas o de las condiciones del esófago en sí, entre las que destacan la enfermedad de Chagas y otros procesos neoplásico Causas de la Acalasia secundaria • Tumor maligno (carcinoma de estómago, esófago, pulmón, páncreas, hígado, colon, próstata, linfoma y mesotelioma) • Enfermedad de Chagas • Neuropático crónico síndrome de pseudo-obstrucción intestinal • Gastroenteritis eosinofílica • Trastorno neurodegenerativo con cuerpos de inclusión de Lewy • Amiloidosis • Postvagotomia • El síndrome de la AAA: acalasia asociadas a alacrimia (síndrome de Sjögren de menores) y aclorydria • La sarcoidosis • La enfermedad de Anderson-Fabry Neoplasia endocrina múltiple tipo IIb • Neurofibromatosis de Von Recklinghausen
  • 6. FISIOPATOLOGÍA  La región principal afectada es el plexo esófagico mientérico (Auerbach) que incluye zonas de respuesta inflamatoria en su mayor parte linfocitos T citotóxicos CD3 y CD8 positivos, un número variable de eosinófilos y los mastocitos, la pérdida de células ganglionares y cierto grado de fibrosis.
  • 7.  En la fase inicial de la enfermedad predomina un componente inflamatorio, con algunas de las células ganglionares intactas  En etapas finales se asocia con la pérdida completa de las células ganglionares y su sustitución por fibrosis mientérica
  • 8.  Durante las primeras etapas de la inflamación, existen una pérdida selectiva de las motoneuronas inhibitorias posganglionares esofágicas que utilizan el óxido nítrico (ON) como principal neurotransmisor y el ATP (actuando sobre receptores P2 y 1) y el péptido intestinal vasoactivo (VIP) como neurotransmisores accesorios.
  • 9. Como las motoneuronas excitadoras posganglionares están a salvo, la estimulación colinérgica continúa sin oposición, lo que lleva a veces a altas presiones en reposo del EEI (Esfínter Esofágico Inferior).
  • 10.  La pérdida de la función de estas motoneuronas inhibitorias suele ser la causa de la incompleta y anormal relajación del EEI La aperistálsis es causada por la pérdida del gradiente de latencia que permite contracciones secuenciales a lo largo del cuerpo esofágico, un proceso mediado por el Oxido Nítrico.
  • 11. Acalasia Clínica • Disfagia (90%) • Regurgitación (60-90%) • Dolor Retro Esternal (33%)
  • 12. DIAGNOSTICO Tiempo medio: 2 años !! Síntomas: Disfagia 90% Regurgitación 75% (dco dif trast alimentarios) Pérdida de peso 60% Dolor torácico 40% (disociado de la disfagia) Pirosis 40% Tos nocturna 30%
  • 13. DIAGNOSTICO Radiología característica: Rx tórax + EGD Evidencia manométrica: Manometría Ausencia de malignidad: Endoscopia
  • 14. RADIOLOGIA  Rx simple tórax: dilatación esofágica con ausencia de cámara gástrica
  • 15. RADIOLOGIA  EGD: 1ª técnica diagnóstica (S 95%)
  • 16. MANOMETRIA 1- Aumento del tono EEI 2- Ausencia de relajación o relajación incompleta con la deglución 3- Aperistalsis del esófago
  • 18. ENDOSCOPIA 1. Descartar malignidad (pseudoacalasia)  TAC (pared > 10 mm) y USE 2. Evaluar la mucosa: candidiasis? Presentación tardía (> 60 años) Corta evolución (< 6 meses) Excesiva pérdida de peso Dificultad para pasar el endoscopio
  • 19. TRATAMIENTO • Objetivo: Reducción de síntomas (disfagia y regurgitación) • Reducción de presión basal del EEI .
  • 20. Tratamiento • Inyección con toxina botulínica • Medicamentos • Cirugía • Ensanchamiento
  • 21. • Esto puede ayudar a relajar los músculos del esfínter sin embargo, el beneficio desaparece en cuestión de semanas o meses Inyección con toxina botulínica (Botox) • como los nitratos de acción prolongada o los bloqueadores de los canales de calcio, que se pueden emplear para relajar el esfínter esofágico inferior. Medicamentos • Este procedimiento se puede necesitar para disminuir la presión en el esfínter inferior. Cirugía, llamada esofagomiotomía
  • 22. Ensanchamiento (dilatación) • Del esófago en el lugar del estrechamiento. Esto se hace durante una esofagogastroduodenoscopia.
  • 23.
  • 24.
  • 25. Datos de Filiación  Nombre : NN  Edad : 35 años.  Sexo : femenino  Estado Civil : soltera  Instrucción : superior incompleta  Profesión : ninguna  Ocupación : estudiante  Lugar de Nacimiento : Loja  Lugar de Residencia : Loja  Residencias Ocasionales : ninguna  Religión : Católica  Raza : Mestiza  Grupo Sanguíneo : ORH+
  • 27. Paciente refiere que hace aproximadamente 15 años tiene dificultad para pasar los alimentos. Su disfagia se instaló en forma paulatina, permaneciendo mas o menos igual, de entonces hasta la actualidad. Al tragar el bolo alimenticio experimenta la sensación de que se queda atragantado en el tórax. Frecuentemente sobreviene la regurgitación de los alimentos, sin ser digeridos, sin ansia ni vómito y tiene exacerbaciones mensuales de su disfagia
  • 28. Antecedentes Patológicos Personales •Neumonía a los 12 años de edad. Antecedentes Gineco-Obstétricos •Menarquía: 14 años •Ciclos menstruales: irregulares •Duración: 4 -5 días •Cantidad: moderada •Color: rojo oscuro •Vida sexual activa: no Antecedentes Patológicos Familiares Madre fallecida, padecía reumatismo
  • 29.  Hábitos FISIOLÓGICOS  Alimentación: 3 veces al día, rica en carbohidratos  Micción: 4 veces durante el día  Deposición: 2 veces día.  PATOLÓGICOS  Alcohol: NO  Tabaco: NO  Drogas: NO  Alergias: Ninguna   Condiciones Socio- Económicas  Paciente vive en casa propia, junto a sus hermanos; la vivienda es de hormigón armado.. Cuenta con 3 dormitorios, cocina, baño, sala, comedor y todos los servicios básicos. Hay presencia de animales domésticos (un perro) en el interior de la casa.
  • 30. Revisión Actual de Sistemas • SISTEMA CARDIORRESPIRATORIO.- Aparentemente normal • SISTEMA DIGESTIVO.- lo referido en enfermedad actual • SISTEMA ENDOCRINO y METABÓLICO.- Aparentemente normal • SISTEMA NEUROLÓGICO.- Aparentemente normal. • SISTEMA LOCOMOTOR.- Aparentemente normal El Resto de Aparatos y Sistemas aparentemente normales.
  • 31.
  • 32. TA FC FR T(axilar) Peso Talla AL INGRESO 94/60 88x’ 24x’ 39.6°C 60kg 1.58 AL REALIZAR HC 110/72 76x’ 18x’ 37° 60Kg 1,58 •ESTADO DE CONCIENCIA: Paciente Lúcida, orientada en tiempo, persona y espacio. •FASCIES: •Somatoexpresiva: Normal •Psicoexpresiva: Tranquila •BIOTIPO CONSTITUCIONAL: normosómico •MARCHA: eubásica •ACTITUD Y DECUBITO: Acostada, Decúbito Dorsal Activo •PIEL: turgencia y elasticidad normal; color concuerda con el resto del cuerpo. •FANERAS: implantación, forma y color normal.
  • 33.
  • 34. Cabeza CRANEO: Forma Normocefálico, de tamaño y volumen normal. No se palpan prominencias, depresiones o puntos dolorosos.  CARA:color concuerda con el resto del cuerpo, cejas pobladas, movimientos palpebrales normales  Ojos: pupilas isocóricas, foto reactivas, iris de color de color negro, reflejo de acomodación y consensual presente.  BOCA: ausencia de ulceraciones. Orofaringe: amígdalas rosadas, de tamaño normal, pared faríngea posterior normal.  Oídos: Pabellón auricular de implantación normal. Conducto Auditivo externo permeable.  Cuello Corto, Simétrico, no se observan adenopatías, color de piel concuerda con la del resto del cuerpo, tráquea de ubicación y forma normal, movimientos activos y pasivos conservados.
  • 35. Tórax TORAX ANTERIOR  Simétrico, Color concuerda con el resto del cuerpo, movimientos respiratorios de amplitud y frecuencia normales: 18 respiraciones /minuto, no presencia de cicatrices.  PALPACIÓN: Expansión y elasticidad torácica normal, frémito vocal normal, no se encuentran puntos dolorosos. Humedad y elasticidad normal.  PERCUSIÓN: Hemitórax derecho: timpánico desde la región infraclavicular, hasta 7mo espacio intercostal, donde comienza la matidez hepática y termina hasta el 11avo espacio intercostal. Hemitórax Izquierdo: Timpánico hasta el 4to espacio intercostal.   AUSCULTACIÓN: Respiraciones de ritmo normal, intensidad normal, timbre normal, murmullo alveolar normal, no hay presencia de estertores. TORAX POSTERIOR INSPECCIÓN: color de la piel concuerda con la del resto del cuerpo, movimientos respiratorios normales. PALPACIÓN: puntos dolorosos negativos, no se palpan adenopatías, expansibilidad pulmonar conservada del mismo modo frémito vocal normal.  PERCUSIÓN: sonoridad.  AUSCULTACIÓN: Murmullo alveolar conservado en ambos pulmonares.
  • 36. Abdomen  INSPECCIÓN: color de la piel concuerda con la del resto del cuerpo, no se observa latido aórtico.  PALPACIÓN: Suave depresible, sin dolor  PERCUSIÓN: timpánico en todo marco colónico.  AUSCULTACIÓN: Ruidos Hidroaéreos
  • 37. Región Genital No se explora Extremidades Color de la piel concuerda con el resto del cuerpo no se observa la presencia de cicatrices, movimientos articulares conservados. Muy escasa pilificación. Turgencia y elasticidad conservada, músculos con tono y fuerza normal.
  • 39. Manometría- Impedancia de alta resolución: Deglución Normal
  • 40. Manometría- Impedancia de alta resolución
  • 41. Manometría- Impedancia de alta resolución: Deglución Normal
  • 42. Manometría- Impedancia de alta resolución

Editor's Notes

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  2. 26
  3. 31