1. A I L E E N G A R A G A I C A R E S
I N T E R N A D E K I N E S I O L O G Í A U N A B
Síndrome de West

2. Definición
 Encefalopatía epiléptica catastrófica con finalización en un deterioro psicomotriz.
Afecta a casi todas las funciones psicomotoras. Hasta el día de hoy no se encuentra
cura, sólo tratamientos para tratar de detener las crisis.
Esta epilepsia catastrófica en la infancia se debe a diferentes etiologías secundarias, a
daños cerebrales difusos por hipoxia cerebral, infecciones al sistema nervioso central,
enfermedades metabólicas, genéticas o malformaciones estructurales del cerebro.

3. Incidencia
 La edad de inicio se sitúa entre los 4 y 10 meses, con un pico de incidencia en torno al
quinto o sexto mes. Se calcula que la incidencia del síndrome es de 1 por 4.000 niños.
Tiene un leve predominio en los varones.

4. Origen
 1841, West describe los denominados
espasmos infantiles, quien los observó
en su hijo de 4 meses de edad, citado
por Appleton.
Los espasmos infantiles son un tipo de
convulsión (descarga eléctrica repentina
del cerebro) que sucede durante la
infancia. Por lo general comienzan entre
los 3 y 8 meses de edad y predominan
en flexión (68%).
Estos espasmos duran unos pocos
segundos y se producen en grupos
de entre 2 a 100 espasmos a la vez.
Los espasmos ocurren con más
frecuencia después de que un bebé
se despierta por la mañana o
después de una siesta.
Aicardi J. Infantile spasms and related syndromes. En: Aicardi J, ed. Epilepsy in children. New York: Raven Press,
1986:17-38.

5. Origen
 1952, Gibbs y Gibbs describen por primera vez el patrón electroencefalográfico de
hipsarritmia, y se caracteriza por: “puntas y ondas lentas de gran amplitud,
desordenadas, que varían de un momento a otro tanto en duración como en
localización”.
Electroencefalograma durante
la fase REM del sueño.
Las hipsarritmias en el EEG
desaparecen durante esta fase
del sueño.

6. Origen
 1960, la tríada de espasmos infantiles, retardo psicomotor y patrón
electroencefalográfico de hipsarritmia fue denominado síndrome de West.
Trazado eléctrico
hipsarrítmico en
ECG
Retraso
psicomotor
Espasmos
infantiles

7. Etiología
 Según la Clasificación Internacional de las Epilepsias y síndromes epilépticos, el
síndrome de West se clasifica de acuerdo con su etiología en sintomático y
criptogénico.
El término sintomático se
refiere a un síndrome en el
cual las crisis son el
resultado de una o más
lesiones estructurales
cerebrales identificables.
El término criptogénico
se refiere a aquellos
síndromes en los cuales
se presume que sean
sintomáticos, pero la
causa está oculta.
Commission on Classification and Terminology of the International League Against Epilepsy. Revised
classification of epilepsies, epileptic syndromes and related disorders. Epilepsia 1989;30:389-99.

8. Etiología
 Aunque la Clasificación Internacional de las Epilepsias y síndromes epilépticos no
reconoce la etiología idiopática del síndrome de West, varios autores han reportado la
existencia de dicha etiología.
El término idiopático incluye
aquellos casos en los cuales no
existe una lesión estructural
subyacente ni anomalías
neurológicas. Existe predisposición
genética y son por lo general
dependientes de la edad.
Ohtahara S, Ohtsuka Y, Yamatogi Y, Oka E, Yoshinaga H, Sato M. Prenatal etiologies of West
syndrome. Epilepsia 1993;34:716-22.

9. Factores etiológicos sintomáticos
 Entre las múltiples causas pueden agruparse 3
categorías:
 Desórdenes prenatales (p.ej. hidrocefalia, microcefalia,
hidranencefalia, Sturge-Weber, esclerosis tuberosa,
trisomía 21, encefalopatía hipóxico isquémica,
infección del SNC y trauma)
 Desórdenes perinatales (p.ej. encefalopatía hipóxico-
isquémica, meningitis, trauma y hemorragias
intracraneales)
 Desórdenes postnatales (p. ej. dependencia de
piridoxina, hiperglicemia, enfermedad del jarabe de
Maple, fenilcetonuria, encefalopatías mitocontriales,
enfermedades degenerativas y trauma).
Dulac O, Chugani HT, Dalla Bernardina B, eds. Infantile spasms and West syndrome.
London: Saunders. 1994.

10. Fisiopatología
 Por lo general se piensa que los espasmos constituyen una respuesta inespecífica de un
cerebro inmaduro a cualquier daño.
 La edad en que usualmente se inicia el síndrome de West coincide con el período
crítico de formación de las dendritas y la mielinización, lo que puede contribuir a la
fisiopatología.
Adams RD, Victor M. Normal development and deviations in development of the nervous system En:
Adams RD, Victor M. eds. Principles of neurology. 4th ed. New York: Mc Graw-Hill, 1989:457-61.

11. Fisiopatología
 Hrachovy y colaboradores plantearon que un
desequilibrio de los neurotransmisores del
tallo cerebral podrían ser responsables de los
espasmos y de la hipsarritmia, ya sea como
resultado del incremento de la actividad de
los sistemas adrenérgicos y/o serotonérgicos
o por la disminución de la actividad del
sistema colinérgico
En pacientes con espasmos epilépticos
y síndrome de Down se ha planteado
que existen anomalías en la función
del receptor glutamato que pueden
intervenir en el origen de los
espasmos, pues se han constatado
niveles elevados de este
neurotransmisor en estos pacientes.

12. Alteraciones psicomotoras
Entre los signos importantes de deterioro psicomotor se encuentran:
 La pérdida del seguimiento visual.
 La prensión voluntaria de los objetos.
 aparición de hipotonía.
La pérdida del seguimiento visual indica un mal pronóstico. El desarrollo psicomotor
permanece normal en el 55 % de los pacientes.
Jeavons PM, Livet MO. Le syndrome de West: spasmes infantiles. En Roger J, Bureau M, Dravet C, Dreifuss FE, Perret A, Wolf P,
eds. Les syndromes épileptiques de l´enfant et de l´adolescent. 2e ed. London: John Libbey, 1992:53-66.

13. Enfoque de tratamiento
 Para que las neuronas con las que nace el bebé se activen y funcionen son necesarios
gran cantidad y calidad de estímulos de todo tipo (sonoros, visuales, táctiles, olfativos,
gustativos y de movimiento).
 La mayoría de las nuevas conexiones y circuitos neuronales se forman en los tres
primeros años de vida. De aquí que la estimulación sea “temprana”, su período de
aplicación se extiende hasta los seis años.

14. Tratamiento
 Evaluación y TTO individual.
 Importancia de trabajar con un equipo multidisciplinario.
 Niño como sujeto activo de la intervención.
 Estimulación temprana (para favorecer la plasticidad neuronal y estimular
imagen corporal).
 Evitar sobrecarga de estímulos.
 Presentar actividades amenas y variadas.
 Favorecer el desarrollo motor.
 Prevenir y corregir alteraciones posturales y movimientos compensatorios.

16. Bibliografia
 http://www.neurologia.com/pdf/Web/5202/bf020081.pdf
 http://medicina.ufm.edu/index.php/S%C3%ADndrome_de_West
 http://sindrome.info/west/
 http://www.sindromedewest.com.ar/quees.htm
 Psiquiatría del niño y del adolescente: método, fundamentos y síndromes
 By María Jesús Mardomingo Sanz.
Disponible en:
http://books.google.cl/books?id=l1prN154iFgC&pg=PA397&dq=sindrome+de+wes
t&hl=es-419&sa=X&ei=UHKMU8i4O9S1sAS-
sIHQDw&ved=0CDgQ6AEwAg#v=onepage&q=sindrome%20de%20west&f=false
 http://scielo.sld.cu/scielo.php?pid=S0034-
75312002000200009&script=sci_arttext
 http://estimulacionydesarrollo.blogspot.com/2007/05/sndro
me-de-west.html
 http://www.fundacionvalentino.com/images/Sindrome%20d
e%20West.pdf