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ANEMIA HEMOLITICA
  AUTOINMUNE
CASO:
• Paciente de 1 años de edad. Disnea progresiva
  de 1 mes de evolución, fatiga , debilidad y
  atrtralgias, en muñecas con poco malestar en
  pecho. Pérdida de peso de 6 kg (3 meses) .
• Tabaquismo (+) 1 cajetilla x día x >25 años.
• EF: TA: 140/60 FC: 100x’ FR: 18x’ T: 37.3°C
• A la inspección general: delgado, pálido e ictérico
• Abdomen con hepatomegalia y punta del bazo
  plapable en margen costal izquierdo.
• LAB:
   –   Bh : leucos: 10 700
   –   hb: 4.5
   –   Hto:13.7
   –   VCM: 95.7 fl
   –   Plaquetas : 474 000
• EGO: presencia de urobilinógeno , con más de
  8 U Elrich (0.1-1.0)
• Coombs directo e indirecto +++ para
  anticuerpos calientes IgG
• VSG: 160 mm/Hr
• ANA y FR. Negativos
• C3, C4 y CH 50 dentro de lo normal.
• Electroforesis de proteínas: elevación de
  inmunoglobulinas a 30.6% (normal 11.1-20.4)
• Rx torax: datos de EPOC
• TAC torax: adenopatía mediastínica y
  subcarinal con datos de pequeño derrame
  pleural derecho y densidad irregular apical
  derecha
• TAC abdominal: espleno y hepatomegalia.
DIAGNÓSTICO
• BH
  – Valores cercanos a los normales
  – Ó valores muy bajos (<3 gr/dl)
  – VCM : elevado (>100 fl)
  – Reticulositosis
  – Leucocitos normales o bajos.
  – Anisocitosis: variación en el tamaño de los globulos
  – Policromasia: donde los globulos rojos se colorean de
    2 o 3 tonos distintos, de manera difusa o con estrías.
  – Esferocitosis: forma esférica de los glóbulos y
    descomposición temprana.
• QUÍMICA SANGUÍNEA:
  – Bilirrubinas: elevadas ( >5 gr)
  – Deshidrogenasa láctica : elevada, generalmente
    entre 500-800 U/ml
  – Hb glucosilada: disminuida (<3 %)
• EGO
  – Hemoglobinuria: (se excede la capacidad de
    fijación)
  – Color de orina que puede ir de rosado a negro
• OTRAS:
  – Prueba de Coombs Directa: detecta Ac’s que
    puedan fijarse a los glóbulos rojos y destruirlos. En
    la indirecta se buscan Ac’s contra globulos
    rojos, con una muestra de sangre tipo O y anti
    suero. 95% (+) en Anemia Hemolítica Autoinmune
    por anticuerpos calientes (IgG) PRUEBA DE
    CONFIRMACIÓN DIAGNÓSTICA
• OTRAS:
  – Estudio de factores del complemento: C3, C4 Y CH
    50: se realiza con muestra de sangre , usada para
    valorar participación de estos en una enfermedad.
    Solo se alteran en el 14% de los casos
  – Ecosonografia abdominal: presencia hepato y
    esplenomegalia (presente en el paciente)
• OTRAS:
  – ANA FR (Ac’s antinucleares): mide las
    inmunoglobulinas IgG que son específicas contra
    antígenos del núcleo de células del propio cuerpo.
    Prueba usada para evaluar presencia de
    enfermedad autoinmune. Se realiza en sangre.
  – Electroforesis de proteinas: evalua los tipos y
    cantidad de proteinas en suero. En caso de
    elevación muestra enfermedad de inflamación
    crónica o es indicativo de anemias.
PRONÓSTICO:
• Depende de la respuesta al tratamiento
• Al ser una enfermedad que se presenta en
  brotes el paciente debe de revisarse
  periódicamente.

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Anemia hemolitica autoinmune

  • 1. ANEMIA HEMOLITICA AUTOINMUNE
  • 2. CASO: • Paciente de 1 años de edad. Disnea progresiva de 1 mes de evolución, fatiga , debilidad y atrtralgias, en muñecas con poco malestar en pecho. Pérdida de peso de 6 kg (3 meses) . • Tabaquismo (+) 1 cajetilla x día x >25 años. • EF: TA: 140/60 FC: 100x’ FR: 18x’ T: 37.3°C
  • 3. • A la inspección general: delgado, pálido e ictérico • Abdomen con hepatomegalia y punta del bazo plapable en margen costal izquierdo. • LAB: – Bh : leucos: 10 700 – hb: 4.5 – Hto:13.7 – VCM: 95.7 fl – Plaquetas : 474 000
  • 4. • EGO: presencia de urobilinógeno , con más de 8 U Elrich (0.1-1.0) • Coombs directo e indirecto +++ para anticuerpos calientes IgG • VSG: 160 mm/Hr • ANA y FR. Negativos • C3, C4 y CH 50 dentro de lo normal.
  • 5. • Electroforesis de proteínas: elevación de inmunoglobulinas a 30.6% (normal 11.1-20.4) • Rx torax: datos de EPOC • TAC torax: adenopatía mediastínica y subcarinal con datos de pequeño derrame pleural derecho y densidad irregular apical derecha • TAC abdominal: espleno y hepatomegalia.
  • 6. DIAGNÓSTICO • BH – Valores cercanos a los normales – Ó valores muy bajos (<3 gr/dl) – VCM : elevado (>100 fl) – Reticulositosis – Leucocitos normales o bajos. – Anisocitosis: variación en el tamaño de los globulos – Policromasia: donde los globulos rojos se colorean de 2 o 3 tonos distintos, de manera difusa o con estrías. – Esferocitosis: forma esférica de los glóbulos y descomposición temprana.
  • 7. • QUÍMICA SANGUÍNEA: – Bilirrubinas: elevadas ( >5 gr) – Deshidrogenasa láctica : elevada, generalmente entre 500-800 U/ml – Hb glucosilada: disminuida (<3 %) • EGO – Hemoglobinuria: (se excede la capacidad de fijación) – Color de orina que puede ir de rosado a negro
  • 8. • OTRAS: – Prueba de Coombs Directa: detecta Ac’s que puedan fijarse a los glóbulos rojos y destruirlos. En la indirecta se buscan Ac’s contra globulos rojos, con una muestra de sangre tipo O y anti suero. 95% (+) en Anemia Hemolítica Autoinmune por anticuerpos calientes (IgG) PRUEBA DE CONFIRMACIÓN DIAGNÓSTICA
  • 9. • OTRAS: – Estudio de factores del complemento: C3, C4 Y CH 50: se realiza con muestra de sangre , usada para valorar participación de estos en una enfermedad. Solo se alteran en el 14% de los casos – Ecosonografia abdominal: presencia hepato y esplenomegalia (presente en el paciente)
  • 10. • OTRAS: – ANA FR (Ac’s antinucleares): mide las inmunoglobulinas IgG que son específicas contra antígenos del núcleo de células del propio cuerpo. Prueba usada para evaluar presencia de enfermedad autoinmune. Se realiza en sangre. – Electroforesis de proteinas: evalua los tipos y cantidad de proteinas en suero. En caso de elevación muestra enfermedad de inflamación crónica o es indicativo de anemias.
  • 11. PRONÓSTICO: • Depende de la respuesta al tratamiento • Al ser una enfermedad que se presenta en brotes el paciente debe de revisarse periódicamente.