Este documento describe diferentes alteraciones de la piel como endurecimiento, hiperlaxitud, engrosamiento y atrofias. Describe varios tipos de esclerodermia como la esclerosis sistémica, la esclerodermia localizada, el escleredema de Buschke, y estados esclerodérmicos. También describe trastornos neurológicos de la piel, dermatomiositis, síndrome de Sudeck, ulceras de las piernas y otras condiciones relacionadas con la piel.
2. ALTERACIONES DE LAS CUALIDADES
FÍSICAS DE LA PIEL
•TRASTORNOS DE LA CONSISTENCIA
1. ENDURECIMIENTO
2.HIPERLAXITUD
3.ENGROSAMIENTO
4.ATROFIAS
3. ESCLERODERMIA
Esclerodermias
• Esclerosis Sistémica (Difusa y Limitada)
• Localizada o Morfea
Estados Esclerodiformes de la piel
Esclerederma de Buschke
• PROCESO AUTOINMUNE MULTISISTÉMICO POCO FRECUENTE CARACTERIZADO POR LA ASOCIACIÓN DE
ALTERACIONES VASCULARES, ESCLEROSIS Y ATROFIA DEL TEJIDO CONECTIVO.
4.
5.
6. ESCLERODERMIA DIFUSA
• ARTRALGIAS SON POCO FRECUENTES
• AFECTA CUELLO, TÓRAX, ABDOMEN, ANTEBRAZOS Y EN DÍAS O SEMANAS PUEDE ABARCAR GRANDES
SUPERFICIES
• LA AFECTACIÓN DE MANOS Y PIES SUELE SER TARDÍA
• PRECEDIDA POR EDEMA INDURADO (ESCLERODERMIA EDEMATOSA DE HARDY)
• F. RAYNAUD NO APARECE
• GRAVE, DE EVOLUCIÓN RÁPIDA
7. ESCLERODERMIA PROGRESIVA CON
ESCLERODACTILIA
• LA INDURACIÓN DE LA PIEL ES CON LENTITUD, PROGRESIVAMENTE LENTA (20 AÑOS)
• ACOMPAÑADO SIEMPRE DE FENÓMENO DE RAYNAUD EN MANOS Y PIES
• FENÓMENOS ESCLERODERMICOS COMIENZAN EN LAS MANOS, ANTEBRAZO, CARA, PUDIENDO
GENERALIZARSE
• HAY AFECTACIÓN ARTICULAR
• PRONOSTICO NO ES BUENO
8. ACROESCLEROSIS
• FENÓMENO DE RAYNAUD
• ARTRITIS
• INDURACIÓN LIMITADA AL DORSO DE LAS MANOS, MUÑECAS, MEJILLAS Y REGIÓN PREESTERNAL
• MUJERES MENOPAÚSICAS
• MEJOR PRONOSTICO QUE LAS ANTERIORES
9.
10. SD. THIBIERGE-WEISSENBACH
• FASE INVOLUTIVA EXISTE ASOCIACIÓN DE ESCLERODERMIA Y CALCIFICACIONES, INDICADORA DE
CRONICIDAD Y BENIGNIDAD DEL CUADRO CLÍNICO
11.
12. ES cutánea Difusa ES cutánea Limitada
Afectación
cutánea
Rápidamente progresiva,
incluye zonas proximales
de extremidades y tronco
Lentamente progresiva
Incluye zonas distales de las
extremidades y cara
ANTICUERPO Anti SCL70 Aticentromero
Afectación
visceral
Frecuente y precoz Menos frecuente y menos grave
Complicación
pulmonar
EPI HTP
Hallazgo
capiloroscopico
Áreas avascular Megacapilares
CARARTERISTICA ESCLEROSIS SISTEMICA
Pronostico malo Bueno si no tiene HTP
13. ESCLERODERMIA LOCALIZADA O MORFEA
En placas, linear, nodular,
superficial ,en coup de
sabre.
Si afecta un miembro en
pleno crecimiento puede
existir un acortamiento de la
extremidad por atrofia de
partes blandas y hueso
Si se localiza en una
articulación puede provocar
artritis o fenómenos
osteoblasticos.
14.
15. ESTADOS ESCLERODERMIFORMES DE LA PIEL
Induraciones mas o menos
extensas de la piel que pueden
ocasionar problemas
diagnósticos con la verdadera
esclerodermia.
Causas:
• Edemas repetidos
con fibrosis residual
• Celulitis
inflamatorias
• Genodermatosis
17. ESCLEREDEMA DE BUSCHKE
Se le llama esclerodema
adultorum aunque se presenta
con 30% en la niñez
Clínicamente se presenta de una
manera brusca un endurecimiento
de la piel de la cara, cuello, torso y
porciones proximales de
extremidades superiores.
20. •SÍNDROME DE SUDECK
•FASE AGUDA:
• ERITEMA DE COLORACIÓN MÁS O MENOS LÍVIDA, EDEMA,
HIPERHIDROSIS,CRECIMIENTO EXAGERADO DEL PELO Y DE LAS UÑAS
E HIPERTERMIA LOCAL.
•A LOS 3-4 MESES:
• ACROCIANOSIS EDEMATOSA, HIPOHIDROSIS, UÑAS ABOMBADAS E
HIPOESTESIA.
•FASE AMIOTRÓFICA:
• PIEL SECA, ATRÓFICA, CON ANEJOS DESAPARECIDOS O ATRÓFICOS.
TRASTORNOS NEUROTRÓFICOS DE LA PIEL
21. • SE OBSERVAN:
• LA TABES,
• SIRINGOMIELIA,
• DIVERSOS TIPOS DE NEURITIS(ALCOHÓLICA, DIABÉTICA…),
• LEPRA ,
• MIELODISPLASIAS,
• TUMORES MEDULARES O MENÍNGEOS,
• AMILOIDOSIS,
• NEUROPATÍAS CONGÉNITAS.
• MAL PERFORANTE PLANTAR: ÚLCERA EXTREMADAMENTE TÓRPIDA CON
FONDO ATÓNICO Y PROFUNDO, ANFRACTUOSO, LLEGANDO A INTERESAR
TENDONES, APONEUROSIS Y HUESO.
DERMOARTROPATÍAS NEUROPÁTICAS
22. • BUSCHKE-OLLENDORFF
• (OSTEOPOIQUILOSIS)
• ASOCIACIÓN DE FIBROMAS CUTÁNEOS Y OSTEOPOIQUILIA.
• PUEDE ASOCIARSE A NEVUS, ESCLERODERMIA Y QUERATODERMIAS PALMOPLANTARES.
GENODERMATOSIS ASOCIADAS A MALFORMACIONES
OSTEOARTICULARES
23. Presencia conjunta de osteomas, exostosis y
tumores de la piel.
En otras muchas genodermatosis se presentan
ocasionalmente displasias óseas, como en la
enfermedad de Von Recklinghausen.
SINDROME GARDNER RICHARDS
24. Algunas malformaciones congénita del aparato locomotor pueden presentar
en ocasiones manifestaciones cutáneas .
Ej: Displasia de la columna vertebral :
trayectos fistulosos o quistes dermoides)
