Este caso clínico describe una niña de 5 años que ha presentado infecciones recurrentes como candidiasis oral, BCGitis y dermatitis desde los 1 año de edad. Se sospecha una inmunodeficiencia primaria debido a niveles bajos de IgG4 encontrados inicialmente. Exámenes recientes muestran una deficiencia específica de anticuerpos a neumococo. El diagnóstico final es inmunodeficiencia primaria por deficiencia específica de anticuerpos.

1. CASO CLÍNICO
Dra. Gisela Herrera Escalante
Residente de 2º año de Alergia e Inmunología Clínica
Dra. Med. María del Carmen Zárate Hernández
Profesor asesor
29 abril 2019

2. CASO CLÍNICO
FICHA TÉCNICA
Fecha de valoración: 13 noviembre 2018
Femenino
5 años 1 mes
FN: 3 febrero 2014
ANTECEDENTES
HEREDOFAMILIARES
Madre 26 años sana
Padre 33 años sano
1 hermano sano 1 año edad
Tía paterna asma
Abuela materna DM2
No óbitos en familia, no consanguinidad
ANTECEDENTES PERSONALES NO
PATOLÓGICOS
Biomasa (-)
COMOBE (-)
Tabaquismo pasivo (-)
Adecuado control de medio ambiente
Dra. Herrera
CRAIC Mty

3. CASO CLÍNICO
ANTECEDENTES PERINATALES Y PERSONALES
Producto gesta 1
Cesárea por falta de progresión TDP
Embarazo a término, peso 2.9 kg, talla 51 cm
Onfalorrexis sin complicaciones, la madre refiere que no hubo retraso
Lactancia materna 1 mes, ablactación 5 meses
Inmunizaciones: completas para su edad
Crónicos (-), internamientos (-), transfusionales (-), quirúrgicos (-), alergias (-), medicamentos actualmente
ninguno
Rinofaringitis acompañada de cuadros febriles 4 veces al año
Úlceras orales aproximadamente 4 veces por año
Diarrea 2 veces al año, no persistente ni complicada
Dra. Herrera
CRAIC Mty

4. PADECIMIENTO ACTUAL
1 año de edad:
candidiasis oral multi
tratada con nistatina y
miconazol (mal apego
por mamá), respuesta
parcial, persiste 6
meses, además
aumento de volumen en
región de aplicación de
BCG, se sospecha
inmunodeficiencia, se
descarta VIH, se solicitan
Ig, con niveles bajos
subclase de IgG 4
(medio privado)
1 año y medio de
edad:
Candidiasis oral
peristente, fluconazol
por 21 días, con
REMISIÓN completa.
1 año 7 meses
edad: BCGitis de
2cm en brazo
derecho,
infectología inicia
rifampicina 100
mg cada 24 hrs 2
meses (la madre
suspendió),
isoniacida 100 mg
cada 24 hrs.
1 año 8 meses
edad: lesiones
cutáneas en cara
región frontal,
bordes definidos,
costra, prurito de
una semana de
evolución tratada
con ketoconazol
tópico cada 12 hrs
3 semanas
2 años edad:
nuevamente
candidiasis oral,
mejoría en lesión
brazo. Continúa
con isoniazida,
mupirocina
tópica en cara,
fluconazol 50 mg
VO cada 24 hrs,
miconazol gel
oral
16 jun 2015 4 julio 2015
IgG 940
mg/dl
IgG 946.2
mg/dl
IgG1 662
mg/dl
IgA 35.1
IgG2 76
mg/dl
IgM 125.6
IgG3 46
mg/dl
IgE 1.6
IgG4 <1
mg/dl
Copro-
cultivo
(-)
VIH Neg
Dra. Herrera
CRAIC Mty

5. PADECIMIENTO ACTUAL
1 año y medio
de edad:
Candidiasis oral
tratada en HU
con fluconazol
por 21 días, con
REMISIÓN
1 año 7 meses
edad: acude a
infectología por
BCGitis de 2cm en
brazo derecho
(diagnóstico clínico),
infectología inicia
rifampicina 100 mg
cada 24 horas 2
meses (la madre
suspendió),
isoniacida 100 mg
cada 24 hrs. Por 3
meses. REMISION
1 año 8 meses
edad: lesiones
cutáneas en cara
región frontal,
bordes definidos,
costra, prurito de
una semana de
evolución tratada
con ketoconazol
tópico cada 12
horas 3 semanas.
REMISION
2 años edad:
nuevamente
candidiasis oral,
fluconazol 50 mg
VO cada 24 horas,
miconazol gel oral.
REMISION
Dra. Herrera
CRAIC Mty

6. PADECIMIENTO ACTUAL
3 años 4 meses edad: Acude a
reumatología por aparición de
úlceras en mucosa oral (labio
inferior) en 5 ocasiones que
resolvieron de manera espontánea,
solicitan niveles de zinc (normales),
biometría hemática (normal) y
niveles de vitamina D bajos, inicia
vitamina D 2000 UI c/24 horas. Cita
en reumatología cada 6 meses
27 junio 2017
Vitamina D 19.9 ng/ml (30-100)
Dra. Herrera
CRAIC Mty

7. PADECIMIENTO ACTUAL
4 años edad: dermatitis
en cara tratada con
mupirocina , continúa
con vitamina D y
seguimiento por
Reumatología.
REMISIÓN
5 años edad: pápulas
pruriginosas en cara
relacionadas con
ingesta de leche, se
envía a servicio de
alergia e inmunología
clínica. Piel con xerosis,
de predominio en
mejillas
CONSULTA CRAIC
5 años 1 mes: 3
meses con
exacerbación de
dermatitis en cara con
lesiones papulares
acompañada de
xerosis, y
descamación en
orejas, la madre lo
asocia a ingesta de
leche, nunca ha
afectado otras zonas
de la piel. Presenta de
manera persistente
rinorrea, estornudos,
congestión nasal,
descarga y
aclaramiento
Dra. Herrera
CRAIC Mty

8. EXPLORACIÓN FÍSICA
TA 100/60 FC 85 FR 20 Peso 17 kg
Talla 107
cm
HABITUS EXTERIOR: activa,
reactiva, cooperadora,
edad aparente acorde a la
real. Ojos pliegues Dennie
Morgan
CABEZA: conjuntivas normocrómicas, otoscopía normal, mucosa nasal
hiperémica con hipertrofia de cornetes 70%, secreción blanquecina,
faringe con descarga blanquecina posterior. Cavidad oral con úlceras de
4 y 5 mm en labio inferior, úlcera de 2 mm en lengua
CUELLO: sin adenopatías ni
tumoraciones
Dra. Herrera
CRAIC Mty

9. TORAX: precordio rítmico,
sin fenómenos agregados,
campos pulmonares bien
aireados sin estertores ni
sibilancias, adecuada
transmisión de la voz, claro
pulmonar a la percusión.
ABDOMEN: normal
PIEL Y ANEXOS: Uñas sin alteraciones.
Cara con xerosis, descamación fina y
eritema en 2/3 inferiores, pápulas
escasas, xerosis en pabellones
auriculares, sin prurito, resto de piel
normal.
Dra. Herrera
CRAIC Mty

10. ABORDAJE
13 nov 18
Consulta Pruebas cutáneas prick
Leche de vaca (-)
Caseína (-)
Diagnóstico Rinosinusitis aguda
Probable inmunodeficiencia primaria (Deficiencia
IgG4)
Dermatitis atópica
Tratamiento Amoxicilina/ac. Clavulánico por 10 días
Avamys 2 A cada 24 horas 1 mes
Cetirizina 2 semanas
Aseos nasales
Leti AT4 crema
Se solicita BH, PCR, IG, subpoblación de linfocitos
Dra. Herrera
CRAIC Mty

11. ABORDAJE
20 nov 2018
VSG 14 mm/hr
PCR 2.97 mg/L
20 noviembre 2018
IgG 891 mg/dl
IgA 77
IgM 132
IgE <1.5 UI/ml
Leucocitos 4790 cel/mcl
Linfo totales 46.8
LT CD3+ 66.12
LT CD4 30.54
LT CD8 29.63
LB CD19+ 31.05
L NK 1.12
Índice
CD4/CD8
1.03
Dra. Herrera
CRAIC Mty

12. SEGUIMIENTO
10 dic 18 20 dic 18 6 marzo 19 19 marzo 19
Consulta Acude con resultados de
laboratorio
Pruebas cutáneas ambiente
y alimentos (-)
Continúa con lesiones en
piel
Mejoría parcial de
lesiones en cara
asociado a uso de
antibiótico
• CITA DERMATOLOGÍA
• MUESTRA SÉRICA
POLISACÁRIDOS
• APLICACIÓN PPV23
• CITA DERMATOLOGÍA
Directo (+) Demodex
Diagnóstico Los mismos Rinosinusitis Rosácea papulopustulosa Demodicosis
Tratamiento Arnaltem 0.03% cada 12
horas 10 días
XeraCalm crema
Seguimiento por
inmunología
Claritromicina 3
semanas 15mg/kg/día
IC dermatología
Se programa prueba vs
polisacáridos
Metronidazol tópico cada 12
horas
Ivermectina
http://res.cloudinary.com/dermveda/image/upload/q_auto,f_auto,dpr_auto,w_900,c_limit/v1498098237/posts/image/microscopic-close-up-of-demodex-mite-900.jpg
Dra. Herrera
CRAIC Mty

13. SEGUIMIENTO
Dra. Herrera
CRAIC Mty

14. SEGUIMIENTO
Dra. Herrera
CRAIC Mty

15. SEGUIMIENTO
RESPUESTA A
ANTÍGENOS
POLISACÁRIDOS DE
NEUMOCOCO:
Dra. Herrera
CRAIC Mty

16. DIAGNÓSTICO
• Inmunodeficiencia primaria:
Deficiencia específica de
anticuerpos
Diagnóstico:
Dra. Herrera
CRAIC Mty

17. INMNODEFICIENCIAS
PRIMARIAS
Dra. Herrera
CRAIC Mty

18. INMUNODEFICIENCIAS PRIMARIAS
Turvey, S. E., Bonilla, F. A., & Junker, A. K. (2009). Primary immunodeficiency diseases: a
practical guide for clinicians. Postgraduate Medical Journal, 85(1010), 660-666.
Desórdenes del sistema inmunológico
determinados genéticamente que resultan en
susceptibilidad aumentada a enfermedades
infecciosas, autoinmunidad y malignidad
Dra. Herrera
CRAIC Mty

19. INMUNODEFICIENCIAS PRIMARIAS
Prevalencia de 1:2000 y 1:10 000 nacidos vivos
Se pueden presentar a cualquier edad desde nacimiento
hasta adultez, reto clínico
Turvey, S. E., Bonilla, F. A., & Junker, A. K. (2009). Primary immunodeficiency diseases: a practical guide for clinicians. Postgraduate Medical Journal, 85(1010), 660-666.
Dra. Herrera
CRAIC Mty

20. DATOS DE ALARMA
McCusker, C., Upton, J., & Warrington, R. (2018). Primary immunodeficiency. Allergy, Asthma & Clinical Immunology, 14(S2).
Dra. Herrera
CRAIC Mty

21. INMUNODEFICIENCIAS PRIMARIAS
Función de los fagocitos
Función de los linfocitos T
Complemento
Producción de anticuerpos o
inmunoglobulinas
Resultado de
mutaciones en genes
Codifican para
proteínas importantes
para la diferenciación
de las células del
sistema inmunitario
Que participan en vías
de transmisión de
señales útiles para
efectuar su función
López-Herrera G. Los linfocitos B y las inmunodeficiencias primarias. Rev Alerg Méx. 2016 enemar; 63(1):58-70.
Dra. Herrera
CRAIC Mty

22. INMUNODEFICIENCIAS PRIMARIAS DE ANTICUERPOS
Enfermedades
genéticas del
sistema inmunitario
más frecuentes 55%
Las primeras en
ser reconocidas
durante la
historia de la
inmunología
ANTICUERPOS:
respuesta
inmune
HUMORAL
López-Herrera G. Los linfocitos B y las inmunodeficiencias primarias. Rev Alerg Méx. 2016 enemar; 63(1):58-70.
Infecciones sinopulmonares
recurrentes (bacterias encapsuladas Streptococcus
pneumoniae, Haemophilus influenzae ):
• Otitis media
• Sinusitis
• Neumonía
Infecciones recurrentes, refractarias y
graves
Dra. Herrera
CRAIC Mty

23. INMUNODEFICIENCIAS PRIMARIAS DE ANTICUERPOS
Agammaglobulinemia
Inmunodeficiencia común variable (ICV)
Síndrome de hiper IgM
Deficiencia de IgA
Hipogammaglobulinemia transitoria de la
infancia
Deficiencia de subclases de IgG
Deficiencia específica de anticuerpos
López-Herrera G. Los linfocitos B y las inmunodeficiencias primarias. Rev Alerg Méx. 2016 enemar; 63(1):58-70.
• Hipogammaglobulinemia fisiológica (6 meses)
• Hipogammaglobulinemia transitoria de la infancia
(6 meses – 4 años)
• Deficiencia selectiva de anticuerpos (a partir de los
2 años)
• Deficiencia selectiva de IgA
Infancia
•Inmunodeficiencia común variable
Adultos
Quezada A, et al. Specific antibody deficiency with normal immunoglobulin concentration in children with recurrent respiratory infections. Allergol Immunopathol (Madr). 2014.
Dra. Herrera
CRAIC Mty

24. ABORDAJE
Turvey, S. E., Bonilla, F. A., & Junker, A. K. (2009). Primary immunodeficiency diseases: a practical guide for clinicians. Postgraduate Medical Journal, 85(1010), 660-666.
• Infecciones no necesariamente son más graves que en personas normales.
• Sugestivo de inmunodeficiencia:
Recurrencia o
cronicidad de
infecciones con
patógenos
comunes
Mala
respuesta a
antibioticotera
pia estándar
Infecciones
invasivas por
patógenos
poco
virulentos u
oportunistas:
Pneumocystis
carinii o
micobacterias
atípicas
Daño a órgano blanco:
Ej. bronquiectasias
Dra. Herrera
CRAIC Mty

25. ABORDAJE
Enfermedades que simulan deficiencia de anticuerpos por presentación con
infecciones recurrentes sinopulmonares:
Rinosinusitis
alérgica
Fibrosis quística
Discinesia ciliar
primaria
Lesiones
anatómicas que
interfieren con
función de trompa
de Eustaquio
Circunstancias
ambientales
(guardería, casas
sin ventilación,
hermanos
mayores)
Turvey, S. E., Bonilla, F. A., & Junker, A. K. (2009). Primary immunodeficiency diseases: a practical guide for clinicians. Postgraduate Medical Journal, 85(1010), 660-666.
Dra. Herrera
CRAIC Mty

26. ABORDAJE
Turvey, S. E., Bonilla, F. A., & Junker, A. K. (2009). Primary immunodeficiency diseases: a practical guide for clinicians. Postgraduate Medical Journal, 85(1010), 660-666.
Cuantificación de las
inmunoglobulinas séricas
(IgG, IgA, IgM e IgE)
Examinar capacidad del
paciente para producir
anticuerpos funcionales o
específicos
Medición títulos de
anticuerpos después de la
inmunización (toxoide
tetánico o diftérico) y
antígenos de polisacáridos
(polisacáridos capsulares
neumocócicos)
Si los títulos iniciales son
bajos, se debe evaluar la
respuesta de 4 a 6 semanas
después de la vacunación de
refuerzo
Si función humoral normal se
debe buscar deficiencia del
complemento
Dra. Herrera
CRAIC Mty

27. VISIÓN GENERAL DE TRATAMIENTO EN
INMUNODEFICIENCIAS PRIMARIAS
Turvey, S. E., Bonilla, F. A., & Junker, A. K. (2009). Primary immunodeficiency diseases: a practical guide for clinicians. Postgraduate Medical Journal, 85(1010), 660-666.
Tratamiento y
prevención de
infecciones
Mejorar la
competencia
inmune
Patógenos comunes y oportunistas
Definir patógeno (cultivo, microbiología molecular,
imagen, biopsia)
NO dosis y duración estándar de antibióticos
Prevención es preferible (lavado regular de manos,
evitar lugares concurridos)
Profilaxis antibióticos
Vacunación
Dra. Herrera
CRAIC Mty

28. VACUNACIÓN
Turvey, S. E., Bonilla, F. A., & Junker, A. K. (2009). Primary immunodeficiency diseases: a practical guide for clinicians. Postgraduate Medical Journal, 85(1010), 660-666.
Vacunas
inactivadas
-BACTERIAS VIVAS
-VIRUS VIVOS
NO
SI
Documentar efectividad con
títulos de anticuerpos séricos
Considerar inmunización pasiva
varicela (VZIG) post exposición
Polio oral BCG SRP
Fiebre
amarilla
Varicela Influenza
Rotavirus
oral
Dra. Herrera
CRAIC Mty

29. Deficiencia IgA Agammaglobulinemia (ligada al X) Inmunodeficiencia común variable (IDCV)
Edad: > 4 años
Grave IgA <7 mg/dL
Deficiencia parcial encima de
7 mg/dL pero debajo del
límite inferior de normal
ajustado a la edad
Prevalencia 1:500
80% asintomáticos
Infecciones sinopulmonares,
atopia, enfermedad
gastrointestinal (Celiaca),
autoinmunidad
Edad: Inicia entre 6 y 18 meses de edad
DX:
Células T normales
Células B ausentes o bajos (<1% de linfocitos CD19 o
CD20 positivos)
Estudio molecular: defecto en tirosina cinasa de
Bruton (Btk) expresada en células B
Varones, infecciones bacterianas recurrentes del
tracto respiratorio, enterovirus (Coxsackievirus y
ECHOvirus), Streptococcus pneumonia,
Haemophilus influenzae type B, Streptococcus
pyogenes, Pseudomonas
TX: terapia de reemplazo con inmunoglobulina
DX: Niveles bajos de IgG, IgA y / o IgM,
historia clínica sugestiva y respuesta deficiente
a vacunas proteínas como polisacáridos
Deterioro en la diferenciación cel B con
producción defectuosa de Ig
CC: infecciones bacterianas del tracto
sinopulmonar, infecciones oportunistas e
inusuales son infrecuentes.
Desregulación inmune: autoinmunidad,
trastornos inflamatorios y neoplasias
Enfermedad pulmonar crónica, trastornos
gastrointestinales y hepáticos, infiltraciones
granulomatosas, hiperplasia linfoide,
esplenomegalia
© 2019 UpToDate, Inc. and/or its affiliates. All Rights Reserved. Primary humoral immunodeficiencies: An overview
Dra. Herrera
CRAIC Mty

30. Síndrome de hiper IgM Hipogammaglobulinemia transitoria de la infancia
Deficiencia IgG, IgA e IgE, con IgM normal o elevada debido a defectos de
recombinación de cambio de clase
Prevalencia 2:1,000,000 varones
Enfermedad genéticamente determinada, pero también secundarias al síndrome de
rubéola congénita, al uso de fenitoína, leucemia de células T o linfomas
Síndrome ligado a X debido a la deficiencia del ligando CD40
También se reconoce una forma autosómica recesiva debido a la deficiencia de CD40
Infecciones sinopulmonares, oportunistas y enfermedades del hígado y del tracto
biliar
DX: citometría de flujo de la expresión de CD40L en la superficie de los linfocitos CD4
+ y análisis de mutación
TX: Ig, prevención Pneumocystis jirovecii (TMP/SMX), medidas higiénicas
Cryptosporidium, vigilancia función hepática.
Trasplante de células hematopoyéticas (HCT)
Acentuación y prolongación de la
hipogammaglobulinemia "fisiológica" (tres a seis meses
de vida)
Diagnóstico: IgG 2 DS por debajo de la media por edad,
con o sin valores disminuidos de otros isotipos,
permanecen bajos después de los 6 meses de edad y en
ausencia de otras inmunodeficiencias
Las infecciones se resuelven en la mayoría de los
pacientes entre los 9 y los 15 meses, y las
inmunoglobulinas se normalizan entre los 3-4 años de
edad.
Rara vez requiere tratamiento con inmunoglobulina de
reemplazo: infecciones recurrentes y graves y fallan de
profilaxis
Profilaxis en infecciones recurrentes. TMP/SMX cada 24
hrs 5 mg/kg o amoxicilina cada 12 hrs 10 mg/kg por
dosis
© 2019 UpToDate, Inc. and/or its affiliates. All Rights Reserved. Primary humoral immunodeficiencies: An overview
Dra. Herrera
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31. Deficiencia de subclases de IgG
Puede ser asintomática, falta de una o más subclases de IgG, con una concentración normal o casi normal de IgG en un paciente con infecciones
graves recurrentes
DX:
1. Deficiencia de subclases de IgG
2. Infecciones recurrentes
3. Respuesta inadecuada vacuna
CC: Infecciones sinopulmonares recurrentes (patógenos bacterianos respiratorios comunes), osteomielitis, meningitis, septicemia, diarrea y diversas
infecciones de la piel
Desórdenes asociados: otras inmunodeficiencias primarias, atopia, autoinmunidad. Deficiencia de IgA, ataxia-telangiectasia, deficiencia selectiva de
IgM
TX: inmunización con vacunas conjugadas en pacientes que no han respondido a las vacunas de polisacáridos, tratamiento, antibióticos profilácticos
en infecciones repetidas.
Rara vez requieren tratamiento de reemplazo con inmunoglobulina, en respuestas de vacunas de proteínas y / o polisacáridos claramente alteradas,
en las profilaxis no funciona
La habilidad para producir anticuerpos determina la necesidad de intervención terapéutica
No se recomienda medir subclases de IgG como evaluación inicial de función humoral
© 2019 UpToDate, Inc. and/or its affiliates. All Rights Reserved. Primary humoral immunodeficiencies: An overview
Dra. Herrera
CRAIC Mty

32. DEFICIENCIA SELECTIVA DE ANTICUERPOS
Dra. Herrera
CRAIC Mty

33. INTRODUCCIÓN
Deficiencia específica de anticuerpos (SAD) = Deficiencia selectiva de anticuerpos polisacárido
Respuesta anormal de anticuerpos IgG a antígenos polisacáridos
-Infecciones recurrentes
-Isotipos de inmunoglobulina normales
-Respuesta serológica normal a los antígenos proteicos
-Pacientes de 2 años de edad o más
23 Valente polisacárido neumococo (PPV23)
Wall, L. A., Dimitriades, V. R., & Sorensen, R. U. (2015). Specific Antibody Deficiencies. Immunology and Allergy Clinics of North America, 35(4), 659-670.
Dra. Herrera
CRAIC Mty

34. EPIDEMIOLOGÍA
Wall, L. A., Dimitriades, V. R., & Sorensen, R. U. (2015). Specific Antibody Deficiencies. Immunology and Allergy Clinics of North America, 35(4), 659-670.
Prevalencia no bien establecida
>15% niños evaluados con infecciones recurrentes
58% niños evaluados con tos productiva de >8 semanas duración
12% adultos con rinosinusitis refractaria
Dra. Herrera
CRAIC Mty

35. CUADRO CLÍNICO
• Recurrentes
• Graves
• Prolongadas
Infecciones
sinopulmonares
• Otitis media
• Sinusitis
• Bonquitis y neumonía
Wall, L. A., Dimitriades, V. R., & Sorensen, R. U. (2015). Specific Antibody Deficiencies. Immunology and Allergy Clinics of North America, 35(4), 659-670.
Mejoría parcial o temporal con
antibióticos, recae al suspenderlos.
<5% infecciones invasivas
Ausencia de infecciones que ponen
en peligro la vida por administración
rápida de antibióticos
Dra. Herrera
CRAIC Mty

36. CUADRO CLÍNICO
La prevalencia de atopia es
mayor; en un estudio de 74
niños con infección
recurrente, la rinitis alérgica
se asoció significativamente
con la presencia de SAD
Perez, E., Bonilla, F. A., Orange, J. S., & Ballow, M. (2017). Specific Antibody Deficiency: Controversies in Diagnosis and Management. Frontiers in Immunology, 8
Dra. Herrera
CRAIC Mty

37. Características de las infecciones
Desarrollo temprano de infecciones (3 a 4 meses edad)
Recurrencia de infección después de tratamiento antibiótico
Recurrencia después de tubos de ventilación (timpanostomía)
Necesidad de reemplazo de tubos de ventilación en múltiples ocasiones
Wall, L. A., Dimitriades, V. R., & Sorensen, R. U. (2015). Specific Antibody Deficiencies. Immunology and Allergy Clinics of North America, 35(4), 659-670.
Dra. Herrera
CRAIC Mty

38. CUADRO CLÍNICO
Wall, L. A., Dimitriades, V. R., & Sorensen, R. U. (2015). Specific Antibody Deficiencies. Immunology and Allergy Clinics of North America, 35(4), 659-670.
Síntomas
parecidos a
enfermedades
atópicas
(rinitis, asma,
dermatitis
atópica)
Sólo algunos
sensibilización
IgE
Dra. Herrera
CRAIC Mty

39. HISTORIA NATURAL
Wall, L. A., Dimitriades, V. R., & Sorensen, R. U. (2015). Specific Antibody Deficiencies. Immunology and Allergy Clinics of North America, 35(4), 659-670.
Mejoría con edad
50% resuelve a
los 3 años edad
Tratamiento
requerido es
temporal 1-2
años
Adultos y
adolescentes
pueden progresar
a formas graves
de IDP
IDCV o
hipogamma-
globulinemia
Dra. Herrera
CRAIC Mty

40. FISIOPATOLOGÍA
No mecanismo
único
inmunológico
Maduración
retardada
fisiológica del
sistema inmune
Causa subyacente
desconocida,
puede asociarse a
IDP bien definidas
Deficiencia
subclases IgG
(IgG2)
Wall, L. A., Dimitriades, V. R., & Sorensen, R. U. (2015). Specific Antibody Deficiencies. Immunology and Allergy Clinics of North America, 35(4), 659-670.
Dra. Herrera
CRAIC Mty

41. FISIOPATOLOGÍA
Wall, L. A., Dimitriades, V. R., & Sorensen, R. U. (2015). Specific Antibody Deficiencies. Immunology and Allergy Clinics of North America, 35(4), 659-670.
Disfunción general de inmunidad mediada por anticuerpos, más que una
susceptibilidad a patógeno específico
Virus
respiratorios
Staphylococcus
aureus
Streptococcus
pneumoniae,
Haemophilus
influenzae, Moraxella
catarrhalis
Dra. Herrera
CRAIC Mty

42. DIAGNÓSTICO
Historia clínica,
exploración física
Patrón de infecciones,
considerar patógenos aislados
previamente
Buscar secuelas
BH con diferencial,
isotipos de Ig (G,A,M,E)
Anticuerpos IgG basales
específicos para
neumococo
1. PRIMER VISITA: valores basales
anticuerpos
2. SEGUNDA VISITA: aplicar
PPV23, no si títulos altos
3. REPETIR TITULOS DE
ANTICUERPOS: a las 4 a 6
semanas
Wall, L. A., Dimitriades, V. R., & Sorensen, R. U. (2015). Specific Antibody Deficiencies. Immunology and Allergy Clinics of North America, 35(4), 659-670.
Dra. Herrera
CRAIC Mty

43. TÍTULOS DE ANTICUERPOS ANTINEUMOCOCO
Variedad de paneles disponibles
comercialmente (números variables de
serotipos)
Anticuerpos antineumocócicos IgG
específicos: ensayo inmunoabsorbente
ligado a enzimas (ELISA) de tercera
generación de la OMS
Niños pequeños deben tener la
aplicación previa de vacuna conjugada de
13 valencias (PCV13) antes del desafío
con PPV23
Wall, L. A., Dimitriades, V. R., & Sorensen, R. U. (2015). Specific Antibody Deficiencies. Immunology
and Allergy Clinics of North America, 35(4), 659-670.
Dra. Herrera
CRAIC Mty

44. DIAGNÓSTICO
Pacientes con SAD presentan aumento en el título de un número limitado de serotipos,
la mayoría de los serotipos siguen sin protección.
Título de 1.3 mcg/ml
protector contra
infecciones de
mucosa (umbral de
respuesta PPV23)
Wall, L. A., Dimitriades, V. R., & Sorensen, R. U. (2015). Specific Antibody Deficiencies. Immunology and Allergy Clinics of North America, 35(4), 659-670.
2 años edad: ya títulos Ac protectores algunos serotipos,
incluso sin vacunación
Títulos bajos de Ac después de infección o administración
PCV no define SAD a menos que se presente una respuesta
inadecuada subsecuente a aplicación de PPV23
Dra. Herrera
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45. INTERPRETACIÓN RESPUESTA AC ANTIPOLISACÁRIDOS
Wall, L. A., Dimitriades, V. R., & Sorensen, R. U. (2015). Specific Antibody Deficiencies. Immunology and Allergy Clinics of North America, 35(4), 659-670.
PROTECTOR
< 6 años
=>50% de los
serotipos
>= 6 años
=>70% de los
serotipos
Pacientes recibieron PCV
Centrarse únicamente en serotipos
exclusivos de PPV23, que no se
incluyeron en el PCV (al menos 7)
Dra. Herrera
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46. Dra. Herrera
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47. FENOTIPOS
Wall, L. A., Dimitriades, V. R., & Sorensen, R. U. (2015). Specific Antibody Deficiencies. Immunology and Allergy Clinics of North America, 35(4), 659-670.
Dra. Herrera
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48. TRATAMIENTO
DEPENDE DE
GRAVEDAD DE
INFECCIONES
Inmunización
adicional
Profilaxis con
antibióticos
Tratamiento con
antibióticos
Inmunoglobulinas
Wall, L. A., Dimitriades, V. R., & Sorensen, R. U. (2015). Specific Antibody Deficiencies. Immunology and Allergy Clinics of North America, 35(4), 659-670.
Dra. Herrera
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49. INMUNIZACIÓN
Perez, E., Bonilla, F. A., Orange, J. S., & Ballow, M. (2017). Specific Antibody Deficiency: Controversies in Diagnosis and Management. Frontiers in Immunology, 8.
El parámetro de práctica
establecido por
ACAAI, AAAAI y JCAAI
Recomienda inmunización
adicional con vacunas
neumocócicas conjugadas
Dra. Herrera
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50. INMUNIZACIÓN
Wall, L. A., Dimitriades, V. R., & Sorensen, R. U. (2015). Specific Antibody Deficiencies. Immunology and Allergy Clinics of North America, 35(4), 659-670.
Los pacientes que
no responden a
PPV23 pueden
responder a la
vacuna conjugada
PCV puede
estimular la
respuesta a una
dosis posterior de
PPV23
Si a pesar de PCV,
patrón anormal
de infección
Reinmunización
con PPV23
después de 1 año
puede producir
una mejor
respuesta
Dra. Herrera
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51. ANTIBIÓTICOS - PROFILAXIS
Si vacuna antineumocócica conjugada no proporciona protección
2 o más episodios de neumonía en 1 año
Múltiples (> 4–5) episodios de otitis media o sinusitis
En pacientes jóvenes con probabilidades de superar la SAD
Trimetoprim sulfametoxazol, amoxicilina, azitromicina
Anual , estacional
Revalorar cada 6 meses
Perez, E., Bonilla, F. A., Orange, J. S., & Ballow, M. (2017). Specific Antibody Deficiency: Controversies in Diagnosis and Management. Frontiers in Immunology, 8.
Dra. Herrera
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52. ANTIBIÓTICOS - PROFILAXIS
Perez, E., Bonilla, F. A., Orange, J. S., & Ballow, M. (2017). Specific Antibody Deficiency: Controversies in Diagnosis and Management. Frontiers in Immunology, 8.
Práctica
AAAAI, ACAAI
y JCAAI
recomienda
regímenes
Azitromicina
500
mg/semana o
250 mg cada
dos días en
adultos
Azitromicina
10 mg/kg
semanalmente
o 5 mg/kg
cada dos días
en niños
TMP-SMX 160
mg/día o dos
veces al día en
adultos
TMP-SMX 5
mg/kg diarios
o dos veces al
día en niños
Dra. Herrera
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53. ANTIBIÓTICOS - TRATAMIENTO
Wall, L. A., Dimitriades, V. R., & Sorensen, R. U. (2015). Specific Antibody Deficiencies. Immunology and Allergy Clinics of North America, 35(4), 659-670.
Tratamiento con altas dosis período de
2-3 semanas
Infección excesiva y/o crónica justifica
obtención de imágenes para sinusitis
crónica o bronquiectasias
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54. INMUNOGLOBULINAS
Wall, L. A., Dimitriades, V. R., & Sorensen, R. U. (2015). Specific Antibody Deficiencies. Immunology and Allergy Clinics of North America, 35(4), 659-670.
Sin un ensayo de
profilaxis antibiótica,
puede ser apropiada en
pacientes FENOTIPO
grave
Falla profilaxis
Infecciones persistentes
a pesar del manejo
apropiado
Evento adverso por
antibióticos
Daño orgánico
permanente
(bronquiectasias)
400 a 600 mg/kg/mes
intravenosa
Subcutánea 1-2v/sem
Infecciones repetidas o
bronquiectasias
requieren dosis más
altas, intervalos cortos
1-2 años valorar
suspender, evaluar
respuesta a los 4-6
meses de suspensión
(primavera, verano)
Perez, E., Bonilla, F. A., Orange, J. S., & Ballow, M. (2017). Specific Antibody Deficiency: Controversies in Diagnosis and Management. Frontiers in Immunology, 8.
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55. PRONÓSTICO
SAD transitoria o
permanente
Transitoria
más común 2
a 5 años de
edad
Incluso en permanente, el
pronóstico es bueno con
un manejo adecuado
Continuar
monitoreo,
probable
riesgo de
otros
problemas
inmunológico
s a futuro
Dra. Herrera
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56. GRACIAS