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NEUROSÍFILIS
Dra. María Elena Rodríguez Barreras
Dermatóloga- Investigadora
Instituto “Pedro Kourí”
Fisiopatología de la Neurosífilis
El origen común radica en una Meningitis
sifilítica.
• Cronicidad (forma de meningitis más
crónica en el ser humano).
• Arteritis.
• Trombosis luminal de los vasos.
• Meningoencefalitis.
• Ependimitis.
• Meningomielitis.
LCR
Revela la presencia de una inflamación meníngea:
• Pleocitosis (200-300 células mononucleares).
• Proteinorraquia (2 g/l ó 200 mg/dl).
• Serología positiva en el LCR.
• Curva de Oro coloidal elevada.
Clasificación
• Neurosífilis Asintomática.
• Neurosífilis Sintomática.
Neurosífilis Meningovascular.
Neurosífilis Parenquimatosa.
 Parálisis General Progresiva.
 Meningoencefalitis Sifilítica.
 Sífilis Espinal.
Tabes Dorsal.
Paquimeningitis espinal.
Meningomielitis
Neurosífilis Meningovascular:
• A los 12 años de la infección primaria.
• Leptomeningitis crónica con proliferación fibroblástica subintimal
(Endarteritis Obliterante de Heubner).
Cuadro Clínico:
• Cefalea.
• Rigidéz nucal.
• Parálisis de n. Craneal (oculomotores).
• Convulsiones y Confusión mental (menos frecuentes).
• En ocasiones presentan HTE:
– Cefalea.
– Papiledema.
– Náuseas.
– Vómitos.
• Ausencia de Fiebre (diferenciación con la Tb).
• Déficits neurológicos focales por AVE súbitos:
– Hemiparesia.
– Afasia.
– Anormalidades sensoriales.
– Trastornos visuales.
Parálisis General Progresiva
(Demencia Paralítica)
Patología
• A los 15-20 años de la infección primaria.
• Más frecuente en hombres.
• Atrofia cortical (disminución del # de
neuronas y desmielinización).
• Dilatación ventricular.
Cuadro clínico
• Deterioro intelectual progresivo.
• Trastornos de la memoria.
• Falta de concentración.
• Pérdida de la perspicacia.
• Paciente se vuelve inefectivo, ineficiente, falta de juicio.
• Desintegración mental general y progresiva.
• Disartria.
• Temblores.
• Convulsiones.
• Hiperrflexia con respuesta plantar extensora.
• Pupilas de Argyll - Robertson.
• Cuadros de: Desilusión megalomaníaca grandiosa.
Depresión.
Desilusión morbosa.
• Inestabilidad progresiva con restricción al lecho.
• LCR: Meningitis crónica y Pruebas serológicas positivas.
• Sin Tto fallece a los 3 a 4 años del inicio de los síntomas.
Tabes Dorsal
Patología
• A los 10-25 años de la infección primaria.
• Más frecuente en hombres.
• Primer síntoma entre la 4ta y 5ta décadas de
vida.
• Afectación de cordones posteriores con:
– desmielinización secundaria a la destrucción de
las raíces posteriores por una meningitis
constrictiva o una radiculopatía tóxica directa
– atrofia de los mismos a nivel dorso-lumbo-
sacro.
Cuadro clínico
Enfermedad de muchos síntomas y signos
• Dolor quemante en extremidades o el tronco, vivo en el 90 % de los
casos, localizado o cambiante.
• Ataxia progresiva.
• Cambios objetivos de la sensibilidad.
• Trastornos esfinterianos.
• Pupilas de Argyll - Robertson.
• Estepaje alto por pérdida de la propiocepción.
• Falta de visión.
• Impotencia.
• Visión doble.
• Sordera.
• Artropatía neurógena (de Charcot).
• Mal perforante plantar.
Examen Físico
• Pupilas de Argyll - Robertson.
• Atrofia óptica.
• Arreflexia osteotendinosa profunda.
• Pérdida de la propiocepción.
• Hipotrofia muscular fláccida.
• Apariencia fascial característica. Con ptosis palpebral bilateral.
• Ausencia de apreciación del pinchazo en el centro de la cara y del
pecho, así como en guantes y calcetines.
• Sordera perceptiva o neural sensorial.
• Hipoestesia a anestesia profunda (no dolor testicular).
• Artropatía neurógena de Charcot.
• Mal perforante plantar.
• Demencia temprana.
• Aortitis sifilítica.
Diagnóstico
• LCR: Pleocitosis ligera de linfocitos de hasta 100
/ml e hipoproteinorraquia y VDRL Positiva.
Diagnósticos diferenciales:
• Enfermedades crónicas de la Médula espinal.
• Neuropatías periféricas sensoriales.
– Diabetes mellitus.
– Infecciosas.
– Alcoholismo.
– Hipovitaminosis.
– Intoxicación por metales pesados.
Paquimeningitis Espinal.
• Ocurre en la región cervical.
• Dolor por la compresión de las raíces
posteriores por la duramadre engrosada.
• Localizado al cuello, hombros y
extremidades superiores.
• Seguido por atrofia de los músculos
inervados por esas raíces anteriores.
• Paraplejía espástica progresiva y nivel
sensitivo por la compresión total con
endarteritis.
Meningomielitis
(Paraplejia espástica de Erb)
• Afectación de la arteria espinal anterior.
• Dolor radicular.
• Atrofia de los músculos más pequeños de las
manos y de la cintura escapular.
• En la forma más severa hay afectación del cordón
dorsal con dolor dorsal y el tronco seguido de
debilidad de los miembros inferiores, pudiendo
desarrollarse una parálisis fláccida con retención
urinaria y pérdida completa de la sensibilidad por
debajo de la lesión.

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  • 1. NEUROSÍFILIS Dra. María Elena Rodríguez Barreras Dermatóloga- Investigadora Instituto “Pedro Kourí”
  • 2. Fisiopatología de la Neurosífilis El origen común radica en una Meningitis sifilítica. • Cronicidad (forma de meningitis más crónica en el ser humano). • Arteritis. • Trombosis luminal de los vasos. • Meningoencefalitis. • Ependimitis. • Meningomielitis.
  • 3. LCR Revela la presencia de una inflamación meníngea: • Pleocitosis (200-300 células mononucleares). • Proteinorraquia (2 g/l ó 200 mg/dl). • Serología positiva en el LCR. • Curva de Oro coloidal elevada.
  • 4. Clasificación • Neurosífilis Asintomática. • Neurosífilis Sintomática. Neurosífilis Meningovascular. Neurosífilis Parenquimatosa.  Parálisis General Progresiva.  Meningoencefalitis Sifilítica.  Sífilis Espinal. Tabes Dorsal. Paquimeningitis espinal. Meningomielitis
  • 5. Neurosífilis Meningovascular: • A los 12 años de la infección primaria. • Leptomeningitis crónica con proliferación fibroblástica subintimal (Endarteritis Obliterante de Heubner). Cuadro Clínico: • Cefalea. • Rigidéz nucal. • Parálisis de n. Craneal (oculomotores). • Convulsiones y Confusión mental (menos frecuentes). • En ocasiones presentan HTE: – Cefalea. – Papiledema. – Náuseas. – Vómitos. • Ausencia de Fiebre (diferenciación con la Tb). • Déficits neurológicos focales por AVE súbitos: – Hemiparesia. – Afasia. – Anormalidades sensoriales. – Trastornos visuales.
  • 6. Parálisis General Progresiva (Demencia Paralítica) Patología • A los 15-20 años de la infección primaria. • Más frecuente en hombres. • Atrofia cortical (disminución del # de neuronas y desmielinización). • Dilatación ventricular.
  • 7. Cuadro clínico • Deterioro intelectual progresivo. • Trastornos de la memoria. • Falta de concentración. • Pérdida de la perspicacia. • Paciente se vuelve inefectivo, ineficiente, falta de juicio. • Desintegración mental general y progresiva. • Disartria. • Temblores. • Convulsiones. • Hiperrflexia con respuesta plantar extensora. • Pupilas de Argyll - Robertson. • Cuadros de: Desilusión megalomaníaca grandiosa. Depresión. Desilusión morbosa. • Inestabilidad progresiva con restricción al lecho. • LCR: Meningitis crónica y Pruebas serológicas positivas. • Sin Tto fallece a los 3 a 4 años del inicio de los síntomas.
  • 8. Tabes Dorsal Patología • A los 10-25 años de la infección primaria. • Más frecuente en hombres. • Primer síntoma entre la 4ta y 5ta décadas de vida. • Afectación de cordones posteriores con: – desmielinización secundaria a la destrucción de las raíces posteriores por una meningitis constrictiva o una radiculopatía tóxica directa – atrofia de los mismos a nivel dorso-lumbo- sacro.
  • 9. Cuadro clínico Enfermedad de muchos síntomas y signos • Dolor quemante en extremidades o el tronco, vivo en el 90 % de los casos, localizado o cambiante. • Ataxia progresiva. • Cambios objetivos de la sensibilidad. • Trastornos esfinterianos. • Pupilas de Argyll - Robertson. • Estepaje alto por pérdida de la propiocepción. • Falta de visión. • Impotencia. • Visión doble. • Sordera. • Artropatía neurógena (de Charcot). • Mal perforante plantar.
  • 10. Examen Físico • Pupilas de Argyll - Robertson. • Atrofia óptica. • Arreflexia osteotendinosa profunda. • Pérdida de la propiocepción. • Hipotrofia muscular fláccida. • Apariencia fascial característica. Con ptosis palpebral bilateral. • Ausencia de apreciación del pinchazo en el centro de la cara y del pecho, así como en guantes y calcetines. • Sordera perceptiva o neural sensorial. • Hipoestesia a anestesia profunda (no dolor testicular). • Artropatía neurógena de Charcot. • Mal perforante plantar. • Demencia temprana. • Aortitis sifilítica.
  • 11. Diagnóstico • LCR: Pleocitosis ligera de linfocitos de hasta 100 /ml e hipoproteinorraquia y VDRL Positiva. Diagnósticos diferenciales: • Enfermedades crónicas de la Médula espinal. • Neuropatías periféricas sensoriales. – Diabetes mellitus. – Infecciosas. – Alcoholismo. – Hipovitaminosis. – Intoxicación por metales pesados.
  • 12. Paquimeningitis Espinal. • Ocurre en la región cervical. • Dolor por la compresión de las raíces posteriores por la duramadre engrosada. • Localizado al cuello, hombros y extremidades superiores. • Seguido por atrofia de los músculos inervados por esas raíces anteriores. • Paraplejía espástica progresiva y nivel sensitivo por la compresión total con endarteritis.
  • 13. Meningomielitis (Paraplejia espástica de Erb) • Afectación de la arteria espinal anterior. • Dolor radicular. • Atrofia de los músculos más pequeños de las manos y de la cintura escapular. • En la forma más severa hay afectación del cordón dorsal con dolor dorsal y el tronco seguido de debilidad de los miembros inferiores, pudiendo desarrollarse una parálisis fláccida con retención urinaria y pérdida completa de la sensibilidad por debajo de la lesión.