3. Historia
1891
Han Von Chiari
John Cleland Julius Arnold
1883 1894
4. Clasificación:
Tipo I: desplazamiento
caudal de las amígdalas
cerebelosas. Se asocia a
meningocele. Esta suele
diagnosticarse en la
adultez.
Tipo II: desplazamiento
caudal de las
amígdalas, puente, cuarto
ventrículo y tronco
cefálico. Por su temprana
sintomatología se
diagnostica en niños
5. Los tipo III y IV son muy raras e incompatibles con la vida.
Estas dos ultimas son incompatibles con la vida.
El tipo III es un desplazamiento de todo el cerebelo dentro
de una meningocele y la tipo IV es una agenesia del
cerebelo.
El 75% de Chairi se acompaña de cavidad quística centro
medular.
ETIOLOGIA: recientes estudios han descubierto que es
causada por una alteracion en el cromosoma 9 y 15.
6. Patogenia
El Chiari tipo I comprende tres procesos:
o Compresión de la medula espinal superior
o Compresión del cerebelo
o Bloqueo del flujo normal de LCR a través
del foramen magnum.
El Chiari tipo II además de los del tipo I va a
aparecer hidrocefalia y afectación de los
pares craneales por compresión.
8. Tratamiento
En pacientes que tienen síntomas que no
son severos y sin siringomielia se puede
tratar conservadoramente, es
decir, analgésicos, relajantes musculares
y, ocasionalmente cuello ortopédico.
De lo contrario:
• Craniectomía sub occipital
• Descompresión quirúrgica
13. Epidemiologia
• Su incidencia es de 0.84 por cada 10,000
personas.
• Es mas frecuente en hombre que en
mujeres.
• Todas las razas.
• 3ra. Y 4ta. Décadas de la vida.
FISIOPATOLOGIA: es desconocida pero
existen varias teorías.
