1) Los gliomas del tallo encefálico son tumores cerebrales malignos que se forman principalmente en niños y adolescentes, y constituyen alrededor del 12% de los tumores cerebrales pediátricos.
2) Existen cuatro tipos principales de gliomas del tallo encefálico - difuso, focal, cervicomedular y exofítico dorsal - que se clasifican dependiendo de su ubicación, grado de malignidad e infiltración.
3) Los síntomas comunes incluyen disfunción cerebelosa, neurop
1. Octubre 2010
Gliomas del
Tallo Encefálico
Departamento Neurocirugía Pregrado
Autores:
Dr. Gustavo Villarreal Reyna
Est Med Adrián Marcelo Rodríguez Flores
Est Med Ricardo Treviño García
3. Gliomas del Tallo Encefálico
• La mayoría están situados en el puente, sin
embargo, el bulbo raquídeo y el mesencéfalo
puede ser involucrados.
• La mayoría son malignos, tienen un pobre
pronóstico y no son candidatos a cirugía.
• Se clasifica en 4 tipos:
a) Difuso (75-80%)
b) Cervicomedular
c) Focal (60 – 65%)
d) Exofítico dorsal
Neuro-oncology: The essentials 2nd edition (2001) by Mark Bernstein.
4. Frecuencia
• Los gliomas del tallo encefálico suelen
formarse durante la niñez y la adolescencia
(77% son menores de 20 años.)
• Forman parte de uno de los 3 tipos de tumores
cerebrales de mayor incidencia en niños y
constituyen del 12% de los tumores
pediátricos del SNC, así como casi un tercio de
las lesiones neoplásicas de la fosa craneal
posterior en dicha edad.
5. Cuadro Clínico
• De origen superior: signos
cerebelosos e hidrocéfalo.
• De origen inferior: déficit de varios
pares craneales bajos y signos de vías
largas.
6. Alteraciones
de la marcha
Hidrocefalia Cefalea
(60%) intensa
Papiledema Náusea y
(50%) vómito
Manifestaciones Clínicas
Alteraciones
de los PC:
Retraso en el
diplopía,
desarrollo
asimetría
facial
Debilidad
motora distal
(30%)
.
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7. Manifestaciones Clínicas
• Glioma difuso:
-Los pacientes pediátricos con un glioma difuso presentan una
triada clásica:
a) Disfunción cerebelar (87%)
b) Neuropatías craneales (77%)
c) Signos de tracto largo (53%)
- Hidrocefalia (<20%)
• Glioma focal:
a) Déficit neurológico focal de algún par craneal (86%)
b) Hidrocefalia (25%)
c) Convulsiones (1%)
• Glioma focal pontino:
a) Diplopía
b) Parálisis facial
c) Sordera
.
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8. • Glioma mesencefálico:
a) Síndrome de Perinaud
b) Hidrocefalia progresiva
c) Paresias oculomotoras
d) Signos de tracto largo
• Glioma cervicomedular:
a) Disfagia
b) Náusea
c) Vómito
d) Ataxia
e) Paresias
• Glioma exofítico dorsal:
a) Hidrocefalia por obstrucción del IV ventrículo.
* La sintomatología usualmente no ocurre hasta que el tumor invade
estructuras.
9. Clasificación de Epstein
Difuso: Son malignos (75- Cervicomedular: El 72%
80% son astrocitomas son astrocitomas de bajo
anaplásicos y 20% grado. Pueden tener un
glioblastomas). componente exofítico.
Gliomas
del tallo
encefálico
Exofítico: Son
Focal : El 65% son
extensiones de los
astrocitomas de bajo
tumores “ focales “. La
grado. Tienen extensión
mayor parte de estos son
limitada a la medula.
astrocitomas pilocíticos.
.
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10. Difuso
• Son el 75 a 80% de los gliomas del tallo
encefálico. Están mal definidos,
comprometen más de la mitad del
segmento afectado o se extienden
céfalocaudalmente.
• Tienen predilección por el puente con
extensión anterior y envuelven la arteria
basilar. Se diseminan por líquido
céfalorraquídeo y tempranamente
producen síntomas.
11. Título
Figura 1. Glioma cervicomedular. Extensión craneal de lesión originada en la médula cervical con
patrón infiltrativo difuso.
12. Focal
• Representan del 5% al 10%. Son lesiones
bien delimitadas (menos de la mitad del
segmento afectado).
• No infiltran, ni presentan edema, pueden
tener componente exofítico hacia las
cisternas y ventrículos. Frecuentes en
médula o mesencéfalo. La captación del
contraste es homogéneo.
13. Figura 2. Glioma del tallo. Patrón focal. Lesión bien circunscrita en
médula oblonga con calcificación gruesa. Captación irregular.
14. Tumor Exofítico Dorsal
• Representan entre el 10% y el 20% de
los gliomas del tallo encefálico.
• Emergen, a escala subependimaria, en
el piso del cuarto ventrículo; Son
lesiones grandes, no invasivas, con
obliteración del cuarto ventrículo.
Estos tumores corresponden a
astrocitomas pilocíticos.
15. Figura 3. Glioma de
puente. Pilocítico
exofítico dorsal.
Descripción
radiológica:
resonancia magnética
sagital, axial simple y
con contraste donde
se aprecia lesión bien
circunscrita sin
edema perilesional,
originada en el piso
del cuarto ventrículo
con realce intenso y
homogéneo. Su
comportamiento
sugiere astrocitoma.
16. Tumores Cervicomedulares
• Son entre el 10% y el 15% de los
gliomas del tallo encefálico Se originan
en el cordón medular alto y crecen con
patrón infiltrante difuso.
17.
18. Estudios de Diagnóstico
• El estudio de diagnóstico de elección,
porque permite examinar el estado de los
ventrículos es la RM.
• En RM los gliomas del tallo encefálico son
de baja intensidad en T1 y de alta
intensidad en T2, con realce variable. El
realce anular y edema se asocia con
lesiones de alto grado. La extensión de la
lesión se valora mejor en secuencia T2
19. Tratamiento
• La resección quirúrgica se reserva sólo en
ciertos casos, en caso de hidrocefalia por
obstrucción del acueducto de Silvio y
biopsia quirúrgica en caso de no podre
definir el grado de la tumoración.
• No se ha comprobado la eficacia de
ningún régimen quimioterapéutico. Por
lo general, se administran corticoides.
20. Tratamiento
• Radioterapia: habitualmente, se
administra 45-55 Gy durante un periodo
de 6 meses, 5 días a la semana. Si se
combina este tratamiento con
corticoides, se observa una mejoría
sintomática en un 80% de los pacientes.
• Es probable que la supervivencia sea más
prolongada aplicando el tratamiento
denominado hiperfraccionamiento.
21. Brainstem Glioma
MRI of Brain and Spine
Cervicomedullar
Mid brain Pons or medulla
Likely low grade
Likely low grade High and low
grade
Focal/exophytic
no
Hidrocephalus Likely low grade
yes
Diffuse
Likely high grade
(exclude NF-1)
Tectal Tegmental
Craniotomy
Endoscopy or for surgical Radiotherapy +/-
Observation
shunt removal chemotherapy
22. Pronóstico
• Los indicadores de mal pronóstico son:
• Edad menor de 2 años.
1
• Signos de tronco cerebral múltiple.
2
• Parálisis de pares craneales.
3
• Lesiones difusas intrínseca de la protuberancia.
4
• Corta duración de los signos y síntomas antes de la hora de diagóstico.
5
• Alto grado histológico del tumor.
6
.
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23. Pronóstico
• La mayor parte de los niños con tumores del tallo
encefálico mueren a los 6 – 12 meses después del
diagnóstico.
• La radioterapia no aumenta la supervivencia en
pacientes con tumores de grados III o IV.
• Existe un subgrupo de niños con tumores de crecimiento
lento (focal y exofítico) de estos mismos tumores, en
ellos se encuentra una supervivencia mayor del 50% a
los 5 años.
• La variedad difusa tiene un mal pronostico de meses a 1
-2 años, a pesar de la terapia adyuvante.
• Dorsal exofítico tiene un excelente pronostico posterior
a la resección quirúrgica.
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