Caso : Leucodistrofia Metacromatica

2. Datos Subjetivos
 Medre refiere: “Lucia
nuestra hija sufría
Leucodistrofia
Metacromatica”.
”Acababa de salir la
Unidad de Cuidados
Intensivos (Neumonia
multilobar) donde
estuvo por 10 días. Con 7
años y 7 kilos de peso,
llegó a una desnutrición
severa crónica por falta
de buen consejo
médico”
Datos Objetivos
 Se observa en el video
que la niña esta
despierta, porta
Oxigeno por CBN, se
observa que al su
alrededor tiene
almohadas que reposan
sus brazos, se le
observa ropa limpia
acompañada de sus
padres y unos niños
que juegan y cantan
para ella.

3. DIAGNOSTIC
OS DE
ENFERMERIA
 Patrón respiratorio ineficaz r/c
disfunción neuromuscular de
los músculos respiratorios.
 Desequilibrio nutricional por
defecto r/c incapacidad de
ingerir los nutrientes debido a
factores biológicos (astenia,
dificultad en la deglución, etc.)
 Déficit de volumen de líquidos
r/c incapacidad para ingerir
líquidos evidenciado por
resequedad de mucosa oral
 Deterioro de la movilidad física
r/c deterioro neuromuscular.

4.  Riesgo de estreñimiento r/c
deterioro neuromuscular,
cambios en la alimentación,
disminución de actividad
física.
 Déficit de autocuidado r/c
deterioro neuromuscular.
 Riesgo de cansancio en el
desempeño del rol de
cuidador r/c falta de
descanso y distracción del
cuidador.
 Riesgo/Deterioro de la
integridad cutánea r/c
inmovilidad física.

5. PLANEACION
 La paciente mantendrá un
adecuado aporte de
oxigenación.
 La paciente ingerirá
alimentos de acuerdo con sus
necesidades y nivel de
actividad.
 La paciente mantendrá un
estado óptimo de
hidratación.
 Los padres colaborarán en el
plan terapéutico establecido.

6.  La paciente mantendrá
su patrón de defecación.
 La paciente mantendrá
un estado óptimo de
higiene.
 El cuidador manifestará
que se siente capacitado
para afrontar la
situación.
 La paciente mantendrá
la integridad cutánea.

7. 1dx.
 Control de funciones vitales.
 O2 por CBN a 3-5 lt x´ según indicación médica.
 Colocar a la paciente en una posición cómoda. (semifowler)
 Observar la permeabilidad de las vías aéreas (limpieza de fosas
nasales).
 Nebulizaciones según prescripción.
 Realizar masajes en zona de espalda y pecho.
2dx.
 Valor del estado nutricional
 Solicitar y verificar al área de nutrición una dieta adecuada
(alimentación permitida y no permitida).
 Llevar un control del peso del paciente.
 Proporcionar la nutrición necesaria dentro de los límites de la
dieta proscrita.
 Control estricto de líquidos.

8. 3dx.
 Valorar el estado de hidratación del paciente.
 Control de Balance Hídrico Estricto.
 Identificar signos de deshidratación.
 Brindar líquidos a voluntad y/o según indicación.
 Humidificar mucosa oral con agua tibia.
4dx.
 Educar a los padres de estar atento a las necesidades de su
niña (vestimenta, higiene, alimentación, etc)
 Educar a los padres los cambios posturales de su niña.
 Educar a los padre Técnicas sobre la movilización , traslados,
y otros
 Valorar las prominencias óseas en cada cambio postural, si las
áreas enrojecidas no desaparecen transcurridos 30 minutos
del cambio postural, realizar cambios posturales más
frecuentes.

9.  Dar masajes suaves alrededor de las prominencias óseas, no
aplicarlo en áreas enrojecidas.
 Realizar movilizaciones pasivas.
 Usar dispositivos que eviten la presión.
5dx.
 Auscultar ruidos intestinales.
 Monitorizar la emisión de gases y deposiciones.
 Aplicación de ejercicios pasivos en cama.
 Brindar una dieta adecuado según indicación y necesidad de
la paciente.
 Brindar líquidos según indicación.
 Brindar masajes en la zona abdominal para estimular el
peristaltismo.

10. 6dx.
 fomentar la participación de la familia en relación al baño/higiene
de su niña.
 Educar a los padres sobre el cuidado que debe brindar a su niña.
 Colocar vestimenta adecuada.
 Después de cada alimento realizar su aseo bucal.
 Evitar manchas y/o restos de alimentos sobre la ropa o cama.
 Educar a los padres a la estimulación de su niña (canción, relatos,
etc)
7dx.
 Educar a los padres sobre los cuidados de la niño y de su propio
autocuidado.
 Involucrar la participación de los padres y/o otros miembros de la
familia.
 Orientar a los padres a un proceso de reposo y/o de distracción.

11.  Ayudar a los padres a organizarse en las actividades a brindar a su
niña.
 Proponer a los padres ayuda de otras especialidades (psicología).
8dx.
 Brindar comodidad y confort.
 Instaurar medidas, ayudas mecánicas o personales para mitigar la
presión.
 Realizar cambios posturales frecuentes, , modos de cambiar de
posición en la cama.
 Valorar los puntos de presión: omóplatos, talones, codos,
sacros y trocánteres, haciéndolo coincidir con los cambios
posturales.
 Aplicar y enseñar a realizar a la familia masajes en sentido
circular, con crema hidratante o loción en las zonas de
presión si la piel está intacta y no presenta cambios de color
(enrojecimiento, palidez).
 Mantener la piel limpia, seca y bien hidratada.

12.  Higiene corporal con agua tibia, jabón Ph neutro, aclarado
minucioso, secado por contacto sin frotar y aplicación de una
crema hidratante que no se aplicará en los pliegues cutáneos ni
sobre la piel húmeda.
 Recalcar la importancia de tener una ingesta de nutrientes y una
hidratación óptima.
 Evitar los rozamientos de las superficies cutáneas entre sí con
otros objetos (prótesis) o con superficies.
 Mantener la ropa de la cama limpia, seca y sin arrugas.
 No usar para lavar la ropa productos irritantes.

13.  DX1 Paciente mantiene adecuada oxigenación con CBN.
 DX2 Paciente no logra obtener peso adecuado.
 DX3 Se mantiene hidratación del paciente.
 DX4 Se logra que los padres brinden cuidado a su niño.
 DX5 No se puede evaluar (evacuación 1 v/día).
 DX6 Padres brindan un buen cuidado personal del niño.
 DX7 Se logro la participación familiar.
 DX8 No presenta lesión cutánea.