Grace à la manométrie haute résolution, 3 types d'achalasies type I II III sont diagnostiquées en plus de l'obstruction fonctionnelle de la jonction oesogastrique. L'achalasie de type II est celle qui répond le mieux au traitement. Le traitement médical Acotiamide: antagonistes de la 5HT4), la dilatation pneumatique, La myotomie de Heller, et POEM sont les options thérapeutiques.

1. Achalasie
Diagnostic et prise en charge
en 2017
Pr Nawal Kanouni
Hépato-gastroentérologue
www.hepatogastroenenterologie-rabat.ma

2. En réponse à la déglutition
Absence de relaxation du sphincter inférieur de l’œsophage
Absence de péristaltisme œsophagien
« A» pour absence et «chalasie » pour relaxation

3. 1990 et 2004, 145 patients non traités
Dysphagie paradoxale, capricieuse 94%
Régurgitations 76%
IPP prescrits chez 65 patients 45%
Complications respiratoires, toux nocturne
Dl rétro sternales constrictives sans effort 52%
Perte de poids 35%
Quand évoquer une achalasie?
Fisichella PM et al, World J Surg 2008

4. 700 patients entre 1994-2009 non traités
Délai avant diagnostic 4.9 ans (1- 15 ans)
A Hasanzadeh, Middle Est J Dig Dis. 2010 Sep; 2(2): 91–96
Symptômes initiaux
Fréquence des symptômes
La dysphagie est le symptôme inaugural le plus fréquent

5. Eckardt VF, Aignherr C, Bernhard G. Predictors of outcomes in
patients with achalasia treated by pneumatic dilatation. Gastroenterology 1992; 103 : 1732-8
Score d'Eckardt
Stade 0 score 0-1
Stade 1 score 2-3
Stade 2 score 4-6
Stade 3 score > 6
Traitement lorsque le score est supérieur à 3
Rémission à 1 an si score < ou = 3
si chaque item s’est amélioré de plus de 2 points
Calcul de la sévérité des symptômes de l’achalasie

6. Incidence annuelle 1/ 100 000 2,92 / 100,000
Prévalence 10/100 000 15,64 – 32,58 / 100,000 0,1%
A tout âge souvent entre 25 et 60 ans
1
L’achalasie est une maladie rare mais mieux diagnostiquée
Clinical Gastroenterology and Hepatology 2017 15, 366-373DOI: (10.1016/j.cgh.2016.08.030)

7. Analyse topographique des pressions
Elle permet une mesure
plus standardisées du péristaltisme
du fonctionnement de la jonction œsogastrique (JOG)
de la clairance œsophagienne par la mesure de la pression intrabolus
La manométrie haute résolution: une avancée majeure

8. Position et pression de la jonction œsogastrique
SIO et pince diaphragmatique
Pression de relaxation intégrée :
Pression minimale enregistrée pendant 4s
PRI normale (moyenne 10 déglutitions)
< 15mm Hg Sierra/Given < 25,9 mmHg MMS
Analyse topographique de la jonction œsogastrique
Bogte A, Bredenoord AJ, Oors J, et al. Neurogastroenterol Motil 2011 ; 23 : e271-6.

9. IRP supérieure ou égale à 15mm Hg (> 25,9 MMS)
Absence de péristaltisme dans le corps
Définition manométrique de l’achalasie

10. Clinical achalasia syndromes within the CC v3.0
Kahrilas, P. J. et al. (2017) achalasia syndromes Nat. Rev. Gastroenterol. Hepatol. doi:10.1038/nrgastro.2017.132

11. PRI > à la limite de la normale et contractions intactes
Augmentation de la P intra bolus dans l’œsophage distal
Causes
Forme atypique ou débutante d’achalasie
Chirurgie œsogastrique anti reflux
Certains cas de hernie hiatale
Affection tumorale
« Obstruction fonctionnelle de la JOG »
Pandolfino JE, Kwiatek MA, Ho K, et al. Surgery 2010 ; 147 : 57-64

12. Physiopathologie de l’achalasie
Prédisposition génétique
Facteur déclenchant
(infection virale)
Pexite myentérique
autoimmune
Aganglionie
Mort cell. neuronale
Inflammation, déséquilibre entre
inhibition et excitation
Achalasie
de type I
Achalasie
de type II
Maladie de Chagas
Néoplasie locale ou à distance
Spasme œsophagien diffus
Œsophage hypercontractile Achalasie de type III
Obstruction fonctionnelle de la JOG
Sténose organique de JOG
Opioïdes, Néoplasie
Gyawali Neurogastroenterol Motil 2016
Corps de l’œsophage Corps de l’œsophage et SIO SIO

13. Caractéristiques en fonction du type d’achalasie
Pandolfino JE, Kwiatek MA, Nealis T, et al.. Gastroenterology 2008 ; 135 : 1526-1533.
Ju Yup Lee, et al Journal of Neurogastroenterology and Motility Vol 19,n4

14. Série personnelle 5 mois (11/07/ 2017 à 27/11/2017)
8 patients
6 femmes et 2 hommes
Âge moyen 33 (17-62)
Symptôme:
Dysphagie 100%
Régurgitation 57%
Douleur thoracique 1 cas
Score d’Eckardt 3
Type d’achalasie
Achalasie de type II 6
Achalasie avec IRP normal e 1
Achalasie de type III 1 (62 ans)
Obstruction fonctionnelle JOG 1 ( 48 ans)

15. Achalasie avec IRP normale

16. Functional luminal imaging probe
study demonstrating decreased oesophagogastric junction distensibility
Kahrilas, P. J. et al. (2017)Nat. Rev. Gastroenterol. Hepatol. doi:10.1038/nrgastro.2017.132
Dans l’achalasie avancée la PRI
dépend uniquement de la JOG
la pressurisation de l’œsophage
étant absente

17. Endo- FLIP

18. Devant une dysphagie
Gastroscopie sans obstacle évident
Pseudo-achalasie néoplasique: néoplasie cardia : 2 à 4 % des cas
Douleurs thoraciques
lorsqu’une affection coronarienne a été éliminée
Comment retenir le diagnostic d’achalasie?

19. Devant un patient jeune, contexte allergique, une dysphagie ancienne
épisodes d’impaction alimentaire
2 à 4 biopsies œsophagiennes proximales et distales
Ecarter une œsophagite à éosinophiles
L’endoscopie haute est normale au début

20. Dilatation de l’Œsophage
Stase alimentaire,
Résistance jonction Œsogastrique
L’endoscopie haute dans une achalasie ancienne

21. Transit œsophagien est utile dans la moitié des cas
Grade Diamètre œsophagien (DO)
Grade I DO < 4 cm
Grade II 4 cm < DO < 6 cm
Grade III DO > 6 cm

22. dernière déglutition
Une rétention barytée > 5mn est
un facteur de mauvaise réponse
S.K.Chuah, Dis of Esophagus 2009; 22: 163-168
TOGD facteur prédictif de réponse au traitement

23. Si endoscopie et biopsie normales
Concordance des explorations

24. strtn.org/media/file_poster/yDJa9Z_201743.ppt
TDM et échoendoscopie écartent une pseudoachalasie

25. La classification de Chicago pour orienter le choix thérapeutique

26. Rohof W et al, Gastroenterology 2013
*
*
La réponse au traitement est fonction du type d’achalasie

27. Percentage of good treatment outcomes among achalasia subtypes
Kahrilas, P. J. et al. (2017) Nat. Rev. Gastroenterol. Hepatol. doi:10.1038/nrgastro.2017.132

28. Résultats des traitements disponibles
Lynch KL, Pandolfino JE, Howden CW, Kahrilas PJ,Perez-Fernandez Mt and al: Neurogastroenterol Motil 2016;28:116-
126
*Acotiamide: antagonistes de la 5HT4
*

29. Les traitements pharmacologiques
Krill JT, Naik RD, Vaezi MFClinical and Experimental Gastroenterology 2016:9
Inhibiteurs calciques nifédipine en sublinguale 30 minutes avant le repas
Effet maximum 20 à 45 minutes après la prise
Réduisent la pression du SIO de 30 à 60%
Amélioration des symptômes jusqu’à 75%.
Dérivés nitrés à action prolongée: 10 à 15 minutes avant les repas en sublinguale
Inhibent la contraction normale du SIO
Réduction de la pression du SIO de 30 à 65%
Amélioration des symptômes dans 53 à 87 % des cas.
Sidénafil
Inhibiteur de la 5 phosphodiestérase
Diminue la pression du SIO et les contractions de l’œsophage distal
Anti cholinergiques, Agonistes béta adrénergiques, Théophylline

30. Dilatation graduelle à l’aide d’un ballon de polyéthylène 30, 35 puis 40 mm
3 à 4 dilatations à 3-6 semaines jusqu'à rémission clinique
Dilacération des fibres musculaires du SIO
Le risque de perforation est de 2 à 6 %
Taux de succès à deux ans
European Achalasia Trial 176
Type II 96%
Type I 81%
Type III 66%
La dilatation pneumatique
Krill JT, Naik RD, Vaezi MFClinical and Experimental Gastroenterology 2016:9
Fellows IW, Ogilvie AL, Atkinson M. Gut 1983;24:1020-1023.

31. Les facteurs prédictifs d’une bonne réponse DP
Age > 45 ans
Sexe féminin
Pression post dilatation <10 mm Hg au niveau du SIO
Les contre-indications relatives
L’âge > 60 ans
L’achalasie vigoureuse
La présence d’un diverticule œsophagien épiphrénique
Le méga œsophage « sigmoïde ».
Quand parler d’échec? 3 ou 4 dilatations?
Résultats de la DP
Rohof W et al, Gastroenterology 2013

32. Amélioration progressive de la dysphagie 90 % des cas à 1 an
Non altérés chez les malades opérés après dilatation pneumatique itérative
Altérés après l’injection préalable de toxine botulique
Détérioration des résultats fonctionnels avec le temps
Pas de récidive ni dysphagie à 51 mois de suivi médian
Résultats fonctionnels de la myotomie de Heller en 1913
. Douard R, Gaudric M, Chaussade S, Couturier D, Houssin D, Dousset B.. Surgery 2004;136:16-24

33. Bonne efficacité clinique et manométrique
90 à 95 % à 1 an
80 % à 2 ans
Même après échec de myotomie chirurgicale ou dilatation
Faible morbidité: complication survient dans 3% des cas.
RGO chez 1/3 patients
Peroal oesophageal myotomy: POEM Inoué et al en 2010

34. Choix de traitement selon le type d’achalasie et syndromes achalasiques CC v3.0
Kahrilas, P. J. et al. (2017) Nat. Rev. Gastroenterol. Hepatol. doi:10.1038/nrgastro.2017.132

35. Hiérarchisation des traitements disponibles en fonction du type d’achalasie
Ihara E. · Muta K. · Fukaura K. · Nakamura K. Digestion 2017;95:29-35.

36. Choix de traitement selon le type d’achalasie sans POEM
Paulo Castro Soares, Michael Drepper, Rocco Grignoli, Philippe Bichard, Jean-Louis Frossard
Rev Med Suisse 2015; volume 11.1587-1591