Neoplasias endocrinas multiples en anatomia patologica.

2.  Enfermedades congénitos por
lesiones proliferativas en órganos
endocrinos.
Aparecen a edad más
temprana
Múltiples órganos
endocrinos
Multifocales
Precedidos por estadio
asintomático de hiperplasia
endocrina que afecta a
células de origen del tumor
Agresivos & Recurrentes
Sincrónica
Metacrónic
a
Hiperplasi
a
Adenomas
Carcinom
as

3.  Autosómico dominante
 Gen MEN-1: 11q13
Supresor
tumoral Inactivación
genera
tumorigénesis
Paratiroides:
•Hiperparatiroidismo primario (Hiperplasia
paratiroidea multiglandular)
Páncreas:
•Agresivos & Metastásicos
•Secretan hormonas
•Sx. De Zollinger-Ellison (gastrinoma-hipoglucemia)
Pituitaria:
•Macroadenoma productor de prolactina
•Desarrolla acromegalia por GH

4. • Carcinoma medular del tiroides
• En primeras 2 decadas de vida
• Multifocales
• Hiperplasia de células C adyacentes
 Mutaciones activadoras en protooncogen
Tiroides:
RET
 Autosómica dominante
• Feocromocitoma suprarrenal
• No más de 10% son malignas
Médula
Suprarrenal
• Hiperparatiroidismo primario
• Hiperplasia Paratiroides

5.  Afecta tiroides & glándula suprarrenal
•Personas portadoras de
 Similar al Sx. MEN- 2 A
mutaciones en línea
terminal RET :
Tiroidectomía profiláctica
como prevención de
carcinoma medular
 Excepto: NO desarrollan hiperparatiroidismo
primario
 Desarrollo manifestaciones extraendocrinas
 Ganglioneuromas de mucosas (Tractos GI-Labios-
Lengua)
 Hábitos marfanoide