1. Enfermedad de
Kawasaki
Dra. Lucelli Yáñez Gutiérrez
Servicio de Cardiopatías Congénitas
Hospital de Cardiología
Centro Médico Nacional Siglo XXI
2. Enfermedades obstructivas
de arterias coronarias en
niños
• Aterosclerosis: capa íntima de arterias
de mediano calibre, cuyo comienzo
probablemente ocurre en los primeros
años de la vida
3. Enfermedades obstructivas
de arterias coronarias en
niños
• Depósito de sustancias metabólicas
– Mucopolisacaridosis
– Lipoidisis
– Amiloidosis
4. Enfermedades obstructivas
de arterias coronarias en
niños
• Vasculitis: proceso clínico-patológico
caracterizado por inflamación y
necrosis de los vasos sanguíneos que
se produce a través de formación de
inmunocomplejos.
5. Enfermedades obstructivas
de arterias coronarias en
niños
• Vasculitis
– Síndrome ganglionar mucocutáneo
(Enfermedad de Kawasaki)
– Poliarteritis nodosa
– Lupus eritematoso
– Artritis reumatoide
– Fiebre reumática
6.
7. Definición
Es una vasculitis aguda,
autolimitada, de etiología
desconocida que ocurre
predominantemente en
infantes y niños pequeños.
Pediatrics 2004; 114:1707-1733
8. Historia
• 1967 Tomisaku Kawasaki
describió el síndrome
ganglionar mucocutáneo:
“ Acute febrile mucocutaneous
syndrome with lymphoid
involvement with specific
desquamation of the finger and toes
in japanese children”
Jap J Allerg 1967; 16:178
9. Historia
• En 1969 Tanaka y
Yamamoto
establecieron la
relación con cardiopatía
coronaria
• 1976 se adoptó el
epónimo como entidad
nosológica diferente de
otras enfermedades
exantemáticas.
Eunice Larson, Hawaii
10. Epidemiología
• Lactantes y niños menores de 5 años (76%)
• Sexo masculino en proporción 1.5-1.7 : 1
• En <1 año y >5 años hay mayor riesgo de
enfermedad cardiovascular.
• En Japón la tasa de mortalidad es de 0.08% y
en EU de 0.17% pero si hay secuelas
cardiacas es de 2.35%
Pediatrics 2004; 114:1707-1733
11. Por cada 100,000 niños menores de 5 años
Incidencia específica por raza
Asiáticos y de Islas del 32.5
Pacífico
Afroamericanos 16.9
Hispanos 11.1
Caucásicos 9.1
12. Incidencia
• En Japón, 0.1% de los escolares tienen
historia de síndrome ganglionar
mucocutáneo y el 5-6% tienen alteraciones
cardiacas o coronarias
• 112 casos por cada 100,000 niños <5 años
• En EU hubo 4,248 internamientos en el 2000
Pediatrics 2004; 114:1707-1733
14. Recurrencia
• Aproximadamente 3%
• Historia familiar del 1% por tanto se sugiere
predisposición genética
• En hermanos es 10 veces más el riesgo y el
tiempo para que se presente en el 2° caso es
de 10 días
• La mortalidad ocurre a los 15-45 días
Pediatrics 2004; 114:1707-1733
15. Factores relacionados
• Es más común en invierno y los primeros
días de primavera
• Trastornos respiratorios
• Exposición a líquidos limpiadores de
alfombras
• Otros: eczema, humidificadores o vivir cerca
de lagos
Pediatrics 2004; 114:1707-1733
16. Etiología
• Desconocida
• Se sugiere
– Infecciosa
– Población susceptible
– Otras asociaciones: metales,
pesticidas, polvos, etc.
Pediatrics 2004; 114:1707-1733
17. Aspectos inmunológicos
• Cascada de citocinas
estimulantes
• Activación celular endotelial
– Monocitos CD68
– Macrófagos CD8
– Linfocitos
– Células plasmáticas IgA
monoclonales
• IgA en vías respiratorias= vía
de entrada???
Lancet 2004; 364: 533–44
18. Patología
• Vasculitis generalizada sistémica
• TODAS las arterias
1. Edema de la media, células
endoteliales y subendoteliales con
lámina interna intacta
2. Infiltrado de neutrófilos (7-9 días),
luego mononucleares.
3. Destrucción de lámina interna
4. Proliferación de fibroblastos
5. Remodelación con estenosis
progresiva
Lancet 2004; 364: 533–44
21. Criterios Clínicos CDC
• Fiebre y 4 de los siguientes:
1. Cambios en extremidades
Eritema de plantas y palmas
Edema de manos y pies
Descamación manos, pies, periné
2. Exantema polimorfo
3. Conjuntivitis bilateral no exudativa
4. Cambios en labios o mucosa oral
Labios rojos, secos, fisurados
Eritema de boca y faringe
5. Linfadenopatía cervical
>1.5 cm diámetro usualmente unilateral
Pediatrics 2004; 114:1707-1733
23. Fiebre
• De 38-40°C por más de 5 días
• No responde a antibióticos
• De carácter intermitente
• Presente en el 99% de los
casos
Pediatrics 2004; 114:1707-1733
24. Linfadenopatía cervical
• Aparece simultáneo con la
fiebre
• En el 75-95% de los casos
• Usualmente unilateral
• Se confina al triángulo
cervical anterior
• >1 nodo linfático que es
>1.5 cm de diámetro
• No doloroso y firme
Lancet 2004; 364: 533–44
25. Cambios Agudos
en extremidades
• En el 75-90% de los casos
• AGUDOS (1a semana)
1. Eritema firme de palmas/
plantas
2. Edema doloroso de
manos/pies
Lancet 2004; 364: 533–44
26. Cambios Subagudos
en extremidades
• 2a semana
Descamación periungeal
de manos y pies a las 2-3
semanas y después
aparecen las líneas de
Beau en las uñas
27. Descamación
Current Paediatrics (2005) 15, 62–68
28. Exantema polimorfo
• A los 5 días de la fiebre
en el 92% de los
pacientes
• Erupción maculo-
papular difusa
• No hay vesículas
• En tronco y
extremidades
• Más acentuado en
región perianal donde
se descama
Lancet 2004; 364: 533–44
31. Conjuntivitis bilateral no exudativa
• Comienza poco después de
iniciada la fiebre (2-4 días)
• Presente en el 88-99% de los
casos y remite en 1 semana
• Involucra la conjuntiva bulbar,
alrededor del iris
• No hay exudados, edema
conjuntival o ulceración
corneal
• No dolorosa
• Puede haber iridociclitis o
uveitis anterior
Arch Dis Child Educ Pract Ed 2004;89:ep3–ep8
33. Cambios en labios y mucosa
oral
• Eritema
• A los 4-5 días de la fiebre
• Se observa en el 90% de los
casos y remite a las 2-4
semanas
• Resequedad (labios partidos)
• Fisuras y despellejamiento
• Sangrado de labios
• Lengua de “fresa”
• Eritema difuso de mucosa
orofaríngea
• No hay úlceras o exudados
Lancet 2004; 364: 533–44
41. Importancia del
ecocardiograma
• Si existen aneurismas coronarios, no
importa que no tenga todos los demás datos
clínicos: HAY QUE INICIAR TRATAMIENTO
• Valor z >2.5 en arterias coronarias (derecha o
izquierda)
Pediatrics 2004; 114:1707-1733
45. Indicaciones Coronariografía
• Aneurismas grandes
• Sospecha de estenosis
• En lesiones complejas
• A los 6-12 meses de cuadro inicial
• Uso de US IC
• Guía para iniciar antitrombóticos
• Control después de revascularización
Pediatrics 2004; 114:1707-1733
47. Hospital de Cardiología
CMN XXI
1995-2005
• 4 casos estudiados
• 1995 reporte de 2 casos con diagnóstico
ecocardiográfico de aneurismas coronarios *
– Masculino de 1 año de edad, cuadro de infarto agudo del
miocardio anterior extenso
– Masculino de 2 meses de edad, asintomático
• 1997 femenino de 3 años de edad, asintomática con
seguimiento angiográfico al año de edad
• 2005 masculino de 8 años de edad con estudio
angiográfico, asintomático
* Alva y cols. Arch Inst Cardiol 1995, 65:75-77
56. Escala de Harada
• Identifica riesgo alto de coronariopatía
• Se aplica diariamente
• Se usa gamma-globulina IV si reúne 4
criterios:
1. Leucocitos >12,000/mm3
2. Plaquetas <350,000/mm3
3. PCR >3
4. Hematócrito <35%
5. Albúmina <3.5 g/dl
6. Edad <12 meses
7. Sexo masculino Pediatrics 2004; 114:1707-1733
57. Tratamiento
• Ig IV 1 g/kg para infusión de 12 hrs
• Aspirina 30-50 mg/kg/día en 4 dosis
• Ecocardiograma y EKG
Aspirina 2-5 mg/kg/día por 6 semanas
Pediatrics 2004; 114:1707-1733
58. Si falla el primer tratamiento
• 10% no responden con gama-globulina y
persisten con fiebre por >36 hrs
• Se reinicia el tratamiento con 2 g/kg
• Esteroides: metilprednisolona 30 mg/kg para
2-3 hrs, una vez al día por 2-3 días
Pediatrics 2004; 114:1707-1733
64. Ecocardiograma
• Si no hay aneurisma coronario
1. Suspender aspirina a las 6 semanas y
2. Seguimiento de por vida cada 2 años
• Si aneurisma <8 mm y sin estenosis
1. Repetir ecocardiograma
2. Continuar aspirina y suspender solo si se resuelve el aneurisma
3. Seguimiento de por vida
4. Modificar factores de riesgo cardiovascular
• Aneurisma >8mm y con estenosis
1. Aspirina de por vida
2. Considerar warfarina
3. Hacer angiografía coronaria
4. Seguimiento de por vida y cita 2 vez al año con ecocardiograma y
electrocardiograma
5. Modificar factores de riesgo
Arch Dis Child Educ Pract Ed 2004;89:ep3–ep
75. ¿Cuándo? ¿Cuál?
• Isquemia demostrada • Angioplastía con balón
• Riesgo de eventos en < 5 años
isquémicos (lesión DA) • Rotablación 5 a 10 años
• Lesión significativa (con o sin angioplastía
localizada con balón)
• Stent en >10 años
Contraindicaciones
• Lesiones múltiples
• Estenosis segmentarias y/o largas
• Oclusión crónica
• Falla ventricular
85. Conclusiones
• Enfermedad rara pero potencialmente letal
• Etiología probable multifactorial
• Ecocardiograma es vital para diagnóstico,
tratamiento y pronóstico
• Gamaglobulina y aspirina en etapa aguda
• Convalescencia y etapa tardía aspirina
• Se deben de seguir por largos periodos
• Alternativas de tratamiento para
revascularización
