Este documento describe diferentes tipos de vasculitis. Resume las características generales, síntomas, clasificación, patogenia, diagnóstico y tratamiento de varias vasculitis como la arteritis de células gigantes, la arteritis de Takayasu, la panarteritis nodosa, la enfermedad de Kawasaki y la vasculitis de pequeños vasos ANCA positiva.

1. VASCULITIS
GENERALIDADES
• Enfermedades autoinmunes raras
• Definición à
o Inflamación de la pared vascular.
SÍNTOMAS
• Síntomas típicos de la inflamación
o Fiebre
o Mialgias
o Artralgias
o Fatiga
o Pérdida de peso
• Síntomas específicos de la enfermedad
o Lumen de los vasos disminuye o se ocluyen por producto de la inflamación.
• Púrpuras
o Purpura à
§ Lesiones de la piel violáceas o rojizas
§ No se ponen blancas al presionarlas
o Causas à
§ Extravasación de la sangre a la piel
o Púrpura palpable
§ Ocurre en vasculitis
§ Elevado
CLASIFICACIÓN
• Según los hallazgos histológicos

2. • Según el tamaño del vaso afectado
PATOGENIA
• Endotelio vascular à
o Interviene como regulador de la inmunidad.
o Relación directa entre: la expresión de moléculas de adhesión y vasculitis.
• Depósitos de inmunocomplejos à
o Depósito de complejos en la pared activa los factores de complemento y
descaderaría una respuesta inflamatoria à
§ Vasculitis de medianos vasos
§ Vasculitis de pequeños vasos ANCA (-)
• Anticuerpos dirigidos al citoplasma de los neutrófilos (ANCA)
o Vasculitis de pequeños vasos ANCA (+)
• Hipersensibilidad retardada o inmunidad celular
o Implicadas como responsables de los granulomas en algunas vasculitis
§ Vasculitis de grandes vasos
§ Vasculitis de pequeños vasos ANCA (+)
• Granulomatosis con Poliangeítis
• Granulomatosis eosinofílica con Poliangeítis
• Patrón genético
DIAGNÓSTICO

3. • Clínica + Histología à
o La mayoría de las vasculitis
§ Rentabilidad es mayor cuando se obtiene la muestra de un órgano
afectado.
• Clínica solamente à
o Síndrome de Behçet
o Síndrome de Kawasaki
• Imágenes à
o Takayasu
Vasculitis de grandes vasos
1. ARTERITIS TEMPORAL/ ARTERITIS DE CÉLULAS GIGANTES
PATOGENIA
• También denominada à Enfermedad de Horton
• Vasculitis granulomatosa que compromete los vasos de alto calibre à
o Ramas las ramas de la carótida
§ Arteria temporal y oftálmica
• Mucho más común que más vasculitis necrotizantes sistémicas
o Vasculitis primaria más común
• Asociado a à
o HLA-DR4
MANIFESTACIONES CLÍNICAS
• Px > 55 años, Mujeres caucásicas
o Comienzo de los síntomas aprox. 70 años
• Síntomas inespecíficos:
o Pérdida de peso, astenia, anorexia, artralgias, febrícula y malestar general
• Síntomas específicos:
o Cefaleas unilaterales
§ 65% de los casos, durante las ultimas semanas

4. § Refractarias a los analgésicos habituales
§ Nódulos subcutáneos
§ Ausencia del pulso temporal
§ Arteria temporal inflamada
o Manifestaciones oculares
§ Amaurosis fugaz
§ Puede que la oclusión sea permanente de la arteria oftálmica à
• Neuritis óptica isquémica
• Ceguera
o Claudicación mandibular
§ Dolor al masticar o en la lengua
o Polimialgia reumática
§ 50% de los casos de Arteritis de células gigantes asocian a
Polimialgia reumática
• No es una vasculitis
§ > 50 años
§ Síntomas:
• Dolor y Rigidez en la cintura escapular, pelviana y cuello.
• Sensación Debilidad muscular (dolor muscular y articular)
o Sin afectación muscular
§ Dx à clínico (normal CK)
§ Tx à corticoides dosis bajas
o Complicaciones
§ Aneurisma aórtico
DIAGNÓSTICO
• Clínica
• Labs
o VSG aumentada (más que Takayasu)
o PCR aumentada
o Hb
§ Anemia de enfermedades crónicas
o Alteraciones de la Fosfatasa alcalina (70%)
• Biopsia
o Arteria afectada (temporal)
§ Granulomas
§ Parcheada (lesiones están en secciones)
• Se requiere biopsia de un largo segmento
• Biopsia negativa à no excluye la enfermedad
§ Células gigantes

5. o En los casos de afectación ocular
§ Iniciar Glucorticoides antes de la biopsia
§ Si no hay riesgo de afectación ocular à
• Realizar biopsia antes
• Ecografía
o Halo hipoecoico
§ Alrededor de la arteria afectada
TRATAMIENTO
• Corticoides
o Mantener medición > 1 año.
§ Tratar antes de diagnóstico àNO esperar biopsia
§ Tratar a px con sospecha alta
o Profilaxis de osteoporosis
§ Ca2+
§ Vitamina D
§ Bifosfonatos
o Se pueden combinar con
§ IL-6 (Tocilizumab)
§ Metrotexato
2. ARTERITIS DE TAKAYASU
PATOGENIA
• También conocida como à “Pulseless disease”
• Vasculitis granulomatosa que afecta a la aorta y sus principales ramas
o Síntomas isquémicos y lesiones aneurismáticas
• Mujeres < 40 años, asiáticas
MANIFESTACIONES CLÍNICAS
• Fase inicial
o Síntomas sistémicos
§ Fiebre, malestar, astenia

6. • Fase oclusiva
o Síntomas derivados de la hipoperfusión
DIAGNÓSTICO
• Labs
o Leucocitosis
o Anemia de enfermedades crónicas
o Elevación de VSG y PCR
• Clínica
o Asimetría de pulsos (radiales) y soplos en las
arterias afectadas (soplo carotídeo), “bruit”.
• Pruebas de imagen
o Arteriografía
§ Estenosis de los vasos
DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL
• Paciente joven con ECV
o Arteritis de Takayasu
o Cardiopatías embolicas
o Disección carotídea
o Síndromes de hipercoagulabilidad
o Síndrome de antifosfolípidos
o Vasoespasmo por cocaína
TRATAMIENTO
• Corticoides dosis altas + Inmunosupresor (Tocilizumab o metotrexato)
• Estenosis establecida
o Cirugía vascular

7. Vasculitis de medianos vasos
1. PANARTERITIS NODOSA CLÁSICA/ POLIARTERITIS NODOSA
(PAN)
PATOGENIA
• Inflamación necrotizante de las arterias de mediano calibre de múltiples órganos:
o ¼ vasculitis necrotizantes sistémicas
o Afecta hasta las arteriolas (respeta vénulas y capilares)
• Ausencia de à
o AUSENCIA DE GRANULOMAS
o AUSENCIA DE EOSINÓFILOS
• Presenta à Microaneurismas (visible en arteriografía)
MANIFESTACIONES CLÍNICAS
• Jóvenes adultos
o Púrpura palpable, Mononeuritis múltiple o fenómenos isquémicos.
• 30% de los pacientes presentan Hepatitis B:
o Peter B PAN
o Asociado a à antígeno de superficie à HBsAg
• Síntomas constitucionales
o Fiebre, fatiga, pérdida de peso
• Afecta a múltiples órganos à (Más común las derivadas de la aorta abdominal)
o Afectación renal
§ 70% de los px
§ Causa à isquemia glomerular (sin glomerulonefritis)
§ Insuficiencia renal + HTA
o Afectación Digestiva
§ Dolor abdominal
• Angina intestinal
§ Melena
o Afectación musculoesquelética
§ 50-60% de los casos
§ Síntomas inespecíficos
• Mialgias, artralgias
o Afectación cutánea

8. § Púrpura palpable
§ Nódulos
§ Livedo reticularis
§ Gangrena digital
o Afectación del SNC
§ Menos frecuente
o Afectación SNP
§ Mononeuritis múltiple
• Neuropatía motora y sensorial dolorosa
• Asimétrico
o Afectación del corazón
§ Menos frecuente
• NO afecta a los pulmones
DIAGNÓSTICO
• ANCA (-)
• Diagnóstico de confirmación à
o Biopsia (de órgano afectado)
§ No granulomas, ni eosinófilos
§ Lesión:
• Infiltrado de PMN (Inflamación Transmural)
• Necrosis fibrinoide
o Arteriografía
§ Riñones, hígado, arterias mesentéricas
§ Presencia de Microaneurismas (bolitas)
• “String of pearls”
• Dx diferencial à Fibrodisplasia (serpientes)
TRATAMIENTO
• Fase intensiva o inducción
o Corticoides a dosis altas (1 mg/kg/día x 1 mes)
§ + Ciclofosfamida à
• Si hay afección de órganos vitales o gravedad clínica.
• IV o VO
• RAMS
o Pancitopenia
o Mielodisplasia
o Aumento de las infecciones
o Cáncer vesical

9. o Toxicidad gonadal
o Cistitis hemorrágica
• Fase de mantenimiento
o Inmunosupresor
§ Metotrexato
§ Azatioprina
2. ENFERMEDAD DE KAWASAKI
PATOGENIA
• Inflamación de vasos de mediano calibre (específicamente à arterias coronarias).
• Visto en à niños asiáticos entre 1-5 años
MANIFESTACIONES CLÍNICAS
• Usualmente involucra à
o Piel, Labios, Lengua
• CRASH & BURN
o Conjuntivitis
§ “The eyes chico, they never lie”
o Red Rash
o Adenopatías cervicales
o Strawberry tongue
o Hand-foot changes
§ Se descama
o Fiebre > 5 días
• Complicación
o Aneurismas coronarios
§ Complicación más temida
§ Se pueden romper à Infarto
miocárdico
o Miocarditis linfocítica
o Trombosis + Infarto al miocardio

10. DIAGNÓSTICO
• Clínico
o Criterios clínicos
§ Fiebre > 5 días + 4/5 de los siguientes
criterios adicionales:
§ CRASH & BURN à
• Conjuntivitis bilateral
• Red Rash
o Mobiliforme o macular difuso
• Adenopatías cervicales
• Mucositis
o Strawberry tongue
o Eritema de los labios y faringe
• Hand-foot changes
o Descamación periungueal (cerca de las uñas)
o Eritema
o Edema
• Ecocardiografía
o Screen de aneurismas coronarios
§ 1º à diagnóstico
§ 2º à repetir en la 2 y 6 semana
• Laboratorios
o Aumento del PCR & ESR
o Leucocitosis
o Trombocitosis
DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL
• Fiebre escarlata
o Causa à GAS
§ Toxina eritrogénica (Exotoxina A-C)
o Manifestaciones clínicas à
§ Después de una infección por strep
• Faringitis
• Infección cutánea
§ Fiebre
§ Red rash difuso
• “Sand paper-liked”

11. o Varias Pápulas pequeñas
• Palmas y suelas salvadas
§ Palidez peribucal
§ Strawberry tongue
TRATAMIENTO
• IV Ig G + Aspirina
o IVIG à Anticuerpos agrupados
o Aspirina à
§ Riesgo de à Síndrome de Reyes
• Causa à
o Falla hepática fulminante
o Encefalopatía
o Infiltración grasa
• Manifestaciones clínicas:
o Vómitos
o Confusión
o Convulsiones
o Coma
• Después de à
o Infecciones virales (Influenza o varicela)
• Asociado al uso de aspirina en niños:
o Excepción à Enfermedad de Kawasaki
3. TROMBOANGEÍTIS OBLITERANTE/ ENFERMEDAD DE BUERGER
PATOGENIA
• Vasculitis necrotizante involucra las arterias y venas de mediano calibre de las
extremidades:
o Formación de trombo + intenso componente inflamatorio à Isquemia de
las extremidades
• Jóvenes varones fumadores (< 45 años)
• No hay afectación visceral (pseudovasculítis)
MANIFESTACIONES CLÍNICAS
• Úlceras
• Gangrena
• Tromboflebitis superficial

12. o Dolor
o Eritema de las venas
• Autoamputación de los dedos de las manos y pies
• Fenómeno de Raynaud presente
o 1º à
§ Mujeres jóvenes
§ Vasoespasmo de arterias pequeñas
§ Resultado à cianosis
§ Causas à
• Estrés
• Frío
o 2º à
§ Causas à
• Insuficiencia arterial
• Ej. SLE, Escleroderma
DIAGNÓSTICO
• ANA (-)
• Clínico
o Historia de fumador activo (< 45 años)
o Examen físico à
§ Ulceras
§ Gangrenas de los dígitos
§ Isquemia distal
• Angiografía
o A veces usada
TRATAMIENTO
• Abstinencia tabáquica
• Vasodilatadores
o Bloqueadores de canales de Ca2+: Nifedipina
o Iloprost IV: Prostaglandina

13. Vasculitis de pequeños vasos
• VASCULITIS DE PEQUEÑOS VASOS ANCA (+)
o Todas afectan à
§ Pulmón
§ Riñones
• Glomerulonefritis de rápida progresión con biopsia de luna
creciente.
• Síndrome nefrítico
• Proteinuria, Hematuria, Cilindros rojos
o Todas tienen anticuerpos antineutrofilos
o En función del patrón de inmunofluorescencia indirecta se dividen en:
§ p-ANCA
• Patrón Perinuclear
• Antígeno à MPO
§ c-ANCA
• Patrón citoplasmático
• Antígeno à Proteinasa-3
1. POLIANGEÍTIS MICROSCÓPICA
PATOGENIA
• Afecta a los vasos de pequeño calibre, en múltiples órganos (especialmente:
vénulas y capilares).
• Diferencias con PAN à
o No hay depósitos de inmunocomplejos

14. o No hay Microaneurismas
o No forma granulomas (vs otras vasculitis ANCA (+))
§ No afecta nasofaringe
o Afectación Pulmonar es habitual
§ Complicación más grave à Hemorragia alveolar
o Produce glomerulonefritis
§ GNF Rápidamente progresiva
o Más de la mitad de los px presentan ANCA (+)
§ P-ANCA con mayor frecuencia
MANIFESTACIONES CLÍNICAS
• Pulmón (Vías respiratorias inferiores)
o Hemoptisis
• Glomerulonefritis
o Rápidamente progresiva
• Purpura palpable
DIAGNÓSTICO
• Similar a Wegener sin à
o No presenta enfermedades de las vías áreas superiores
o Ausencia de granuloma en biopsia
o p-ANCA
TRATAMIENTO
• Tratamiento de inducción
o Glucorticoides
§ Dosis altas
o Inmunosupresores
§ Ciclofosfamida
• Alternativa
o Rituximab (tanto como tx de inducción y mantenimiento)

15. 2. GRANULOMATOSIS ESOSINOFÍLICA CON POLIANGEÍTIS/
CHURG STRAUSS
PATOGENIA
• Poco habitual
• Característico de las 3 A’s à
o Atopia
o Alergias
§ Rinitis, Sinusitis
o Asma
• Órgano más afectado frecuentemente à
o El pulmón
MANIFESTACIONES CLÍNICAS
• Pulmón
o Órgano más afectado
o Tríada atópica + Hemoptisis
o Asma
o Eosinofilia
• Riñones
o Glomerulonefritis
• SNP
o Mononeuritis múltiple
§ 2º afección más frecuente
• Piel
o Purpura palpable
• Tracto GI
o Dolor abdominal
o Hemorragias “Hematoquesia o melena”
• Corazón
o Miocarditis
DIAGNÓSTICO
• p-ANCA (+) (50% de los casos)
• Biopsia
o Infiltrado de PMN + Necrosis fibrinoide
o Granulomas + Eosinófilos

16. • Laboratorios
o Eosinofilia en sangre (> 1000 eosinófilos/ml)
o Aumento del ESR & PCR
• X-ray
o Infiltrados bilaterales difusos migratorios no
cavitados.
TRATAMIENTO
• Corticoides
o Pronóstico es mejor que las otras vasculitis necrotizantes
o +/- inmunosupresoras
§ Metotrexato o Azatioprina
3. GRANULOMATOSIS CON POLIANGEÍTIS/ GRANULOMATOSIS DE
WEGENER
PATOGENIA
• Afectación de vasos de pequeño calibre (capilares y vénulas)
o Vasculitis asociada a ANCA más común
• Presenta granulomas
MANIFESTACIONES CLÍNICAS
• Tríada clásica
o Vías respiratorias
§ Sinusitis
§ Otitis media
o Pulmones
§ Hemoptisis
o Riñones
§ Glomerulonefritis
• Vías respiratorias superiores

17. o Secreciones hemorrágicas o purulentas (Sinusitis)
o Puede haber destrucción del tabique nasal à “Nariz en silla
de montar”
o Obstrucción de la trompa de Eustaquio à Otitis media
• Pulmón
o Se afecta de forma precoz y frecuente 85%
o Infiltrados pulmonares cavitados, bilaterales y no
migratorios
o Hemoptisis
• Riñón
o Glomerulonefritis
§ Glomerulonefritis focal y segmentaria (sin tx puede
evolucionar a rápidamente progresiva)
• Hematuria
§ Aparece en el 75% de los pacientes
• Piel
o Púrpura palpable
DIAGNÓSTICO
• C-ANCA (+)
o Específica
o Sensible
• Biopsia
o Órgano más rentable à Pulmón
§ Vasculitis + Granulomas
• X-ray
o Infiltrados pulmonares cavitados pulmonares no migratorios
TRATAMIENTO
• Glucocorticoides dosis altas
o 1 mg/kg/d x 1 mes
• + Ciclofosfamida
o RAMS
§ Leucopenia

18. • VASCULITIS DE PEQUEÑOS VASOS ANCA (-)
1. VASCULITIS IgA (PÚRPURA DE HENOCH-SCHÖNLEIN)
PATOGENIA
• Púrpura anafilactoide.
• Afecta a la población infantil y adultos jóvenes
• Es más frecuente en varones (1.5:1)
• Predominio à Primavera
• Fisiopatología à
o Depósito de inmunocomplejos formados por (anticuerpos) IgA.
o A menudo después de las infecciones respiratorias y gastrointestinales
MANIFESTACIONES CLÍNICAS
• Predominan las manifestaciones cutáneas
o Púrpura palpable en nalgas y MI
• Existe afectación visceral
o Síndromes de vías respiratorias superiores
o Articular
§ 60-90% Artralgias
§ Presentan poliartritis
o Renal
§ Glomerulonefritis leve
• Hematuria sin cilindros
• Proteinuria leve
o Asociado a à Enfermedad de
Berger à
§ Hematuria episódica
§ Ocurre con infecciones del GI y tracto
respiratorio
§ Patología renal de IgA vasculitis
§ A nivel genitourinaria à edema escrotal
o Gastrointestinal
§ Se producen por vasculitis à aparece el edema en la pared
intestinal.
§ Síntomas:
• Dolor abdominal de tipo cólico, náuseas y vómitos
• Rectorragia
• Diarrea o estreñimiento

19. § Complicación:
• Invaginación intestinal
DIAGNÓSTICO
• Inmunohistoquímica (+) para IgA.
• Clínica
o Sin trombocitopenia
• Biopsia
o Renal
§ IgA deposición
o Piel
§ Vasculitis leucocitoclásticas
TRATAMIENTO
• Curso benigno, incluso sin tratamiento.
o Soporte
§ Fluidos
§ AINES
§ BUN/Cr
• Si es preciso tratamiento (casos severos) à
o Corticoides durante un periodo de tiempo limitado
• La causa de mal pronóstico o muertes à
o Afectación renal
§ Adultos
o Mala respuesta a corticoides
2. VASCULITIS PREDOMINANTE CUTÁNEAS/
LEUCOCITOCLÁSTICAS
PATOGENIA
• Vasculitis por hipersensibilidad o leucocitoclásticas
o Afectan a los vasos de pequeño calibre (vénulas poscapilares)
• Mucho más frecuentes que el resto
o Las más frecuentes y las menos graves
• Aparecen en cualquiera edad, sin predominio de sexo

20. MANIFESTACIONES CLÍNICAS
• Piel
o Característica principal à Púrpura palpable en MI
• No presenta daño visceral
DIAGNÓSTICO
• Biopsia cutánea
o Lecucocitoclastia
§ Presencia de restos de PMN en la pared vascular
§ Cuando se cronifica à predominan mononucleares
TRATAMIENTO
• Usualmente no requieren tratamiento
o Reposo
o Elevación de las extremidades
• En casos donde se detecte el antígeno desencadenante
o Eliminación de ese antígeno
• Si requieren tratamiento
o Corticoides a dosis bajas
3. VASCULITIS CRIOGLOBULINÉMICA
PATOGENIA
• Las Crioglobulinas à inmunoglobulinas que precipitan de forma reversible con la
exposición al frío.
• Asociadas a à
o 90% de los casos las crioglobulinemias mixtas están asociadas a à HCV
(Hepatitis C).
o Enfermedades autoinmunes (Sjögren, SLE, AR)
o Enfermedades infecciosas (VIH, Mononucleosis, HBV)
CLASIFICACIÓN

21. • Según el tipo de inmunoglobulina que está en el crioprecipitado
o Tipo I (no mixtas)
§ Formadas solo por 1 Ig monoclonal à generalmente Ig M
§ Asociado a
• Discrasias de células sanguíneas
• Mieloma
• Macroglobulinemia de Waldesnström
o Tipo II y III (mixtas)
§ Formada por 2 clases de Ig
• Ig G à Policlonal
• Ig M à
o Tipo II à monoclonal
o Tipo III à policlonal
MANIFESTACIONES CLÍNICAS
• Piel
o Púrpura en MI
o Fenómeno de Raynaud
o Livedo reticularis
• Articulaciones
o Artralgias
• SNP
o Mononeuritis múltiple
• Renal
o GN
• Paciente con à Púrpura palpable + Hepatitis C
DIAGNÓSTICO
• Biopsia
o Dx confirmatorio
• Labs
o Presencia de Crioglobulinas en sangre
o FR (+)
o Consumo del complemento
TRATAMIENTO
• Tx de la enfermedad desencadenante
o HCV

22. • Vasculitis graves
o Corticoides
o Rituximab
§ Asociados o no a plasmaféresis
SÍNDROME DE GOODPASTURE’S/ ENFERMEDAD ANTI-GBM
PATOGENIA
• Vasculitis que afecta à GoodPasture’s
o Glomérulo
o Pulmón
• Anticuerpos contra à colágeno tipo IV
MANIFESTACIONES CLÍNICAS
• Hemoptisis
• Síndrome nefrítico
o Hematuria
•
DIAGNÓSTICO
• ANCA (-)
• Anti-GBM Anticuerpos (+)
• Biopsia
o Tinción en inmunofluorescencia de anticuerpos linear
TRATAMIENTO
• Plasmaferesis + inmunosupresores
• Glucocorticoides + ciclofosfamida