Sesión para el servicio de Urgencias. Enfocada hacia el diagnóstico diferencial desde dicho servicio y a su orientación diagnóstica.

1. Urgencias, octubre'15
Debilidad de miembros inferiores
Javier Camiña Muñiz
R4 Neurología
Hospital Universitari Son Espases

2. Urgencias, octubre'15
Cómo, cuándo y por qué llamar al
busca de Neurología por debilidad
Javier Camiña Muñiz
R4 Neurología
Hospital Universitari Son Espases

4. Objetivos

5. Objetivos

6. Objetivos

8. Semiología
La exploración muscular no consiste únicamente en el
examen de la fuerza; resultan importantes el tono
muscular, el balance muscular y el examen de los
reflejos osteotendinosos.
La región afectada por la debilidad y su relación con
otros grupos musculares ipsi y contralaterales facilitará
la localización topográfica de la posible lesión.
Debemos buscar activamente la posible afectación de
los músculos de la lengua, faringe y laringe,
respiratorios, espinales y abdominales.

9. Semiología
Tono muscular Fuerza muscular Balance muscular Reflejos osteotendinosos
Palpación y movilización pasiva. Debilidad ≉ astenia Exploración bilateral
Hipotonía: flacidez.
Lesiones agudas: “shock funcional”.
Lesiones crónicas: SNP, miopatía,
encamamiento
La mímica facial ayuda a la
exploración de debilidad
unilateral, pero es difícil en
bilateral (ej. miopatía)
Lesiones del arco reflejo medular
producen disminución o abolición
Hipertonía: dos grandes tipos:
Espasticidad: vía corticoespinal
Rigidez: vía nigroestriada
La debilidad de los músculos
respiratorios es crítica en
muchas enfermedades
neuromusculares.
Lesiones de vía corticoespinal
(“piramidal”) causan exaltación.
Paratonía: resistencia al movimiento. Motoneurona, miopatías,
miastenia, Guillain Barré
Variabilidad en exploración
Catatonía: mantenimiento de postura
que se impone pasivamente sin
aumento del tono basal.
Agotamiento respiratorio ≉
hipoventilación
Disartria, disfagia, disfonía.
Escala MRC ampliada
0 No contracción voluntaria
1 Contracción sin desplazamiento
2 Desplazamiento sin vencer gravedad
3 (-) Vence gravedad pero movilidad parcial
3 (+) Vence gravedad pero resistencia fugaz
4 (-) Vence gravedad y mínima oposición
4 Vence gravedad y oposición moderada
4 (+) Músculo ligeramente débil
5 (-) Músculo dudosamente débil
5 Fuerza normal
0 Abolido
1 Muy débil
2 Ligeramente débil
3 Normal
4 Vivo
5 Exaltado

10. Semiología
Localización lesión Atrofia Distribución Reflejos Fasciculaciones Otros signos y síntomas
Motoneurona del
asta anterior
++++ Variable Abolidos ++++
Hipotonía
No dolor, alteraciones sensitivas ni vegetativas.
Troncos nerviosos
periféricos
+++ Variable (distal) Abolidos ++
Hipotonía.
Dolor, parestesias, alteraciones vegetativas.
Dolor a la presión de los troncos nerviosos.
Unión neuromuscular No
Bulbar, ocular.
Proximal en miembros.
Músculos respiratorios.
Presentes
(↓↓↓)
No
Fatigabilidad >>> debilidad permanente.
No atrofia.
No alteraciones sensitivas ni vegetativas.
Músculos ++++
Proximal en miembros. Presentes
(↓↓↓)
No
Seudohipertrofia, retracciones articulares.
Dolor muscular. Miotonía.
No parestesias ni alteraciones sensitivas.

11. Semiología
Distribución Signos y síntomas asociados
Corteza
Hemiparesia
(faciobraquial / crural)
Paresia facial central
Otros trastornos corticales (afasia, apraxia, agnosias, anopsias), mioclonías, crisis epilépticas.
Trastornos sensitivos en la misma localización.
Cápsula Hemiparesia “pura”
Alteraciones sensitivas tipo talámico (hemiocorporal o queilooropodal)
Movimientos anormales (hemicorea, hemidistonía)
Mesencéfalo Hemiparesia
Síndrome
alterno
Parálisis del III par homolateral y hemiparesia contralateral
Temblor de Holmes (núcleo rojo)
Protuberancia Hemiparesia
Parálisis de mirada conjugada lateral, oftalmoplejia internuclear, parálisis facial periférica
ipsilateral y hemiparesia contralateral.
Bulbo Hemiparesia Parálisis de hemilengua ipsilateral y hemiparesia contralateral
Médula
Paraparesia o
tetraparesia
(Excepcionalmente hemiparesia o monoparesia)
Alteraciones sensitivas con un nivel
Alteración de esfínteres

12. Marcha hemipléjica Marcha en tijeras Marcha festinante Marcha de danzante
“Segador”. La persona balancea
la pierna en un arco hacia fuera
para asegurar el despegue.
Las piernas se cruzan al caminar, con
balanceo hacia fuera bilateral. Espondilosis
cervical, demencia multiinfarto.
Parkinson: bradicinesia, pasos cortos y
lentos, mal despegamiento del suelo,
anteversión, con pasos progresivamente
más rápidos.
Corea.
Movimientos de brazos y piernas
sin compás.
Marcha apráxica. Marcha por ataxia sensitiva Marcha por ataxia cerebelosa Marcha por ataxia vestibular
Alzheimer, hidrocefalia,
demencia vascular, afectación
frontal. “Piernas imantadas”.
Pulsiones sin signos
cerebelosos.
Lesiones de cordones posteriores (B12,
espondilosis), neuropatías periféricas.
Taloneante. Pérdida de propiocepción
(posición, movimiento, contracción).
Romberg +.
Alcoholismo, PSP, hipotiroidismo,
yatrogenia. Titubeante e insegura, con
pasos pequeños, irregulares e
inseguros. Asinergia, dismetría,
disdiadococinesia.
“En estrella”. “En brújula”.
Exploración en bipedestación y
sin/con propiocepción visual.
Acompañantes: vértigo, náuseas,
nistagmo.
Marcha en estepaje Marcha por defecto multisensiorial Marcha claudicante Claudicación intermitente
Lesiones de asta anterior,
diabetes, déficit B12,
alcoholismo, estenosis canal
lumbar, esclerosis múltiple,
ELA. “Equina”. Pie caído o
pendular por no poder hacer
flexión dorsal del pie.
Diabetes. Alteraciones visuales y
propioceptivas; únicamente confían en
sistema vestibular. Discinesias,
inestabilidad, mareo ligero. Uso de bastón
y paredes.
Estenosis de canal lumbar.
Adormecimiento, hormigueos,
calambres o dolor, desencadenados por
la marcha o determinadas posturas.
Buscar síndrome de cola de caballo.
Dolor atípico con movimiento,
que progresa acompañándose
de trastorno sensitivo y/o
motor, que mejora con reposo,
y se acompaña de cambios
tróficos y vasculares.
Semiología. Marcha.

13. Semiología. Marcha.
Diagnóstico diferencial entre claudicación isquémica o neurógena de la marcha
Claudicación Desencadenante Alivio Síntomas asociados Exploración Pruebas
Isquémica
Marcha
Distancia fija y casi siempre que
anda.
Inmediato al parar Calambre
Soplos arteriales,
disminución de pulsos.
Cianosis o trastornos
tróficos.
Doppler
Neurógena
Marcha, estación del pie.
Distancia variable, aparición
“caprichosa”
Lento; al sentarse o
inclinarse.
Parestesias,
incontinencia,
debilidad
Alteraciones en
sensibilidad, balance
motor o reflejo
TC/RMN lumbar
Estenosis canal
lumbar

14. Semiología. Marcha.
Apraxia de la marcha Catatonía
Incapacidad del paciente de iniciar la marcha sin paresia,
alteración del tono o parkinsonismo.
Inmovilidad, mutismo y alteración del nivel de conciencia
(estupor ⬌ agitación)
Movimiento de las piernas mientras sedestación, pero en
bipedestación no despega los pies, titubea y no anda.
Mirada fija mantenida, catalepsia, muecas, aspecto céreo, negativismo,
estereotipias, ecolalia y ecopraxia.
Hidrocefalia crónica del adulto.
Demencias (en fase avanzada).
Afectación de cuerpo calloso.
Tratamiento: el de la causa subyacente Tratamiento: lorazepam, terapia electroconvulsiva
Psiquiátricas Neurológicas Farmacológicas
Esquizofrenia
Depresión mayor
Autismo
Encefalitis autoinmunes
Parkinson
Estatus no convulsivo
Síndrome cautiverio
Hipertermia maligna
Síndrome neuroléptico maligno
Síndrome serotoninérgico

15. Semiología. Sensibilidad.
La sensibilidad afectada puede afectar a la exploración de la fuerza (parestesias, dolor), pero puede orientar a
su caracterización. Cuando existe una afectación simultánea, también ayuda a la localización de la lesión.
Principales síndromes sensitivos
Sistema nervioso periférico Médula Tronco cerebral
Parestesias y dolor en localización de tronco
nervioso. Signos de Tinel, Phalen, Lasègue
Nivel sensitivo.
Disociación termoalgésica suspendida
(siringomielia).
Pérdida de sensibilidad artrocinética y posicional
con ataxia (cordones posteriores)
Síndrome alterno.
Pequeñas lesiones pueden producir síndromes
hemicorporales.
Tálamo Corteza parietal Alteraciones psicógenas
Pequeñas lesiones y grandes síndromes.
Dolor talámico.
Área sensitiva primaria: afectación de todas las
sensibilidades con distribución somatotópica.
Lóbulo parietal posterior: trastornos complejos:
extinción sensitiva asomatognosia, agnosia táctil,
astereognosia, aquinestesia,…
Discordancias sutiles con o sin causa “orgánica”.
Sintomatología postraumática -> ¿renta?
Sospechar si: territorio incongruente, lesión con
límites netos, anestesia “total”.

17. Síndromes. Caídas.
La fuerza de las extremidades es un componente básico de la marcha,
pero no el único: médula espinal, cerebelo, aparato vestibular, sistema
visual, circuitos sensitivomotores de los ganglios de la base y de la
corteza cerebral.
El equilibrio y la marcha son extremadamente sensibles y se pueden
alterar en la mayoría en la mayoría de lesiones o disfunciones
musculares o nerviosas.
Es frecuente que haya una disociación clínica-exploración
(ortostatismo en Enfermedad de Parkinson, caídas en parálisis
supranuclear progresiva, astasia-abasia en lesiones frontales
subcorticales o del cuerpo calloso).

18. Síndromes. Caídas
Clasificación de caídas
Con anomalías en la marcha y en exploración Sin anomalías de la marcha y exploración normal
Neuromuscular Lesiones vasculares Sintomáticas Idiopáticas
Síndromes cerebelosos Lesiones medulares Cataplejía Drop attack
Sindromes parkinsonianos Anomalía de Chiari Vértigo Síncope
Demencias Anomalías circulación LCR Epilepsia

19. Síndromes. Caídas
Clasificación de caídas
Con anomalías en la marcha y en exploración Sin anomalías de la marcha y exploración normal
Neuromuscular Lesiones vasculares Sintomáticas Idiopáticas
Síndromes cerebelosos Lesiones medulares Cataplejía Drop attack
Sindromes parkinsonianos Anomalía de Chiari Vértigo Síncope
Demencias Anomalías circulación LCR Epilepsia

20. Síndromes. Caídas en el anciano.
Son, por definición, multifactoriales: envejecimiento, atrofia muscular,
problemas ortopédicos, artrosis, defectos sensoriales (visuales y
vestibulares), yatrogenia,… y SÍ, PROBLEMAS NEUROLÓGICOS.
Marcha insegura, cautelosa, a pasos cortos, sin arrastre de los pies,
con ligera anteversión y piernas flexionadas para centro de gravedad
bajo, con vuelta en bloque que mejoran con mínima sujeción o
ayuda ➡ marcha prudente (anciano con miedo a caer).
Pie plano sobre el suelo, despegue mínimo, con disminución de la
velocidad y de la fase estática del paso, reduciendo el impacto ➡
marcha antiálgica (problemas osteoarticulares)
Cuando el trastorno de la marcha ocurre en una enfermedad
neurológica, el diagnóstico se apoya en otros signos anormales:
fuerza, tono, reflejos o coordinación (exploración neurológica básica).
Efectos de la edad sobre la marcha
Disminución de la velocidad
Zancada más corta y estrecha
Paso más corto
Disminución de la cadencia
Disminución del ángulo del pie con el suelo
Prolongación de la fase bipodal
Reducción del tiempo de balanceo y apoyo
Disminución de la altura del paso
Pérdida del balanceo de los brazos
Reducción de las rotaciones pélvicas
Menor rotación de la rodilla

21. Síndromes. Lumbociática
Etiología de la lumbociática
Lesiones medulares Lesiones radiculares Lesiones de plexo Lesiones osteoarticulares Otras causas
Tumores del cono medular Estenosis del canal raquídeo Tumores, abscesos y
hematomas
retroperitoneales y pélvicos
Síndrome de facetas
interapofisarias
Simulación
Mielitis Estenosis del canal radicular Sacroileítis Psicógena
Alteraciones del desarrollo Tumor de cola Neuropatía diabética Artritis reumatoide
Carcinomatosis meníngea Plexitis idiopática Espondilodistesis
Hernia discal, discitis
Abscesos y metástasis
epidurales
Quistes perineurales
Aracnoiditis

22. Síndromes. Lesiones medulares.
Lesiones medulares
Las lesiones en el cono medular (tumores, inflamaciones,
mielitis, malformaciones vasculares) producen dolor
irradiado. Si se produce sangrado, síndrome meníngeo por
hemorragia subaracnoidea.
Clave: aparición precoz de alteraciones de esfínteres,
impotencia sexual, signos piramidales (hiperreflexia, signo
de Babinski) o alteración de la sensibilidad propioceptiva
(alteración de cordones).

23. Síndromes. Lesiones radiculares.
Síndromes radiculares lumbosacros
Raíz afectada L3 L4 L5 S1
Músculos débiles
Cuádriceps
Iliopsoas
Aductores
Cuádriceps
Tibial anterior
Aductores
Extensor 1er dedo
Peroneos
Tibial anterior
Flexor del 1er dedo
Gemelos
Flexores plantares
Glúteo mayor
Trastorno sensitivo Cara anterior del muslo Cara interna de la pierna
Dorso del pie
Dorso del 1er dedo
Borde externo del pie
Dorso del 5º dedo
Reflejo disminuido Rotuliano Rotuliano Ninguno Aquíleo
El dolor es el síntoma cardinal de la lesión radicular, independientemente de la causa. Se asocian
déficit motor y/o sensitivo y parestesias. Fundamental descartar causa primaria: compresión por
hernias discales o espondiloartrosis.

24. Síndromes. Lesiones radiculares.

25. Síndromes. Dolor.
Dolor radicular Dolor referido
Origen Irritación de la raíz posterior
Irritación de estructuras adyacentes
(facetas, disco, ligamentos)
Características Fulgurante, eléctrico Sordo, continuo
Localización Preciso, en banda, difusión distal
Impreciso, regional, área extensa
proximal
Síntomas asociados Parestesias, acorchamiento Sin déficit sensitivo o motor
Signos asociados
Debilidad muscular
Hiporreflexia
Hipoestesia
Impotencia muscular por inhibición
Reflejos y sensibilidad normal

26. Síndromes. Dolor.
Dolor radicular Dolor referido
Origen Irritación de la raíz posterior
Irritación de estructuras adyacentes
(facetas, disco, ligamentos)
Características Fulgurante, eléctrico Sordo, continuo
Localización Preciso, en banda, difusión distal
Impreciso, regional, área extensa
proximal
Síntomas asociados Parestesias, acorchamiento Sin déficit sensitivo o motor
Signos asociados
Debilidad muscular
Hiporreflexia
Hipoestesia
Impotencia muscular por inhibición
Reflejos y sensibilidad normal

27. Síndromes. Lesiones radiculares.
Lesiones de plexos
Hematoma retroperitoneal en pacientes en tratamiento anticoagulante
(en músculo iliopsoas comprimiendo el plexo o nervio crural).
Diagnóstico: ecografía o TC abdominopélvica.
Neuropatía diabética: dolor nocturno, debilidad muscular y atrofia
precoces, unilateral o bilateral asimétrica, con abolición de reflejos. Sin
lumbalgia, Lasègue o trastorno de esfínteres.
Lesiones de nervios periféricos
Meralgia parestésica: compresión del nervio femorocutáneo contra
ligamento inguinal, con disestesias urentes en cara anteroexterna
del muslo. Obesidad, trabajos de pie.
Neuropatía crural. operaciones abdominales: histerectomía,
artrodesis de cadera, partos prolongados.

28. Sistema Nervioso Periférico. Neuropatías.
Dolor con alteración de la sensibilidad,
debilidad con amiotrofia, arreflexia y
alteraciones vegativas.
Fibras alteradas Topografía Presentación Evolución Histopatología Etiología
Motoras Mononeuropatía Aguda Estables Parenquimatosas Traumáticas
Sensitivas Multineuropatía Subaguda Regresivas Intersticiales Inmunoalérgicas
Vegetativas Polineuropatía Crónica Progresivas Vasculares Infecciosas
Mixtas Recurrentes Sistémicas
Hereditarias
Tóxicas

29. Sistema Nervioso Periférico. Neuropatías.
Dolor con alteración de la sensibilidad,
debilidad con amiotrofia, arreflexia y
alteraciones vegativas.
Fibras alteradas Topografía Presentación Evolución Histopatología Etiología
Motoras Mononeuropatía Aguda Estables Parenquimatosas Traumáticas
Sensitivas Multineuropatía Subaguda Regresivas Intersticiales Inmunoalérgicas
Vegetativas Polineuropatía Crónica Progresivas Vasculares Infecciosas
Mixtas Recurrentes Sistémicas
Hereditarias
Tóxicas

30. Sistema Nervioso Periférico. Neuropatías.
Dolor con alteración de la sensibilidad,
debilidad con amiotrofia, arreflexia y
alteraciones vegativas.
Fibras alteradas Topografía Presentación Evolución Histopatología Etiología
Motoras Mononeuropatía Aguda Estables Parenquimatosas Traumáticas
Sensitivas Multineuropatía Subaguda Regresivas Intersticiales Inmunoalérgicas
Vegetativas Polineuropatía Crónica Progresivas Vasculares Infecciosas
Mixtas Recurrentes Sistémicas
CÓMO CUÁNDO POR QUÉ ➞ Hereditarias
Tóxicas

31. Sistema Nervioso Periférico. Neuropatías.
❖ Las polineuropatías consisten en un proceso
diseminado, simétrico, gradual y distal (diabetes*), que
habitualmente comienza en extremidades inferiores.
❖ Con mucha frecuencia, causa desconocida pese a
estudio exhaustivo (especialmente en ancianos).
❖ La cronopatología y la evolución son fundamentales
para su diagnóstico.
❖ Si las sintomatología es subjetiva y no objetivable,
añadir al diagnóstico diferencial causa SNC o
psicógena.

32. Sistema Nervioso Periférico. Neuropatías.
Traumáticas Infecciosas Inmunoalérgicas Sistémicas Hereditarias Tumores Tóxicas
Agudas VIH Guillain-Barré Diabetes Porfirias Schwannoma Fármacos
Crónicas Herpes Miller Fisher Conectivopatías Fabry Neurofibroma Quimioterapia
Radiación Mononucleosis CIDP Paraneoplásicas Metales pesados
Frío CMV Tiroides
Fiebre Q Uremia
Lyme Alcohol
Carenciales

33. Sistema Nervioso Periférico. Neuropatías.
Traumáticas Infecciosas Inmunoalérgicas Sistémicas Hereditarias Tumores Tóxicas
Agudas VIH Guillain-Barré Diabetes Porfirias Schwannoma Fármacos
Crónicas Herpes Miller Fisher Conectivopatías Fabry Neurofibroma Quimioterapia
Radiación Mononucleosis CIDP Paraneoplásicas Metales pesados
Frío CMV Alcohol
Fiebre Q Carenciales
Lyme Amiloidosis
Tiroides

34. Sistema Nervioso Periférico. Neuropatías.
AXONAL DESMIELINIZANTE
AGUDAS
Porfirias
Intoxicaciones
Guillain-Barré
Polineuropatía diabética
CRÓNICAS
Alcohol
Diabetes
Lyme
VIH
Paraneoplásicas
Quimioterapia
Hipotiroidismo
Paraproteinemias
Enfermedad hepática crónica
Velocidad de conducción >75% (conservada) <75% (retrasada)
Respuesta F Normal Retrasada o ausente
Reflejo H Normal Retrasada o ausente
Electromiografía Denervación Normal

35. Sistema Nervioso Periférico. Polirradiculopatías inflamatorias.
GUILLAIN-BARRÉ (Polirradiculoneuritis Aguda Inflamatoria Desmielinizante)
Polineuropatía segmentaria desmielinizante Aguda, Ascendente, Arrefléxica.
Parestesias distales (“guante y calcetín”) y progresivamente debilidad y arreflexia.
Etiología probablemente Autoinmune.
Anteriormente, en 70% desencadenante en semanas previas: infecciones virales
respiratorias o gastrointestinales, vacunaciones, intervenciones quirúrgicas (C. Jejuni, H.
influenzae, M. pneumoniae). También: linfomas, trasplantes.
Aunque habitualmente la afectación es desmielinizante, existen formas axonales.
Habitualmente es progresiva (2-4semanas), pero existen formas fulminantes
DisAutonomía: arritmias, hipotensión ortostática, SIADH, aspiración bronquial.
GuillAin-BArré
Aguda
Ascendente
Arrefléxica
Autoinmune
Anteriormente, infección
disAutonomía

36. Sistema Nervioso Periférico. Polirradiculopatías inflamatorias.
Criterios diagnósticos Guillain - Barré
Datos obligados
Arreflexia
Debilidad progresiva ascendente de piernas y brazos
Datos de apoyo
Progresión (días - 4 semanas)
Simetría relativa de los signos
Paresia de pares craneales (diplejia facial)
Disautonomía
Ausencia de fiebre al inicio
Recuperación tras 2-4 semanas tras el cese de progresión
Datos de laboratorio
LCR: Disociación albúmino-citológica
EMG: aumento de latencias distales, bloqueos de conducción
Anticuerpos: antiGQ1b [MILLER-FISHER]
Diagnóstico dudoso de Guillain-Barré
Nivel sensitivo
Asimetría motora persistente
Alteración de esfínteres (inicial o persistente)
>50 leucocitos en LCR
Fiebre al inicio del cuadro
Diagnóstico diferencial
Miller Fisher (variante): ataxia, arreflexia, oftalmoplejía externa.
CIDP: insidiosa (>8sem), varios deterioros, no pares craneales.
Mielopatías agudas: mieditis transversa, mielitis infecciosa
Unión neuromuscular: miastenia gravis, botulismo, Eaton-Lambert
Miopatías: paciente crítico, polimiositis

37. Sistema Nervioso Periférico. Polirradiculopatías inflamatorias.

38. Sistema Nervioso Periférico.
Principales neuromiopatías que cursan con fallo respiratorio grave
Músculo Placa motora Neuropatías
Polimiositis Miastenia gravis Guillain-Barré
Miopatía amiloide Crisis colinérgica Esclerosis lateral amiotrófica
Rabdomiolisis aguda Botulismo Porfiria aguda intermitente
Hipopotasemia (*adquirida) Eaton-Lambert Polineuropatía UCI
Hipofosfatemia Hipermagnesemia Neuropatía proximal diabética
Miopatía *UCI* Tóxicos: organofosforados
Quimioterapia: vincristina

39. Unión neuromuscular
Bloqueo neuromuscular
presináptico (síntesis y liberación de acetilcolina) postsináptico (función de Ach-R o acción de ACh-asa).
Eaton Lambert, botulismo Miastenia gravis
Fatigabilidad

40. Unión neuromuscular. Miastenia gravis.
❖ FATIGABILIDAD: curso fluctuante, aparece con repetición,
predominio vespertino y empeoramiento con calor.
❖ Desencadenantes: infecciones, cirugía, fármacos, estrés.
❖ Distribución: 3ª década (femenina) y 7ª década (masculina).
❖ Presentación: afectación ocular (50%), síntomas bulbares (10%),
debilidad generalizada (10%), debilidad braquial y crural
proximal (10%), fallo respiratorio (1%).
Manifestaciones clínicas miastenia gravis
Oftalmoparesia (diplopia, ptosis)
Bulbares (disartria, disfagia, hipofonía)
Debilidad facial (“inexpresión”)
Debilidad cervical (“cabeza colgante”)
Debilidad proximal de miembros
Insuficiencia ventilatoria

41. Unión neuromuscular. Miastenia gravis.
❖ FATIGABILIDAD: curso fluctuante, aparece con repetición,
predominio vespertino y empeoramiento con calor.
❖ Desencadenantes: infecciones, cirugía, fármacos, estrés.
❖ Distribución: 3ª década (femenina) y 7ª década (masculina).
❖ Presentación: afectación ocular (50%), síntomas bulbares (10%),
debilidad generalizada (10%), debilidad braquial y crural
proximal (10%), fallo respiratorio (1%).
Manifestaciones clínicas miastenia gravis
Oftalmoparesia (diplopia, ptosis)
Bulbares (disartria, disfagia, hipofonía)
Debilidad facial (“inexpresión”)
Debilidad cervical (“cabeza colgante”)
Debilidad proximal de miembros
Insuficiencia ventilatoria

42. Unión neuromuscular. Miastenia gravis.

43. Unión neuromuscular. Miastenia gravis.
Crisis miasténica Crisis colinérgica
Estrés: infecciones, intervenciones, embarazo, fármacos “Sobredosis” de anticolinesterásicos
Aumento de debilidad muscular o bulbar. Insuficiencia ventilatoria Musculatura respiratoria puede fracasar antes de la esquelética.
Fallo respiratorio agudo puede ser brusco o inesperado
(fatigabilidad enmascarada de musculatura accesoria)
Miosis <2mm arreactiva, visión borrosa, hipetermia, agitación.
Náuseas, vómitos, sudoración, salivación, retención urinaria.
Disnea, disfagia, escaso trabajo respiratorio asociado Riesgo de insuficiencia respiratoria, bradicardia, convulsiones.
Ingreso en UCI Ingreso en UCI
Ventilación mecánica, imunoglobulinas, plasmaféresis, corticoides. Medidas de sostén, atropina, pralidoxima

44. Unión neuromuscular. Miastenia gravis.
Fármacos contraindicados Precaución o monitorización Habitualmente bien tolerados
Aminoglucósidos, cetólidos Quinolonas, vancomicina, clindamicina Macrólidos, tetraciclinas, antivirales.
Sedantes, antidepresivos Betabloqueantes Litio, haloperidol
Relajantes musculares Procainamida, quinina Anestésicos locales o inhalados
Penicilamina Depleccionadores de potasio Estatinas
Interferón Ca-antagonistas Gabapentina, fenitoína, carbamazepina,
Toxina botulínica Contrastes yodados Glucocorticoides
Magnesio Tropicamida, timolol
Cisplatino

45. Enfermedad cerebrovascular

46. Enfermedad cerebrovascular
Arteria Síntomas
Carótida interna Hemiplejía contralateral
Cerebral Anterior Hemiplejía contralateral
Cerebral media Hemiplejía contralateral (predominio faciobraquial)
Cerebral posterior Tálamo
Vertebrobasilar Síndromes alternos: hemiplejía contralateral
Estructura Síndrome Síntomas Localización
Mesencéfalo Síndrome Weber III par + hemiplejia contralateral Mesencéfalo ventral
Protuberancia Síndrome Millard-Gubler
Hemiplejía contralateral
(respetando cara) + VI, VII par
ipsilateral
Pontina ventral
Bulbo Síndrome bulbar medial
Hemiplejía contralateral
(respetando cara) + XII par
Arteria espinal anterior

47. Enfermedad cerebrovascular
Infartos lacunares
Hemiparesia pura Cápsula interna
Sensitivo puro Tálamo, protuberancia
Síndrome sensitivomotor Capsulotalámico
Ataxia-hemiparesia
Cápsula interna,
protuberancia
Disartria - mano torpe
Cápsula interna,
protuberancia

48. Enfermedad vascular medular
❖ Presentación abrupta de paraparesia o tetraparesia aguda.
❖ Diagnóstico clínico, aunque neuroimagen imprescindible para descartar otras causas.
❖ Arteria espinal anterior (a): afectación motora y sensibilidad termoalgésica, con
conservación relativa de propiocepción y sensibilidad vibratoria. Flacidez e
hiporreflexia (agudo), espasticidad e hiperreflexia (subagudo). Disfunción
autonómica (hipotensión).
❖ Arteria espinal posterior (c): pérdida de propiocepción y sensibilidad vibratoria por
debajo del nivel de la lesión con anestesia total. Debilidad leve y transitoria.
❖ Síndrome alterno de hemisección medular (Brown-Séquard) (d): hipoestesia táctil y
algésica contralateral, debilidad y alteración de sensibilidad vibratoria y
propiocepción ipsilateral.
❖ También existen infartos venosos y AITs medulares.

49. Enfermedad vascular medular
❖ Fenómenos embólicos (arteriales o cardiogénicos) son excepcionales.
Más habitual: embolia grasa o gaseosa (accidentes por descompresión).
Mecanismo más frecuente: hipoperfusión (shock, aneurismas disecantes de aorta).
No obstante, sin causa en >50%.
❖ Presentación: paraparesia ictal. A veces, pródromos: espasmos clónicos violentos
en piernas, dolor de espalda con irradiación radicular o visceral (“anginoso”).
❖ Diagnóstico: RMN-DWI urgente. Exclusión: otras secuencias RMN, LCR.
❖ Tratamiento: reposo, evitar hipotensión.
❖ Pronóstico: malo (<50% recuperación parcial)

50. Lesión medular
Edad Curso Clínica Diagnóstico
Mielopatía espondilótica >60 años Progresivo Alteración marcha, espasticidad, amiotrofia RMN
Mielitis transversa Juventud Subagudo Síndrome medular segmentario RMN & LCR
Mielitis vírica Cualquiera Agudo / subagudo Síndrome medular segmentario RMN & LCR
Absceso epidural Cualquiera Subagudo Síndrome medular segmentario RMN
Infarto medular >60 años Inicio brusco Síndrome medular anterior RMN (DWI*)
Malformación vascular Según tipo Agudo / progresivo Radiculomielopatía RMN, angiografía
Degeneración combinada subaguda Cualquiera Progresivo Síndrome medular dorsal Niveles B12
Radiación Cualquiera Progresivo Síndrome medular segmentario o ventral RMN, historia
Siringomielia Juventud Progresivo Síndrome medular central RMN
Metástasis epidural >50 años Subagudo Síndrome medular segmentario RMN
Tumor intramedular Juventud Progresivo Síndrome medular segmentario RMNc

51. Lesión medular
Edad Curso Clínica Diagnóstico
Mielopatía espondilótica >60 años Progresivo Alteración marcha, espasticidad, amiotrofia RMN
Mielitis transversa Juventud Subagudo Síndrome medular segmentario RMN & LCR
Mielitis vírica Cualquiera Agudo / subagudo Síndrome medular segmentario RMN & LCR
Absceso epidural Cualquiera Subagudo Síndrome medular segmentario RMN
Infarto medular >60 años Inicio brusco Síndrome medular anterior RMN (DWI*)
Malformación vascular Según tipo Agudo / progresivo Radiculomielopatía RMN, angiografía
Degeneración combinada subaguda Cualquiera Progresivo Síndrome medular dorsal Niveles B12
Radiación Cualquiera Progresivo Síndrome medular segmentario o ventral RMN, historia
Siringomielia Juventud Progresivo Síndrome medular central RMN
Metástasis epidural >50 años Subagudo Síndrome medular segmentario RMN
Tumor intramedular Juventud Progresivo Síndrome medular segmentario RMNc

52. Lesión medular
Mielitis
Etiología
infecciosa
Fiebre
RMN
LCR
Radiografía tórax
Serologías
Hemocultivos
Parásitos
Reactantes fase aguda
Meningismo
Rash
Inmunodepresión
Adenopatías
Áreas endémicas
Infecciones sistémicas
Enfermedad
inflamatoria
sistémica
Rash
RMN
Autoinmunidad
Complemento
ECA
Radiografía tórax
Úlceras orales o genitales
Serositis
Fotosensibilidad
Xerostomía
Eritema nodoso
Aguda
Esclerosis múltiple
Desmielinización previa RMN cerebral
Anomalía en RMN
columna <2 segmentos
espinales y <50%
diámetro de médula.
Potenciales evocados
LCR: bandas
oligoclonales, IgG, IgM
Neuromielitis
óptica (Devic)
Neuritis óptica RMN cerebral
Anomalía en RMN
columna >3 segmentos
espinales
Potenciales evocados
NMO-IgG (AQP4)
Mielitis transversa
idiopática
Sin otros signos clínicos
que sugieran otro
origen
Potenciales evocados
EMG

54. Patología medular en anciano
Compresiones radiculomedulares por
hernias discales y espondiloartrosis
En cualquier localización de la columna. Pueden producirse de
manera brusca tras un movimiento o traumatismo y ocasionar
paraplejia o tetraplejia agudas.
Las compresiones medulares más frecuentes se producen por una
combinación de lesiones degenerativas de los discos,
espondilosis, hipertrofia y calcificación de los ligamentos y artrosis
de carillas articulares interapofisarias.
Antecedentes de interés: artritis reumatoide (cervical), Paget.

55. Epilepsia
❖ Los síntomas focales neurológicos asociados a epilepsia
pueden formar parte de la propia crisis o estatus o de
fenómenos postcríticos.
❖ La sintomatología motora “positiva” obedece a que el foco
epileptógeno se sitúe o la generalización ocurra en áreas
elocuentes (lóbulo frontal, área motora primaria, área motora
suplementaria).
❖ La sintomatología motora “negativa” puede implicar
sintomatología crítica -ya sea episódica (crisis atónicas) o
mantenida (estatus epiléptico)-, postcrítica (parálisis de Todd) o
formar parte de enfermedades orgánicas (encefalopatía) o
psicógenas (trastornos paroxísticos no epilépticos).

56. Epilepsia
❖ Los síntomas focales neurológicos asociados a epilepsia
pueden formar parte de la propia crisis o estatus o de
fenómenos postcríticos.
❖ La sintomatología motora “positiva” obedece a que el foco
epileptógeno se sitúe o la generalización ocurra en áreas
elocuentes (lóbulo frontal, área motora primaria, área motora
suplementaria).
❖ La sintomatología motora “negativa” puede implicar
sintomatología crítica -ya sea episódica (crisis atónicas) o
mantenida (estatus epiléptico), postcrítica (parálisis de Todd) o
formar parte de enfermedades orgánicas (encefalopatía) o
psicógenas (trastornos paroxísticos no epilépticos).
Evaluación en Urgencias
Anamnesis. Exploración. Cumplimiento terapéutico.
Constantes + Laboratorio (hemograma, bioquímica, iones, examen de orina) + Rx tórax + ¿EEG? + ¿TC cerebral?

57. Epilepsia
Diagnóstico diferencial de las crisis epilépticas
Crisis epiléptica Síncope AIT AGT Migraña
Aura Sí No (pródromos) No No Sí
Inicio Agudo Agudo/variable Agudo Agudo Gradual
Duración 1-2’ Segundos - minutos Minutos-horas Horas 20-30’
Movimientos Variable Pérdida de tono Déficit motor No No
Esfínteres Variable Raro No No No
EEG Epileptiforme Lento Lento focal Normal Normal / lento
Recuperación Lenta. Confusión Rápida. Alerta. Alerta Alerta Alerta

58. Epilepsia
Diagnóstico diferencial de las crisis epilépticas
Crisis epiléptica Síncope AIT AGT Migraña
Aura Sí No (pródromos) No No Sí
Inicio Agudo Agudo/variable Agudo Agudo Gradual
Duración 1-2’ Segundos - minutos Minutos-horas Horas 20-30’
Movimientos Variable Pérdida de tono Déficit motor No No
Esfínteres Variable Raro No No No
EEG Epileptiforme Lento Lento focal Normal Normal / lento
Recuperación Lenta. Confusión Rápida. Alerta. Alerta Alerta Alerta

59. Migraña
El aura migrañosa consiste en una sintomatología
reversible asociada a la cefalea:
❖ Visuales
❖ Sensitivos
❖ Lenguaje
❖ Motores
❖ Troncoencefálicos
❖ Retinianos
Que se manifiesta con al menos dos de las siguientes
características:
1. Progresión gradual de al menos uno de los síntomas
de aura durante >5’ y/o dos o más síntomas se
presentan consecutivamente.
2. Cada síntoma tiene una duración 5-60’.
3. Al menos uno de los síntomas del aura es unilateral.
4. El aura se acompaña o sigue antes de 60’ de cefalea.

60. Síndromes. Migraña.
❖ El aura es una manifestación muy variable:
❖ Antes, durante y/o después de la cefalea.
❖ Aura sin cefalea, aura seguida de cefalea
“no migrañosa”.
❖ Muchos pacientes con auras visuales ocasionalmente
presentan síntomas motores o disartria.
❖ Los pacientes con trastornos del lenguaje o motor
casi siempre se asocian con síntomas de aura visual.
❖ Migraña hemipléjica vs síndrome de cefalea y déficit
neurológico transitorio con pleocitosis linfocitaria.

61. Síndromes. Migraña.
Existen formas de migraña hemipléjica familiares y
esporádicas, con una prevalencia y una
sintomatología similar.
Las formas esporádicas suelen precisar
neuroimagen y/o punción lumbar para descartar
síndrome de cefalea y déficits neurológicos
transitorios con pleocitosis linfocitaria.

62. Síndromes. Migraña.
❖ Debido a la presentación habitualmente brusca y teniendo
en cuenta el diagnóstico diferencial con patología
cerebrovascular (ataque isquémico transitorio, hemorragia
subaracnoidea, trombosis venosa) y no vascular (infección
del SNC), son pacientes que son diagnosticados durante el
ingreso (habitualmente, NO en Urgencias).
❖ No obstante, corresponde una actuación rápida para el
despistaje de las otras entidades que pueden causarla
(activación de CÓDIGO ICTUS).

63. Síndromes. Esclerosis múltiple
❖ Los manifestaciones pueden corresponder a:
❖ síntomas agudos de un brote.
❖ síntomas paroxísticos o fluctuantes (fatiga,
espasticidad, temperatura, secuelas)
❖ déficits progresivos.
❖ Epidemiología: mujeres (4:1), en 3ª-4ª década, con
diferencias étnicas (raza blanca, predominio nórdico).
❖ Síntomas iniciales: sensitivos (30%), neuritis óptica (25%),
motor (20%), oftalmoparesia (10%), inestabilidad (5%).
❖ La sintomatología puede deberse a consecuencias
topográficas de la lesión, a cambios fisiopatológicos
secundarios y a las repercusiones de éstas sobre la vida
cotidiana del paciente.

64. Esclerosis múltiple
Síntomas
motores
Distribución: paraparesia o tetraparesias son más frecuentes que hemiparesias.
Características: paresia espástica, con hiperreflexia asociada.
Asociado: espasticidad, dolor, fatiga.
Síntomas
sensitivos
Afectación más frecuente de propiocepción sobre termoalgésicas, de cualquier distribución.
Variable: adormecimiento de la extremidad, de inicio distal, con o sin progresión ascendente;
parestesias fugaces.
Coordinación
Habitualmente, a consecuencia de sintomatología sensitiva y motora.
Típica combinación: paraparesia espástica con ataxia cerebelosa, inestabilidad y oftalmoparesia.

65. Esclerosis múltiple
Principales diagnósticos diferenciales de esclerosis múltiple
Metabólicas Autoinmunes Infecciosas Vasculares Neoplásicas Hereditarias Desmielinizantes
Déficit de B12 Sjögren Neurosífilis Vasculitis SNC Linfoma SNC Ataxias
Encefalomielitis
aguda diseminada
Déficit de cobre Antifosfolípido Mielopatía por retrovirus CADASIL Paraneoplásico Mitocondriales
Neuromielitis de
Devic
Lupus Borreliosis
Neurosarcoidosis Whipple
Behçet
Leucoencefalopatía
multifocal progresiva

66. Síndromes. Esclerosis múltiple.
❖ La situación más habitual corresponde a
paciente con diagnóstico confirmado y
cambios en o nueva sintomatología.
❖ En este caso, no es necesaria la
neuroimagen (sólo aportará información
útil la RMN).
❖ Es fundamental diferenciar un nuevo brote
de un pseudobrote.

67. Síndromes. Esclerosis múltiple.
Brote
Aparición de síntomas o signos de disfunción
neurológica de duración superior a 24h o deterioro
significativo de síntomas preexistentes que habían
estado estabilizados o ausentes durante al menos 30
días tras excluir fiebre o enfermedad intercurrente.
Dado que puede corresponder a una o más lesiones
nuevas activas, la exploración neurológica ha de ser
completa y exhaustiva.

68. Síndromes. Esclerosis múltiple.
Pseudobrote
Reaparición transitoria o temporal de un incremento de
los síntomas previos relacionados con elementos
desencadenantes (fiebre, privación de sueño,
medicaciones, ciclo menstrual, alteraciones
metabólicas).
Aparecen de forma estereotipada y pueden durar
desde horas hasta varios días asociados a dichos
factores.
Brote
Aparición de síntomas o signos de disfunción
neurológica de duración superior a 24h o deterioro
significativo de síntomas preexistentes que habían
estado estabilizados o ausentes durante al menos 30
días tras excluir fiebre o enfermedad intercurrente.
Dado que puede corresponder a una o más lesiones
nuevas activas, la exploración neurológica ha de ser
completa y exhaustiva.

69. Síndromes. Esclerosis múltiple.
Pseudobrote
Reaparición transitoria o temporal de un incremento de
los síntomas previos relacionados con elementos
desencadenantes (fiebre, privación de sueño,
medicaciones, ciclo menstrual, alteraciones
metabólicas).
Aparecen de forma estereotipada y pueden durar
desde horas hasta varios días asociados a dichos
factores.
Brote
Aparición de síntomas o signos de disfunción
neurológica de duración superior a 24h o deterioro
significativo de síntomas preexistentes que habían
estado estabilizados o ausentes durante al menos 30
días tras excluir fiebre o enfermedad intercurrente.
Dado que puede corresponder a una o más lesiones
nuevas activas, la exploración neurológica ha de ser
completa y exhaustiva.
Evaluación en Urgencias
Anamnesis. Exploración. Cumplimiento terapéutico.
Constantes + Laboratorio (hemograma, bioquímica, examen de orina, test de embarazo) + Rx tórax.