Este documento trata sobre los defectos septales interventriculares. Resume las causas, anatomía, fisiopatología, manifestaciones clínicas, diagnóstico, tratamiento quirúrgico y percutáneo de estos defectos. Describe los diferentes escenarios clínicos y las consideraciones para el ejercicio y embarazo en pacientes con defectos septales interventriculares.
1. DEFECTOS SEPTALES
INTERVENTRICULARES
Alejandro Paredes C.
Residente 2º año Cardiología
Pontificia Universidad Católica de Chile
Santiago, Julio 13, 2012.
2.
3.
4. Introducción
• Causa más común de cardiopatía en niños (40%)
• En 25% de los casos pertenece a síndromes más
complejos
• Alrededor de 5% se asocia a coartación de la aorta o
ductus arterioso persistente
• Cierre espontáneo se produce en 90% de los casos antes
de los 10 años
• Adherencia / prolapso de velos
• Fibrosis
• Hipertrofia de bandas musculares
5. Introducción
• A considerar: tamaño del defecto, anomalías anatómicas
asociadas, edad del paciente, experiencia local.
• Frecuencia varía según edad y método de diagnóstico
• Prevalencia en RN de >5%
• Algoritmo con Eco: 3.94 por 1000 pacientes
96% de los niños con cardiopatías congénitas que
sobreviven los primeros años llegarán al menos a los 15
años.
6. Genética
• Origen del septum: mesénquima + muscular
• Mesénquima: fusión de cojinetes endiomiocárdicos
conotruncales y atrioventriculares
• Muscular:
• Coalescencia de la porción de la pared ventricular que se
interpone entre las paredes libres ventriculares
• Formación a partir de nidos celulares del septum IV primitivo
• Origen multifactorial: genéticos + ambientales
• Defectos monogenéticos: mutación de TBX5 y GATA4
7.
8. Anatomía
• Ubicación
• Porción membranosa del septum
(70%)
• Porción muscular del septum (20%)
• Bajo la válvula aórtica en el septum
de salida (5%)
• Cerca de la válvula tricuspídea en
septum de entrada (5%)
9. Fisiopatología
• Grado de shunt depende de:
• Diferencias de presión
• Tamaño del defecto (varía entre 1 mm a 2,5
cm de diámetro)
• Durante el sístole, el flujo circula
directamente desde el VI al TSVD, por lo
que el VD no está sometido a sobrecarga
de volumen
• Inicialmente predomina crecimiento de
cavidades izquierdas
• Con el tiempo se produce aumento de
RVP, con esto sobrecarga de presión en
VD, hipertrofia e HTP
10. Fisiopatología
• Factores primarios: dirección del flujo y carga de volumen
(tamaño del defecto y resistencias relativas)
• Factores secundarios: prolapso valvular aórtico y
obstrucción de los tractos de salida pulmonar/sistémico
• Defectos restrictivos y no restrictivos
• Posterior al nacimiento hay caida de la RVP con
manifestación de shunts ocultos.
• Sd. de Eisenmenger
11. Comunicación interventricular
• Shunt Derecha - Izquierda:
• Cambios anteriormente
descritos.
• Segunda a tercera década
de la vida.
• 10-15% de los pacientes
con CIV.
• Cianosis
• Eisenmenger
12. Síndrome de Eisenmenger
• Enfermedad vascular pulmonar irreversible
• Presencia de un shunt izquierda a derecha de larga data
reversión de la dirección del shunt.
• Aunque está disminuyendo en frecuencia, representan una
importante parte de los adultos con cardiopatía congénita.
• Terapia médica conservadora si los pacientes son poco
sintomáticos.
• Alternativas terapéuticas: Vasodilatadores pulmonares,
trasplante pulmonar con reparación intracardiaca o transplante
cardiopulmonar.
20. Clínica
• Mayoría de los adultos:
• Defectos pequeños.
• Defectos importantes pero con proliferación fibromuscular,
hipertrofia del septum ventricular.
• Asintomáticos.
• Sintomáticos:
• Disnea, arritmias, síncope, muerte súbita, IC, endocarditis.
• Asma en niños, fatiga al ejercicio.
21. Clínica
• Sobrecarga y crecimiento de cavidades izquierdas derechas
• Desplazamiento lateral del ápex
• Soplo holosistólico con irradiación al precordio
• Soplo se correlaciona con la velocidad del flujo a través del defecto
• Defectos pequeños: soplos de tonalidad grave + frémito
• Eisenmenger: cianosis, hipocratismo, VD palpable, R2
aumentado y generalmente ausencia de soplos.
22. Pequeño Moderado Severa
Shunt Pequeño Pequeño / Masivo
Moderado
Sobrecarga No Sí Sí
Volumen VI
Hipertensión No Sí Sí
Pulmonar Eisenmenger
Más corto
Soplo Holosistólico según
severidad
23. ECG
• Normal en la mayoría
de los pacientes.
• Sobrecarga de
volumen izquierda
HVI
• HVD en pacientes con
hipertensión
pulmonar, trastornos
de la conducción
intraventricular.
24. Rx de tórax
• Normal en defectos
pequeños.
• Crecimiento de
cavidades izquierdas
en caso de shunt
significativo.
• HTP: arterias
pulmonares
prominentes, con
disminución de la
trama vascular en la
periferia pulmonar.
25. Ecocardiografía
• Ecocardiografía Transtorácica:
• Técnica diagnóstica de elección.
• Identificación y localización de defectos, cuantificar tamaño de
cavidades, función ventricular, presencia de patología valvular y de
los tractos de salida, estimación de la PSAP. Evaluación de aorta.
• Mayor sensibilidad:
• Defectos mayores de 5 mm.
• Localizados en porción membranosa, infundibular.
• 4 cámaras apical.
• Uso de Doppler
• CW mayor a 4m/s sugiere defecto pequeño restrictivo.
• No hay necesidad de Eco TE.
26.
27.
28. Diagnóstico
• RNM Cardiaca:
• Útil en la identificación de
defectos poco usuales,
como inlet o apicales no
fácilmente visibles en
ecocardiografía.
• Cateterismo cardiaco
• Pacientes seleccionados
para evaluar hemodinamia
y grado de HTP; importante
en la recomendación
quirúrgica en defectos
moderados.
• Test de esfuerzo
complementario
30. RN sintomático con HTP
• Dificultad respiratoria progresiva en RN se
recomienda cirugía dentro de los 3 primeros meses.
• Uso complementario de diuréticos y IECA
• A tener en cuenta HTP postoperatoria por
vasorreactividad pulmonar aumentada post bypass
cardiopulmonar.
• Uso de óxido nítrico inhalado es discutible.
31. Asintomático sin HTP + sobrecarga
izquierda de volumen
• Recomendación de cierre de defecto septal para evitar la
disfunción VI es discutible.
• Estudio observacional con 96 pacientes/seguimiento
promedio de 8 años
• Z score dimensión VI fin de diástole cayó en 29 de 33 pctes
• Disminución a menos de 2 en 26 de estos.
• Potenciales candidatos a cierre con dispositivos
percutáneos.
32. Asintomático con defecto pequeño y
ausencia de dilatación del VI
• 229 pacientes calificados • Cohorte de 290 pacientes
como “no requirientes de con VSD
cirugía durante la • Cierre espontáneo en 123
infancia” de 180 casos con bordes
• A los 30 años de vida: musculares comparados
mortalidad fue 0% con 31 de 107 casos con
• 95% libre de síntomas defectos
perimembranosos.
• Tamaño VI fue normal en
89% y límite en 10% • Defectos musculares cierre
hasta los 88 meses y
• A lo largo del perimembranosos hasta
seguimiento sólo hubo 4 los 62 meses.
casos de EI
• Manejo conservador es
útil
33. Asintomático con defecto pequeño y
prolapso/insuficiencia aórtica
• Pacientes con VSD + insuficiencia aórtica severa
presentaron resultados menos favorables a largo plazo y
mayor necesidad de reintervención por reparación
subóptima.
• VSD perimembranosos e insuficiencia aórtica más que
trivial deben ser referidos a cirugía.
• Bajo umbral quirúrgico para aquellos con defectos
yuxtaarteriales debido al alto riesgo de insuficiencia Ao
y baja tasa de cierre espontáneo.
34. Paciente con Sd. Eisenmenger
• Hasta hace algunos años el manejo era de soporte.
• Flebotomías empeoran la deficiencia de hierro y la
intolerancia al ejercicio con aumento del riesgo de ACV.
• Embarazo conlleva riesgo materno/fetal importante.
• Papel de los mensajeros endoteliales disfuncionales
bloqueo de Endotelina-1 y prevención del catabolismo de
los vasodilatadores dependientes del NO.
• Bosentán, Sildenafil, vasodilatadores*
• Mejoras en la CF, test de caminata, calidad de vida…
sobrevida
• Tratamiento agresivo restaura la operabilidad de algunos
pacientes*
37. Tratamiento
• Defectos pequeños rara vez requieren de cierre.
• Se recomienda cierre en adultos con insuficiencia
mitral o tricuspídea progresiva, sobrecarga
progresiva de volumen del ventrículo izquierdo, y
ocasionalmente endocarditis.
• Es posible realizar cierre percutáneo asistido con
dispositivo en algunos casos selecionados.
38. Tratamiento
• Manejo
• Cierre espontáneo entre 50-75% de los defectos en porción
membranosa y muscular.
• En general, defectos pequeños (CIV restrictiva) no producen mayores
alteraciones
• Defectos grandes, mayores a 1 cm2 ó 75% del diámetro de la Aorta
causan shunt significativo (CIV no restrictiva)
• Mortalidad operatoria 1-2%
• No operar
• CIV pequeñas no restrictivas (Qp/Qs < 1,5)
• CIV grandes con RVP/RVS > 0,7
• Evitar incisión ventricular
• Disfunción ventricular y arritmias
39. Consideraciones quirúrgicas
• Experiencia avalada por 50 años
• Baja morbimortalidad
• Cirugía en etapas tardías?
• RVP elevadas: alta morbimortalidad por falla VD. Uso de
parche valvulado (DI)
• Abandono del banding arterial pulmonar
• Principales desafíos son defectos cercanos al ápex con
acceso dificultoso a través de válvulas AV o semilunares.
40. Indicaciones quirúrgicas
• Sintomáticos
• Disnea de ejercicio, fatiga.
• Disminución de la capacidad funcional en TE
• Shunt Significativo
• Crecimiento VI inexplicable
• Qp/Qs mayor 1.7 por cateterización cardiaca
• Deterioro inexplicable de función VI
• Endocarditis
• Prolapso válvula aórtica
• Estenosis pulmonar sintomático o grad máx mayor a 50
mmHg
• Hipertensión pulmonar
41. Post - operatorio
• La mayoría de los pacientes operados evolucionan sin complicaciones.
• Complicaciones tras cirugía
• Defectos residuales o recurrentes
• Disfunción de VI
• Endocarditis infecciosa
• Hipertensión pulmonar
• Bloqueo AV
• Insuficiencia aórtica o tricuspídea
• Arritmias atriales y/o ventriculares
• Necesidad de reoperar por defectos residuales es poco común.
• Ocasionalmente se requiere de reintervención tardía en caso de
insuficiencia aórtica o tricuspídea progresiva.
42. Tratamiento percutáneo
• Especialmente útiles en defectos musculares
• Uso promisorio en defectos perimembranosos
• Alta tasa de BAV asociado
• Riesgo no disminuye con el tiempo
• BAV de aparición tardía
• Utilización de técnicas híbridas en accesos
musculares dificultosos
47. Profilaxis de EI
• Pacientes con VSD no complicados no requieren
profilaxis.
• Indicada por 6 meses después de cierre quirúrgico o
percutáneo con dispositivo.
• Indefinidamente en defectos residuales posteriores en
relación a material protésico inhibición de
endotelización
• Antecedentes de EI previa.
48. Consideraciones
EJERCICIO EMBARAZO
VSD pequeño y función VI VSD pequeños sin HTP no
normal no tienen parecen presentar mayor
contraindicaciones. riesgo.
En HTP autorestricción por Sd. Eisenmenger se asocian
a mortalidad materno-fetal
síntomas. y parto prematuro
Grado de reducción en el contraindicado
peak del consumo de O2 es Consejería obstétrica
un marcador pronóstico. Uso de epoprostenol +
sildenafil podrán mejorar
las resultados
49. Pronóstico
• Pacientes con CF y función VI buena antes del cierre
quirúrgico, la esperanza de vida posterior es
cercana a lo normal.
• Riesgo de la insuficiencia aórtica y EI se reducen
notablemente después de cirugía.
• Alteraciones de la conducción IV tras el cierre pueden ser
responsables del ligero aumento en el riesgo de muerte
súbita.
50. DEFECTOS SEPTALES
INTERVENTRICULARES
Alejandro Paredes C.
Residente 2º año Cardiología
Pontificia Universidad Católica de Chile
Santiago, Julio 13, 2012.