Resúmenes Dermatologia Pediátrica

1. MARCAS DEL RECIÉN NACIDO
MANCHAS VASCULARES
NEVUS SIMPLEX O MANCHA COLOR SALMON
Nevus simplex (también llamado mancha macular, parche de
salmón, mordida de cigüeña o beso de ángel) se presenta
como parches rosáceos, blanquecinos, únicos o múltiples en
recién nacidos. Estas lesiones ocurren en 40 a 60 %de los
bebés (>40% de los lactantes presentan mancha salmón en la
parte trasera del cuello), más comúnmente en el párpado, la
glabela y la línea media de la nuca. Los sitios de afectación
menos comunes incluyen el cuero cabelludo, la nariz, el labio
y la espalda. El nevo simple generalmente se desvanece en
uno o dos años, aunque las lesiones en la parte posterior del
cuello pueden persistir sin cambios con pocas consecuencias.
En raras ocasiones, el nevus simplex puede estar asociado con trastornos extracutáneos como disrafismo
espinal, síndrome de Beckwith-Wiedemann, síndrome de malformación macrocefaliacapilar u otras
afecciones. En pacientes con nevus simplex lumbosacro, se recomiendan estudios por imágenes para evaluar
la disrafia espinal subyacente cuando existe otra anomalía lumbosacra como un seno dérmico o fosa, lipoma,
parche de hipertricosis o hendidura glútea desviada.
La Mancha color Salmon consiste en una malformación venular congénita, tiene predilección por la línea
media, posee diferentes nombres como (nevus flameo
neonatorum, nevus simplex, nevus flameo medial, eritema de
la nuca, picotaso de la cigüeña y beso de ángel)”
Clínicamente: Macula, confluentes o no, irregulares de
coloración rosado ó rojiza, (macula de color rojo claro sobre la
nariz parpados superiores y la glabela), se blanquea a la digito
presión, son más aparentes con el llanto, fiebre, cambios de
temperatura)
Habitualmente son transitorias, desaparecen en los primeros
años de vida, persisten la mitad de las localizaciones de la nuca,
la región sacra y un pequeño ´porcentaje en la zona glabelar.
(con el tiempo las manchanchas
salmón desaparecen, pero los
vestigios se conservan hasta la edad
adulta)
Lesiones desaparecen: Lesiones de
los Parpados: 6-12 meses de edad.
Lesiones en la Glabela: 5-6 años
Lesiones de la Nuca: tienden a
persistir.
Clase Dermatología – Mancha color Salmon:
1. Malformación Venular congénita “predilección por la línea media”
2. Macula eritematosa rosada o rojiza (se presenta en la nuca, región frontal,
occipital, línea media “variante alguna en región ciliar”)
3. Se nota más en fiebre y llanto (tono más vivo)
4. Color bien definido, puede ser irregulares,
5. Tonalidad rosada, rosáceos blanquecinos, rosada o rojiza.
6. Desaparece sola (algunos pacientes hasta los 5 años, la mayoría desaparecen en
el 1er año)
7. No tiene una asociación
8. Macula benigna, se blanquea a la digito presión

2. MANCHA EN VINO DE OPORTO
Mancha en Vino de oporto: Las manchas de vino de Oporto o nevo flammeus son malformaciones vasculares
de bajo flujo de capilares dérmicos y vénulas poscapilares. Están presentes al nacer en 0.1 a 0.2 por ciento
de los recién nacidos como parches rosados a rojos blanqueables en la piel y / o mucosa y pueden ubicarse
en cualquier parte del cuerpo, generalmente con una distribución unilateral o segmentaria que respeta la
línea media. Las manchas de vino de Oporto no retroceden, sino que crecen en proporción al crecimiento del
niño y se vuelven más gruesas y de color más oscuro durante la edad adulta. En algunas ocasiones puede
aparecer descamación e inflamación.
Clínicamente: Maculas de color rojo oscuro o rojo purpura, en la cara o en las extremidades suelen ser
unilaterales, en ocasiones se extienden cubriendo grandes áreas de la piel.
las malformaciones capilares están presentes en el momento del nacimiento como parches rosados a rojos
parcial o completamente blanqueables, con una distribución unilateral o segmentaria que respeta la línea
media. Las lesiones son planas, indoloras y tienen la misma temperatura que la piel circundante.
La cara es una ubicación común, pero las malformaciones capilares pueden ocurrir en cualquier parte del
cuerpo. En la cara, tienden a seguir la distribución de las ramas del nervio trigémino. Las lesiones faciales
pueden extenderse a las superficies de la mucosa de los labios y las encías.
Aunque las malformaciones capilares son con mayor frecuencia anomalías aisladas de la piel, pueden estar
asociadas con síndromes complejos de malformación.
En la mayoría de los casos, las malformaciones capilares son anomalías cutáneas aisladas. Sin embargo,
pueden estar asociados con otras anomalías (p. Ej., Glaucoma y disrafismo espinal oculto) o ser un
componente de síndromes de malformación complejos (p. Ej., Síndrome de Sturge-Weber o Klippel
Trenaunay). En el caso del síndrome de Sturge- Weber se asocia mas una mancha en vino de oporto sobre la
cara, si se presenta en la cara y en las extremidades puede estar relacionado con (hipertrofia osea, y de tegidos
blandos).
Clase Dermatología – Mancha en Vino de Oporto:
1. Malformación Vascular Capilar (en número y tamaño) “proliferación de vasos”
2. Persiste toda la vida
3. Por lo general no atraviesa línea media
4. Puede presentar patrón segmentario
5. Macula (tonalidad más violácea) con bordes bien definidos, en la adolescencia se convierte en placa, incluso
puede presentar lesiones nodulares o papulares, “similares al granuloma piógeno”.
6. Si compromete cara (ramas del trigémino v1) sospechar Síndrome de Sturge- Weber: enfermedad
congénita, aparece de manera esporádica, en su forma completa consiste en la asociación de angioma
cerebral, cutáneo y ocular, que se caracterizan clínicamente por una mancha color vino en l cara, epilepsia
y retrasó mental. Entonces (la mancha s puede asoaciar con malformaciones vasculares a nivel ocular o
cerebral.
7. Remitir a pediatría para saber si hay asociación, de lo contrario no tratar, es benigno, o por fines cosméticos
tratar (Laser lo atenúa un poco).
8. Puede asociarse también al Klippel Trenaunay: comprende malformaciones capilares en las extremidades,
se asocia con otras malformaciones venosas o linfáticas, (malformación capilar + sobre crecimiento de la
extremidad + alteraciones venosas o linfáticas) se presentan lesiones más eritematosas, más violáceas, sigue
más al dermatoma. Si se cumplen estas características remitir a pediatría por asociación. De lo contrario
explicar al paciente y/o familiares que esta marca estará presente toda la vida, puede evolucionar a placa, y
desencadenar formaciones nodulares.

3. Síndrome de Sturge- Weber: también denominada
angiomatosis encéfalo trigeminal, comprende uno de los
síndromes neurocutaneos. consiste en alteraciones en el
desarrollo neuro ectodérmico, se caracteriza por la aparición
de un Angioma facial tipo nevus Fammeus “Mancha en vino
de oporto”, que afecta al territorio del trigémino, al menos
en su primera rama, junto con una angiomatosis
leptomeningea, (frecuente ipsilateralmente) esta condiciona
a la presencia de convulsiones focales, y hemiparesia
(contralateral del lado afectado), atrofia cerebral del mismo
lado del angioma facial, y retraso mental más o menos
marcado. En ocasiones existen también alteraciones visuales
(por malformaciones vasculares a dicho nivel).
Déficit neurológico (hemiparesia, hemianopsia, y glaucoma)

4. HEMANGIOMAS SUPERFICIALES
Hemangiomas infantiles: Las lesiones vasculares de bebés y niños se clasifican en dos tipos principales:
tumores y malformaciones vasculares. Los hemangiomas infantiles son los tumores vasculares más comunes.
Los hemangiomas infantiles se caracterizan por una fase de crecimiento y una fase de involución (tumores
benignos, son neoplasias vasculares benignas, crecen por rápida proliferación celular a partir de las células
endoteliales). Por el contrario, las malformaciones vasculares, que son anomalías estructurales derivadas de
capilares, arterias, venas, vasos linfáticos o una combinación de las mismas, crecen en proporción al niño, pero
generalmente no retroceden.
A pesar de su naturaleza benigna y autolimitada, algunos hemangiomas pueden causar complicaciones como
ulceración y desfiguración permanente. Además, algunos pueden comprometer la función del órgano vital
o anunciar anomalías subyacentes del desarrollo de la columna vertebral, el sistema nervioso central, el
sistema circulatorio y / o los ojos. Los hemangiomas en el hígado, el cerebro o el tracto gastrointestinal rara
vez pueden causar complicaciones potencialmente mortales. El tamaño grande, la ubicación facial y / o la
morfología segmentaria son los predictores más comunes de malos resultados a corto plazo, medidos por
complicaciones y tasas de tratamiento
Epidemiologia: Los hemangiomas son los tumores más comunes de la infancia (1-3% de todos los neonatos.
<1 año 10%). La verdadera incidencia de hemangiomas infantiles es desconocida. Los hemangiomas infantiles
generalmente se notan en los primeros días a meses de vida. Aunque la mayoría de los hemangiomas se
producen esporádicamente, se ha informado de la transmisión familiar de forma autosómica dominante. son
más frecuentes en mujeres, además los hemangiomas complicados son más probables que den en mujeres.
son más comunes en bebés blancos no hispanos que en otros grupos raciales. más en en los recién nacidos
prematuros; el factor de riesgo más significativo parece ser el bajo peso al nacer. Hemangiomas múltiples
ocurren más comúnmente en productos de gestaciones múltiples. asociaciones prenatales incluyen edad
materna más avanzada, placenta previa, preeclampsia y otras anomalías placentarias.
Característica clínica: la mayoría de los hemangiomas no son clínicamente evidentes en el momento del
nacimiento, pero se hacen aparentes en los primeros días a meses de vida. Algunos recién nacidos tienen
una marca cutánea premonitoria, como un parche de telangiectasias con palidez (secundaria a
vasoconstricción) en el sitio del hemangioma. Las lesiones tempranas pueden ser tan sutiles que no se
reconocen y pueden confundirse con un rasguño o hematoma. Con menos frecuencia, un hemangioma puede
aparecer inicialmente como un parche de color rojo brillante que se asemeja a una mancha de vino de Oporto.
 Los hemangiomas por lo general no se observan al
nacimiento, existen áreas circunscritas de piel
blanqueada, con telangiectasias finas, (pueden
representar un hemangioma en desarrollo), 2-4 semas
de edad “piel elevada con nódulos rojos o purpuricos”, las
lesiones crecen sin guardar proporción con el niño
durante los primeros 8-12 meses de la vida), alrededor de
los 15 meses de edad muestran signos de involución, (se
observa dentro del nódulo rojo, unas áreas de color gris
pálido,) aparece signo de aplanamiento.
La mayoría de las lesiones son solitarias, pero se presentan
lesiones múltiples en hasta el 20 por ciento de los bebés. Los

5. hemangiomas tienen predilección por la cabeza y el cuello, aunque pueden aparecer en cualquier parte de
la piel, las membranas mucosas o los órganos internos. Los hemangiomas varían en tamaño desde unos pocos
milímetros hasta muchos centímetros de diámetro. Pueden ser superficiales, profundas o combinadas
(hemangioma compuesto).
 La presentación superficial es la más común y consiste en una pápula, pápulo o placa rojo brillante que
se levanta sobre la piel clínicamente normal. Los hemangiomas superficiales se han denominado
hemangiomas "fresa" o "capilares", pero el término preferido es hemangioma superficial.
 El hemangioma profundo o subcutáneo es típicamente un nódulo elevado, de color de piel, que a
menudo tiene un tono azulado con o sin parche telangiectásico central. Los hemangiomas puramente
profundos son menos frecuentes.
Clase Dermatología – Hemangiomas Superficiales:
1. Tumor benigno
2. Tumores vasculares más comunes en la infancia
3. Poseen fase de crecimiento rápida (proliferación de vasos) y una fase de involución
4. Aparición en las primeras semanas de vida, antes del primer mes. El paciente no nace con él, pero se observa áreas circunscritas
de piel blanqueada, con telangiectasias finas, (pueden representar un hemangioma en desarrollo)
5. 3 fases (crecimiento: rápido, hasta 4 meses), (estabilización: estable a partir de los 4 meses), (involución: a partir de 1 año, (va
a desaparecer un 10% de su tamaño, cada año, su tonalidad también empieza a bajar), se espera que en 10 años no tenga.
6. Aparecen en cualquier parte, pero los hemangiomas tienen predilección por la cabeza y el cuello, pequeñas placas o nódulo, tumor,
(no todos los hemangiomas crecen igual).
H. Superficial: pápula, pápulo o placa rojo brillante que se levanta sobre la piel clínicamente normal.
H. Profundo o subcutáneo: nódulo elevado, de color de piel, que a menudo tiene un tono azulado con o sin parche telangiectásico
central
7. Se considere tto si (presenta un crecimiento extremadamente rápido, ulceración, tamaño genera alteración funcional, cuando se
localiza en región periocular (especialmente tercio interno del ojo, “puede llevar a ambliopía”), cuando se localiza en la punta de
la nariz o en alguna parte de esta, por posible deformidad anatómica, y en la epiglotitis (remitir a otorrino, para verificar si no tiene
compromiso de la vía aérea “posible obstrucción a futuro”).
8. Hemangiomatosis Múltiple: >5-8 hemangiomas, (considerar posible hemangiomatosis hepática, (tto: Propanolol o esteroides
sistémicos a dosis altas), timolol tópico o de solución oftálmica en 2-3 gotas/12h, hemangiomas no complicados.
9. Hemangiomas Segmentarios: sigue el curso de un dermatoma, posibles otras alteraciones (PHACES)
P (malformaciones en fosa Posterior)
Hemangioma
A (malformaciones en la Aorta)
C (malformaciones Cardiacas)
E (malformaciones Oculares)
S (malformaciones Esternón)

6. MANCHAS HIPERPIGMENTADAS
MANCHA CAFÉ CON LECHE – NEUROFIBROMATOSIS TIPO I
Manchas cafés con leche (CALM) son lesiones planas pigmentadas que pueden estar presentes al nacer o
aparecer durante la primera infancia, que a menudo comienzan a notarse después de la exposición al sol.
Representan áreas localizadas de melanogénesis aumentada, cuya etiología no se conoce excepto cuando se
asocia con afecciones como el síndrome de McCune-Albright o neurofibromatosis tipo 1 (NF1; resultados de
mutaciones de pérdida de función en el gen supresor de tumores NF1). Aunque varios estudios han
demostrado que se puede encontrar una única CALM en 25 a 35 por ciento de los niños, <1 por ciento de los
niños tienen ≥3 CALM.
Clínicamente: máculas ovales, planas y marrones con bordes diferenciados, Suelen tener un diámetro
superior a los 0,5 cm. En la neurofibromatosis (NF-1) hay múltiples manchas café con leche. En los niños con
6 o más años de edad, las manchas cafés con leche mayores de 0,5 cm son un criterio mayor para la NF-1. Es
infrecuente que las manchas cafés con leche estén presentes en el nacimiento, pero durante la adolescencia
van apareciendo más. Se ven en el 25-35% de los niños entre los 4 y los 18 años de edad.
Su color varía de marrón claro a marrón oscuro y suele ser uniforme, aunque en algunos casos puede
aparecer hipopigmentación perifolicular o algunas máculas oscuras dentro de las lesiones. En general, el color
de CALM es un poco más oscuro que el de la piel no afectada. Curiosamente, la CALM que ocurre dentro de
una mancha mongola a menudo está rodeada por un halo de piel normalmente pigmentada.

7. Las manchas café con leche grandes y solitarias suelen ser un hallazgo aislado, pero pueden verse también
en los síndromes de McCune-Albright y Proteu. El síndrome de McCune-Albright se caracteriza por la
asociación de una mácula café con leche gigante con pubertad precoz y displasia fibrosa poliostótica.
El síndrome de Proteus puede confundirse con una NF-1 debido al crecimiento esquelético excesivo y a los
grandes hamartomas que se confunden con neurofibromas plexiformes.
En la NF-1, las manchas cafés con leche aparecen con la edad y pueden acompañarse de neurofibromas
cutáneos blandos
En pacientes con "mosaicismo pigmentario" (incluido el pequeño subconjunto con el síndrome de McCune-
Albright), la CALM puede tener una distribución en forma de bloque con demarcación en la línea media y un
contorno irregular irregular ("costa de Maine"). Por el contrario, la CALM en pacientes con NF1 y condiciones
relacionadas clásicamente tienen un borde relativamente suave ("costa de California"). Los pacientes con
NF1 también tienden a tener un mayor número de CALM en una distribución más amplia (con la excepción
de NF1 segmentaria). Estas CALM han sido denominadas "típicas" en función de sus bordes regulares y
pigmentación uniforme.
 Las características histológicas no pueden diferenciar entre la CALM en pacientes con el síndrome de
McCune-Albright, otras formas de "mosaicismo pigmentario" y NF1.
Nódulos de Lisch son lesiones del ojo típicas de los paciente afectos de
neurofibromatosis tipo 1 o enfermedad de von Recklinghausen. Están
formados por pequeños tumores benignos de 1-2 mm de diámetro que se
llaman hamartomas melanocíticos y se localizan en el iris.

8.  Algunos pacientes presentan arqueamiento tibial, debido a una pseudoartrosis tibial.
 Nódulos de Lish presentes en 30%, niños <6años y mayoría de pacientes >20 años.
Dx diferencial de la NF-1:
1) Neurofibromatosis tipo 2: neuromas acústicos, sordera, catarata posterior capsular, retinopatía
pigmentaria, gliomas retinales, schwanomas
2) S de Proteus: hemangiomas, lipomas, linfangiomas, varicosidades, hemihipertrofia, macrodactlia,
macrocefalia, lesiones giriformes del pie, etc
3) S de McCune-Albright: pigmentaciones irregulares de la piel, múltiples áreas de displasia fibrosa,
pubertad precoz y otras anomalías endocrinas
4) Displasia endocrina múltiple tipo 2B (MEN2B): neurinomas múltiples de mucosas, anomalías
musculoesqueléticas, feocromocitomas, diversas manifestaciones endocrinológicas
MANCHA DE MONGOLIA, MANCHA MONGOLICA O MELANOCITOSIS DÉRMICA CONGÉNITA
Es la lesión pigmentada más frecuentemente encontrada en los recién nacidos. Hay marcadas diferencias
étnicas en la prevalencia 85 a 100 por ciento en recién nacidos asiáticos, > 60 por ciento en neonatos negros,
46 a 70 por ciento en recién nacidos hispanos, <10 por ciento en neonatos blancos.
Clínica: La melanocitosis dérmica congénita generalmente aparece como una mácula pigmentada gris
azulada con bordes indefinidos, aunque también puede ser de color azul rojizo, verdoso o marrón. Se
localizan habitualmente sobre el área lumbosacra, en ocasiones se observan sobre los hombros y la espalda,
pueden extenderse sobre las nalgas y las extremidades. El diámetro de la lesión puede ser de 10 cm o más.
Clase Dermatología – Mancha Café con Leche – Neurofibromatosis Tipo I:
1. Las manchas café con leche son máculas ovales, planas y marrones con bordes diferenciados, Suelen tener un diámetro superior
a los 0,5 cm. (Su color varía de marrón claro a marrón oscuro y suele ser uniforme) pueden aparecer en los primeros años de
vida.
2. 30% de la población normal pueden tener una mancha café con leche, <1 por ciento de los niños tienen ≥3 CALM.
3. El paciente no nace con todas las manifestaciones, van apareciendo a medida que crece (Es infrecuente que las manchas cafés con
leche estén presentes en el nacimiento, pero durante la adolescencia van apareciendo más. Se ven en el 25-35% de los niños entre
los 4 y los 18 años de edad.)
4. Las manchas café con leche también se pueden observar en: síndromes de McCune-Albright y Proteu.
5. Diagnostico 2 de los 7 criterios: (Criterios Diagnostico NF-1)
1) 6 o más “manchas café con leche” iguales o mayores de 5mm en pacientes prepuberes (niños), y mayor o igual de 15mm
en pacientes postpuberes (adolecente). Características de la NF-1: (primer manifestación mancha café con leche, maculas
bien definidas, pueden diferenciar en tamaño, color café claro, se presentan en cualquier parte del cuerpo)
2) 2 o más neurofibromas de cualquier tipo, o 1 plexiforme. (neurofibromas cutáneos: dx 2 ó>, superficiales, se forman apartir
de raíces nerviosas periféricas, papulas o nódulos bien definidos, consistencia suave, a la presión se hunde), (neurofibromas
plexiforme: se forman de varios nervios, tumores más grandes, generan deformación anatómica, al palpar “como bolsas llenas
de gusanos” puede aparecer tempranamente).
3) Presencia de pecas en axilas o inglés (aparecen alrededor de los 6 años, aunque puede antes)
4) Gliomas del Nervio Óptico
5) 2 o más Nodulos de Lisch “hamartomas melanocíticos o del Iris” (malformaciones oculares, (nodulos de lisch aparecen antes
de los 2 años y hasta los 6 años)
6) Lesiones Oseas definidas como displacía del esfenoides, o adelgazamiento de la cortical de los huesos largos con o sin
pseudoartrosis (criterio Dx).
7) Un familiar de primer grado afectado (padre, hermano hijo),

9. “La localización más común es la región sacro-glútea, seguida de los hombros. Raramente ocurren en la
cabeza, cara o superficie flexora de las extremidades.”
La melanocitosis dérmica congénita es completamente benigna y generalmente se desvanece durante el
primer o segundo año de vida. Entre los 6 y 10 años de edad, la gran mayoría ha desaparecido. Sin embargo,
aproximadamente el 3 por ciento permanecen en la edad adulta, particularmente aquellos en ubicaciones
extrasacrales.
(desaparece con el tiempo, las diferencias de la pigmentación con el pigmento cutáneo normal, se hace cada
vez menos evidente, a medida que el recién nacido se va pigmentando) recordar que la piel del niño siempre
es clara en el nacimiento, se hace progresivamente más oscura a medida que aumenta su edad.
Las lesiones son el resultado de la desaparición retardada de los melanocitos dérmicos. El área sacra y las
nalgas medianas son sitios donde los melanocitos dérmicos activos con frecuencia permanecen en el
momento del nacimiento. La melanocitosis dérmica se observa con menos frecuencia en sitios extrasacrares
("aberrantes") (p. Ej., Tronco superior y anterior y extremidades).
Aunque el aspecto clínico distintivo de parches azul grisáceo mal definidos y homogéneos suele ser
diagnóstico, particularmente cuando se encuentra en sitios clásicos, hay informes de falsas acusaciones de
abuso infantil como resultado de la interpretación errónea de la melanocitosis dérmica congénita como
hematomas (que tienden a cambiar de color). y resolver más rápidamente.
 La melanocitosis dérmica congénita debe distinguirse de otras lesiones que no se desvanecen, como
los nevos azules, los nevos de Ota o los nevos de Ito.
Los nevos azules son raros en los niños, aparecen principalmente en el cuero cabelludo, la cara, el dorso
de manos y pies, y tienen una superficie irregular elevada con bordes más discretos. las manchas de
Mongolia son completamente benignas.
Aunque no hay informes de degeneración maligna, las manchas de Mongolia y otros tipos de melanocitosis
dérmica se han asociado con una serie de trastornos pediátricos, como se ilustra a continuación.
1. Se ha informado de una melanocitosis dérmica extensa con una distribución ventral y dorsal de naturaleza
persistente y / o progresiva en al menos 40 niños con diversas enfermedades de almacenamiento
lisosómico.

10. 2. Clínicamente aparente pigmentación dérmica del área perioral se ha descrito en hasta 20 a 50 por ciento
de los pacientes con labio leporino, lo que implica un defecto patógeno común en la migración de las
células de la cresta neural.
La melanocitosis dérmica congénita generalmente se resuelve espontáneamente durante la primera década
de la vida. Es prudente documentar estas lesiones al menos en el examen físico inicial; esto ayudará a evitar
la confusión con hematomas en caso de sospecha de abuso infantil.
NEVO MELANOCÍTICO CONGÉNITO
Los nevos melanocíticos (lunares) representan proliferaciones anormales pero benignas de un tipo de
melanocito conocido como "célula nevus". Tienden a agruparse en nidos o tecas.
CARACTERÍSTICAS CLÍNICAS : CMN se definen clásicamente como nevos melanocíticos presentes al nacer o
en los primeros meses de vida.
Los nevos melanocíticos pequeños que se manifiestan durante la primera infancia (especialmente entre los
tres meses y los dos años) a menudo presentan características clínicas e histológicas idénticas a las del CMN
Clase Dermatología – Mancha de Mongolia, Mancha Mongolica o Melanocitosis Mérmica
Congénita:
1. lesión pigmentada más frecuentemente encontrada en los recién nacidos
2. Mácula pigmentada gris azulada con bordes indefinidos, aunque también puede ser de color azul
rojizo, verdoso o marrón. Se localizan habitualmente sobre el área lumbosacra, en ocasiones se
observan sobre los hombros y la espalda, pueden extenderse sobre las nalgas y las extremidades. (La
localización más común es la región sacro-glútea)
3. Melanocitosis Dermica
4. Completamente benigna y generalmente se desvanece durante el primer o segundo año de vida. Entre
los 6 y 10 años de edad, la gran mayoría ha desaparecido. (desaparece sola).
5. La melanocitosis dérmica congénita debe distinguirse de otras lesiones que no se desvanecen, como
los nevos azules, los nevos de Ota o los nevos de Ito. Los nevos azules son raros en los niños, aparecen
principalmente en el cuero cabelludo, la cara, el dorso de manos y pies, y tienen una superficie irregular
elevada con bordes más discretos.
6. OTA: nivel periocular
7. ITo; más en el hombro

11. "verdadero" y se los ha denominado "NMC tardío", "nevos de aparición temprana" , "y" nevos congénitos
nevus-like ".
Pueden estar presentes en el 1% de los neonatos. Suelen iniciar su aparición a partir de los 6-12 meses e ir
aumentando en tamaño hasta los 25 años.
Los CMN son generalmente pequeños o medianos, solitarios y pueden ocurrir en cualquier ubicación
cutánea. El color de CMN varía de bronceado a negro, y los bordes son a menudo geográficos e irregulares.
Muchos, pero no todos, CMN tienen una mayor densidad de pelos gruesos (terminales) oscuros.
Las lesiones CMN se clasifican por el diámetro más grande que se prevé alcanzará el nevo en la adultez en
cuatro grupos principales:
●Pequeño - <1.5 cm.
●Mediano: M1 de 1,5 a 10 cm; M2 10 a 20 cm.
●Grande - L1> 20 a 30 cm; L2> 30 a 40 cm. En un neonato, los CMN grandes son> 9 cm en la cabeza o> 6
cm en el cuerpo.
●Gigante - G1> 40 a 60 cm; G2> 60 cm.
Para los nevos grandes y gigantes, la cantidad de "nevos
satelitales" que rodean el nevo ayuda a informar la
evaluación y el control de estos pacientes. Los nevos de
satélite se clasifican por el número de lesiones de satélite
presentes de la siguiente manera:
●S – 0
●S1 - <20
●S2 - de 20 a 50
●S3 -> 50

12. Además, la heterogeneidad del color, la rugosidad de la superficie, la presencia de nódulos dérmicos o
subcutáneos, y la hipertricosis pueden clasificarse de 0 (ninguno) a 2 (marcado).
Debido a su distribución, a los CMN gigantes a veces se les conoce como nevos de "vestimenta" o "tronco de
baño"; además, con frecuencia se acompañan de múltiples nevos "satélite" ampliamente diseminados y más
pequeños.
La mayoría de los CMN gigantes se pueden categorizar en una de seis distribuciones anatómicas, denominadas
las "seis B": bolero (parte superior de la espalda y el cuello), parte posterior (parte central trasera, repuestos,
nalgas y hombros), tronco de baño (principalmente área genital y nalgas, no extienda a hombros o cuello),
pecho / vientre (aislado al pecho y / o abdomen), extremidad del cuerpo (solo en la extremidad, repuestos
genitales u hombros) y cuerpo (involucra la mayor parte del cuerpo, superposición de bolero y bañador)
MACHAS DESPIGMENTADAS
NEVO HIPOPIGMENTOSO
MANCHAS EN HOJA DE FRESNO - ESCLEROSIS TUBEROSA.
Máculas hipocrómicas: Suelen ser el primer signo cutáneo de la esclerosis tuberosa. Pueden encontrarse con
el nacimiento o en la primera infancia. Se encuentran en el 85 % de los casos. Si bien son significativas, no
son patognómonicas de la enfermedad, pero pueden sugerir el diagnóstico correcto en un niño con
convulsiones. Se localizan en el tronco y miembros.
Clase Dermatología – Nevo Melanocítico Congénito:
1. Proliferación benigna de meloncitos
2. nevos melanocíticos presentes al nacer o en los primeros meses de vida, son generalmente pequeños o
medianos, solitarios y pueden ocurrir en cualquier ubicación cutánea. El color de CMN varía de bronceado
a negro, y los bordes son a menudo geográficos e irregulares.
3. Presencia de hipertricosis
4. <2cm pequeños
2cm-20cm mediano
>20cm gigante (mayor riesgo) de melanoma.
5. placa, bordes bien definidos, tonalidad uniforme.
6. en region inguinal-lumbar: buscar disrafismo oculto.
7. Lesiones grandes + satelitosis + de20 y compromiso de la línea media (puede estar asociado a proliferación
melanocitica a nivel cerebral.
8. pueden tener pápulas o nódulos.
Clase Dermatología – Nevo Hipopigmentoso
1. Macula hipopigmentada
2. Alteración en la funcionalidad de los melanocitos.
3. Bordes bien definidos
4. No cruza línea media -“nunca”
5. Diferenciar de hoja de fresno y de vitíligo (acromico)
6. Explicar que se tendrá toda la vida

13. Clínica: Son máculas hipocrómicas, lanceoladas, en "hoja de fresno", de 1 a 3 cm. de diámetro mayor. Su
número varía entre unas pocas y un centenar. A la luz de Wood (360 nm) se hacen más visibles, ya que la
melanina absorbe esta longitud de onda y hace destacar las zonas carentes de ella. Cuando se encuentran en
zonas pilosas aparecen como mechones blancos.
 3 lesiones cutáneas de esclerosis tuberosa: angiofibromas, manchas en hojas de fresno, nodulos de
koener y placa de chagrin.
OTROS
Nevus anemico: El Nevus anémico (NA) es un trastorno inhabitual que suele debutar en los primeros meses o
años de vida como una o más placas planas de piel muy blanca pero, por otra parte, normal tanto a la
inspección como a la palpación. La mayoría de las lesiones tiene un borde bien delimitado y suelen medir
unos pocos centímetros pero pueden ser mayores. El tronco suele ser la localización más frecuente. Una vez
establecidas, las lesiones se mantiene estables indefinidamente tanto en tamaño como en morfología.
Clase Dermatología - Manchas en Hoja de Fresno, Esclerosis Tuberosa (ET)
1. Máculas hipocrómicas, lanceoladas, en "hoja de fresno", de 1 a 3 cm
2. > 3 manchas para sospechar ET
3. Primera manifestación en piel.
4. Angiofibromas Faciales: en pliegues naso genianos, mejilla, (mayor edad, mayor numero)
5. Nodulos de Koener: angiofibromas a nivel úngeal pero pueden generar distrofia o dolor.
6. piel: nevus de tejido conectivo (espalda: placa de chagrín, frontal: placa fibrosa frontal)
7. criterios menores: manchas en confeti (maculas pequeñas redondeada + en piernas.
8. cerebro: astrocitoma, corazón: rabdomiosarcoma, (muchos tumores en diferentes órganos).

14. Dado que la biopsia no revela alteraciones microscópicas, el diagnóstico se basa en dos hallazgos: 1. La
diascopia causa un blanqueamiento que hace desaparecer el margen entre la piel normal y la afectada,
indicando que el color pálido de la lesión es debido a una reducción de la vascularidad más que a una ausencia
de pigmento (dato esencial para diferenciarlo del vitíligo). 2. La fricción de la piel afectada no provoca
enrojecimiento de la misma señalando que la reducida circulación superficial es resultado de una
vasoconstricción regulada neuronalmente. Esto puede ser debido a una sobreestimulación ligada a las
catecolaminas. El trastorno es instranscendente aunque se ha observado asociado a Neurofibromatosis 1. No
se dispone de tratamiento.
Nevus depigmentosus (nevus acrómicus) El Nevus depigmentosus (también denominado Nevus acrómicus)
puede ser calificado como una “mancha del recién nacido” y es debido a la existencia en su seno de
melanocitos hipofuncionantes. Tales melanocitos producen y transfieren menos melanina a los
queratinocitos dando como resultado una piel más clara en el nivel en que asientan. Suele ser unilateral y
adoptar una distribución cuasi-metamérica. Los bordes pueden ser regulares o irregulares.
Como para otras formas de hipopigmentación congénita, no existe un tratamiento eficaz. Dado que las áreas
involucradas son más sensibles a la radiación untravioleta que la piel no afectada, los niños y sus cuidadores
deben ser educados en la prevención de la exposición al sol.