1. Granulomatosis de Wegener Karla Jaqueline Gómez Cobos 10°A

2. La granulomatosis de Wegener o granulomatosis de la mediana edad es una vasculitis sistémica que afecta venas y arterias de pequeño y mediano calibre. FriedrichWegener Origen desconocido, autoinmunitario. Afecta pulmón, riñón y vías aéreas superiores; y eventualmente a otros órganos.

3. Etapas de evolución:

5. Vía aérea inferior.

6. Riñones.

7. Musculoesquelético

8. Ojos

10. Sudores nocturnos

11. Anorexia

13. Conjuntivitis. Epiescleritis. Escleritis. Uveitis. Úlceras corneales. Neuritis óptica. Oclusión de la arteria central de la retina. Ptosis.

14. Bronquios y pulmones lesiones granulomatosas nodulares, asintomáticas. Infiltrados pulmonares y daño pleural.

15. Glomerulonefritisnecrosante focal y segmentaria. Insuficiencia renal irreversible. 80%

16. Lesiones petequiales  úlceras. Pioderma gangrenosa. SNC. Corazón. Articulaciones. Tracto gastrointestinal.

17. Diagnóstico Biopsia de las lesiones necróticas. Lesión típica  vasculitis de vasos de mediano y pequeño calibre  granulomas y células gigantes en palizada. ANCA- c 95% EGO: hematuria y proteinuria.

18. 2 o + c-ANCA

20. Historia de atopia

21. Eosinofilia

22. Vasculitis necrosante sistémica.

24. Problema con sus efectos colaterales: Cistitis hemorrágica. Infecciones oportunistas  RIP. Neoplasia en vejiga o hematológica.

25. FASE ACTIVA: Ciclofosfamida + Prednisona 1 mg/Kg/día 2 mg/Kg/día Durante 6 meses a un año para la prednisona y de un año para la ciclofosfamida .

26. FASE DE MANTENIMIENTO: Ciclofosfamida + Prednisona 5 - 10 mg/día 1 mg/Kg/día Durante 18 - 24 meses. FASE DE RECAÍDA: = a la fase activa