El documento define el síndrome antifosfolípido (SAF) como una trombofilia mediada por autoanticuerpos adquirida que puede causar complicaciones en el embarazo como trombosis venosa o arterial repetitivas. Principalmente se debe a la presencia de autoanticuerpos contra las proteínas plasmáticas B2GP1 y protrombina. El SAF se diagnostica clínicamente por trombosis o complicaciones obstétricas y por la presencia de anticuerpos anticardiolipinas, anti-B2GP1 o anticoag
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Definición y complicaciones de la trombofilia mediada por autoanticuerpos
1. UNIVERSIDAD AUTÓNOMA DE
ZACATECAS
“Francisco García Salinas”
UNIDAD ACADÉMICA DE MEDICINA HUMANA
PATOLOGÍA CLÍNICA III
Estudiante de Medicina
Juan Manuel Rocha Martínez
8º “B”
2. DEFINICIÓN
ES UNA TROMBOFILIA MEDIADA POR
ADQUIRIDA AUTOANTICUERPOS
COMPLICACIONES EN EL TROMBOSIS VENOSA O
EMBARAZO ARTERIAL REPETITIVAS
EN PRESENCIA DE
PRINCIPALMENTE A UNA
AUTOANTICUERPOS
APOLIPOPROTEÍNA
CONTRA LAS PROTEÍNAS
LLAMADA B2GP1 Y
PLASMÁTICAS QUE SE
PROTROMBINA.
LIGAN A FOSFOLÍPIDOS
3. EPIDEMIOLOGÍA
• Los aFL aparecen en 1-5% de la población
• Su prevalencia aumenta con la edad
• (30-40 años)
• Enfermedades autoinmunes; principalmente LES
llega a ser >30%
• Prevalencia de 6-15% en la esclerosis sistémica, Sx
de sjörgren , la dermatomiositis, la AR.
• Un 33% con aFL (+) presentan fenómenos
trombocitos y en mujeres complicaciones en el
embarazo.
4. PRINCIPALES AAF
PRIMARIA SECUNDARIA
• Anticuerpos Antifosfolipido (AAF)
Anticoagulante Lúpico Anti -β2 Glicoproteína I
(ACL)
Anticardiolipinas (ACA)
5. PATOGENIA
• Activación de complemento C3 y C5.
• Activación y agregación plaquetaria.
• Moléculas de adhesión endotelial.
• Activación de linfocitos T
• Producción de Citocinas pro inflamatorias
• formación del trombo
7. Ataque por parte de Vasoconstricción Alteración de la
los anticuerpos a la por liberación del circulación
integridad celular TxA 2 materno-fetal
Fosfolipidos
Formación de
expuestos ayudan
Trombos
como cofactores
Posible causa de no implantación
embrionaria
Se forman
Se crean depósitos
complejos de
de fibrina
coagulación
El daño endotelial
Estado aumenta el
Protrombotico metabolismo de las
prostaglandinas
8. CRITERIOS MODIFICADOS PARA LA CLASIFICACIÓN DEL SAF DEFINIDO
CLINICOS
Trombosis venosa, arterial o de los pequeños vasos
Trombosis inexplicada, en cualquier órgano o tejido.
Embarazo Una o mas perdidas fetales inexplicadas > 10 semanas
3 o mas perdidas gestacionales < 10 semanas
Parto prematuro con preeclampsia grave o insuficiencia
placentaria antes de concluir las 34 semanas de la gestación
DE LABORATORIO
Anticuerpos IgG o IgM en concentraciones intermedias a
Anticuerpos
altas, con al menos 12 semanas de intervalo
Anticardiolipinas
Identificado 2 veces, al menos con un intervalo de 12
Anticoagulante Lúpico semanas
Anti B2GP1 Anticuerpos IgG o IgM presentes en 2 o más ocasiones al
menos con 12 semanas de intervalo
11. DATOS DE LABORATORIO
• Anticuerpo anticardiolipina (aCL) se detecta con
ELISA
• Anticuerpo contra B2-GP1 se detectan con ELISA
• Anticoagulante lúpico (LA) detectado por técnicas
de coagulación. Estos anticuerpos alargan las los
tiempos de coagulación:
• Tiempos de tromboplastina parcial activada
• Tiempo de coagulación de caolin
• Prueba de veneno diluido de serpiente de Rusell
12. DIAGNÓSTICO
INDICACIONES PARA ESTUDIOS DE SAF
• Dos o más abortos consecutivos de primer trimestre.
• Muerte fetal no explicada de segundo o tercer trimestre.
• Trombosis arterial o venosa, AVE, TIA, o amaurosis fugax en < 50 años con o
sin factores de riesgo o a cualquier edad si hay trombosis arteriovenosa.
• LES u otra enfermedad del tejido conectivo
• Preeclampsia de inicio precoz (< 28 sem).
• VDRL falso (+).
• TTP prolongado (>5 seg de lo esperado).
• Trombocitopenia
• Síndrome HELLP
15. ASA
• 80-100mg/día Una vez establecida la viabilidad embrionaria (5 a 7
semanas de amenorrea).
• tromboxano A2 por lo tanto la vasoconstricción y la agregación
plaquetaria
HEPARINA
• a 5.000 - 10000 UI c/12 h (o de bajo peso molecular) vía subcutánea.
*Administrar 1500 mg de Calcio por EA.
• Se recomienda usar heparina sólo al principio(primeras 10 semanas) y al
final (48 horas previas al parto y primeras 24 horas postparto).
• Efectos adversos: Osteopenia, Osteoporosis.
INMUNOTERAPIA
• Usar corticoides solo si el SAF es secundario a patología del tejido
conectivo(ej. Lupus, esclerodermia, AR) Prednisona en la dosis eficaz
mas baja. NO USAR si el SAF es primario.
• Tto con inmunoglobulinas dosis de 400 mg/kg/día por 5 días por mes o
en una dosis de 1g/kg una vez al mes o anticuerpo monoclonal contra
CD20 375mg/m2/semana por 4 semanas *Solo se utiliza cuando fallaron
los tratamientos de primera línea
16. La terapia con Heparina + Acido Acetilsalicilico ha
demostrado ser segura tanto para la madre como para el
bebé.
Si hay presencia de lupus eritematoso activo
concomitante, también se suele utilizar la Prednisona