Reumatologia

1. ARTRITIS POR MICROCRISTALES:
MONOARTRITIS AGUDA
CAUSAS COMUNES: -Artritis séptica -Artritis por microcristales (Gota –Pseudogota)
Examen del líquido sinovial: (Citológico - Cultivo/ Gram - Cristales)
--ARTRITIS POR CRISTALES:
• Monourato sódico (Ac ürico)
• Pirofosfato cálcico dihidratado (CPPD)
• Fosfatos cálcicos básicos
• Apatitas
• Fosfato tricálcico
• Fostato octacálcico
• Fosfato dicálcio dihidratado
• Fosfato de calcio y magnesio
• Carbonatos de calcio
--VALORES NORMALES DE ÁCIDO ÚRICO:
Varones: 7 mg/dL ((0,42 mmol/L)
Mujeres: 6 mg/dL (0,36 mmol/L)
Hiperuricemia: Elevación de dos o más DS
--HIPERURICEMIA
• Por exceso de formación de purinas
• Por exceso en la destrucción de purinas endógenas
• Por disminución en la eliminación renal
--GOTA: Primaria – Secundaria.
GOTA: ATAQUE AGUDO
• Varones por encima 40 años
• Inicio brusco con intensidad máxima de síntomas en pocas horas
• Signos de flogosis intensos
• Generalmente monoarticular
• Más frecuente en 1ra. MTF
• Duración de pocas horas a 2 semanas
DIAGNÓSTICO :
• Leucocitosis
• Elevación reactantes de fase aguda
• Ácido úrico en sangre
• Ácido úrico en orina de 24 horas
• Estudio del líquido sinovial
• Ex. radiológicos
• Descartar compromiso renal (depuración creatinina, Ex. orina, ecografía renal)
• Descartar enfermedades asociadas (hipercolesterolemia, DBM etc.)
• Estudio radiológico de articulaciones afectadas
• Planear manejo de acuerdo a la fase de enfermedad
--GOTA :
• Hiperuricemia asintomática
• Más frecuentemente monoartritis
y oligoartritis aguda
• Menos frecuentemente oligoatritis
y poliartritis crónica
• Presencia de “tofos”
• Enfermedad renal
(tubulointersticial)
• Litiasis renal
 Hiperuricemia asintomática
 Ataque de gota aguda
 Fase intermitente
 Gota tofácea crónica
-Ataques subsecuentes cada vez más poliarticulares
-Mayor tendencia a afectar articulaciones de
miembros superiores
-Se asocian con cambios radiológicos

2. Artropatía por cristales de CPPD:
• Producida por depósito de cristales de pirofosfato
cálcico dihidratado (CPPD)
• Formas clínicas de presentación:
• Pseudogota
• Pseudo-osteartrítica
• Pseudo-reumatoide
• Pseudo-neuropática
• El diagnóstico se establece de dos maneras:
• Hallazgo de los cristales de CPPD en líquido
sinovial
• Hallazgo de condrocalcinosis (rodillas,
muñecas y/o sínfisis púbica
MANEJO DE LA ARTRITIS AGUDA:
• Anamnesis cuidadosa
• Examen físico completo
• Acción inmediata: estudio líquido sinovial
• Tomar exámenes auxiliares
• Hemocultivo / cultivo líquido sinovial
• Hospitalizar si hay sospecha de artritis séptica
ARTRITIS REUMATOIDE:
Enfermedad crónica autoinmune sistémica de etiología desconocida
– Manifestaciones articulares dominan el cuadro clínico
• Poliartritis simétrica
• Produce sinovitis inflamatoria
– Manifestaciones extra articulares
PATOGENIA:
Presentan 5 componentes
1. Genes
2. Ambiente: homeostasis neuroinmuno endocrino y agentes infecciosos
3. Rta inmunitaria e inflamatoria:
• Autoanticuerpos
• Citoquinas
• C. dendriticas, otras CPA
• Linfocitos T y B
4. Hiperplasia sinovial (pannus):
• Fibroblastos
• Angiogenesis
5. Osteoclastogenesis
– Erosiones
– Osteopenia/OP
AGENTES INFECCIOSOS:
1. Presencia de anticuerpos y genoma en el linfocito B: VEB
2. Presencia de la proteína VP1 en el tejido sinovial: Parvovirus B19
3. Cuadro inflamatorio crónico: rubeola
4. Actuan como superantigenos: M. arthritidis
5. HTLV-1
GENES:
• 30-50% en gemelos univitelinos
• Tiene agregación familiar
• Se asocia con el HLA
– HLA DR4  caucasicos,
chilenos, mexicanos
– HLA DR1  italianos, judios
– HLA DR6  peruanos mestizos
– HLA DR4/DR10  españoles
– HLA DR10  argentinos

3. CITOQUINAS Y AR:
• TNF a
1. Principales citoquinas en la patogenia
2. Potente efecto proinflamatorio
3. Inductor de otras CQ proinflamatorias: IL-1, IL-6, IL-
8, GM-CSF
4. Estimulan resorción del cartílago y del hueso
5. Aumenta la expresión del ICAM endotelial
6. Aumenta la proliferación de fibroblastos
Mecanismo implicados en la aparición de erosión y daño tisular
La destrucción del cartílago y del hueso Se observa en 2 años de evolución debido a:
1. OSTEOCLASTOGENESIS acelerada
2. DEGRADACIÓN de la matriz osteocartilaginosa por acción de ENZIMAS
ARTRITIS REUMATOIDE (AR) - Criterios de Clasificación (ACR 1987)
• Rigidez matinal mayor de una hora
• Artritis en 3 o mas áreas articulares: compromiso simultaneo observado por el medico,
las 14 áreas posibles son interfalangicas proximales (IFP), metacarpofalángicas (MCF),
muñeca, codo, rodilla, tobillo y metatarsofalangicas (MTF) del lado derecho e izquierdo
• Artritis en articulaciones de las manos: al menos un área en muñecas, MCF e IFP
• Artritis simétrica: compromiso simultaneo, a ambos lados del cuerpo, de las mismas áreas
articulares. El compromiso bilateral de IFP, MCF o MTF es aceptable sin absoluta simetría.
• Nódulos reumatoides: nódulos subcutáneos observados por el medico, sobre
prominencias óseas, superficies extensoras, o en regiones yuxtaarticulares.
• Factor reumatoide: titulo anormal por algún método que haya demostrado ser positivo en
<5% de controles normales.
• Cambios radiológicos típicos de artritis reumatoide en una radiografia simple PA de
mano y muñeca, estos cambios incluyen erosiones u osteopenia yuxtaarticular.
• Criterios requeridos: 4
• Criterios validados
• Sensibilidad 91.2%. Especificidad 89.3%
• Los criterios 1 al 4 deben estar presentes por lo menos 6 semanas
MANIFESTACIONES CLINICAS: PATRONES DE INICIO:
• INICIO INSIDIOSO: 55 - 65 %...SEMANAS - MESES
• INTERMEDIO: 15 – 20 %...DIAS A SEMANAS
• AGUDO: 8 – 15 %...DENTRO DE POCOS DIAS.
MANIFESTACIONES ARTICULARES:
1. RIGIDEZ MATUTINA:
• > 1 Hr
• Su duración refleja el grado de actividad
• Se debe al edema de la sinovial y del tejido periarticular
• Es intensa al despertar por la redistribución de liquido en el tejido Intersticial que ocurre
durante el sueño
• Se alivia con el ejercicio y fisioterapia
Compromiso articular:
• Determinación por área en cm2
• Correlación + con la proporción mas alta de sinovia.
• Articulaciones mas frecuentemente comprometidas
– MCF – IFP – MTF – MUNECAS
PROINFLAMATORIAS
TNF&
IL-1
IL-6
IL-7
IL-9
IL-12
IL-15
IL-17
IL-18
GM-CSF
ANTIINFLAMATORIAS
IL-10
TGF-B
IL-4
IL-11
IL-13

4. Efectos de la Edad de Inicio sobre compromiso articular:
• Mayores de 65 anos:
– Toma de preferencia la articulaciones de los miembros superiores.
– Tipo polimialgia reumatica
• De 60 a 65 anos
– < probabilidad de nodulos subcut. y FR +
• Ambos
– Curso mas benigno.
– Fuerte asociacion con HLA – DR4
Compromiso articular:
• Aumento de volumen articular por derrame articular y proliferación sinovial
• Deformación articular por desorganización articular y de las estructuras de apoyo
• Limitación funcional secundarias al daño articular y de estructuras vecinas que se evalúa
con el HAQ
Clasificación del estado funcional global en la AR:
• CLASE I: completamente capaz
• CLASE II: limitación en algunas actividades
• CLASE III: sólo capaz de realizar actividades de autocuidado
• CLASE IV: limitación para realizar todo tipo de actividad
--CRITERIOS DE REMISIÓN CLINICA según el ACR:
1. Rigidez matutina ausente ó < 15 min de duración
2. Ausencia de fatigabilidad
3. Sin dolor articular por HCL
4. Ausencia de dolor y sensibilidad con la movilización articular
5. Ausencia de sg inflamatorios articular, en las partes blandas periarticulares o en las vainas
tendinosas
6. VSG < 30 en mujeres y < 20 en varones
Se debe cumplir 5 criterios durante 2 meses
MANIFESTACIONES EXTRAARTICULARES:
1. Nódulo Reumatoideo:
• 20-35% de casos
• Principalmente en codos, tendón de Aquiles y región sacra (en cualquier parte del cuerpo)
• Signos de mal pronostico
• Probablemente por vasculitis de pequeños vasos
• Pueden desaparecer con el Tx
• Histopatología con necrosis fibrinoide central rodeada por fibroblastos
• Anemia:
• Normocitica hipocromica su grado se correlaciona con la actividad de la
enfermedad y elevacion de VSG.
• Defciencia de Folatos y Vit B12 enmascara la deficiencia de FE.
• Anemia por enfermedad crónica ¾ y ¼ responde a terapia con Fe.
• La trombocitosis;
• Se correlaciona con la actividad de la enfermedad y el grado de inflamación y
manifestaciones extraraticulares.
• Se debe a aumento de IL-1B, IL-4, IL-6
• Eosinofilia:
• se asocia con manifestaciones extra articulares, actividad de la AR y
complicaciones pulmonares

5. Sindrome de FELTY:
• En 1% de pacientes
• Principalmente en mujeres con 10-15 años de enfermedad
• Triada: Neutropenia, Esplenomegalia y Artritis
MANIFESTACIONES OCULARES:
• Keratoconjuntivitis sicca secundaria.
• Epiescleritis:
– Ojo rojo en minutos, no descarga conjuntival solo lagrimeo y no compromete la
vision.
• Escleritis:
• Ojo muy doloroso y no muy rojo
• Puede ser localizada, superficial o generalizada.
• Con sin reabsorcion granulomatosa.
MANIFESTACIONES HEPÁTICAS:
• Elevación de Transaminasas y FA
• Se asocia con anemia, trombocitosis y aumento del VSG
• Puede asociarse a AINES u otros fármacos
Compromiso pleural 50%
• Principalmente en varones
• La mayoría de los derrames pleurales son pequeños y asintomáticos
• 25% son bilaterales
• Puede ser el liquido trasudado o exudado
 En pacientes con sinovitis activas y nódulos en otras áreas
 Suelen ser periféricos y de 1-6 cm.
 Mejora con el Tx de la AR
– Fibrosis pulmonar en 28% de casos principalmente varones y fumadores
– BOOP igual en mujeres y varones
– Hipertensión pulmonar es una manifestación rara
MANIFESTACIONES CARDIACAS:
• Pericarditis es la más común
– Hasta en 50% de pacientes
• Puede haber compromiso valvular, miocardio y arterias coronarias y del sistema de
conducción
• Nódulos reumatoides en las válvulas
• Enfermedad arteriosclerótica
MANIFESTACIONES RENALES:
• Comrpomiso directo por AR es muy raro
• Amiloidosis cronica. es una complicacion particularmente en la enfermedad de Still.
MANIFESTACIONES NEUROLÓGICAS: Por compromiso central o periférico
-Periférico: STC por compresión extrínseca - Mononeuritis múltiple
-Central : Mielopatía cervical por subluxación atlanto axoidea
Tratamiento: AINES, GLUCOCORTICOIDES, METOTREXATE, HIDROXICLOROQUINA, RITUXIMA B.
ARTRITIS INFECCIOSA
La artritis séptica está considerada una emergencia reumatológica ya que puede conducir a la
rápida destrucción articular y perdida funcional irreversible.

6. FACTORES PREDISPONENTES:
-Deterioro de las defensas:
• Neoplasia
• Enfermedad aguda, crónica(diabetes , cirrosis)
• Agentes inminosupresores (glucocorticoide, quimioterapia )
-Penetración directa : Abuso de drogas IV, lesiones punzocortantes, procedimientos invasivos
-Lesiones articulares
• Prótesis articulares
• Artritis crónica (artritis reumatoide, hemartrosis, osteoartritis)
-Defectos fagocitarios del huésped: Deficiencia de complemento, falla quimiotáctica
-Edad : Son vulnerables los Recién nacidos y personas Mayores de 80 años
ETIOLOGÍA:
-Staphylococcus aureus: es el más común en articulaciones nativas, pero S. epidermidis es más
común en protésicas.
-Gram negativos: causan el 10% de las infecciones. Son más comunes en pacientes de edad
avanzada con comórbilidades (AR, DM). Sólo en la mitad de los casos se encuentra un foco
asociado, como ITU.
-Neisseria gonorrhoeae: Es la causa común de artritis séptica en adultos jóvenes sexualmente
activos.
El 75% de los casos ocurren en mujeres. Los pacientes pueden presentar Artritis monoarticular o,
más frecuentemente, poliartritis migratoria fugaz; signos urinarios se encuentran sólo en el 30%.
-Brucellas: afectan en el 55% de los casos a la articulación sacroilíaca; la espondilitis se ve en el 7%
de los casos.
-La artritis tuberculosa representa aproximadamente 1% de todos los casos de tuberculosis y 10%
de las formas extrapulmonares de esta enfermedad.
La manifestación más frecuente es una monoartritis granulomatosa crónica.
La artritis tuberculosa ataca principalmente articulaciones grandes que soportan peso, sobre todo
caderas, rodillas y tobillos. La artritis tuberculosa ocurre durante la diseminación que sigue a la
infección primaria o en una reactivación posterior, sobre todo en las personas infectadas por el
VIH o portadoras de alguna otra inmunodepresión. Es raro que coexista una tuberculosis pulmonar
activa.
En la artrocentesis de la articulación enferma se obtiene líquido con 20 000 células/pl por término
medio y casi 50% de neutrófilos. La tinción de los bacilos acidorresistentes en el líquido es positiva
en menos de un tercio de los casos y los cultivos son positivos en 80%. las muestras del tejido
sinovial tomado por biopsia, el cultivo es positivo en alrededor de 90% de los casos y en la mayoría
se encuentra una inflamación granulomatosa
-La enfermedad de Poncet es un cuadro bastante raro de poliartritis reactiva simétrica que afecta
a los pacientes con formas viscerales o diseminadas de la tuberculosis. En las articulaciones no se
encuentran micobacterias y los síntomas desaparecen con los fármacos antituberculosos.
MANIFESTACIONES CLÍNICAS:
El paciente clásico se presenta con: fiebre y escalofríos, dolor exquisito y puntual en la
articulación, tétrada de Celso(tumor, rubor, calor y dolor) e impotencia funcional.
La articulación más comprometida es la Rodilla (50%; por el peso de la bipedestación que
predispone a la injuria) y le siguen en frecuencia, cadera, tobillo, codo, muñeca y hombros.
La afección poliarticular se ve en el 10-20% casos y es más frecuente por gonococo,
neumococo y estreptococo grupo B y Gram negativos. Es usualmente asimétrica. Los
factores de riesgo más importantes para la afección poliarticular son la corticoterapia, AR,
LES y DM.

7. DIAGNÓSTICO:
Su precocidad es el factor pronóstico más importante.
Diagnóstico precoz ==> Rápido y adecuado tratamiento.
Retardo diagnóstico se relaciona con:
– Mayor edad, Enfermedad articular previa, Profundidad anatómica
EXAMEN DEL LÍQUIDO SINOVIAL POR ARTROCENTESIS:
Debe hacerse Recuento celular, Gram, Cultivo y Microscopia con luz polarizada
HEMOCULTIVOS: deben realizarse en todos los pacientes ya que 1/3 de los mismos hacen
bacteriemia y hasta en el 15% de los casos el aislamiento del germen se hace a través de este
método.
ANALÍTICA GENERAL: hemograma, reactantes de fase aguda como VSG y PCR (útiles para
monitorizar la respuesta al tratamiento), electrolitos, función hepática y renal para detectar daño
en otros órganos y porque la función renal puede influir en la elección del antibiótico.
Los urinocultivos pueden resultar útiles para descartar posibles focos sépticos.
IMÁGENES: la Radiología es útil para descartar osteomielitis asociada; la TAC para comprobar la
presencia de inflamación y derrame en articulaciones difíciles de evaluar, como cadera,
esternocostoclavicular, sacroilíaca y sínfisis pubiana; la RNM para ver edema o absceso de tejidos
blandos periarticulares.
TRATAMIENTO:Por ser una infección rápidamente destructiva, el tratamiento empírico está
indicado hasta que se disponga de los resultados del cultivo; éste se basa en los resultados del
Gram y a las probabilidades de presentar determinados patógenos
DRENAJE ARTICULAR: -Por artrocentesis o artrotomia. El drenaje descomprime la articulación,
remueve las bacterias, toxinas y proteasas.
-Se realiza diariamente hasta que los cultivos sean negativos o no halla más derrame.

8. CORTICOIDES E INMUNOSUPRESORES
CORTICOIDES:
 La corteza de la glándula suprarrenal está compuesta por tres capas y cada una de ellas
sintetiza un grupo diferente de hormonas a partir del colesterol. La capa externa o
glomerular genera mineralcorticoides, cuyo producto final es la aldosterona. La capa
intermedia o fascicular produce glucocorticoides, siendo el cortisol la hormona final. La
capa interior o reticular da origen a la testosterona.
 La secreción normal de cortisol (o hidrocortisona) oscila entre 8 y 15 mg/d (lo que equivale
a unos 27 μmol/d o 5,7 mg/m2
/d).
ACTIVIDAD LEVE O MODERADA
Cambio en SLEDAI > 3 puntos
Lupus discoide nuevo/empeoramiento,
fotosensibilidad, vasculitis cutánea profunda,
lupus ampolloso, úlceras nasofaríngeas
Pleuritis
Pericarditis
Artritis
Fiebre (LES)
Aumento de la prednisona,
pero no > 0,5 mg/kg/día
ACTIVIDAD SEVERA
Cambio en SLEDAI > 12 puntos
Nuevo/empeoramiento LES-SNC
Vasculitis
Nefritis
Miositis
Pk <60,000
Anemia: Hb <7% o una disminución de Hb > 3%
Prednisona > 0,5 mg/kg/día en la
hospitalización
prednisona > 0,5 mg/kg/día
Nueva ciclofosfamida, azatioprina,
metotrexato, Hospitalización (LES)

9.  En condiciones normales la concentración de cortisol circulante sigue un ritmo circadiano
(resultado de los pulsos estimuladores de la ACTH hipofisaria sobre la glándula
suprarrenal). Los valores máximos se alcanzan a primera hora de la mañana, coincidiendo
con el momento del despertar, para ir disminuyendo progresivamente a lo largo del día,
aunque suele haber un repunte a media jornada
CONSIDERACIONES PARA EL TRATAMIENTO:
 Identificar bien cuales son los objetivos del tratamiento. Estos pueden ser
fundamentalmente dos: 1) dar corticoides con intención de sustituir la función suprarrenal
fisiológica (reemplazo) y 2) administrar corticoides con un fin terapéutico (suprimir la
secreción de ACTH; necesitar ejercer una acción antinflamatoria; o buscar el efecto
inmunosupresor).
 Siempre se debe respetar el principio de emplear la mínima dosis necesaria durante el
menor tiempo posible.
 La elección del corticoide concreto que queremos administrar. Hay grandes diferencias
entre los diversos preparados de corticoides artificiales(considerar la potencia relativa del
preparado y la duración de su acción, sus efectos glucocorticoide y mineralcorticoide; la
vía de administración; el tiempo de tratamiento (agudo o crónico); con qué cadencia o
pauta; la dosis a emplear; y en qué momento del día).
 Durante el tratamiento, se debe evaluar frecuentemente la eficacia del tratamiento y si se
va logrando el fin previsto, según criterios objetivos.
CORTICOIDES. Efectos secundarios:
-La supresión del eje hipófiso-adrenal: Existe amplia variabilidad individual entre las dosis
necesarias para suprimir el eje. No obstante se sabe que una dosis de más de 30 mg de
hidrocortisona al día (o sus equivalentes 0,75 mg de dexametasona o 7,5 mg de prednisona)
administrada durante más de dos-tres semanas puede suprimir el eje hipofiso-adrenal.

10. -Inmunosupresión: El tratamiento con 10 mg de prednisona al día (o una dosis equivalente)
aumenta el riesgo de padecer infecciones graves. Adicionalmente se debe considerar que en el
paciente bajo tratamiento con corticoides se produce leucocitosis que puede confundir su
interpretación.
ANTIMALÁRICOS:
 Tenemos a la cloroquina e hidroxicloroquina.
 Son bases débiles que atraviesan fácilmente la membrana celular. inhiben la producción
de citocinas, IL-1,2, IL6 y TNF. Inhiben la producción de anticuerpos, la activación y
proliferación de linfocitos T citotóxicos y la formación de inmunocomplejos. Regulan la
apoptosis y disminuyen la actividad de las células NK, inhiben la acción de la fofolipasa A2
y, en consecuencia, las prostaglandinas y leucotrienos, con disminución de la producción
de tromboxano A2.
 A nivel celular, los antimaláricos tienen efectos sobre el DNA, ya que se intercalan entre
pares de bases adyacentes, estabilizándolo,
inhibiendo su desnaturalización por calor, la
despolimerización enzimática, la
transcripción de RNA y la traslocación
 EFECTOS ADVERSOS: Han mostrado un
buen perfil de seguridad cuando se han
comparado con otros inmunosupresores. La
toxicidad más grave es la que afecta a la
retina y a la unión neuromuscular
(cardiomiopatía y neuromiopatía).
 La cardiomiopatía y la neuromiopatía está
relacionado con factores de riesgo como la
edad, la dosis, el tiempo de exposición y la
función hepatorrenal. Habitualmente, esta
toxicidad se asocia más a la CQ que a la HCQ.
 Las manifestaciones oculares son de 3 tipos. La primera en aparecer son los defectos
visuales de acomodación, que son reversibles. Los depósitos cornéales aparecen en un
90% con la CQ y sólo en un 5% con la HCQ, son asintomáticos o producen ciertos halos
luminosos, son reversibles al suspender el fármaco.
 El efecto más grave es la retinopatía, que puede producir ceguera permanente. Consiste
en el cúmulo del fármaco en los tejidos pigmentarios retinianos, que produce defectos
visuales periféricos y posteriormente centrales detectables por campimetría. Interesa
diagnosticarlas precozmente mediante la campimetría para evitar su progresión. Cuando
aparece la imagen de ojo de buey, son irreversibles con resultado de ceguera.
METOTREXATO:
 Actualmente es el tratamiento de primera elección en AR, la artritis crónica juvenil y
psoriática
MECANISMO DE ACCIÓN:
 El mayor target del MTX es la enzima dihidrofolato reductasa, la cual es inhibida por la
acción de los poliglutamatos originados del metabolismo del metotrexato, los que también
poseen actividad inhibitoria sobre otras enzimas folato-dependientes, como la timidilato
sintetasa, 5-amino-imidazol-4-carboxamida ribonucleótido transformilasa, entre otras.
 MTX induce muerte por apoptosis en LTCD4, CD8 y LB activados efectores y de memoria,
disminución de la secreción de TNF-a, INF-g, IL-2, IL-6 e inhibición de la fagocitosis.

11. EFECTOS ADVERSOS:
 Los que se presentan con mayor frecuencia son las úlceras orales, náuseas, vómitos y
diarrea, que pueden estar acompañadas de cefalea y somnolencia. En ocasiones se
observa una elevación de las enzimas hepáticas, por lo que se aconseja su monitorización.
Con menor frecuencia se describen mielosupresión, neumonitis por hipersensibilidad,
fibrosis y cirrosis hepática.
 Se observa una menor frecuencia de efectos adversos y abandono de tratamiento al
adicionar ácido fólico sin una disminución en la eficacia clínica.
AZATIOPRINA:
 Prodroga, es un análogo de purina sintética derivado del 6-mercaptopurina (6-MP),
molécula a la cual le fue unido un anillo imidazólico, con el objetivo de evitar su
degradación metabólica,
MECANISMO DE ACCIÓN:
 El mecanismo más aceptado es la interrupción de la síntesis de ácidos nucleicos (DNA,
RNA) y ciertas coenzimas, ya que AZA es considerada un antagonista de las purinas
endógenas, siendo clásicamente descrito como una droga que interfiere de manera
específica en el ciclo celular, considerándose un inhibidor de la fase S.
EFECTOS ADVERSOS:
 Es generalmente bien tolerada. Su principal efecto tóxico es la mielosupresión (anemia
macrocítica, leucopenia y trombocitopenia), desapareciendo en su mayoría al reducir la
dosis o suspender el tratamiento. Habitualmente existen manifestaciones
gastrointestinales, como náuseas, vómitos y dolor epigástrico. Menos frecuente es la
aparición de estomatitis, diarrea, pancreatitis y toxicidad hepática. La hepatotoxicidad se
describe de manera aislada; ocurre varias semanas después de iniciada la terapia.
MICOFENOLATO MOFETIL:
 Es una prodroga producida por varias especies de hongos del género Penicillium.
MECANISMO DE ACCIÓN:
 A nivel hepático es convertido mediante en su metabolito activo, el ácido micofenólico, el
cual inhibe de forma no-competitiva y reversible la actividad de la deshidrogenasa inosina-
monofosfato (IMPDH) tipo I y II, las cuales participa durante la etapa S del ciclo celular. La
IMPDH tipo I predomina en células en reposo, mientras que la tipo II es inducida y
expresada en células en activación. El ácido micofenólico inhibe preferencialmente la
IMPDH tipo II. Esto produce Disminución de la síntesis de citoquinas, Depleción de
monocitos y macrófagos, Alteración en la formación de anticuerpos, Inducción de
apoptosis en LT activados, entre otros.
EFECTOS ADVERSOS:
 Uno de los más frecuentes, y muchas veces limitantes, son las alteraciones
gastrointestinales (diarrea y dispepsia).
 Otros efectos secundarios son: mielosupresión (principalmente neutropenia, anemia leve),
aumento de las infecciones virales (CMV y HSV) y por Candida albicans.
CICLOFOSFAMIDA:
 Es el agente alquilante derivado de la mostaza nitrogenada más utilizado en la actualidad.
MECANISMO DE ACCIÓN:
 Al metabolizarse a nivel hepático por la citocromo P450, generando 4-
hidroxiciclofosfamida, el cual tiende a interconvertirse espontáneamente con la
Aldofosfamida. Esta origina mostaza fosforamida (PM) y acroleína (metabolito asociado
con la toxicidad vesical). La PM es el metabolito implicado en el crosslinking con el DNA,
condicionando la muerte celular. Su acción citotóxica se debe principalmente al

12. entrecruzamiento de las cadenas de DNA y RNA (generación de enlaces
intra/intercatenarios), así como a la inhibición de la síntesis de proteínas.
 Los efectos adversos más frecuentes son: náuseas, vómitos, supresión ovárica
(amenorrea) y esterilidad (atrofia testicular), mielosupresión (leucopenia) e infecciones.
 Una marcada leucopenia ocurre generalmente entre el séptimo y el duodécimo día
posterior a su administración, con recuperación entre los días 17 y 21.
 Dosis altas o una terapia prolongada se asocia con cardiotoxicidad (miopericarditis aguda),
cistitis hemorrágica y no hemorrágica, hiperuricemia, nefropatía por ácido úrico,
nefrotoxicidad, neumonía o fibrosis pulmonar intersticial.
 La acroleína es un metabolito que genera toxicidad vesical y cistitis hemorrágica. Deben
indicarse al menos dos litros de agua/día para eliminar el metabolito y prevenir el daño.
Cuando se indica en pulsos, puede adicionarse a la hidratación parenteral MESNA
(Mercaptoetil sulfonato sódico), disminuyendo aún más la probabilidad de toxicidad
vesical.
LEFLUNOMIDA:
 Leflunomida, un derivado isoxazol.
MECANISMO DE ACCIÓN:
 Es un inhibidor competitivo de la deshidrogenasa dihidro-orotate (DHODH), enzima
limitante en la síntesis de pirimidinas, por lo que es capaz de bloquear la transición de la
fase G1 a la S, con el consecuente efecto antiproliferativo. tienen la capacidad de modular
la transcripción del factor NFkB, inhibir distintas tirosin-kinasas (Jak1 y Jak3), disminuir la
expresión de receptores de factores de crecimiento, de IL-2 y 6, metaloproteinasas y
prostaglandina E2
EFECTOS ADVERSOS:
 Las reacciones severas más importantes son las hepáticas. Aproximadamente un 5% de los
pacientes presentan elevación de los niveles de transaminasas (generalmente no alcanzan
a duplicar el valor basal), revirtiendo al suspender el fármaco. La combinación de ésta con
Metotrexato incrementa la posibilidad de hepatotoxicidad
CICLOSPORINA A:
 Se introdujo como inmunosupresor a principio de la década de los 80.
MECANISMO DE ACCIÓN:
 Inhibe la activación de los LT, bloqueando la transcripción de distintas citoquinas, como la
IL-2 y 4. Esto se logra al unirse con alta afinidad a las ciclofilinas citoplasmáticas,
especialmente a la ciclofilina A (la más abundante de las presentes en los LT), asociándose
el complejo con otra proteína citosólica, la Calcineurina.
EFECTOS ADVERSOS:
 Los efectos adversos son dosis-dependientes principalmente nefro y neurotoxicidad.
Puede producir una nefropatía túbulo-intersticial aguda, que en algunos casos conduce a
insuficiencia renal aguda, caracterizándose por elevación de la creatinina sérica,
generalmente con diuresis conservada. Otras complicaciones habituales son la
hipertensión arterial, hiperuricemia, convulsiones tónico-clónicas generalizadas,
hiperglicemia, hipercolesterolemia, hipertricosis, hiperplasia gingival, toxicidad hepática y
acidosis metabólica. La mayoría de ellas son leves y reversibles si se disminuye la dosis.
AGENTES BIOLÓGICOS:
 Antagonistas del TNF-α: Esta citoquina es liberada desde monocitos, macrófagos y LT. Es
capaz de promover gran respuesta inflamatoria, punto central en la patogénesis de la AR.
Incluye Etanercept, Infliximab e Adalimumab.

13.  Antagonista de la IL-1: Esta IL es producida por monocitos, macrófagos y algunas células
sinoviales y posee efectos inflamatorios relacionados con la inducción de la síntesis de IL-6
y COX-2. Incluye el Anakinra.
 Anticuerpos ANTI-CD20: La molécula CD20 es una proteína hidrofóbica transmembrana,
que se expresa en los linfocitos pre-B y LB maduros. Regula los primeros pasos de la
activación del ciclo celular y diferenciación, actuando además como canal de calcio.
Incluye el Rituximab.
USO DE INMUNOSUPRESORES EN EL EMBARAZO Y LACTANCIA:
ESCLEROSIS SISTEMICA
 Esclerosis sistemica.- Enfermedad autoinmune cutanea sistemica.
 Esclerodermia.- Afectación propiamente cutánea.
 Sine escleroderma.- No hay afeccion cutanea.

14. ES: CRITERIOS DE CLASIFICACION CRITERIO MAYOR:
Esclerodermia proximal:
 Induracion simetrica
 Proximal a las articulaciones MCF O MTF.
 Extremidad completa, cara, cuello, y tronco (torax y abdomen).
CRITERIOS MENORES:
1. Esclerodactilia: Limitada a los dedos.
2. Cicatrices digitales puntiformes o perdida del tejido blando en los pulplejos.
3. Fibrosis pulmonar Bibasilar: Patrones
 Reticular.
 Lineal bilateral.
 Lineal nodulares.
 Aspecto: -Pulmon moteado difuso - Pilas de moneda
FISIOPATOLOGIA: ESCLERODERMIA
 EXCESIVA PRODUCCIÓN Y DEPOSITO DE COLÁGENOS TIPOS I Y III
 Inflamación
 Fibrosis pulmonar progresiva
 Oclusión de la microvasculatura
-Supervivencia es mejor evaluada basada sobre el subtipo de enfermedad clinica.
 Subtipo cutáneo limitada tiene una tasa de supervivencia del 71% a 10 años.
 Subtipo cutáneo difusa tiene una tasa de supervivencia del 21% a 10 años.
Raza: Existe un riesgo ligeramente mas elevado en pacientes negros comparado con blancos.
Sexo: Relación mujeres 3 - 8 / 1 hombre.
Age: 30-50 años
ETIOLOGIA DESCONOCIDA
Benceno
Bis metano
Cloruro de metileno
Diesceleno
Dimetilbutilfenidamida
Heptano
Metafenilendamida
Silice
Silicona
Tolmeno
Tolueno
Tricloroetileno
Tricloroetano
Xileno
Xilideno
Aceite toxico
Anorexigenos
Bleomicina
Carbidopa
Cocaina
Cloruro de vinilo
Percloroetileno
5 hidroxitriptofano
L- triptofano
contaminado
Penazocina
Resinas
Parafina en inyeccion
mamaria
PATOGENIA ESCLERODERMIA: Subgrupos clínicos de ES según tipo de ANA presente.
1. Ac. Anticentromero: -ES limitada Crest ---Presente en el 70 - 80%
2. Anti Scl 70 - DNA Topoisomeraza I
1. ES difusa afectacion pulmonar y vascular periferica.
2. Marcador especifico de ES
3. Presente en el 70%.
CLASIFICACION CLINICA:
 Esclerosis Sistémica
 Con afectación cutánea difusa
 Con afectación cutánea limitada (síndrome CREST).
FASES CUTANEAS DE LA ESCLEROSIS SISTEMICA:
 EDEMATOSA
 ENDURECIMIENTO
 FIBROSIS

15. Primera fase cutanea: EDEMATOSA
ES cutáneo difusa
 Edema simétrico en manos, y
ocasionalmente antebrazos,
piernas, pies y cara.
 Es reemplazada gradualmente
por la segunda fase.
ES cutáneo limitada.
 Los cambios cutáneos limitados a zonas
dístales a los codos y rodillas.
 Pueden permanecer mucho tiempo
meses a años.
Segunda fase cutanea: Indurada
ES cutánea difusa:
 Extensión rápida y progresiva a cara,
cuello, torax y extremidades
periifericas (Proximales y distales) .
ES cutánea limitada:
 Se caracteriza por la limitación de la
induración cutánea a cara, cuello y
partes dístales de los miembros.
-ES CUTANEA DIFUSA : Facies tensa con piel engrosada, brillante, y afilamiento de la cara y de la
nariz. Desaparecen las arrugas, el pelo, el sudor y la secreción sebácea.
-Esclerodermia sistémica limitada (CREST). Telangiectasias faciales.
-ES CUTAENO DIFUSA: Labios arrugados, surcos radiales alrededor de la boca, limitacion de la
apertura bucal (microstomía).
-ES CUTANEO LIMITADA: Eclerodactilia típica. Mobilidad limitada de los músculos, tendones y
articulaciones.
Tercera Fase atrófica: FIBROSIS
ES cutáneo difusa
 Progresión rápida a fibrosis en los
primeros 3 años de la enfermedad.
 Contracturas y afección visceral
 Relación directa: entre la velocidad de
progresión cutánea y afección visceral.
 Cara de mascara
 Dedos afilados
ES cutáneo limitada
 Esclerodactilia es tipica.
 Progresion cutaneo lento.
 Se acompaña de hiperpigmentacion.
 Calcificaciones subcutàneas.
-Dedos de aspecto afilado, forma de garra con limitación del movimiento articular. Ulceras
cutáneas troficas.
-CALCINOSIS CUTIS: (deposito de cristales de OH apatita). Frecuentes en la forma limitada.
-ES CUTANEO DIFUSA: Hiperpigmentacion - Hipopigmentacion.
-ESP- Afilamiento de la punta de los dedos. Fenómeno de Raynaud (cianosis)
FENOMENO DE RAYNAUD:
 Desencadenado: frio o estrés emocional.
 Localizacion: zonas acras del organismo: manos, pies, orejas y lengua.
 Fases:
1. Vasoconstriccion intensa: palidez
2. Desaturacion de la sangre: cianosis.
3. Vasodilatacion reactiva final: Eritema
ES cutáneo difusa
 Intervalo corto entre el inicio del Fenómeno de Raynaud y el desarrollo de cambios
cutáneos
ES cutáneo limitada
 Intervalo largo entre el Fenómeno de Raynaud y el desarrollo de cambios cutaneos.

16. CRISIS RENAL ESCLERODERMICA ES cutaneo difusa:
 Hipertensión arterial maligna de rápida instauración.
 Asociado a anemia hemolítica microangiopatica.
 Presente en el 20 %
 Marcadores de riesgo
 Afectacion cutaneo difusa
 Anti RNA polimerasa III
 Aparicion de anemia.
 Derrame pericardico o ICC.
AFECTACION DEL TUBO DIGESTIVO COMUNES A AMBAS: ES DIFUSA Y LIMITADA ESOFAGO 90%
 Disfagia
 Hipomotilidad
 Reflujo gastroesofagico
 Esofago de Barret
 Adenocarcinoma
 Pruebas:
 Esfagograma baritado
 Manometria esofagica
 PH – metria de 24 horas
 Endoscopia
AFECTACION DEL TUBO DIGESTIVO COMUNES A AMBAS: ES DIFUSA Y LIMITADA COLON:
 Estreñimiento
 Pseudooclusion
 Disfuncion anorectal comun.
 Diverticulos
 Pruebas
 Transito colonico
 Enema opaco
 Manometria anorectal
 Colonoscopia
AFECTACION DEL TUBO DIGESTIVO COMUNES A AMBAS: ES DIFUSA Y LIMITADA ESTOMAGO
infrecuente:
 Gastritis
 Retardo en el vaciamiento gástrico
 Sangrado
 Ectasia vascular antral (estomago en sandia)
 Gastroparesia
AFECTACION DEL TUBO DIGESTIVO COMUNES A AMBAS: ES DIFUSA Y LIMITADA INTESTINO
DELGADO:
 Dismotilidad intestinal
 Pseudo obstruccion intestinal
 Diarrea
Sobrecrecimiento bacteriano 2dario.
Sindrome de absorcion intestinal deficiente
MÚSCULO – ESQUELETICO:
 Poliartralgias simetricas
 RX: Acrosteolisis.
 Crepitacion tendinosa: Tendones flexores y extensores de Mu, Ro, Tob. (ES difusa)

17.  Contracturas en flexion (ES difusa)
 Miopatia (10%): Fibrosa.
AFECTACION PULMONAR NEUMONITIS INTERSTICIAL – ES DIFUSA:
 DX precoz antes que exista fibrosis pulmnar.
 Prueba mas sensible: DLCO (factor pronostico).
 Espirometria: Patron restrictivo
 RX: Fibrosis pulmonar bibasal.
 TAC: dos patrones
 Patron en vidrio deslustrado: alveolitis activa.
 Patron en panal de abejas: Fibrosis
 LAB
 Biopsia transbronquial.
AFECTACION PULMONAR HIPERTENSION PULMONAR - ES LOCALIZADA:
 Presion de arteria pulmonar en reposo > de 25mmHg – ejercicio > de 30 mmHg.
 Sincope, dolor toracico, clinica de corpul.
 RX: dilatacion de arteria pulmonar.
 EKG: BRD, HVD, HAD.
 Ecocardiografia: mas efectivo.
AFECTACION CARDIACA:
 Presente en 25% en especial en ES difusa de larga duracion.
 Pericarditis
 Alteraciones de la conducción.
 Miocardiopatia
 Pronostico grave, supervivencia a 5 años 30%.
 Presentes en ES Difusa rapidamente progresiva y cursa con clinica de ICC.
REUMATOLOGÍA (HISTORIA CLINICA)
-Los trastornos articulares a menudo se caracterizan por dolor profundo o difuso, limitación del
arco de movimiento tanto pasivo como activo, edema (por proliferación sinovial, derrame o
hiperplasia ósea), crepitación, inestabilidad, "trabazón" o deformidad.
-los trastornos que no son articulares tienden a ser dolorosos durante los movimientos activos
mas no en los pasivos, se acompañan de hipersensibilidad focal en otras regiones fuera de las
estructuras articulares y exhiben signos físicos lejos de la cápsula articular. Además, rara vez se
acompañan de crepitación, inestabilidad o deformidad.
-Los trastornos inflamatorios pueden identificarse por la existencia de algunos o todos los signos
cardinales de la inflamación (rubor [eritema], calor, dolor, tumor), por síntomas generales (fatiga,
fiebre, erupciones, pérdida de peso) o por signos analíticos de inflamación (elevación de la VSG o
de la proteína C reactiva, trombocitosis, anemia de los trastornos crónicos, hipoalbuminemia).
-Los trastornos no inflamatorios a menudo se caracterizan por dolor sin tumefacción ni calor,
ausencia de características inflamatorias o diseminadas, rigidez matutina mínima o ausente y
análisis de laboratorio normales (para la edad) o negativos. Son causados por traumatismos
(laceración del manguito de los rotadores), reparación deficiente (artrosis), neoplasias (sinovitis
villonodular pigmentada) o amplificación del dolor (fibromialgia).
-El lupus eritematoso generalizado y la artritis reactiva aparecen con mayor frecuencia en
personas jóvenes, en tanto que la fibromialgia y la artritis reumatoide afectan individuos en la
etapa media de la vida y la osteoartrosis y la polimialgia reumática son más prevalentes en
ancianos.

18. -La gota y las espondiloartropatías (como la espondilitis anquilosante) son más frecuentes en
varones, en tanto que patologías como artritis reumatoide, fibromialgias y lupus muestran mayor
predilección por mujeres.
-El inicio de ciertos trastornos como artritis séptica o gota tiende a ser repentino
-El inicio de la artrosis, artritis reumatoide y fibromialgia comienzan en forma más insidiosa.
CLASIFICACIÓN DE LAS ENFERMEDADES REUMÁTICAS:
I. Enfermedades difusas del tejido conjuntivo
II. Espondiloartropatías
III. Artrosis
IV. Síndromes reumáticos asociados a agentes infecciosos
V. Enfermedades provocadas por alteraciones metabólicas y endocrinas
VI. Neoplasias
VII. Trastornos neurovasculares
VIII. Trastornos óseos y del cartílago
IX. Trastornos extraarticulares
X. Otros trastornos asociados a manifestaciones articulares
XI. ENFERMEDADES DIFUSAS DEL TEJIDO CONJUNTIVO
Artritis reumatoide y Síndrome de Felty
Artritis crónica juvenil - Enfermedad de Still del adulto
Lupus eritematoso
Esclerodermia
Fascitis difusa con/sin eosinofilia
Polimiositis
Vasculitis necrosante y variantes de vasculopatías
Síndrome de Sjögren
Síndrome de solapamiento
Otras: Polimialgia reumática, Eritema nodoso, etc.
II. Espondiloartropatías
Espondilitis anquilosante
Síndrome de Reiter
Artritis psoriásica (Artropatía psoriásica)
Artritis reactiva y Síndrome de Reiter
Artritis asociada a enfermedades inflamatorias del intestino
Otras: Síndrome SAPHO, Uveítis anterior aguda; Espondiloartropatía
indiferenciada
III. Artrosis
Primaria (idiopática):
I. localizada: Nódulos de Heberden; Nódulos de Bouchard; Rizartrosis del
pulgar; Gonartrosis; Coxartrosis; otras.
II. generalizada.
Secundaria (a otros procesos patológicos): Postraumática; Congénita; Localizada o
Generalizada.
Espondiloartrosis: Discartrosis; Artrosis interapofisaria; Uncartrosis.
IV. Síndromes reumáticos asociados a agentes infecciosos
Por mecanismo directo
Reactivos

19. V. Enfermedades provocadas por alteraciones metabólicas y endocrinas
Enfermedades microcristalinas: gota, condrocalcinosis, periartritis calcificante, etc.
Otras anomalías bioquímicas: amiloidosis, hemofilia, etc.
Trastornos hereditarios: fiebre mediterránea familiar, etc.
VI. Neoplasias
Primarias
Secundarias: síndrome paraneoplásico, metástasis, etc.
VII. Trastornos neurovasculares
Articulación de Charcot
Síndromes compresivos
Distrofia simpática refleja
Eritromelalgia
Síndrome de Raynaud
VIII. Trastornos óseos y del cartílago
Osteoporosis
Osteomalacia
Osteoartropatía hipertrófica
Hiperostosis anquilosante
Enfermedad de Paget
Osteólisis / Condrólisis
Costocondritis (Tietze)
Displasia congénita de cadera
Condromalacia rotuliana
Anomalías anatómicas o biomecánicas
IX. Trastornos extraarticulares
• Lesiones yuxtaarticulares: bursitis, tendinitis, entesopatías, quistes, etc.
• Alteraciones del disco intervertebral
• Lumbalgia idiopática
• Síndromes dolorosos misceláneos: fibromialgia, reumatismo psicógeno, cervicalgia, etc.
X. Otros trastornos asociados a manifestaciones articulares
• Reumatismo palindrómico
• Reumatismos relacionados con fármacos (excluyendo lupus)
• Reticulohistiocitosis multicéntrica
• Sinovitis vellosonodular pigmentada
• Sarcoidosis
• Hepatitis crónica activa
• Traumatismo músculoesquelético
LES
-Sistemico afección de organos y tejidos Lupus Latin Lobo. Erythematosus Griega - rojo
Edad de inicio 17 - 35 años------Sexo: varón/mujer 1 : 8 – 9
Colegio Americano de Reumatologia (CAR). La presencia de 4 de los 11 criterios:
---- Sensitivilidad 85% - Especificidad 95%.
1. Rash Malar - Eritema Fijo sobre las mejillas y puente nasal.
2. Ulceras Orales - Oral o nasofaringea, generalmente no dolorosa; paladar es mas especifica.
3. Fotosensibilidad - reaccion cutanea inusual a exposicion a la luz.

20. 4. Rash Discoide - Lesiones elevadas en anillo con descamacion querotica y tampones
foliculares.
5. Artritis – No erosiva tipo Jaccoud
6. Serositis - Pleuresia, pericarditis
7. Compromiso Renal - Proteinuria (>0.5 g/d o prueba de dipstick positivo; cilindros
celulares)
8. Desordenes Neurologicos – Convulsiones o psicosis
9. Desordenes hematologicos - Leucopenia, linfopenia, trombocitopenia, Test de Coombs + y
AHAI.
10. Fenomenos Immunologicos – Celulas (LE); anti–DNA de doble-cadena (dsDNA);
anticuerpos anti-Smith (Sm); anticuepos antifosfolipidos (anticardiolipina inmunoglobulina
G [IgG] o inmunoglobulin M [IgM] or anticoagulante lupico); resultados pruebas serologica
biologica falso-positiva para sifilis
11. Anticuerpos Antinucleares (ANAs) – Titulos altos generalmente mas especificos (>1:160)
--ERITEMA MALAR :Lesión especifica patognomónica
• Lesión típica (59%)
• Clásico rash malar.
• “rash en mariposa”
• Toma mejillas y puente nasal.
• Respeta surcos naso labiales.
• Evolución recidivante riesgo de desarrollar nefropatia
• Pueden coexistir con LECS
--ULCERAS ORALES: LESIONES CUTANEAS INESPECIFICAS (30-60%)
Mucosas
• Ulceras Orales * puedes ser vistas, ulceras en paladar son mas especificas para LES.
• Ulceras genitales
--LESIONES CUTANEAS INESPECIFICAS (30-60%)
• FOTOSENSIBILIDAD *
• Livedo reticulares*
• Ulceras crónicas
• Nódulos subcutáneos
• Urticaria*
• Telangiectasias
LIVEDO RETICULARIS
Describe una piel como encaje, moteada, patrón eritematoso que se presenta en algunos
pacientes con LES o Sindrome anticuerpos antifosfolipidos.
--LUPUS ERITEMATOSO DISCOIDE LESIÓN CUTÁNEA CRÓNICA
 15% de LED hay afección mucosa.
 10 - 15% desarrollan LES
 Pueden ser:
 Únicas por encima de la barbilla
 Generalizadas por debajo.
 30% presentan:
 ANA +
 vdrl falso +
 hipergammaglobulinemia
Lesión inicial: Placa eritematosa cubierta por hiperqueratosis que se extiende dentro de los
folículos pilosos con desaparición del pelo.

21. --MANIFESTACIONES ARTICULARES:
 Artralgias (48%)
 Rigidez matutina (50%)
 Artritis migratoria y fugaz (71%)
 Artritis persistente es rara mayor de 6 semanas (8%)
 Artropatía de Jaccoud (5-10%).
 Liquido Sinovial tipo 1 < 2000.
Tenosinovitis (30%)
Pie Lupico: hallux valgus, dedos en martillo y sublux de MTF, no erosiva.
Osteonecrosis aseptica (15%).
o Fenomeno de Raynaud
o Corticoterapia
 Mas frecuente: Cabeza femoral, humeral y platillos tibiales
--SEROSITIS: MANIFESTACIONES MAS FRECUENTES.
• Pleuritis (40%). Pericarditis: 20-40%.
– Agudas o indolentes.
– Con o sin derrame.
--MANIFESTACIONES NEFROLOGICAS:
 Riñón órgano compromiso frecuente.
 50% desarrollan enfermedad clínicamente evidente.
 Nefropatia Silente.
 Sindrome nefritico aguda: hipertension y hematuria.
 Síndrome Nefrotico
 GMNRP.
 Insuficiencia renal aguda o crónica
LUPUS NEUROPSIQUIATRICO: SÍNDROMES SON COMÚNMENTE REPORTADOS.
• Cefalea síntoma neurológico mas común.
– Asociada con migraña o migraña complicada.
• Transtornos de la conducta: Ansiedad y depresión.
• Transtornos Cognoscitivos.
• Psicosis: Paranoia o alucinaciones.
• Delirium:
– Vasculitis del SNC
– Encefalopatia.
– Sindrome organico cerebral.
• Convulsiones generalizada, parcial y status epilepticus.
• Stroke - TIA
– Syndrome anticuerpos antifosfolipidos
– Vasculitis.
• Transtornos del Movimiento:
– Corea y parkinsonismo.
• Mielitis transversa con paraparesia espastica.
• Transtornos desmielinizantes:
• Mielopatia
• Neuropatia óptica
• Mononeuritis Multiple : -Vasculitis ---SAF.
• Neuropatía Sensorial o poli neuropatía mixta.
• Meningitis Aséptica.

22. --MANIFESTACIONES HEMATOLOGICAS:
 Leucopenia: < 4,500 mm3.
Presente 2/3 de los casos. Sus alteraciones funcionales
(quimiotaxis y fagocitosis) justifican las frecuentes infecciones.
 Linfopenia 86% (< de 1,500/mm3), esta mediada por anticuerpos linfocitotoxicos.
 Trombocitopenia 33% (< de 100,000/mm3), 30% es grave.
 PTI 4% ANA pueden desarrollar LES.
 Anemia inflamatoria (60%) normocitica normocromica, fluctúa con actividad de la
enfermedad.
 Anemia Hemolitica (16%) por Ac. calientes, test de Coombs directo + tipo IgG y C`.
 Síndrome de Evans: anemia hemolítica, tormbocitopenia y neutropenia.
--Anticuerpos anti-DNA Muy especifico
 Se correlaciona con actividad de LES (nefropatia)
--Anti-SM exclusivos de LES 20% ---------Anti-RNP 30% LES
--LES 30% anti-Ro y 15% anti-La. (Factor protector renal ambos)
• Anti-Ro:
• LES fotosensibilidad
• LECS
• Via intrinsica de la coagulacion TTP prolongada (tiempo parcial de tromboplastina)
• Via extrinsica de la coagulacion TP prologado leve (tiempo de protrombina)
SINDROME ANTIFOSFOLIPIDO
 Trombosis arteriales y venosas superficiales y profundas.
 Trombocitopenia
 Abortos a repeticion
--Gran valor diagnostico: exclusivo de Lupus (hipocomplementemia y anti-DNAn).
• FR 25%: Factor protector renal
• Crioglobulinas: Correlaciona con GN
• Hipergammaglobulinemia: Frecuente y muy marcada sugiere Sindrome de Sjogren
asociado.
• LDH incrementada (hemolisis, serositis, neumonitis, miopatia, hepatopatia).
• Descenso de albumina sin proteinuria puede correlacionarse con actividad de la
enfermedad
LUMBALGIA:
Lumbalgia = lumbago ---Agudo < 6 ss ---Subagudo de 6 ss a 12 ss.----Cronico > 12 ss
LUMBALGIA MECANICA:
• OSTEOMUSCULAR
• Suele iniciarse de forma aguda, y se puede relacionar con un acontecimiento especifico
• Empeora con los movimientos
• Mejora con el reposo
• Puede empeorar con el decúbito y mejorar cuando se adopta una postura adecuada.
• No despierta al paciente en la noche
• Puede ser con compromiso radicular , sin compromiso radicular o mixto.
LUMBALGIA SISTEMICA:
• Suele iniciarse de manera progresiva y gradual, sin causa aparente.
• Empeora con los movimientos
• No mejora con el reposo
• Se puede acompañar de rigidez matutina de más de 30 minutos
• Se puede acompañar de signos de alerta como astenia, anorexia, fiebre, perdida de peso.
• Es necesario descartar patologías asociadas

23. LLEGANDO A 85%:
Ciatalgia
- Dolor en la ruta del nervio, urente, irradiado hasta el pie (por encima de rodilla otra
radiculopatia), y aumenta con valsalva.
Cauda Equina = EMERGENCIA
- Lumbago con disfunción de esfínteres, debilidad de mmii, ciatalgia bilateral, anestesia en pelvis
Estenosis Espinal
- A nivel canal medular o en agujeros, y hay parestesias en mmii con claudicación intermitente
neurologica.
----LUMBALGIA MECANICA AGUDA: diagnostico
Rx lumbar simple AP y lateral:
-No se realiza de rutina, Se debe realizar en los siguientes casos
-Pacientes mayores de 50 años o menores de 20 con primer episodio
-Pacientes con indicios claros de alarma
-No mejoría con 3 o 4 días de reposo absoluto
-Persistencia de dolor tras 15 días de tratamiento
-Valorar en la placa lumbar los defectos de forma y los de postura.
---LUMBALGIA CON AFECCION RADICULAR:
Rx lumbar simple AP y lateral: SIEMPRE
TAC
• Se solicita a todos los pacientes en los que no haya mejoría significativa a los 15 días de
manejo terapéutico,
• En todos los casos donde el dolor radicular sea recidivante y si existe sospecha de
estenosis del canal o CAUDA EQUINA
---LUMBALGIA CRONICA:
CUANDO RELIZAR PRUEBAS COMPLEMENTARIAS
• Rx lumbar simple AP y lateral: Se realiza de rutina
• Analítica de sangre
Hemograma, VSG, calcio, fósforo, fosfatasa
Alcalina y de acuerdo a criterio clínico.
• TAC
Si se trata de lumbago con afección radicular
ENFERMEDAD INFLAMATORIA MUSCULAR:
MIOPATÍAS INFLAMATORIAS IDIOPÁTICAS:
 DERMATOMIOSITIS
 POLIMIOSITIS
 MIOPATIA POR CUERPOS DE INCLUSION

24. • PM y DM:
– Respetan músculos de cara y ojos.
– Comprometen músculos faringeos y flexores del cuello.
– Inicio gradual y progresivo se mide en meses
– Agudo presagia un curso mas severo
• MCI
– Progresión lenta y en años
PM y DM edad avanzada.
– Compromiso de los músculos respiratorios
– ROT disminuidos o abolidos por atrofia muscular.
SIGNOS CLINICOS DERMATOMIOSITIS:
• Signo de la V: Compromiso de cuello y tronco superior.
• Signo de Shawll: Compromiso de espalda y hombros.
• Manos mecánicas: Cutículas distorsionadas, irregulares, engrosadas y presencia de líneas
horizontales en las caras externas y palmares de los dedos con aspecto sucio
DERMATOMIOSITIS - Rash Heliotropo - Decoloración azul púrpura en parpados con edema
periorbitario. --Eritema plano en cara. - Eritema violáceo elevado en nudillos (signo de gottron).
--Dilatacion de asas capilares en base de las uñas)
POLIMIOSITIS IDIOPATICA:
• no tiene manifestaciones clinicas unicas
• su diagnostico es de exclusión
• carece de historia:
– de enfermedad neuromuscular
– de exposicion a drogas y toxinas miotoxicas.
Debilidad distal simétrica: MCI
 Abotonarse
 Escribir
 Cortar.
Debilidad proximal simetrica:-----PM - DM
 Levantarse de la silla.
 Subir escaleras.
 Levantar objetos.
 Peinarse

25. – de enfermedades endocrinas y de distrofias.
– de enfermedades por deficiencia de enzimas musculares
MIOPATIA POR CUERPOS DE INCLUSION:
• Sospecha no respuesta a tratamiento convencional
• Pista: Compromiso distal - extensores de los pies y flexores de los dedos 50%.
• Debilidad y atrofia: asimetricas por compromiso selectivo de: cuadriceps, ileopsoas,
triceps, y biceps.
• Imitan enfermedades neurogenas.
• Asociaciones: EDTC o Enfermedades autoinmunes hasta el 15%.
SINDROMES DE OVERLAP AUTOINMUNES ASOCIADOS A MII:
 Fatiga
 Fiebre
 Perdida de peso
 Malestar general
 Fenómeno de Raynaud
OTRAS DESORDENES AUTOINMUNES ASOCIADOS A MII:
• DM dependiente de insulina
• Enfermedad de graves
• SIDA
• Agammaglobulinemia
• Dermatitis herpetiforme
• Malignidades
COMPROMISO EXTRAMUSCULAR DE LAS MII
• DISFAGIA: 50% (músculos estriados oro faríngeos y del esófago distal).
TRASTORNOS CARDIACOS: 40%
• Defectos de conducción AV
• Taquiarritmias
• Fracción de eyección baja
• Cardiomiopatia dilatada
Compromiso Pulmonar 50%
• Debilidad de músculos toráxicos
• EPID
PRUEBAS DE LABORATORIO CREATINFOSFOQUINASA (CPK)
• Es la mas sensible
• Son liberadas de la fibra muscular degenerada o por alteración de su membrana.
• La CPK plasmática corresponde a la isoforma MM (94%-100%).
SUS NIVELES CORREN PARALELO A LA ACTIVIDAD DE ENFERMEDAD.
• DM y PM activa 50 veces al valor normal
• MCI activa 10 veces al valor normal.
• Normal:
– Largo tiempo de evolución y atrofia muscular importante.
– PM, DM activas asociadas a EDTC puede ser normal (10%).
PRUEBAS DE LABORATORIO ELEVAN LA CPK:
• Inyecciones IM
• Biopsia muscular
• La aguja de electromiografía.
• El ejercicio aeróbico e isométrico pueden incrementarla hasta por 48 horas.
• Uso de barbitúricos, morfina o benzodiazepinas. (retardan la eliminación de la enzima).
 Sindrome Hipereosinofilico
 GMN membranosa
 Vitiligo primario
 Tiroiditis de Hashimoto
 Miastenia gravis
 Cirrosis biliar primaria
 Sarcoidosis
Disnea, tos no productiva, neumonia
aspirativa e hipoxemia

26. ELECTROMIOGRAFIA:
• Ondas cortas de pequeñas amplitud
• Potenciales polifásicos
• Fibrilaciones espontáneas
• Espigas positivas al reposo
• Irritabilidad
• Descargas repetitivas, bizarras de alta frecuencia
BIOPSIA MUSCULAR:
• Prueba definitiva: Confirma y excluye otros desordenes neuromusculares.
• Seguridad: Tomar dos áreas adyacentes
• Músculo que ha sido sometido a EMG, lo hacemos después de 1 mes.
• Músculos de elección: Cuadriceps (recto femoral / vasto externo) o bíceps braquial
Hallazgos Histopatologicos en DM:
• Infiltrado inflamatorio perivascular y/o perifaciculares fuera de los fasciculos (perimicial).
• Atrofia perifascicular: Esta presente en el 90% de los niños con DM y alrededor del 50% de
los adultos con DM y es un hallazgo característico.
Hallazgos Histopatologicos en PM:
• Infiltrado inflamatorio esta principalmente dentro de los fasciculos (inflamación
endomicial) invadiendo la fibras musculares no necroticas.
• Las fibras necroticas están dispersadas o aisladas y no necesariamente cerca de las áreas
de inflamación.
Hallazgos Histopatologicos en MCI:
• MO
– Infiltrado inflamatorio endomicial.
– Inclusiones granulares basofilas:(vacuola en anillo).
• ME
– Los mas característico es la presencia de inclusiones filamentosas presentes
dentro del citoplasma.
OSTEOPOROSIS:
Trastorno del esqueleto que se caracteriza por una disminución de su resistencia, que predispone
a un mayor riesgo de fracturas.
• El hueso compacto es 75 % de la masa ósea.
• El hueso esponjoso solo el 25 %, pero es el que mas temprano puede demostrar pérdida
de tejido y el que primero responde a la terapia.
• El pico máximo de resistencia ósea es a los 30 años, después pierde 0.4 % anual en ambos
sexos igual.
• La fractura de Cadera es la manifestación más devastadora de la osteoporosis.

27. • Del 5% al 20% de las víctimas de Fractura de Cadera mueren dentro de los 12 meses
posteriores al evento.
• Más del 50% de los sobrevivientes de una Fractura de Cadera quedan incapacitados, la
mayoría en forma permanente.
CONSECUENCIAS FRACTURA DE COLUMNA:
• Las Fracturas de Columna son las fracturas más comunes asociadas a Osteoporosis.
• Las Fracturas de Columna causan dolor, deformidad y discapacidad permanente.
• El riesgo de una nueva fractura por osteoporosis se duplica entre las mujeres con una
fractura vertebral pre-existente.
Fases del REMODELADO:
• REPOSO: Las células de Stem se adosan a la superficie.
• RESORCION: Los osteoclastos remueven con un pH ácido y enzimas proteolíticas para
digerir el hueso.
• REVERSA: Los osteoclastos descansan y las células de Stem quedan en la superficie para
diferenciarse en Osteoblastos.
• FORMACION: Los osteoblastos fabrican nuevo hueso y lo mineralizan.
Dx: Densitometría por Ultrasonido
-- Criterios de la OMS
Estos criterios están diseñados para diagnóstico de osteoporosis, no para tratamiento. Sin
embargo, muchos clínicos e instituciones los utilizan para decidir quien se trata y quien no.
Hasta –1 DE de score t NORMAL
De –1 a –2.5 DE de score t OSTEOPENIA
De –2.5 DE en delante de score t OSTEOPOROSIS
Medicamentos para prevención de Osteoporosis:
• Bifosfonatos: Alendronato--Risendronato.
Reducen la resorción ósea-Inhiben la acción de los osteoclastos.
• Moduladores selectivos de receptores estrogénicos: Raloxifeno- Tibolona-Tamoxifeno.
VASCULITIS:
-Vasculitis se define por la presencia de leucocitos en la pared del vaso con daño reactivo de las
estructuras de la pared.
-INFILTRADO INFLAMATORIO:
• NEUTROFILICO-LEUCOCITOCLASTICO
• EOSINOFILICO
• LINFOCITARIO
• GRANULOMATOSO
CRITERIO ANATOMOPATOLÓGICO:
SIGNOS DE LESION VASCULAR:
– EDEMA - AUMENTO PERMEABILIDAD
– EXTRAVASACION ERITROCITOS
– INFLAMACION PAREDES VASCULARES
– NECROSIS ENDOTELIAL Y OTRAS CAPAS
– MATERIAL FIBRINOIDE
– LEUCOCITOCLASIA

28. MECANISMOS DE DAÑO VASCULAR
1. MEDIADA POR INMUNOCOMPLEJOS
• Purpura de Henoch, Cryoglobulinemia
• Asoc a EDTC,Urticarial hipocomplementemica
• BEHCET
2. MEDIADA POR ANTICUERPOS
• Anticuerpos anti células endoteliales
• Kawasaki
• Asociada a ANCA
• Wegener (C-ANCA)
• Churg Strauss (P-ANCA)
• PAM (P-ANCA)
3. MEDIADA POR RESPUESTA CELULAR (CEL T)---- Arteritis de cel gigantes.
-----CALIBRE DEL VASO AFECTADO: VASO PEQUEÑO
capilares, venulas postcapilares y arteriolas no musculares. En dermis papilar superficial
Manifestación clínica: Compromiso dérmico
•Purpura palpable…….. Lesiones subungueales en astilla
•Ulcera superficial
•Vesicula
--Compromiso renal – pulmonar
---Eritrocitos dismórficos en orina
CALIBRE DEL VASO AFECTADO: VASO MEDIANO:
Vasos con capa muscular en su pared.
En la dermis reticular profunda, union dermis y TCSC
Manifestación clínica:
Compromiso dérmico
•Ulcera
•Livedo reticularis
•Necrosis digital
Mononeuritis Multiple
-Livedo Reticularis.
-Pie caído: Mononeuritis múltiple
2/3 de Mononeuritis Multiples
corresponden a vasculitis.

29. CALIBRE DEL VASO AFECTADO: VASO GRANDE
Manifestación clínica:
 Arteria palpable y dolorosa
 Necrosis digital extensa
 Sintomas constitucionales
Arteritis temporal, Sindrome de arco aórtico: Takayasu
PATRON DE COMPROMISO SISTEMICO
• Compromiso cutaneo: Henoch (90), Crio (90), Churg (60) PAM (40),Wegener (40),
• ·Compromiso respiratorio alto: Wegener , Churg Strauss
• ·Compromiso Pulmonar: Wegener(90), Churg Strauss(70), PAM (50) Henoch (<5), Crio (<5)
• Renal: PAM (90), Wegener (80), Henoch (50), Crio (55), Churg (45)
• · Sistema nervioso periférico: Wegener, Churg Strauss, PAN
• · Asma/ Infiltrados migratorios: Churg Strauss
• · Nódulos pulmonares: Wegener
• · Ulceras orales/genitales: Behcet
• Infarto intestinal: PAN, Henoch Schonlein
VASCULITIS VASO PEQUEÑO:
VASCULITIS DE HIPERSENSIBILIDAD
• Criterios de clasificación (ACR 1990)29
• 1. Edad de inicio > 16 años
• 2. Medicación al inicio de la enfermedad , que puede ser un factor precipitante
• 3. Púrpura palpable no relacionada a trombocitopenia
• 4. Rash máculo-papular
• 5. Biopsia de arteriola y vénula, cambios histológicos que muestran granulocitos en
localización perivascular y extravascular.
Criterios requeridos: mayor a 3
Criterios validados
Sensibilidad de 71%, especificidad de 83.9%
< 20 Vs > 16 Henoch / Hipersensibilidad
< 40 Vs > 50 Takayasu / Celulas gigantes

30. Criterios para la clasificación de la vasculitis de Schönlein-Henoch:
Sensibilidad alta pero especificidad 87% con 3/6
Púrpura palpable, no relacionada con trombocitopenia.
Edad de comienzo de la enfermedad menor o igual a 20 años.
Dolor tipo Angina abdominal.
Hemorragia digestiva
Hematuria
No nuevas medicaciones
-Biopsia con neutrófilos granulocitos en la pared de arteriolas y vénulas, con depósito IgA en
lesiones vasculares. Pueden tener artralgias
Adultos : compromiso renal y 13% con Insuficiencia renal.
--CRIOGLOBULINEMIA Clasificación Inmunoquímica
• Tipo I 25%
• Tipo II 25% Mixta (Monoclonal + Policlonal)
• Tipo III 50% 75%
Vasculitis mas frecuente en tipo II y III
Clasificación Clínica
• Primaria o esencial
• Secundaria:
Infeccion, enf autoinmune : mas frecuente tipo III
Neoplasia linfoide : mas frecuente tipo II
Poliangiitis Microscópica (PAM):
Epidemiología: M:F 1-1.8: 1 Edad promedio 50ª
Características clinicas:
RENAL: GHNRP. Síndrome pulmon riñon
Pulmonar: hemorragia alveolar12-29%.
Hemoptisis
Musculoesqueletico 65-72%
Lesiones cutáneas: 44-58%
GI: dolor abdominal 32-58%, hemorragia
Neuropatía periferica 14-36%
Poliarteritis Nodosa (PAN):
MONONEURITIS MULTIPLE 70%, compromiso del SNC raro
Piel 25-60% : livedo reticularis, purpura, nodulosSC,
gangrena distal
Mialgias 30-73%, artralgia 46%, artritis al inicio, asimétrica,
grandes articulaciones, miembros inferiores
Renal 60-80%: nefropatia vascular, hipertensión
GI: dolor abdominal 34%. Vasculitis de apéndice o vesicula
CV: HTA 40%, , derrame pleural 5%
Orquitis 36%, mas frecuente en HBsAg+
PAN: CRITERIOS DIAGNOSTICOS
• Dx ≥ 3/10. S 82.2% E 86.6%
• 1. Perdida de peso 4 Kg o mas
• 2. Livedo reticularis
• 3. Dolor o hipersensibilidad testicular
• 4. Mialgia, debilidad o hipersensiblidad en musculos de piernas
• 5. Mononeuropatia, mononuritis multple o polineuropatia

31. • 6. PA diastolica > 90 mmHg
• 7. Elevación de BUN (>40) o creatinina (> 1.5)
• 8. Virus de la hepatitis B (HBs Ag +)
• 9. Anormalidad arteriografica (aneursma / oclusiones)
• 10. Biopsia positiva.
SÍNDROME DE CHURG STRAUSS:
Angeitis granulomatosa alérgica
Epidemiología
• Edad 7-74años, promedio 38a, M:F 1.1-3:1,
Características clinicas
• Fase 1: periodo prodromico (hasta 30 años). Rinitis,poliposis nasal, asma
• Fase 2: eosinofilia sangre y tejidos con síndrome de Loffler, neumonía eosinofilica
(infiltrado 50%) o gastroenteritis eosinofilica
• Fase 3: vasculitis. Purpura 50%, NÓDULOS SC 30%. Neuropatía periferica64-75%, Renal
(GNRP) 16-49%, musculoesqueletido 28-51%.
Criterios de clasificación ( Dx mayor ; 4 S 85%, E99.2%)
1. Asma
2. Eosinofilia > 10%
3. Mononeuropatia, mononeurits multiple o polineuropatía
4. Infiltrados pulmonares fluctuantes (migratorios o transitorios) 5. Anomalías de senos
paranasales: historia de sinusitis aguda o crónica o dolor o u opacificación radiológica de senos
paranasales
6. Biopsia de arteria, arteriola o venula con presencia de eosinófilos en áreas extravasculares.
GRANULOMATOSIS DE WEGENER:
Epidemiologia: prevalencia 3x 100,000. M=F. Edad 9 - 71a promedio 40ª, 0.1% < 19 años. Blancos
Clasificación:
Localizado: compromiso respiratorio alto y/o bajo.
Generalizado: compromis renal.
Clasificacion ELK (E=ear L=lung K= kidney). Enfermedad extrarrenal precede a renal., 80% inician
como limitads.
WEGENER:
• Características Clínicas
Compromiso RESPIRATORIO ALTO 90% : nasal 80%,sinusitis 50-85% , ulceras orales, otitis media,
perdida auditiva; estenosis subglotica
Pulmonar:infiltrado 67%, nodulos 58%, hemopstisis, pleuritis.
Renal : GNRP. Síndrome pulmon riños
Cutáneo 40-50%
Musculoesqueletico 28%. FR+ 50-60%, artritis simétrica no erosiva

32. Neuropatía periferica. Neuropatía cranial 6-9% (II, VI, VII)
GI: dolor,diarrea, hemorragia
• Criterios de clasificación (Dx: 2 . S 88.2% , E 92%)
1. Inflamación oral o nasal (úlceras orales dolorosas o poco dolorosas o secreción nasal purulenta
o sanguinolenta)
2. Radiografía de tórax anormal (presencia de nódulos, infiltrados fijos, o cavitación)
3. Microhematuria (>5 hematíes por campo) o cilindros hemáticos en el sedimento urianrio.
4. Biopsia con infiltración granulomatosa en la pared vascular o en la región perivascular o
extravascular.
ANCA
• Patrón IFI:
– mas frecuente C-ANCA anti PR3
– algunos P-ANCA ( 5 – 10%) anti MPO
• Sensibilidad de ANCA depende de extensión y actividad de enfermedad.
ANCA : PATRON IFI
PMN FIJADOS CON ETANOL
• C-ANCA : citoplásmatico granular o clásico
• P-ANCA : perinuclear puede enmascarar un ANA o
confundirse con él
• A-ANCA : atipico o citoplásmatico homogéneo.
Más frecuente : IgG
Raro : Ig A --- Ig M

33. VASCULITIS VASO MEDIANO:
Poliarteritis Nodosa (PAN)
M:F 1-2:1 Edad 40-60a
Clasificación:
Clasica: primaria / asociada con infección (hepatitis B)
Limitada (sin compromiso sistémico): cutánea (10%), apéndice, vejiga, utero testículo.
VASO GRANDE ARTERITIS DE TAKAYASU
• Epidemiologia: 80-90% mujeres. Edad 10-30a
• 60-70% mujeres en edad fértil
• Recaidas 50%
• Mortalidad a 5 a: 3-30%.
Criterios de Clasificación
• 1. Inicio de síntomas a edad 40 años
• 2. Claudicación de extremidades en especial superiores.
• 3. Disminución uni o bilateral del pulso arterial braquial.
• 4. Diferencia de presion sistólica entre brazos > 10 mm Hg.
• 5. Soplo audible sobre una o ambas áreas subclavias o aorta abdominal.
• 6. Arteriografía anormal mostrando estenosis u oclusión de la aorta y/o sus ramas primarias o
arterias grandes de extremidades, no debida a arteriosclerosis, displasia fibromuscular o causas
similares; cambios usualmente focales o segmentarios. (mayor 3, S 90.5%, E 97.8%).
Clasificacion
• Tipo I: arco aortico y ramas (vasos braquiocefalicos)
• Tipo II: aorta abdominal y sus ramas, particularmente arterias renales
• Tipo III: tipo I + II
CASO CLÍNICO:
CRITERIOS DIAGNÓSTICOS DE LA POLIMIOSITIS/DERMATOMIOSITIS:
 Debilidad simétrica de los músculos de las cinturas escapular y pelviana, flexores del
cuello, progresiva en semanas o meses, con o sin disfagia y afección respiratoria
 Biopsia muscular característica de miopatía inflamatoria
 Elevación enzimática muscular (creatincinasa, aldolasa, transaminasas…)
 Hallazgos electrofisiológicos musculares característicos
 Lesiones cutáneas patognomónicas de dermatomiositis (signo de Gottron, eritema
violáceo o en heliotropo)
Enfermedad definida: 4 criterios;
 Probable: 3 criterios;
 Posible: 2 criterios.
 En el caso de la dermatomiositis debe cumplirse el último criterio siempre
tratamiento con pulsos de metilprednisolona.
ARTRITIS REACTIVA:
-Artritis aguda no supurada que aparece como complicación de una infección localizada en otro
sitio del organismo.
El intervalo de edad más común es de 18 a 40 años, pero la artritis reactiva puede presentarse
tanto en niños de más de cinco años de edad como en adultos de edad avanzada. Asociación con
el HLA-B27
-Gérmenes comúnmente involucrados son : Shiguella, Salmonella, Yersinia, Chlamydia,
Campylobacter.
-Los síntomas generales como fatiga, malestar, fiebre y pérdida de peso.

34. -La artritis suele ser asimétrica y aditiva. Las articulaciones más afectadas son las de los miembros
inferiores, en particular las rodillas, los tobillos y las articulaciones subastragalinas,
metatarsofalángicas e interfalángicas de los dedos del pie. Los dolores de espalda y de la región
lumbar son bastante frecuentes
-La afección ocular es frecuente y varía desde una conjuntivitis asintomática y transitoria, hasta
una uveítis anterior agresiva, en ocasiones resistente al tratamiento, y que puede acabar en
ceguera.
-Las lesiones mucocutáneas son frecuentes. La lesión cutánea característica es la queratodermia
blenorrágica, constituida por vesículas que se vuelven hiperqueratósicas y acaban formando
costras antes de desaparecer. Son más frecuentes en las palmas de las manos y las plantas de los
pies
-A menudo hay lesiones del glande, que se denominan balanitis circinada; consisten en vesículas
que pronto se rompen para formar erosiones superficiales indoloras; en los individuos
circuncidados pueden formar costras parecidas a las de la queratodermia blenorrágica
SINDROME DE REITER:
-Afección sistémica caracterizada por conjuntivitis o uveítis, artritis reactiva y uretritis.
Muy comúnmente, este síndrome se presenta en los hombres antes de los 40 años de edad.
La manifestación más temprana de la afectación articular es la entesitis que suele aparecer en el
tendón de Aquiles y en la fascia plantar del calcáneo.