Sindrome de Sjögren

1. Sindrome
de Sjögren

2. Principios Generales
Es una de las enfermedades autoinmune con mayor prevalencia
y sus características mas comunes son:
OJOS y la BOCA SECA
El tx. Debe estar encaminado a aliviar los síntomas mediante el mantenimiento
de la humedad en las membranas mucosas

3. Definición
Trastorno inflamatorio crónico caracterizado por infiltración
linfocitica y destrucción autoinmune de las glándulas
exocrinas.
GLANDULAS
SALIVALES
GLANDULAS
LAGRIMALES
Boca seca (xerostomia)
Ojos secos
( queratoncojuntivitis seca)
Nasal y vaginal***

4. Epidemiologia
Padecimiento autoinmune
• Mas común
• 0,5 a 3 millones en EUA
• Incidencia: 1/100 y 1/100 casos nuevos por año
• Mujeres
• 9:1
• Cuarta y Quinta década de vida

5. Etiopatogenia
• Multifactorial
BASE autoinmune
La alteración fundamental es :
Infiltrado de las glándulas por una población de
linfocitos T con genotipo CD4 que secretan
interleuciona 2 e interferon gamma.

6. A. Factores endógenos
HLA DR y HLA DQ
B. Factores exógenos
Exposición a virus
VIRUS
Epstein Barr
Retrovirus, Enterovirus,
Herpes simple,
Citomegalovirus, Hepatitis C
***El predominio en mujeres que deben existir componentes hormonales:
Androgenos, estrenos, progesterona ***

7. Clasificación
1. Sindrome Sjögren
primario
2. Sindrome Sjögren
secundario

9. Fisiopatologia
Infiltración focal del tejido glandular
por linfocitos
Glándulas Salivales y Lagrimales
Glandular exocrino
Los anticuerpos contra antígenos
nucleares SSA/Ro y SSB
Todos los factores, aportan el
progresión de SS
HLA DR y HLA DQ

10. La inflamación se vuelve crónica por las
alteraciones inmunológicas, dando por resultado
las destrucción glandular.

11. Cambios de las células epiteliales
Efecto final
Irritación y abrasión de la cornea
Respuesta inflamatoria localizada
La perdida de los efectos nutritivos de las
lagrimas retrasa el alivio
Lagrimeo inadecuado

12. Cuadro Clinico
• Insidiosa
• A lo largo de varios años

13. La deshidratación de mucosas, que se
manifiesta como sequedad en ojos y
boca.
QUEJA MAS COMUN.
SEQUEDAD EN OJOS
Sensación de cuerpo extraño
Picazón
Sensibilidad a la luz / noche
Capa gruesa y costrosa / despertar
• Xeroftalmia
• Eritema
• Picor
• Cansancio ocular

15. BOCA SECA
Aumento de la sed
Dificultad para deglutir alimentos
secos
La flora bacteriana normal se altera por cambio en la
salivación lo cual incrementa la frecuencia de las caries
dentales, la candidiasis oral y enfermedades
periodontales
• Xerostomia
• Quemazón en garganta
• Quemazón en boca
• Voz ronca
• Aumento de las glándulas salivares

18. Exploración fisica
• El crecimiento de las glándulas salivales ocurre en cerca
de la mitad de los pacientes afectados.
• Las glándulas son firmes y no sensibles
• El edema puede ser episódico y ser uni o bilateral

20. Confirmacion objetiva

21. Tiñe los filamentos mucosos
Evalúa la capacidad de protección que
ofrece la película lagrimal a la superficie
ocular
El colorante delira las áreas secas

22. Gammagrafia de G.salivales
• Consiste en la inyección IV de una sustancia radioactiva ( isótopo ) que
se acumula y elimina por las glándulas salivales.
• Veremos la captación y la eliminación del isótopo, que en el síndrome es
mucho más lenta de lo normal.

23. Sialografia
Introducción del contraste en el conducto que lleva la
saliva desde las glándulas salivales mayores
( partidas, submandibulares ) hasta la boca.

24. Biopsia
• Biopsia de labio
• Se toma de la
superficie interna del
labio inferior
• El examen
microscópico de las
glándulas salivales
menores, permite
confirmar el
diagnostico, revelan
una inflamación
característica.

25. Criterios diagnósticos

27. Para el Sindrome de Sjögren primario
sin enfermedad potencialmente
asociada
• La presencia de 4 criterios de los 6
factores, siempre y cuando este
presente el 4 o el 6
• La presencia de 3 de los 4 criterios
objetivos ( 3,4,5 o 6)
Para el sindrome secundario
• En pacientes con una enfermedad
potencialmente asociada, la presencia
de los ítems I o ítems II, mas 2 de los
ítems III,IV, V.

30. Complicación: Linfoma
• Se cree que esto se debe a la falta de regulación del
estimulo de las células B y T.
• 5 - 10%
• Los factores asociados, que aumentan el riesgo de
linfomas incluyen linfadenopatia, esplenomegalia,
recuento bajo de CD4, crecimiento de glándulas
parotidas.