Del laboratorio al desarrollode una posible terapia para el tratamiento de la ceguera           Enrique J. de la Rosa     ...
Dar a conocer:-   El trabajo realizado en loslaboratorios.-   El proceso deductivo y creativo de lainvestigación.-   El po...
Hace treinta años que soyinvestigador   científico   y   sigocreyendo como el primer día enla investigación básica, la que...
Etapas en el desarrollo de un medicamento
La curiosidad es la madre de la Ciencia
¿Por qué son diferentes?
¿Por qué son diferentes?
Caenorhabditis elegans como sistema modelo
Se puede seguir a cada célula individualmente
La determinación de los linajes celulares enCaenorhabditis elegans permitió describir elproceso de muerte celular programa...
¿Por qué son diferentes?
2002. ¿El Premio Nobel de Medicina?
Patologías relacionadas con    la muerte celular programada:•   Enfermedades neurodegenerativas (exceso).•   Enfermedades ...
Es difícil predecir las aplicaciones futuras deuna investigación básica: ¡Este gusano hahecho mucho por nuestra salud!
La retina
Estructura de la retina (Cajal, 1901)
Control de la neurogénesis Proliferación, diferenciación y muerte celular
Muerte celular en la retina embrionaria  Pollo E4          Ratón E12.5                                  TUNEL
Muerte celular en la retina embrionaria  Pollo E4          Ratón E12.5                                  TUNEL
Muerte celular inducida por el bloqueo  de la señalización de proinsulina             control   anti-Ins R                ...
La proinsulina protege de la muerte celular               durante el desarrollo¿Podría proteger de la muerte celular patol...
Enfermedad            Aparición             Etiología         Prevalencia          SíntomasAmaurosis Congénita   Neonatal-...
¡Incurable!
CBATEG
¿Qué ves en la tercera línea?
Electrorretinografía
Pérdida de visión en un ratón         con Retinosis Pigmentaria                         wt             rd1           rd10 ...
Pérdida de fotorreceptores en un       ratón con Retinosis Pigmentaria                                     wt             ...
Tomografía de coherencia óptica
Muerte de fotorreceptores en un ratón con Retinosis Pigmentaria  P20                P25              P30         *        ...
ProinsulinaEn colaboración con Fátima Bosch(U. Autónoma Barcelona)
Recuperación funcional del ratón rd10                          Proinsulina
Recuperación funcional del ratón rd10                           Proins/Rd10
Neuroprotección histológica                      wt               Rd10       ONL       INL                                ...
Retraso del proceso de muerte celular          *                      *P25TUNEL en retinas montadas en plano
La proinsulina protege de la muerte celular durante eldesarrollo. La proinsulina protege de la muerte celularpatológica.  ...
Año 2007ProRetina Therapeutics S. L. fue fundada en julio de2007 con la misión de desarrollar terapias para eltratamiento ...
Semana de la ciencia 10 nov 2011
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Charla del Dr. Enrique J. de la Rosa para la semana de la Ciencia 2011

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Semana de la ciencia 10 nov 2011

  1. 1. Del laboratorio al desarrollode una posible terapia para el tratamiento de la ceguera Enrique J. de la Rosa Centro de Investigaciones Biológicas Consejo Superior de Investigaciones Científicas
  2. 2. Dar a conocer:- El trabajo realizado en loslaboratorios.- El proceso deductivo y creativo de lainvestigación.- El potencial de la investigación.http://cienciaconchocolate.blogspot.com
  3. 3. Hace treinta años que soyinvestigador científico y sigocreyendo como el primer día enla investigación básica, la queestá guiada por la curiosidadpor comprender el mundo quenos rodea. Por eso fundé una empresa.
  4. 4. Etapas en el desarrollo de un medicamento
  5. 5. La curiosidad es la madre de la Ciencia
  6. 6. ¿Por qué son diferentes?
  7. 7. ¿Por qué son diferentes?
  8. 8. Caenorhabditis elegans como sistema modelo
  9. 9. Se puede seguir a cada célula individualmente
  10. 10. La determinación de los linajes celulares enCaenorhabditis elegans permitió describir elproceso de muerte celular programada131 células mueren959 células sobreviven
  11. 11. ¿Por qué son diferentes?
  12. 12. 2002. ¿El Premio Nobel de Medicina?
  13. 13. Patologías relacionadas con la muerte celular programada:• Enfermedades neurodegenerativas (exceso).• Enfermedades autoinmunes (defecto).• Cáncer (defecto).• Infecciones virales (inhibición).
  14. 14. Es difícil predecir las aplicaciones futuras deuna investigación básica: ¡Este gusano hahecho mucho por nuestra salud!
  15. 15. La retina
  16. 16. Estructura de la retina (Cajal, 1901)
  17. 17. Control de la neurogénesis Proliferación, diferenciación y muerte celular
  18. 18. Muerte celular en la retina embrionaria Pollo E4 Ratón E12.5 TUNEL
  19. 19. Muerte celular en la retina embrionaria Pollo E4 Ratón E12.5 TUNEL
  20. 20. Muerte celular inducida por el bloqueo de la señalización de proinsulina control anti-Ins R E4 Retina en plano TUNEL G4 E6 Sección de retina Islet 1/2
  21. 21. La proinsulina protege de la muerte celular durante el desarrollo¿Podría proteger de la muerte celular patológica?
  22. 22. Enfermedad Aparición Etiología Prevalencia SíntomasAmaurosis Congénita Neonatal-Infantil Hereditaria 1/33.000 Nistagmus de Leber (10 loci) Ceguera 60% casos no cubiertosSíndrome de Usher Neonatal-Juvenil Hereditaria 1/23.000 Perdida de visión y (11 loci) pérdida de audición Retinoschistis Infantil-Juvenil Ligada a X 1/5.000 Alteración de la RS1 visión central Retinosis Juvenil Hereditaria 1/3.500 Ceguera nocturna Pigmentaria (muy diversa) (140 loci) Visión túnel Ceguera Enfermedad de Juvenil Hereditaria 1/8.000 Pérdida de visión Stargardt (diversa) ABCA4 (66-80%) central Retinopatía Adulto Asociada a Diabetes Diabetes 1/15 Afectación de tipos Diabética celulares y capilares con pérdida de visión Glaucoma Adulto Susceptibilidad 1/140 Pérdida de visión e genética hipertensión ocular + factores ambientales Degeneración Senil Susceptibilidad 1/100 >60 años Pérdida de visiónMacular Asociada a genética 1/50 >70 años central la Edad + factores 1/8 >80 años ambientales
  23. 23. ¡Incurable!
  24. 24. CBATEG
  25. 25. ¿Qué ves en la tercera línea?
  26. 26. Electrorretinografía
  27. 27. Pérdida de visión en un ratón con Retinosis Pigmentaria wt rd1 rd10 P12 P20 P30 P40 200VEn colaboración con Pedro de la Villa (U. Alcalá) 200ms
  28. 28. Pérdida de fotorreceptores en un ratón con Retinosis Pigmentaria wt rd10 PKC Sección de retina P30 RecoverinEn colaboración con Nicolás Cuenca (U. Alicante)
  29. 29. Tomografía de coherencia óptica
  30. 30. Muerte de fotorreceptores en un ratón con Retinosis Pigmentaria P20 P25 P30 * * * 2D Graph 3 P35 P40 800 700 PicnoticData /mm2 600 500 Y C. 400 * * 300 200 100 0 1 2 3 4 5 6 X Data P20 P25 C.PICNOTICOS/mm2 P30 P35 P40 TUNEL en retinas montadas en plano
  31. 31. ProinsulinaEn colaboración con Fátima Bosch(U. Autónoma Barcelona)
  32. 32. Recuperación funcional del ratón rd10 Proinsulina
  33. 33. Recuperación funcional del ratón rd10 Proins/Rd10
  34. 34. Neuroprotección histológica wt Rd10 ONL INL PNA DAPI [Proinsulina]Hemizigótico hPI / rd1027.5 27.1 Homozigótico hPI / rd10 27.3 27.4 Secciones de retina a P32
  35. 35. Retraso del proceso de muerte celular * *P25TUNEL en retinas montadas en plano
  36. 36. La proinsulina protege de la muerte celular durante eldesarrollo. La proinsulina protege de la muerte celularpatológica. ¿Podemos/debemos hacer algo más?
  37. 37. Año 2007ProRetina Therapeutics S. L. fue fundada en julio de2007 con la misión de desarrollar terapias para eltratamiento de distrofias de la retina.

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