1. DOENÇAS DO MIOCÁRDIO
Professor: Jamil Mattar Valente, MD, MSc
E-mail: jamil@mbox1.ufsc.br
http://www.centrocor.med.br
Universidade Federal de Santa Catarina

2. CLASSIFICAÇÃO

3. Classificação funcional da OMS
(1995)
• Cardiomiopatia dilatada
• Cardiomiopatia restritiva
• Cardiomiopatia hipertrófica
• Cardiomiopatia ventricular direita
arritmogênica
• Cardiomiopatia não classificada (Não
preenche critérios das classes acima)

4. Causas importantes de
cardiomiopatia ou miocardite
INFECCIOSA (Dilatada)
Vírus, rickéttsias, bactérias, micobactérias,
espiroquetas, fungos e parasitas.

5. Causas importantes de
cardiomiopatia ou miocardite
INFLAMATÓRIA (Dilatada)
Infecciosa:
Vírus, rickéttsias, bactérias, micobactérias,
espiroquetas, fungos e parasitas.
Não infecciosa:
Colagenoses, granulomatose e Kawasaki.

6. Causas importantes de
cardiomiopatia ou miocardite
METABÓLICA (Dilatada)
• Nutricional: Tiamina, selênio, carnitina,
Kwashiorkor, pelagra, escorbuto,
hipervitaminose D, obesidade.
• Endócrina: Acromegalia, tireotoxicose,
mixedema, uremia, D. Cushing,
feocromocitoma, diabete melito.
• Distúrbio metabólico: Gota, oxalose, porfiria.
• Distúrbio eletrolítico.

7. Causas importantes de
cardiomiopatia ou miocardite
TÓXICA (Dilatada)
Cobalto, álcool, bleomicina, adriamicina,
fenotiazinas e antidepressivos, monóxido de
carbono, emetina, antimônio, chumbo,
cloroquina, lítio, ciclofosfamida,
hidrocarbonetos, catecolaminas, fósforo,
mercúrio, picadas de insetos e cobras,
paracetamol, reserpina, corticosteróides,
cocaína, metisergida.

8. Causas importantes de
cardiomiopatia ou miocardite
INFILTRATIVA (Dilatada, restritiva)
Amiloidose, hemocromatose, neoplásica,
distúrbio de armazenamento do glicogênio,
sarcoidose, mucopolissacaridose, D. de Fabry,
D. de Whipple, D. de Gaucher,
esfingolipidoses.

9. Causas importantes de
cardiomiopatia ou miocardite
FIBROPLÁSTICA (Restritiva)
Endomiocardiofibrose, fibroelastose
endocárdica, endocardite fibroplástica de
Löffler, carcinóide.

10. Causas importantes de
cardiomiopatia ou miocardite
HEMATOLÓGICA (Dilatada)
Anemia falciforme, policitemia vera, púrpura
trombocitopênica trombótica, leucemia.

11. Causas importantes de
cardiomiopatia ou miocardite
HIPERSENSIBILIDADE (Dilatada)
Metildopa, penicilina, sulfonamidas, tetraciclina,
fenindiona, fenilbutazona, tuberculostáticos,
miocardite de células gigantes, rejeição de
transplante cardíaco.

12. Causas importantes de
cardiomiopatia ou miocardite
GENÉTICA (Dilatada, hipertrófica)
Cardiomiopatia hipertrófica obstrutiva ou não,
cardiomiopatia dilatada, doenças
neuromusculares (distrofia muscular de
Duchenne, ataxia de Friedreich, etc...).

13. Causas importantes de
cardiomiopatia ou miocardite
MISCELÂNEA (Dilatada)
Cardiomiopatia periparto, obesidade.

14. Causas importantes de
cardiomiopatia ou miocardite
IDIOPÁTICA (Dilatada, restritiva,
hipertrófica)
Cardiomiopatia dilatada idiopática, restritiva
idiopática, hipertrófica idiopática,
cardiomiopatia ventricular direita
arritmogênica.

15. Causas importantes de
cardiomiopatia ou miocardite
AGENTES FÍSICOS (Dilatada)
Hipertermia, hipotermia, radiação, taquicardia.

16. Cardiomiopatia Dilatada
• Disfunção sistólica do VE.
• VE com VDF >, VSF >, FE <.
• Trombos murais frequentes.
• Fibrose miocárdica intersticial e perivascular.
• Aumento das 4 câmaras cardíacas é freqüente.
• Espessura das paredes próxima do normal.
• Disfunção funcional mitral e tricúspide é
freqüente.

17. Cardiomiopatia Dilatada
Waller, B. F.: Pathology of the cardiomyopathies. J. Am. Soc. Echocardiog. 1:5, 1988

18. Quadro clínico
• Dispnéia, fadiga, ortopnéia, dispnéia
paroxística noturna, palpitações, dor
precordial.
• Edema periférico, ictus cordis propulsivo e
desviado à esquerda, impulsão sistólica
paraesternal, pressão de pulso estreita,
turgência jugular, 3ª e 4ª bulhas, sopros de
regurgitação mitral e tricúspide,
hepatomegalia.

19. Laboratório
• Rx tórax: Aumento global de área cardíaca ou
aumento do VE, hipertensão venocapilar
pulmonar e edema intersticial ou alveolar.
• Eletrocardiograma: Taquicardia sinusal,
fibrilação atrial, arritmias ventriculares,
sobrecarga de câmaras esquerdas, alterações
inespecíficas da repolarização ventricular,
distúrbios de condução intraventricular.

20. Laboratório
• Ecocardiograma com color Doppler: Aumento
do VE ou das 4 câmaras cardíacas,
hipocontratilidade difusa, insuficiência mitral e
tricúspide, derrame pericárdico, trombos
murais.
• Cateterismo cardíaco: Hipocontratilidade
difusa, pressões diastólica final do VE, capilar
pulmonar e do AE elevadas.
• Biópsia endomiocárdica do VD: Infiltração
amilóide, processo inflamatório, fibrose.

21. Fatores associados com
sobrevida reduzida.
Vol. diastólico final do VE ou VD >, FE < 30%, relação
massa/volume do VE <, CF IV NYHA, idade > 55
anos, sexo masc, síncope, sintomas de IVD, B3
persistente, taquicardia ventricular sintomática,
hiponatremia, norepinefrina >, fator natriurético atrial
>, hiperreninemia, CAP > 20 mmHg, Ind. Card. < 2,5
L/min/m2, hipotensão arterial sistêmica, hipertensão
arterial pulmonar, PVC >, Rx tórax com AC >, BRE,
BAV, MVO2 < 12 ml/Kg, biópsia endomiocárdica
com perda de miofilamentos intracelulares.

22. Tratamento
• Dieta, repouso
• Anticoagulantes
• Vasodilatadores
• Diuréticos
• Digital
• Betabloqueadores
• Antiarrítmicos
• Imunossupressão
• MPA dupla câmara (A-V <, I. mitral <)
• Cardiomioplastia, ventriculectomia parcial,
transplante cardíaco.

23. Cardiomiopatia restritiva
• Disfunção diastólica
• Disfunção sistólica às vezes
• VDF <, VSF =, pressões de enchimento >, FE =
• Fibrose miocárdica
• Hipertrofia miocárdica
• Infiltração miocárdica

24. Amiloidose cardíaca
Klein, A. L. et al.: Two-Dimensional and Doppler Echocardiographic Assessment of Infiltrative
Cardiomyopathy. J. Am. Soc. Echocardiog. 1:48, 1988

25. Endomiocardiofibrose
Acquatella, H. et al.: Echocardiographic Recognition of Chagas’ Disease and Endomyocardial
Fibrosis. J. Am. Soc. Echocardiog. 1:66, 1988

26. Quadro clínico
• Cansaço, fadiga.
• Edema, ascite, hepatomegalia, turgência
jugular, 3ª e 4ª bulhas.

27. Laboratório
• Eletrocardiograma: Baixa voltagem, alterações
inespecíficas da repolarização ventricular, arritmias.
• Ecocardiograma com color Doppler: Ventrículos de
tamanho normal ou levemente aumentados, átrios
aumentados, contratilidade preservada ou levemente
diminuída, paredes espessadas ou normais, textura
miocárdica característica na amiloidose. Fibrose,
calcificação e obliteração dos ventrículos na EMF.
Fluxo de enchimento ventricular restritivo.

28. Laboratório
• Cateterismo cardíaco: Pressão diastólica final
do VE e VD elevadas. Curva da pressão
diastólica ventricular em raíz quadrada.
Obliteração do ápice ventricular na EMF.
• Biópsia endomiocárdica do VD: Fibrose ou
infiltração miocárdica.

29. Tratamento
• Dieta
• Repouso
• Diurético
• Antiarrítmicos
• Cirurgia

30. Cardiomiopatia hipertrófica
• Hipertrofia acentuada do VE, geralmente mais
proeminente no septo.
• Desarranjo miofibrilar.
• Mutação na proteína sarcomérica.
• Herança dominante autossômica.
• Disfunção diastólica.
• Movimento anterior sistólico do folheto anterior
mitral.
• Obstrução da via de saída do VE ou
intraventricular.

31. Cardiomiopatia hipertrófica
Waller, B. F.: Pathology of the cardiomyopathies. J. Am. Soc. Echocardiog. 1:7, 1988

32. Cardiomiopatia hipertrófica
Waller, B. F.: Pathology of the cardiomyopathies. J. Am. Soc. Echocardiog. 1:14, 1988

33. Fisiopatologia
• Obstrução dinâmica.
• Contratilidade aumentada do VE.
• Volume diminuído do VE (pré-carga).
• Impedância e pressão aórtica diminuídas (pós-
carga).
• Intervenções que aumentam a contratilidade:
Esforço, dobutamina, digital.
• Intervenções que diminuem o volume do VE:
Valsalva, levantar subitamente, nitrato, taquicardia.
• Aumento da PA com fenilefrina, cócoras, handgrip,
aumento da pré-carga (elevar MMII, exp. volume).

34. Quadro clínico
• Assintomáticos muitas vezes, morte súbita,
dispnéia, dor precordial, fadiga, síncope.
• 4ª bulha, ictus cordis propulsivo, sopro
sistólico áspero ejetivo em BEE, sopro de
regurgitação mitral.

35. Laboratório
• Eletrocardiograma: Hipertrofia do VE, ondas Q
amplas, arritmias.
• Ecocardiograma com color Doppler: Hipertrofia do
VE, MAS do folheto ant. mitral, VE com cavidade
pequena, gradiente dinâmico na via de saída do VE
ou intraventricular, disfunção diastólica do VE,
insuficiência mitral.
• Cateterismo cardíaco: Pressão diastólica do VE
aumentada, gradiente intraventricular, HVE.

36. Tratamento
• Assintomático: Betabloqueador?, verapamil?
• Sintomas leves a moderados: Betabloqueador
ou verapamil.
• Sintomas severos: Diurético + (betabloqueador
ou verapamil)
• Tratamento sem resposta: Disopiramida ou
diltiazem ou (betabloqueador + verapamil ?)
• Refratário: Obstrutivo -> MPA DDD ->
miotomia/miectomia septal.
Não obstrutivo -> Transplante cardíaco

37. Prognóstico
• Fibrilação atrial
• Endocardite infecciosa
• Disfunção sistólica
• Síncope
• Morte súbita (Amiodarona, desfibrilador
implantável)

38. Cardiomiopatia ventricular
direita arritmogênica
• Substituição de miocárdio do VD por tecido
fibrogorduroso.
• Herança dominante (maioria) ou recessiva
autossômica.
• Taquicardias ventriculares sem causa
aparente, com morfologia de BRE.
• Aumento do VD muitas vezes, banda
moderadora hiperrefringente.
• Morte súbita