RENAL PEDIATRIA SINDROME NEFROTICO

1.  
JUAN RODRIGO MELENDEZ ESTRADA
IX SEMESTRE – MEDICINA
UNIVERSIDAD DEL NORTE

2. Cualquier edad
< 10 años (6 años)
Niños 60%
Niñas GMN
membranoproliferativa
15 veces más en niños
que en adultos.
2-3/100.000 por año.
Enfermedad de
cambios mínimos que
responde al
tratamiento esteroideo.
Primario Vs.
Secundario

3. Lesión
glomerular
Alteración
permeabilidad
pared capilar
glomerular
Proteinuria
masiva con
hipoalbumine
mia
Manifestación
clínica Enf. Glomerulares:
Proteinuria > 40 mg/m2/h
o 50 mg/kg
Hipoalbuminemia < 2, 5
g/dl
Edemas, dislipidemias y
alt. Endocrinas.
Hematuria, HTA o Retención

4.  En lactantes  difícil obtener orina de 24 horas
 Relación proteinuria/creatinina en muestra aislada de orina.

6. SN
Idiopática 90%
85% ECM
5% Proliferación
mesangial
Glomerulosclerosis
segmentaria focal
10%
Secundario 10%
Enfermedades
sistémicas o
glomerulares

7. Barrera de filtración glomerular
FISIOPATOLOGÍA

8.  Proteinuria:
FISIOPATOLOGÍA
 Tamaño de los poros.
 Carga eléctrica
molecular.
 Deformabilidad de las
moléculas.
 Configuración molecular.
Barrera: Peso molecular >
150.000
IgM , Glob. α2
Carga negativa: sialoproteínas
, heparansulfato y
proteoglicanos
ECM: Disfunción
Linfocito T 
pérdida de carga -
GME S y F:
mutaciones en
podocina,α-actinina 4

9. Hipoalbuminemia
FISIOPATOLOGÍA
Proteinuria Hipoalbuminemia
Caída de presión
oncótica
Sistema R-A-
A
ADH
Albúmina < 1,5 g/dl
pérdida de p. oncótica
mínima para mantener IV.
HIPOPERFUSIÓN
Hemoconcentración
Hipercoagulabilidad
Oliguria
IRA prerrenal.

10.  Edemas:
FISIOPATOLOGÍA
• Hipoalbuminemia
• Extravasación  Hipovolemia
• P. Oncótica < 8 mmHg (normal: 25
mmHg)
Underfill
• Retención primaria de Na
• Hipervolemia
• Alteración tubular renal
Overflow
Aparecen  Albúmina < 2,7 g/dl
Siempre < 1,8 g/dl
< 1,2 g/dl  hipotensión ortostática, oliguria, dolor abdominal, vómito y diarrea.
2- 4 semanas de
proteinuria
Edema palpebral
Matutino
Abotagamiento, aumento
peso, palidez,
reblandecimeinto en punta
de nariz y lóbulos de orejas,
ombligo horizontal.

11.  Hipercolesterolemia:
FISIOPATOLOGÍA
Hipoalbuminemia síntesis
de proteínas en Hígado 
lipoproteínas
Reducción del catabolismo
lipídico  eliminación
urinaria de lipoproteína-
lipasa y otras
Colesterol sérico mayor de 300
mg/dL
Lipiduria cilindros
grasos y cuerpos
ovales grasos
Hiperlipidemia
(↑LDL, ↑VLDL, ↑IDL, ↕ Ó ↓ HDL, ↑TAG)

12.  Hipercoagulabilidad:
FISIOPATOLOGÍA
Desequilibrio
procoagulantes/
anticoagulantes
Aumento del
fibrinógeno
Agregación
plaquetaria
Hiperlipidemia
mayor riesgo de
trombosis vascular. Ej:
Trombosis vena renal

13.  Alteraciones Inmunes:
FISIOPATOLOGÍA
Humoral
Baja IgG sérica
• Pérdida en orina
• Aumento del
catabolismo
• Disminución en
síntesis
Celular
• Disminución de
linfocitos T
circulantes
• Alt. De
subpoblaciones
de LT
• Aumento de
prostaglandinas
Hipocomplementemia: bajo peso molecular
orina

14.  Alteración de electrolitos
FISIOPATOLOGÍA
• Aumento de ACT
• Aumento de la ADH
Sodio
• Pseudohipocalcemia:
pérdida albúmina
• Hipocalcemia:
disminución 1-25
dihidrocolecalciferol por su
unión a globulinas  orina
Calcio

15. 1. PRIMARIO O IDIOPÁTICO
1. SECUNDARIO
2. CONGÉNITO

17.  Proteinuria prenatal
 SN en los 3 primeros meses
 Secundario a infecciones congénitas
o TORCHS
o VIH
 forma más frecuente: Tipo Finlandés
 Albúmina sérica < 1 g/l
 Aumenta la alfa-feto-proteína en suero materno o en LA

18. 10-15%
Infecciones: VIH, Malaria
Enfermedades sistémicas: LES, Púrpura
Fármacos y toxinas: AINES, IECAS
Factores mecánicos: trombosis de la vena renal
Tumores: Hodking

19. SECUNDARIO:
 LES
 PHS
 Diabetes mellitus
 Poliarteritis nodosa
 Amilodosis renal
 Falciformidad
 Sífilis
 Hepatitis B y C
 VIH
 Paludismo
 Hodgkin
 Nefritis
 Tumor de Wilms
 Leucemia
 Toxoplasmosis
 TBC
 Intoxicación por metales
pesados
 Disgenesia gonadal XY
 Endocarditis
 Enfermedad del suero
 Trombosis renal
 Falla cardíaca congestiva

21. Se divide en:
o Cambios mínimos
o Mesangial difusa
o Cambios membranoproliferativos
o Glomeruloesclerosis segmentaria y
focal
o Membranosa

22.  Nefrosis lipoidea o enfermedad de Nil
 Cualquier edad
 Más común en niños: 49,5%
o Menores de 6 años: 80%
 Glomérulos de apariencia normal
 Ausencia de depósitos con la inmunofluorescencia
 Fusión de podocitos en la capa epitelial visceral del glomérulo
 Gotas de grasa en las cells del túbulo proximal

23.  5-10%
 Aumento difuso de la matriz mesangial
 Hipercelularidad
 Depósitos de IgM, IgG, complemento C3
 Resistencia al tratamiento: 45%

24.  7-10%
 Hialinosis de glomérulos
 Fibrosis intersiticial leve o moderada
 Hialinización arteriolar
 Atrofia tubular
 Depósitos de IgM, C3. C1q
 Microscopía: fusión y vacuolización de podocitos con
colapso de las asas capilares

25.  Mesangiocapilar
 Engrosamiento difuso de la MBG
 Depósitos granulares subendoteliales de IgG, IgM, C3, C4, C5,
properdina, IgA
o Tipo I
• Depósitos subendoteliales y endomembranosos
o Tipo II
• Reemplazo de la lámina densa por depósitos
• Menos proliferación mesangial
o Tipo II
• Ausencia de depósitos de C3 y asas capilares nomales

26.  Curso clínico agresivo
 Hipertensión arterial
 Hematuria
 IR progresiva
 Hipocomplementemia persistente: 77%
 Frecuente en escolares y adolescentes
 Rara en menores de 5 años
 Resistencia a esteroides: 95%
 Peor pronóstico

27.  < 5% en pediatría
 Engrosamiento difuso y uniforme de la pared capilar
 Ausencia de proliferación celular
 Depósitos de IgG, C3, C5
 Mediada inmunológicamente
o Complejos antígeno-anticuerpo
 Idiopática
 Manifestación inicial de enfermedades sistémicas
 Curso clínico variable
 IRC: 30%

28.  Paraclínicos Uroanálisis:
Densidad aumentada
pH normal
Hematuria microscópica 40-
45%
Proteínas en PO
>+++
Proteinuria en 24h:
>40mg/m2/h o
>1000mg/m2/dia
Hemograma: Hb y Hto
aumentado
VSG aumentada
Leucocitosis
Estearasa leucocitaria
Células epiteliales
Cilindros hialinos granulosos
Cilindros hemáticos
Pruebas de fx renal:
Retención de nitrogenados
(BUN aumentado)
Creatinina plasmática
Electrolitos séricos:
Pseudohiponatremia
Hipocalcemia
Albumina
Lípidos
RX Tórax:
Derrame pleural
Eco Doppler renal y
abdominal: Sospecha de
trombosis
Aumento del tamaño renal
(Edema)
Ig G disminuida
IgM aumentada
IgA normal

29. Indicaciones de biopsia renal
• Falla en la respuesta inicial a esteroides
• Edad menor de 1 años o mayor de 12 años
• Historia familiar positiva enfermedad renal
• Manifestaciones extrarrenales (rash, artritis,
anemia)
• Enfermedad crónica
• Hipertensión arterial hipervolémica
• Hematuria macroscópica
• Presencia de falla renal
• Sedimento urinario activo (cilindros
hemáticos)
- Biopsia antes del tratamiento: en menores de 1
año o mayores de 12 años, presencia de
hipocomplementemia, insuficiencia renal intrínseca,
historia de nefritis familiar, enfermedad renal previa,
hematuria microscópica e hipertensión, hematuria
macroscópica.
- Biopsia después del tratamiento:
corticorresistencia, corticodependencia, recaídas
frecuentes y deterioro progresivo de la función renal.

30. Cabeza: áreas de fotosensibilidad y eritema en heliotropo (colagenosis); consistencia nasal y
auricular (edema); estado de la dentadura (focos de bacteriemia), color y grado de humedad
de las mucosas (anemia y posible deshidratación).
Cuello: adenopatías e ingurgitación yugular (trastornos linfoproliferativos, trombosis de vena
cava superior).
Tórax: signos de derrame pleural o pericárdico; adenomegalias axilares; soplos,
especialmente aquellos cambiantes; signos de consolidación pulmonar.
Abdomen: ascitis y megalias (nefromegalia: tumores primarios o secundarios, trombosis de la
vena renal); dolor (peritonitis bacteriana espontánea); hernias inguinales; soplos lumbares.
Genitales: edema escrotal o de labios mayores, hipospadias, criptorquidia.
Piel: púrpura o petequias (HenochSchönlein,leucemia); signos de inminencia de ruptura
cutánea; erisipela. En zonas templadas, se debe mirar bien la planta de los pies, ya que es
sitio de entrada de estrongiloides y uncinarias.
Neurológico: estado de alerta, signos meníngeos,respuesta pupilar, fondo de ojo, signos de
hipertensión endocraneana.

31. 1. Reposo
• Hipercalórica con 60-65% del aporte calórico total como
carbohidratos
• Normoproteica
• Consumo de sodio: 1g/día de sal.
2. Hospitalizar
• Desparasitar
• <2 años pamoato de pirantel
• >2 años albendazol
3. Manejar edema:
Moderado: Restricción de sal y liquidos en la dieta
(Hipervolemicos)
Moderado a Severo: Diureticos del Asa VO mas
ahorrador de potasio
Normovolémico
50%
Hipovolémico
30%
Hipervolémico
15%

32. • 400 ml/m2/día + diuresis. Hasta que resuelvan los edemas, evaluando hidratación y
cualquier signo de depleción de volumen intravascular.
• Al iniciar diuréticos es preferible mantener líquidos a 1200 ml/m2/día para evitar
hiponatremia y deshidratación.
4. Liquidos de mantenimiento
• Conocer hematocrito previo que indique hemoconcentración (hipovolemia): Derrame
pleiural, ascitis, edema escrotal, hidrocele y en albumina <1-5
• Colocar albumina 1g/kg IV entre 6-8 horas en infusión continua.
• Furosemida 1mg/kg IV y el hematocrito 3 horas despues debe disminuir en un 20%
5. Albúmina (Trampa osmótica)
• Prednisolona 60 mg/m2/día 4 semanas luego 40 mg/m2/interdiario x 4 semanas más. (6-
6)
• Luego el 30% de la dosis semanal hasta que deje de recibir el medicamento.
• Corticodependencia:
• -Ciclofosfamida: 2 o 3 mg/kg/día durante 12 u 8 semanas,
• -Ciclosporina: 4-5mg/kg/dia
• -Micofenolato de mofetilo
6. Corticoides:
• Anifibrinogenico y antiproteinuricos. Protector renal (aunque no curse con HTA)
IECAS Y ARA II

33. Infecciones: Peritonitis
espontanea (gérmenes
encapsulados)
Trombosis arterial y
venosa
Hipercoagulabilidad:
por alteración entre
coagulación y
anticoagulación.
Elhígado comienza a
sintetizar factores de la
coagulación: II, V, VII,
VIII. También se pierde
antitrombina III,
proteína C y S
(anticoagulantes)
IRA: Por la hipovolemia

34.  Texto: Pediatría de Nelson, edición 18. cap 527 (2190 – 2192)
 Román Ortiz E. Síndrome nefrótico pediátrico. Protoc diagn ter pediatr. 2014;1:283-301.
 Gastelbondo R, Lammoglia j. Síndrome nefrótico en la niñez. SCP. 2003; 3:39 – 49.
 Síndrome nefrótico em la edad pediátrica. Protoc diagn ter pediatr. 2008; 14: 154-168.
 Fernández F. Síndrome nefrótico en pediatría, 2011. Disponible en:
http://pediatriahospitaljavargasivss.blogspot.com/2011/02/sindrome-nefrotico-en-
pediatria.html

35. 
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