THROMBOSE DE LA VEINE PORTE (causes, signes, diagnostic (biologie, imagerie), traitement)

1. THROMBOSE DE LA VEINE PORTE
(TVP)
Conduite à tenir
Claude EUGÈNE 1

2. THROMBOSE DE LA VEINE PORTE
(TVP)
Introduction
En pratique :
- thrombose du tronc de la veine porte
Extension possible :
a) En amont :
. veine splénique
. veines mésentériques supérieure et inférieure
=> risque : ischémie intestinale et infarctus intestinal
b) En aval :
. branches hépatiques droite et gauche
. branches segmentaires intra-hépatiques
=> habituellement peu de retentissement hépatique 1)
……………………………………………………………………………………………………….….
1) Compensation : vasodilatation de l’artère hépatique puis apparition rapide (quelques jours)
de veines collatérales porto-portes qui formeront un « cavernome porte » . D’où une diminution
minime du flux sanguin hépatique total, mais l’apparition d’une hypertension portale.
Claude EUGÈNE 2

3. THROMBOSE DE LA VEINE PORTE
(TVP)
Obstruction porte : pourquoi ?
1) Thrombose
2) Envahissement cancéreux 1)
- Carcinome hépatocellulaire (+++)
3) Constriction tumorale 1)
- Cancer du pancréas (++)
- Cancer des voies biliaires
…………………………………………………..……………………………
1) Ce mécanisme peut s’accompagner d’une thrombose cruorique
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4. THROMBOSE DE LA VEINE PORTE
Quels mécanismes ?
1) Thrombophilie (60%)
2) Facteur local (30%)
3) Plusieurs facteurs (15%)
4) ? (Jusqu’à 30%)
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5. THROMBOSE DE LA VEINE PORTE
Facteurs locaux : 4 types
1) Inflammation locale
- Infection ombilicale néo-natale
- Canulation septique de la veine ombilicale
- Pyléphlébite 1), causes : appendicite, diverticulite
2) Interventions chirurgicales
- généralement associée à une thrombophilie ou une hypertension portale
3) Cancers
- Foie, pancréas : compression ou invasion tumorale ou lésion opératoire
4) Cirrhose 2)
- Si avancée, compliquée de CHC 3) ou associée thrombophilie
………………………………………………………………………………………………………………………….
1) Pyléphlébite = thrombose septique de la veine porte, cause possible de septicémie à Bactéroïdes
2) Possibilité de thrombis partiels spontanément résolutifs en cas d’insuffisance hépatique sévère avec un
flux porte très diminué.
3) Carcinome hépatocellulaire.
Claude EUGÈNE 5

6. THROMBOSE DE LA VEINE PORTE
Rechercher la cause
Il faut souvent rechercher une thrombophilie 1),
même s’il existe un facteur local 2)
……………………………………………………………….…………………………………………..……………
1) Plusieurs affections prothrombotiques peuvent être associées.
L’existence d’une affection prothrombotique est un point important dans la
décision d’un traitement anticoagulant au long cours.
2) Et vice-versa …Environ 40% des patients ayant un facteur local ont aussi une
affection prothrombotique.
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7. THROMBOSE DE LA VEINE PORTE
Facteur local
.
Claude EUGÈNE 7
FOYER INFLAMMATOIRE
AGRESSION
CHIRURGICALE
CIRRHOSE
Infection ombilicale néo-natale
Appendicite
Diverticulite
Chopécystite
Pancréatite
Ulcère duodénal
Maladie de Crohn
Rectocolite hémorragique
Lymphadénite tuberculeuse
Splénectomie
Gastrectomie
Colectomie
Shunt porto-systémique
TIPS 1)
a) Maladie avancée
b) Fonction préservée :`
+ cause associée
- splénectomie,
- shunt chirurgical
- TIPS 1)
…………………………………………………….
- thrombophilie
1) Transjugular portosystemic shunt

8. THROMBOSE DE LA VEINE PORTE
Claude EUGÈNE 8
THROMBOPHILIE (1/3)
Association de plusieurs affections prothrombotiques : 15%
AFFECTIONS ACQUISES COMMENTAIRES
Syndrome myeloprolifératif
(SMP)
25% des TVP. Maladie de Vaquez.Thrombocythémie
essentielle 1) Mutation JAK2. Biopsie médullaire.
Volume globulaire. Erytrhopoétine sérique 2).
Syndrome des anti-phospholipides
(SAP)
15% des TVP. Souvent un SAP primaire. Dosage
anti-cardiolipines, anticoagulant lupique.
Hémoglobinurie paroxystique nocturne
TVP moins fréquente que thrombose veines (sus)
hépatiques. Cytométrie de flux (CD55 /CD59
deficient cells)
Hyper-homocystéinémie Fréquence : ? Dosage après charge en méthionine
Divers Maladie de Behcet. Maladie coeliaque. Rectocolite
hémorragique
1) Les anomalies du sang périphérique preuvent manquer (SMP occulte).
Patients plus jeunes qu’en cas de SMP non associé à une TVP.
2) En 2ème ligne : pousse spontanée de colonies érythroblastiques

9. THROMBOSE DE LA VEINE PORTE
(TVP)
Claude EUGÈNE 9
THROMBOPHILIE (2/3)
Association de plusieurs affections prothrombotiques : 15%
AFFECTIONS GÉNÉTIQUES COMMENTAIRES
Facteur V Leiden
5% des TVP. Résistance à la protéine C activée.
Biologie moléculaire (polymorphisme G1691A)
Mutation du facteur II 3% à 10% des TVP
Déficit en protéine C 5% des TVP 1) 2)
Déficit en protéine S 5% des TVP 1) 2)
Déficit en anti-thrombine III 1% des TVP 2)
Mutation MTHFR 3) Augmentation du polymorphisme C677T (?)
1) Diminution fréquente des facteurs de coagulation en cas de TVP (de mécanisme mal connu)
gênant l’interprétation d’une baisse de la protéine C ou S.
2) Ratio avec les facteurs II, V, VII ou X après correction d’un déficit en vitamine K. Enquête familiale
3) Méthyl tétra hydrofolate réductase

10. THROMBOSE DE LA VEINE PORTE
Claude EUGÈNE 10
THROMBOPHILIE (3/3)
Association de plusieurs affections prothrombotiques : 15%
AUTRES FACTEURS COMMENTAIRES
Grossesse Rarement en cause 1)
Contraception orale Légère augmentation du risque 1)
1) Chercher d’autres facteurs associés

11. THROMBOSE DE LA VEINE PORTE
Aspects cliniques
Fonction du stade de la thrombose
Récente ou non
Claude EUGÈNE 11

12. THROMBOSE DE LA VEINE PORTE
Thrombose récente 1)
- Douleurs abdominales +/- irradiation postérieure
- Fièvre 2)
- Peut aussi être peu ou pas symptomatique
…………………………………………………….………..………
1) Diagnostic précoce possible grâce à l’imagerie : échographie/
scanner/IRM : thrombus hypo-échogène/hypo-dense/hypo-intense
alors que plus tard : iso/hyper échogène/dense/intense. La veine
porte peut être dilatée (se méfier du cancer) mais < 2 cm. Pas
encore de collatérales, ni de splénomégalie (possible cependant si
cirrhose ou syndrome myloprolifératif)
2) Si fièvre élevée + frissons : thrombose septique (pyléphlébite)
compliquant un abcès intra-abdominal; hémocultures (+) à
Bactéroïdes
Claude EUGÈNE 12

13. THROMBOSE DE LA VEINE PORTE
(TVP)
Diagnostic « tardif » 1)
Ischémie intestinale
- Douleurs abdominales +/- iléus
Nécrose ischémique
- Rectorragies
- Défense abdominale
- Epanchement péritonéal
- Acidose métabolique, insuffisance rénale ou respiratoire
………………………………………………………………………………
1) La TVP est souvent peu symptomatique : découverte d’imagerie
Claude EUGÈNE 13

14. THROMBOSE DE LA VEINE PORTE
(TVP)
Thrombose aiguë en l’absence de cirrhose
(1/3)
CLINIQUE
Douleur abdominale soudaine (sans défense abdominale)
Réponse inflammatoire systémique 1)
ÉCHOGRAPHIE-DOPPLER
Échos solides au niveau de la veine porte
Pas de flux
SCANNER
Hyper-atténuation de la veine lors des 30 premiers jours
Extension aux veines mésentériques ? Etat de l’intestin ?
Facteur local ?
………………………………………………………………………………..…………….…
1) Y compris en l’absence d’infection
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15. THROMBOSE DE LA VEINE PORTE
(TVP)
Thrombose aiguë en l’absence de cirrhose
(2/3)
INFARCTUS INTESTINAL
Risque de survenue : 2-28%
Complication la plus grave, mortalité : 20-60%
A évoquer devant :
- Douleur persistante malgré l’anti-coagulation
- Défense abdominale
- Rectorragies
- Ascite (surtout en imagerie)
- Insuffisance organique multiple, insuffisance rénale, acidose métabolique
A distance, risque de :
- Sténose du grêle
- Grêle court post-opératoire
…………………………………………………………………………………………
1) D’après A. Plessier J Hepatol 2012
Claude EUGÈNE 15

16. THROMBOSE DE LA VEINE PORTE
Thrombose aiguë en l’absence de cirrhose
(3/3)
CONDUITE A TENIR 1)
Suspecter une ischémie intestinale devant
(sur le scanner fait en urgence) :
- Épaississement pariétal
. homogène ou hétérogène
. avec hypo- ou hyper-atténuation
- Dilatation intestinale
- Réhaussement anormal ou absent
- Pneumatose pariétale et aéroportie
- Ascite
TRAITEMENT 1)
Anticoagulation immédiate (+++)
Héparine de bas poids moléculaire => anti-Xa 0,5 à 0,8
Puis relais par voie orale visant un INR 2) entre 2 et 3
Administration d’agents thrombolytiques
Efficace, mais effets secondaires ++
……………………………………………………………………………………………
1) D’après A. Plessier J Hepatol 2012
2) International Normalized Ratio
Claude EUGÈNE 16

17. THROMBOSE DE LA VEINE PORTE
(TVP)
Cirrhose
(1/2)
MECANISMES 1)
Réduction du flux portal (++)
Altération de la coagulation
Balance variable entre pro- et anti-coagulation
=> hémorragie ou thrombose
Contexte inflammatoire
Translocation bactérienne
FREQUENCE
20% à 50% des patients cirrhotiques
…………………………………………………..………….
1) Généralement sur cirrhose sévère, pouvant atteindre
12-18% patients/année
Claude EUGÈNE 17

18. THROMBOSE DE LA VEINE PORTE
(TVP)
Cirrhose
(2/2)
QUESTIONS A SE POSER
TVP partielle ou complète ?
Aiguë ou chronique ?
Symptômes ?
Transplantation hépatique envisagée ?
TRAITEMENT ANTI-COAGULANT
Recanalisation : # 70% versus # 40% 1)
Progression TVP : # 10% versus # 30% 1)
Pas d’excès d’hémorragies majeures ou minimes
Diminution de l’incidence d’hémorragie d’origine variqueuse
……………………………………………………..…………………
1) Sans traitement
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19. THROMBOSE DE LA VEINE PORTE
Cavernome porte 1)
Signes d’hypertension portale
- Thrombopénie
- Splénomégalie
- Varices oesophagiennes, gastriques ou intestinales
Obstruction biliaire par les veines du cavernome 2)
…………………………………..………………………………….
1) Circulation veineuse collatérale porto-porte.
Peut se former dans les 6 à 20 jours après l’épisode aigu.
2) La « portal cholangiopathy » est fréquente et souvent asymptomatique;
mais elle peut entraîner : douleurs, prurit, ictère, fièvre.
Le diagnostic repose sur la bili-IRM
(ne pas confondre avec un cholangiocarcinome).
Claude EUGÈNE 19

20. THROMBOSE DE LA VEINE PORTE
.
Claude EUGÈNE 20
Aspects biologiques
Transaminases Augmentation rare, modérée (1à 5 N, au début)
Cholestase Rare (compression voies biliaires par cavernome)
Diminution du TP 1) Baisse fréquente, modérée, mécanisme mal connu
Diminution albuminémie Rare
Plaquettes Augmentation : Syndrome myéloprolifératif ?
Leucocytes Augmentation : Syndrome myéloprolifératif ?
Hématocrite Augmentation : maladie de Vaquez ?
CRP 2) Augmentée (thrombose récente)
1) Taux de prothrombine
2) C reactive protein

21. THROMBOSE DE LA VEINE PORTE
.
Claude EUGÈNE 21
Diagnostic : imagerie
Echo-doppler
Absence de flux. Matériel intra-luminal.
Veines collatérales du cavernome.
Taille de la rate.
Opérateur dépendant.
Scanner
Résultats proches de l’écho-doppler.
Matériel hyperdense sur clichés sans injection
=> thrombose récente
Absence rehaussement après injection IV
Rehaussement inhomogène du parenchyme hépatique
IRM 1)
Apprécie aussi une compression des voies biliaires par les
veines du cavernome.
Autres
Rarement : portographie par voie artérielle avant mise sous
anticoagulants, biopsie du foie (veinopathie portale
oblitérante ?)
1) Imagerie par résonance magnétique

22. THROMBOSE DE LA VEINE PORTE
Principal diagnostic différentiel
Carcinome hépatocellulaire (CHC)
Suspecter une invasion tumorale de la veine porte
devant :
- Signal artériel au Doppler
- Réhaussement à la phase artérielle du pseudo thrombus
. Au scanner
. En IRM
Claude EUGÈNE 22

23. THROMBOSE DE LA VEINE PORTE
Histoire naturelle
Mortalité à 5 ans : # 10%
4 complications
Au début
1) Nécrose intestinale
(décès : 20% à 50%) 1)
Ensuite
2) Hémorragie digestive
(rupture de varices oeso-gastriques)
Incidence : 25% patients/année en l’absence de traitement préventif
3) Thrombose en dehors du système porte 2)
Infarctus mésentérique ou splénique
Incidence : 6,5% patients/année en l’absence de traitement anti-coagulant
4) Symptômes biliaires
Par compression de la voie biliaire par le cavernome porte
Incidence : 2,5% patients/année
…………………………………..……………………………………………………..….………….……
1) Malgré résection du segment intestinal nécrosé.
2) Surtout si thrombophilie
Claude EUGÈNE 23

24. THROMBOSE DE LA VEINE PORTE
Traitement
(1/2)
THROMBOSE RÉCENTE
Anti-coagulation 1)
Héparine de bas poids moléculaire puis relais par AVK 2)
(INR entre 2 et 3)
=> Recanalisation
1/3 à75% des cas en 6 mois
(recanalisation spontanée = rare)
=> Prévention de l’infarctus intestinal
=> Durée recommandée : 6 mois
=> Traitement au long cours si :
. thrombophilie
. antécédent personnel de thrombose veineuse profonde
. antécédent familial de thrombose veineuse profonde récidivante
. antécédent personnel d’ischémie intestinale
…………………………..…………..…………………..………………………………….……
1) Autres méthodes plus « risquées » : administration systémique ou par l’artère mésentérique
d’agent thrombolytique, ou injection in situ par voie transjugulaire ou transcutanée; mise en place
d’un TIPS (Transjugular intrahepatic portosystemic shunt). Thrombectomie chirurgicale si on doit
intervenir pour un infarctus intestinal.
Claude EUGÈNE 24

25. THROMBOSE DE LA VEINE PORTE
Traitement
(2/2)
CAVERNOME PORTE
Prophylaxie des hémorragies par hypertension portale (HTP)
(Bêta-bloquant non sélectif ou traitement endoscopique)
Traitement des affections prothrombotiques
Le traitement anti-coagulant n’aggrave pas d’éventuelles hémorragies digestives
secondaires à l’HTP 1)
………………………………………………………………………………………………………
1) Traitement d’une thrombophilie, prévention d’une extension de thrombose; même en
cas de cavernome porte, le traitement anti-coagulant entraîne parfois une recanalisation.
Claude EUGÈNE 25

26. RÉFÉRENCES (1/2)
Filfoie D Valla Guidelines for the management of patients with portal
thrombosis 2014-2016.
Loffredo L, Pastori D, Farcomeni A et al. Effects of anticoagulants in
patients with cirrhosis and portal vein thrombosis: a systematic review
and meta-analysis. Gastroenterology 2017;153:480-487.
Margini C, Berzigotti A. Portal vein thrombosis: the role of imaging in
the clinical setting. Digestive and Liver Disease 2017: 49:113-120.
Intagliata NM, Ferreira CN, Cladwell SH Anticoagulation for portal vein
thrombosis in cirrhosis. Clin Liver Disease 2016;7:126-131.
Sarin SK, Philips CA, Kamath PS et al. Toward a comprehensive new
classification of portal vein thrombosis in patients with cirrhosis.
Gastroenterology 2016;151:574-577.
Claude EUGÈNE 26

27. RÉFÉRENCES (2/2)
Garcia-Pagan JC, Busacarini E, Janssen HLA et al. EASL
clinical practical guidelines: vascular diseases of the liver. J
Hepatol 2016;64:179-202.
De Franchis R. On behalf of the Baveno VI faculty. Expanding
consensus in portal hypertension: report of the Baveno VI
consensus workshop: stratifying risk and individualizing care
for portal hypertension. J Hepatol 2015;63:743-752.
Nery F, Chevret S, Condat B et al. Causes and consequences
of portal vein thrombosis in 1243 patients with cirrhosis:
results of a longitudinal study. Hepatology 2015;61:660-667.
Plessier A, Rautou P-E, Valla D-C. Management of hepatic
vascular diseases. J Hepatol 2012;S25-S38.
Claude EUGÈNE 27