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THROMBOSE DE LA VEINE PORTE (causes, signes, diagnostic, traitement)

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THROMBOSE DE LA VEINE PORTE (causes, signes, diagnostic (biologie, imagerie), traitement)

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THROMBOSE DE LA VEINE PORTE (causes, signes, diagnostic, traitement)

  1. 1. THROMBOSE DE LA VEINE PORTE (TVP) Conduite à tenir Claude EUGÈNE 1
  2. 2. THROMBOSE DE LA VEINE PORTE (TVP) Introduction En pratique : - thrombose du tronc de la veine porte Extension possible : a) En amont : 
 . veine splénique
 . veines mésentériques supérieure et inférieure
 => risque : ischémie intestinale et infarctus intestinal
 b) En aval :
 . branches hépatiques droite et gauche
 . branches segmentaires intra-hépatiques
 => habituellement peu de retentissement hépatique 1) ……………………………………………………………………………………………………….…. 1) Compensation : vasodilatation de l’artère hépatique puis apparition rapide (quelques jours) de veines collatérales porto-portes qui formeront un « cavernome porte » . D’où une diminution minime du flux sanguin hépatique total, mais l’apparition d’une hypertension portale. Claude EUGÈNE 2
  3. 3. THROMBOSE DE LA VEINE PORTE (TVP) Obstruction porte : pourquoi ? 1) Thrombose 2) Envahissement cancéreux 1)
 - Carcinome hépatocellulaire (+++) 3) Constriction tumorale 1)
 - Cancer du pancréas (++)
 - Cancer des voies biliaires …………………………………………………..…………………………… 1) Ce mécanisme peut s’accompagner d’une thrombose cruorique
 Claude EUGÈNE 3
  4. 4. THROMBOSE DE LA VEINE PORTE Quels mécanismes ? 1) Thrombophilie (60%) 2) Facteur local (30%) 3) Plusieurs facteurs (15%) 4) ? (Jusqu’à 30%) 
 Claude EUGÈNE 4
  5. 5. THROMBOSE DE LA VEINE PORTE Facteurs locaux : 4 types 1) Inflammation locale 
 - Infection ombilicale néo-natale
 - Canulation septique de la veine ombilicale
 - Pyléphlébite 1), causes : appendicite, diverticulite 2) Interventions chirurgicales
 - généralement associée à une thrombophilie ou une hypertension portale 3) Cancers
 - Foie, pancréas : compression ou invasion tumorale ou lésion opératoire 4) Cirrhose 2)
 - Si avancée, compliquée de CHC 3) ou associée thrombophilie …………………………………………………………………………………………………………………………. 1) Pyléphlébite = thrombose septique de la veine porte, cause possible de septicémie à Bactéroïdes 2) Possibilité de thrombis partiels spontanément résolutifs en cas d’insuffisance hépatique sévère avec un flux porte très diminué. 3) Carcinome hépatocellulaire. Claude EUGÈNE 5
  6. 6. THROMBOSE DE LA VEINE PORTE Rechercher la cause Il faut souvent rechercher une thrombophilie 1), même s’il existe un facteur local 2) ……………………………………………………………….…………………………………………..…………… 1) Plusieurs affections prothrombotiques peuvent être associées. 
 L’existence d’une affection prothrombotique est un point important dans la
 décision d’un traitement anticoagulant au long cours. 2) Et vice-versa …Environ 40% des patients ayant un facteur local ont aussi une affection prothrombotique. Claude EUGÈNE 6
  7. 7. THROMBOSE DE LA VEINE PORTE Facteur local . Claude EUGÈNE 7 FOYER INFLAMMATOIRE AGRESSION CHIRURGICALE CIRRHOSE Infection ombilicale néo-natale Appendicite Diverticulite Chopécystite Pancréatite Ulcère duodénal Maladie de Crohn Rectocolite hémorragique Lymphadénite tuberculeuse Splénectomie Gastrectomie Colectomie Shunt porto-systémique TIPS 1) a) Maladie avancée b) Fonction préservée :` + cause associée - splénectomie, - shunt chirurgical - TIPS 1) ……………………………………………………. - thrombophilie 1) Transjugular portosystemic shunt
  8. 8. THROMBOSE DE LA VEINE PORTE Claude EUGÈNE 8 THROMBOPHILIE (1/3) Association de plusieurs affections prothrombotiques : 15% AFFECTIONS ACQUISES COMMENTAIRES Syndrome myeloprolifératif (SMP) 25% des TVP. Maladie de Vaquez.Thrombocythémie essentielle 1) Mutation JAK2. Biopsie médullaire. Volume globulaire. Erytrhopoétine sérique 2). Syndrome des anti-phospholipides (SAP) 15% des TVP. Souvent un SAP primaire. Dosage anti-cardiolipines, anticoagulant lupique. Hémoglobinurie paroxystique nocturne TVP moins fréquente que thrombose veines (sus) hépatiques. Cytométrie de flux (CD55 /CD59 deficient cells) Hyper-homocystéinémie Fréquence : ? Dosage après charge en méthionine Divers Maladie de Behcet. Maladie coeliaque. Rectocolite hémorragique 1) Les anomalies du sang périphérique preuvent manquer (SMP occulte).
 Patients plus jeunes qu’en cas de SMP non associé à une TVP. 2) En 2ème ligne : pousse spontanée de colonies érythroblastiques
  9. 9. THROMBOSE DE LA VEINE PORTE (TVP) Claude EUGÈNE 9 THROMBOPHILIE (2/3) Association de plusieurs affections prothrombotiques : 15% AFFECTIONS GÉNÉTIQUES COMMENTAIRES Facteur V Leiden 5% des TVP. Résistance à la protéine C activée. Biologie moléculaire (polymorphisme G1691A) Mutation du facteur II 3% à 10% des TVP Déficit en protéine C 5% des TVP 1) 2) Déficit en protéine S 5% des TVP 1) 2) Déficit en anti-thrombine III 1% des TVP 2) Mutation MTHFR 3) Augmentation du polymorphisme C677T (?) 1) Diminution fréquente des facteurs de coagulation en cas de TVP (de mécanisme mal connu) gênant l’interprétation d’une baisse de la protéine C ou S. 2) Ratio avec les facteurs II, V, VII ou X après correction d’un déficit en vitamine K. Enquête familiale 3) Méthyl tétra hydrofolate réductase
  10. 10. THROMBOSE DE LA VEINE PORTE Claude EUGÈNE 10 THROMBOPHILIE (3/3) Association de plusieurs affections prothrombotiques : 15% AUTRES FACTEURS COMMENTAIRES Grossesse Rarement en cause 1) Contraception orale Légère augmentation du risque 1) 1) Chercher d’autres facteurs associés
  11. 11. THROMBOSE DE LA VEINE PORTE Aspects cliniques Fonction du stade de la thrombose Récente ou non Claude EUGÈNE 11
  12. 12. THROMBOSE DE LA VEINE PORTE Thrombose récente 1) - Douleurs abdominales +/- irradiation postérieure - Fièvre 2)
 - Peut aussi être peu ou pas symptomatique …………………………………………………….………..……… 1) Diagnostic précoce possible grâce à l’imagerie : échographie/ scanner/IRM : thrombus hypo-échogène/hypo-dense/hypo-intense alors que plus tard : iso/hyper échogène/dense/intense. La veine porte peut être dilatée (se méfier du cancer) mais < 2 cm. Pas encore de collatérales, ni de splénomégalie (possible cependant si cirrhose ou syndrome myloprolifératif) 2) Si fièvre élevée + frissons : thrombose septique (pyléphlébite) compliquant un abcès intra-abdominal; hémocultures (+) à Bactéroïdes Claude EUGÈNE 12
  13. 13. THROMBOSE DE LA VEINE PORTE (TVP) Diagnostic « tardif » 1) Ischémie intestinale - Douleurs abdominales +/- iléus Nécrose ischémique 
 - Rectorragies - Défense abdominale
 - Epanchement péritonéal - Acidose métabolique, insuffisance rénale ou respiratoire
 ……………………………………………………………………………… 1) La TVP est souvent peu symptomatique : découverte d’imagerie Claude EUGÈNE 13
  14. 14. THROMBOSE DE LA VEINE PORTE (TVP) Thrombose aiguë en l’absence de cirrhose (1/3) CLINIQUE Douleur abdominale soudaine (sans défense abdominale)
 Réponse inflammatoire systémique 1) ÉCHOGRAPHIE-DOPPLER Échos solides au niveau de la veine porte
 Pas de flux SCANNER Hyper-atténuation de la veine lors des 30 premiers jours
 Extension aux veines mésentériques ? Etat de l’intestin ? Facteur local ? ………………………………………………………………………………..…………….… 1) Y compris en l’absence d’infection Claude EUGÈNE 14
  15. 15. THROMBOSE DE LA VEINE PORTE (TVP) Thrombose aiguë en l’absence de cirrhose (2/3) INFARCTUS INTESTINAL Risque de survenue : 2-28% Complication la plus grave, mortalité : 20-60% A évoquer devant :
 - Douleur persistante malgré l’anti-coagulation
 - Défense abdominale
 - Rectorragies
 - Ascite (surtout en imagerie)
 - Insuffisance organique multiple, insuffisance rénale, acidose métabolique
 A distance, risque de : 
 - Sténose du grêle
 - Grêle court post-opératoire ………………………………………………………………………………………… 1) D’après A. Plessier J Hepatol 2012 Claude EUGÈNE 15
  16. 16. THROMBOSE DE LA VEINE PORTE Thrombose aiguë en l’absence de cirrhose (3/3) CONDUITE A TENIR 1) Suspecter une ischémie intestinale devant (sur le scanner fait en urgence) :
 - Épaississement pariétal 
 . homogène ou hétérogène
 . avec hypo- ou hyper-atténuation
 - Dilatation intestinale - Réhaussement anormal ou absent
 - Pneumatose pariétale et aéroportie 
 - Ascite TRAITEMENT 1) Anticoagulation immédiate (+++)
 Héparine de bas poids moléculaire => anti-Xa 0,5 à 0,8
 Puis relais par voie orale visant un INR 2) entre 2 et 3 Administration d’agents thrombolytiques Efficace, mais effets secondaires ++
 ……………………………………………………………………………………………
 1) D’après A. Plessier J Hepatol 2012 2) International Normalized Ratio Claude EUGÈNE 16
  17. 17. THROMBOSE DE LA VEINE PORTE (TVP) Cirrhose (1/2) MECANISMES 1) Réduction du flux portal (++)
 Altération de la coagulation
 Balance variable entre pro- et anti-coagulation
 => hémorragie ou thrombose
 Contexte inflammatoire
 Translocation bactérienne FREQUENCE 20% à 50% des patients cirrhotiques …………………………………………………..…………. 1) Généralement sur cirrhose sévère, pouvant atteindre 12-18% patients/année Claude EUGÈNE 17
  18. 18. THROMBOSE DE LA VEINE PORTE (TVP) Cirrhose (2/2) QUESTIONS A SE POSER TVP partielle ou complète ?
 Aiguë ou chronique ?
 Symptômes ? Transplantation hépatique envisagée ? TRAITEMENT ANTI-COAGULANT Recanalisation : # 70% versus # 40% 1) Progression TVP : # 10% versus # 30% 1)
 Pas d’excès d’hémorragies majeures ou minimes Diminution de l’incidence d’hémorragie d’origine variqueuse ……………………………………………………..………………… 1) Sans traitement Claude EUGÈNE 18
  19. 19. THROMBOSE DE LA VEINE PORTE Cavernome porte 1) Signes d’hypertension portale - Thrombopénie - Splénomégalie - Varices oesophagiennes, gastriques ou intestinales Obstruction biliaire par les veines du cavernome 2) …………………………………..…………………………………. 1) Circulation veineuse collatérale porto-porte.
 Peut se former dans les 6 à 20 jours après l’épisode aigu. 2) La « portal cholangiopathy » est fréquente et souvent asymptomatique; mais elle peut entraîner : douleurs, prurit, ictère, fièvre.
 Le diagnostic repose sur la bili-IRM 
 (ne pas confondre avec un cholangiocarcinome). Claude EUGÈNE 19
  20. 20. THROMBOSE DE LA VEINE PORTE . Claude EUGÈNE 20 Aspects biologiques Transaminases Augmentation rare, modérée (1à 5 N, au début) Cholestase Rare (compression voies biliaires par cavernome) Diminution du TP 1) Baisse fréquente, modérée, mécanisme mal connu Diminution albuminémie Rare Plaquettes Augmentation : Syndrome myéloprolifératif ? Leucocytes Augmentation : Syndrome myéloprolifératif ? Hématocrite Augmentation : maladie de Vaquez ? CRP 2) Augmentée (thrombose récente) 1) Taux de prothrombine 2) C reactive protein
  21. 21. THROMBOSE DE LA VEINE PORTE . Claude EUGÈNE 21 Diagnostic : imagerie Echo-doppler Absence de flux. Matériel intra-luminal. 
 Veines collatérales du cavernome. Taille de la rate. Opérateur dépendant. Scanner Résultats proches de l’écho-doppler. Matériel hyperdense sur clichés sans injection => thrombose récente Absence rehaussement après injection IV Rehaussement inhomogène du parenchyme hépatique IRM 1) Apprécie aussi une compression des voies biliaires par les veines du cavernome. Autres Rarement : portographie par voie artérielle avant mise sous anticoagulants, biopsie du foie (veinopathie portale oblitérante ?) 1) Imagerie par résonance magnétique
  22. 22. THROMBOSE DE LA VEINE PORTE Principal diagnostic différentiel Carcinome hépatocellulaire (CHC) Suspecter une invasion tumorale de la veine porte devant : - Signal artériel au Doppler
 - Réhaussement à la phase artérielle du pseudo thrombus . Au scanner
 . En IRM Claude EUGÈNE 22
  23. 23. THROMBOSE DE LA VEINE PORTE Histoire naturelle Mortalité à 5 ans : # 10% 4 complications Au début 1) Nécrose intestinale
 (décès : 20% à 50%) 1) Ensuite 2) Hémorragie digestive
 (rupture de varices oeso-gastriques) Incidence : 25% patients/année en l’absence de traitement préventif 3) Thrombose en dehors du système porte 2)
 Infarctus mésentérique ou splénique
 Incidence : 6,5% patients/année en l’absence de traitement anti-coagulant 4) Symptômes biliaires
 Par compression de la voie biliaire par le cavernome porte
 Incidence : 2,5% patients/année …………………………………..……………………………………………………..….………….…… 1) Malgré résection du segment intestinal nécrosé. 2) Surtout si thrombophilie Claude EUGÈNE 23
  24. 24. THROMBOSE DE LA VEINE PORTE Traitement (1/2) THROMBOSE RÉCENTE Anti-coagulation 1) Héparine de bas poids moléculaire puis relais par AVK 2)
 (INR entre 2 et 3) => Recanalisation
 1/3 à75% des cas en 6 mois
 (recanalisation spontanée = rare) => Prévention de l’infarctus intestinal => Durée recommandée : 6 mois => Traitement au long cours si :
 . thrombophilie
 . antécédent personnel de thrombose veineuse profonde
 . antécédent familial de thrombose veineuse profonde récidivante
 . antécédent personnel d’ischémie intestinale …………………………..…………..…………………..………………………………….…… 1) Autres méthodes plus « risquées » : administration systémique ou par l’artère mésentérique d’agent thrombolytique, ou injection in situ par voie transjugulaire ou transcutanée; mise en place d’un TIPS (Transjugular intrahepatic portosystemic shunt). Thrombectomie chirurgicale si on doit intervenir pour un infarctus intestinal. Claude EUGÈNE 24
  25. 25. THROMBOSE DE LA VEINE PORTE Traitement (2/2) CAVERNOME PORTE Prophylaxie des hémorragies par hypertension portale (HTP) (Bêta-bloquant non sélectif ou traitement endoscopique) Traitement des affections prothrombotiques Le traitement anti-coagulant n’aggrave pas d’éventuelles hémorragies digestives secondaires à l’HTP 1) ……………………………………………………………………………………………………… 1) Traitement d’une thrombophilie, prévention d’une extension de thrombose; même en cas de cavernome porte, le traitement anti-coagulant entraîne parfois une recanalisation. Claude EUGÈNE 25
  26. 26. RÉFÉRENCES (1/2) Filfoie D Valla Guidelines for the management of patients with portal thrombosis 2014-2016. Loffredo L, Pastori D, Farcomeni A et al. Effects of anticoagulants in patients with cirrhosis and portal vein thrombosis: a systematic review and meta-analysis. Gastroenterology 2017;153:480-487. Margini C, Berzigotti A. Portal vein thrombosis: the role of imaging in the clinical setting. Digestive and Liver Disease 2017: 49:113-120. Intagliata NM, Ferreira CN, Cladwell SH Anticoagulation for portal vein thrombosis in cirrhosis. Clin Liver Disease 2016;7:126-131. Sarin SK, Philips CA, Kamath PS et al. Toward a comprehensive new classification of portal vein thrombosis in patients with cirrhosis. Gastroenterology 2016;151:574-577. Claude EUGÈNE 26
  27. 27. RÉFÉRENCES (2/2) Garcia-Pagan JC, Busacarini E, Janssen HLA et al. EASL clinical practical guidelines: vascular diseases of the liver. J Hepatol 2016;64:179-202. De Franchis R. On behalf of the Baveno VI faculty. Expanding consensus in portal hypertension: report of the Baveno VI consensus workshop: stratifying risk and individualizing care for portal hypertension. J Hepatol 2015;63:743-752. Nery F, Chevret S, Condat B et al. Causes and consequences of portal vein thrombosis in 1243 patients with cirrhosis: results of a longitudinal study. Hepatology 2015;61:660-667. Plessier A, Rautou P-E, Valla D-C. Management of hepatic vascular diseases. J Hepatol 2012;S25-S38. Claude EUGÈNE 27

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