Cirrhose ascitique Perfusion d'albumine au long cours ?
Maladie à ig g4 (pancréatite, cholangite, etc)
1. LA MALADIE À IgG4
ET L’HÉPATO-GASTROENTÉROLOGUE
Pancréas, voies biliaires …
1Claude EUGÈNE
2. LA MALADIE À IgG4
ET L’HÉPATO-GASTROENTÉROLOGUE
Résumé
Maladie systémique 1) fibro-inflammatoire pouvant toucher de multiples organes 2), dont :
- pancréas (pancréatite auto-immune de type 1)
- voies biliaires (cholangite sclérosante à IgG4)
mais aussi :
- glandes salivaires, orbites, rétropéritoine, etc …
Histologie :
- Infiltrat lympho-plasmocytaire (plasmocytes à IgG4)
- Fibrose storiforme (en rayons de roue)
- Veinulite oblitérante
Biologie
- Augmentation des IgG4 sériques (non absolument sensible, ni spécifique)
Efficacité de la corticothérapie
…………………………………………………………………………………………..
1) appelée aussi poly-exocrinopathie à IgG4
2) de façon synchrone ou métachrone
2Claude EUGÈNE
3. LA MALADIE À IgG4
ET L’HÉPATO-GASTROENTÉROLOGUE
Physio-pathologie
Plusieurs mécanismes possibles :
- Prédisposition génétique
- Rôle de bactéries
a) Mimétisme moléculaire. Homologie entre l’anhydrase carbonique
humaine et celle de l’Helicobacter pylori.
b) Induction de la production d’IgG4 par des bactéries via l’immunité innée
- Auto-immunité
Atteinte de plusieurs organes, dépôts de complexes immuns
Augmentation des IgG4 > 80% des cas
Réponse à la corticothérapie
3Claude EUGÈNE
4. LA MALADIE À IgG4
ET L’HÉPATO-GASTROENTÉROLOGUE
Épidémiologie
Maladie à IgG4 : peu fréquente
Pancréatite auto-immune (PAI) :
- 6% des pancréatites idiopathiques en Asie
- Japon : 0,8/100000
- Séries chirurgicales : 25% des pancréatites idiopathiques
- Patients opérés pour « tumeur bénigne du pancréas » : 11% de PAI
Cholangite sclérosante à IgG4
- ? (peu fréquente)
- Japon, imcidence :1,4/100000
4Claude EUGÈNE
5. LA MALADIE À IgG4
ET L’HÉPATO-GASTROENTÉROLOGUE
Biologie
Marqueurs inflammatoires (VS, CRP)
- très élevés ou
- normaux
Auto-anticorps
- Anti-nucléaires, anti-SS-A, anti-SS-B : habituellement (-)
- Complément (C3 et C4) parfois abaissé
Hyper-gammaglobulinémie
- polyclonale fréquente,
- augmentation des IgE 1) : 1/3 des cas
- augmentation des IgG4 2) : fréquente mais non constante
………………………………..……………………………………………………………………………….…
1) Et présence d’une maladie allergique
2) Non pathognomonique (peut être augmentée dans cancers, infections, maladies auto-immunes…)
Sensibilité : 90%, spécificité : 60%, dans une étude; valeur prédictive positive 10% dans une autre.
5Claude EUGÈNE
6. LA MALADIE À IgG4
ET L’HÉPATO-GASTROENTÉROLOGUE
Anatomie pathologique
Infiltrat lympho-plasmocytaire
Avec augmentation des plasmocytes à IgG4
( > 10/champ à fort grossissement et/ou IgG4/IgG > 40%)
Fibrose storiforme
(en rayons de roue)
Veinulite oblitérante
…………………………………………………………………………..
Eosinophilie tissulaire
Également caractéristique
…………………………………………………………………………..
Contre le diagnostic de maladie à IgG4 :
Neutrophiles, granulomes, vascularite nécrosante
6Claude EUGÈNE
7. LA MALADIE À IgG4
ET L’HÉPATO-GASTROENTÉROLOGUE
PANCREATITES AUTO-IMMUNES (PAI)
2 Types (Conférence d’experts de 2011 1)) : 1 2) et 2 3)
Pancréatite auto-immune de type I 2)
Fréquente en Asie (Décrite par Yoshida)
Manifestation d’une poly-exocrinopathie auto-immune (maladie à IgG4)
Maladie systémique fibro-inflammatoire touchant de multiples organes
(dans plus de 50% des cas :voies biliaires, glandes salivaires, rétro-péritoine, voies urinaires, prostate)
Augmentation des IgG4 (> 2 N )
……………………………………..……………………..…………….
1) Shimosegawa et al. Pancreas 2011
2) C’est elle qui (contrairement à la pancréatite auto-immune de type II) appartient au spectre de la maladie à IgG4.
3) PAI de type 2, cf diapo suivante
7Claude EUGÈNE
8. LA MALADIE À IgG4
ET L’HÉPATO-GASTROENTÉROLOGUE
Pancréatite auto-immune de type II
(ou « ducto-centrique »)
N’appartient pas au spectre de la maladie à IgG4
- Pancréatite idiopathique centro-canalaire,
avec lésions granulocytaires épithéliales et infiltration péri-canalaire de
lymphocytes et de plasmocytes IgG4 (-)
- Plus fréquente en Occident que la PAI de type I (80% des cas en Europe et aux USA)
- Pas d’atteinte d’autres organes, en dehors de MICI 1)
- Sexe ratio : 1, âge moyen 40 ans
- Pancréatites aiguës récidivantes, ictère rare
………………………………..…..…………………………….….…………………………………………
1) Rectocolite hémorragique ou maladie de Crohn (20 à 30% des cas)
8Claude EUGÈNE
9. LA MALADIE À IgG4 ET L’HÉPATO-GASTROENTÉROLOGUE
Pancréatite auto-immune de type I
MODES DE RÉVÉLATION 1)
Homme (80%)
> 50 ans (80%)
A/ En rapport avec le pancréas
- Ictère (compression de la voie biliaire principale)
- Forme pseudo-tumorale
- Pancréatite aiguë (rare)
- Insuffisance pancréatique exocrine ou endocrine
B/ extra-pancréatique
+++ (60 à 70% des cas) / synchrone ou métachrone
- Ictère par atteinte des voies biliaires 2) (
- Glandes lacrymales (sialadénite, syndrome sec)
- Fibrose rétro-péritonéale et aortite (risque de dissection)
- Néphrite tubulo-interstitielle (protéinurie, hématurie, syndrome néphrotique)
- Adénopathies
- Atteinte thoracique (plévre, poumon, médiastin)
……………………………………………………………………………………………………………………………………………….………………………….
1) D’après V Rebours Post-U 2013
2) Les voies biliaires extra- et intra-hépatiques peuvent être atteintes (25 à > 90% des cas). Sténoses intra-hépatiques et/ou extra-hépatiques.
Augmentation habituelle (> 70% des cas) des IgG4
9Claude EUGÈNE
10. LA MALADIE À IgG4 ET L’HÉPATO-GASTROENTÉROLOGUE
Pancréatite auto-immune
DIAGNOSTIC DIFFICILE, DEVANT :
Forme pseudo-tumorale 1)
Pancréatite aiguë
………………………………………………………………………………………………….
1) Adénocarcinome pancréatique ?
10Claude EUGÈNE
11. LA MALADIE À IgG4 ET L’HÉPATO-GASTROENTÉROLOGUE
Pancréatite auto-immune
IMAGERIE (1/3)
Scanner thoraco-abdomino-pelvien (TDM)
IRM
2 formes :
a) Atteinte diffuse
Hypo-dense au TDM, hypo-intense en IRM, Wirsung fin et irrégulier, inflammatoire
Parenchyme délobulé, hypertrophié, retard à la prise de contraste,
entouré d’un halo hypodense « sausage like »
b) Forme pseudo-tumorale 1)
1 ou plusieurs masses hypo-denses 2)
………………………..…………………………………..…………………………………………………….
1) A différencier d’un adénocarcinome pancréatique. Le recours à la biopsie est parfois nécessaire.
2) En faveur PAI : respect des vaisseaux, atteinte d’autres organes dans la PAI de type I : voie biliaire intra-
et extra-hépatique, rétropéritoine, rein, poumon…
11Claude EUGÈNE
12. LA MALADIE À IgG4 ET L’HÉPATO-GASTROENTÉROLOGUE
Pancréatite auto-immune
IMAGERIE (2/3)
TEP-scan
Les lésions de pancréatite,
mais aussi extra-pancréatiques (cholangite, adénopathies, fibrose rétro-
péritonéale…)
fixent au TEP-scan
Problème possible de diagnostic avec le cancer du pancréas
………………………..…………………………………..…………………………………………………….
1) A différencier d’un adénocarcinome pancréatique. Le recours à la biopsie est parfois nécessaire.
2) En faveur PAI : respect des vaisseaux, atteinte d’autres organes dans la PAI de type I : voie biliaire intra-
et extra-hépatique, rétropéritoine, rein, poumon…
12Claude EUGÈNE
13. LA MALADIE À IgG4 ET L’HÉPATO-GASTROENTÉROLOGUE
Pancréatite auto-immune
(PAI)
IMAGERIE (3/3)
Echo-endoscopie et histologie
- Atteinte inflammatoire diffuse du pancréas, hypo-échogène ++
Contours volontiers hyper-échogènes
Sténoses étagées du Wirsung, sans dilatation d’amont
Parois canalaires épaissies, plutôt hyper-échogènes si PAI type I 1)
- Aspect pseudo-tumoral
Intérêt de la cyto-ponction et des micro-biopsies 2)
……………………………………………………………………………………………………….
1) Alors qu’elles sont plutôt hyper-échogènes au cours des PAI de type II
2) Intérêt aussi des biopsies de la papille si PAI de type I (infiltrat inflammatoire avec
plasmocytes à IgG4).
Au cours d’une pancréatite de type I, possibilité d’atteinte des voies biliaires extra-pancréatiques :
aspect dédoublé et épaissi.
13Claude EUGÈNE
14. LA MALADIE À IgG4 ET L’HÉPATO-GASTROENTÉROLOGUE
14Claude EUGÈNE
Critères (en gras) de diagnostic des pancréatites auto-immunes 1)
Type 1 Type 2
Age moyen : 60 ans, homme : 70%
Ictère : 75%, douleurs : 35%
Pancréatite aiguë : 20%
…………………………………………………;.
Aspect évocateur parenchyme et Wirsung
IgG4 > 2 N
Atteintes extra-pancréatiques :
- cholangite ++
Histologie évocatrice 2)
- pancréas ou autre organe
Réponse rapide à la corticothérapie
Age moyen : 40 ans, homme 50%
Ictère : 30-35%, douleurs : 55%
Pancréatite aiguë : 50 à 55%
………………………………………………………
Aspect évocateur parenchyme et Wirsung
IgG4 = N
Association à un MICI 3)
Histologie évocatrice 4)
Réponse rapide à la corticothérapie
1) Shimosegawa et al. International Consensus Diagnostic Criteria Pancreas 2011. Repris en détail
par Buscail Hépato-Gastro 2017
2) Pancréatite sclérosante lympho-plasmocytaire à IgG4
3) Recto-colite hémorragique ou maladie de Crohn (20 à 30% des cas)
4) Lésions granulocytaires épithéliales, infiltrat péri-canalaire lymphocytaire et plasmocytaire IgG4 (-)
15. LA MALADIE À IgG4 ET L’HÉPATO-GASTROENTÉROLOGUE
Pancréatite auto-immune (PAI)
TRAITEMENT * 1)
Corticothérapie
Traitement consensuel. Prednisolone
a) soit 0,6 à 1 mg/kg, puis baisse de 5 à 10 mg/j toutes les semaines jusqu’à 20 mg/j,
puis baisse de 5 mg/j toutes les 2 semaines. Durée du traitement : 12 semaines.
b) soit 40 mg/j pendant 1 mois, puis baisse de 5 mg/j par semaine et arrêt.
Si intolérance ou contre-indication à la corticothérapie
Rituximab (anti-CD20) pour la PAI de type I
Cas particulier de l’ ictère
Si intense, possibilité de prothèse plastique temporaire (crainte d’angiocholite)
……………………………………………………………………………………………………………….…………………………………………………..……….
* D’après Buscail Hépato-Gastro 2017; Frulloni Ann Transl Med 2017;5:367; Okazaki Pancreatology 2017.
1) Le traitement a aussi valeur de test diagnostique : réponse dans 80 à 90% des cas,
au bout de 2 semaines, puis plus lente pour l’imagerie.
15Claude EUGÈNE
16. LA MALADIE À IgG4 ET L’HÉPATO-GASTROENTÉROLOGUE
16Claude EUGÈNE
Pancréatite auto-immune (PAI)
RÉCIDIVE après corticothérapie 1)
A) Clinique B) Traitement (TT)
10-30% voire 50% (PAI type I)
Dans l’année après arrêt corticothérapie
Facteurs prédictifs :
- PAI type I, IgG4 > 4 N ou > 2 N après TT
- Atteinte extra-pancréatique (> 2 organes)
- Atteinte biliaire iproximale à IgG4
- Augmentation diffuse du pancréas
Pas de « gold standard »
Nouvelle corticothérapie, d’attaque puis :
1) soit corticothérapie d’entretien 2)
2) soit relais par immunosuppresseur,
au moins 18 mois,
a) soit azathioprine (2 à 2,5 mg/kg/j)
b) soit 6-mercaptopurine ou
mycophénolate mofétil
Rituximab pour PAI type I (à IgG4)
1) Okazaki Pancreatology 2017
2) 5 à 7,5 mg/ j x 3 ans, étude randomisée (Masamune Gut 2017)
17. LA MALADIE À IgG4 ET L’HÉPATO-GASTROENTÉROLOGUE
Pancréatite auto-immune (PAI)
PRONOSTIC 1)
Récidives plus fréquentes type 1 (> 30%) que type 2 (< 10%)
=> lésions fibreuses pancréatiques (+/- calcifications) ,
avec dans > 30% des cas :
- Insuffisance exocrine
- Diabète
SURVIE À 5 ET 10 ANS
- PAI type I : 90% et 75%
- PAI type II : > 90% et > 80%
……………………………………………………………………………………………………………………………………………………….……………
1) D’après Buscail Hépato-Gastro 2017
17Claude EUGÈNE
18. LA MALADIE À IgG4
ET L’HÉPATO-GASTROENTÉROLOGUE
Cholangite sclérosante à IgG4
ÉPIDÉMIOLOGIE
Rare (Japon, incidence 1,4/100000)
Prépondérance masculine, 5ème et 6ème décennies
En cas de pancréatite auto-immune 1) = manifestation extra-pancréatique la plus fréquente
Cholangite sclérosante à IgG4 : rarement isolée (< 10% des cas)
………………………………..……………………..
1) Pancréatite auto-immune de type I.
18Claude EUGÈNE
19. LA MALADIE À IgG4
ET L’HÉPATO-GASTROENTÉROLOGUE
Cholangite sclérosante à IgG4
ASSOCIATIONS
Allergie ou atopie : 40%-60%
Éosinophilie sanguine et augmentation des IgE
Maladie auto-immune > 10%
19Claude EUGÈNE
20. LA MALADIE À IgG4
ET L’HÉPATO-GASTROENTÉROLOGUE
Cholangite sclérosante à IgG4
ASPECTS CLINIQUES
Ictère obstructif (70%-80%)
Prurit
Amaigrissement
Douleurs abdominales
Si PANCREATITE AUTO-IMMUNE ASSOCIÉE
Insuffisance exocrine
Insuffisance endocrine
20Claude EUGÈNE
21. LA MALADIE À IgG4
ET L’HÉPATO-GASTROENTÉROLOGUE
Cholangite sclérosante à IgG4
ASPECTS BIOLOGIQUES
Cholestase (phosphatases alcalines, bilirubine conjuguée)
Éosinophilie sanguine (jusqu’à 30% des cas)
Auto-anticorps (anticorps anti-nucléaires, 50%)
Hypergammaglobulinémie polygonale
IgG > 16 g/L (> 50% des cas)
IgG4 > 1,4 g/L (65%-80%), mais peu spécifique sauf si > 5,6 g/L
Augmentation IgE (35%-60%)
21Claude EUGÈNE
22. LA MALADIE À IgG4 ET L’HÉPATO-GASTROENTÉROLOGUE
Cholangite sclérosante à IgG4
ASPECTS RADIOLOGIQUES 1)
Touche n’importe quelle partie de l’arbre biliaire
Surtout extra-hépatique, avec atteinte préférentielle au niveau du hile 2)
Parois biliaires épaissies de façon symétrique
Sténoses longues et multifocales
Dilatation d’amont peu marquée
Masse hilaire ou intra-hépatique
Atteinte d’un autre organe
ATTEINTE PANCRÉATIQUE
Fréquent +++
Pancréas augmenté de volume, Wirsung fin et sténosé
………………………………………………………………………..….…………..….…………………..
1) Intérêt de l’imagerie en coupe, en particulier l’IRM. L’ERCP (cholangio-pancréatographie rétrograde endoscopique est assez
spécifique (88%) mais peu sensible (45%) pour faire la part entre CS IgG4 et cholangite sclérosante primitive ou
cholangiocarcinome
2) Type 1: partie inférieure de la voie biliaire principale (VBP), souvent associée à une pancréatite autoimmune. Type 2: atteinte intra-
hépatique diffuse + partie inférieure de la VBP. Type 3: Atteinte hilaire et de la partie inférieure de la VBP. Type 4: atteinte hilaire.
22Claude EUGÈNE
23. LA MALADIE À IgG4
ET L’HÉPATO-GASTROENTÉROLOGUE
Cholangite sclérosante à IgG4
PRINCIPAUX DIAGNOSTICS DIFFERENTIELS (1/3)
Cholangiocarcinome
Augmentation modérée IgG4 : possible ! (mais pas > 4,6 g/L)
Histologie : brossage, biopsie à l’aiguille fine (difficile, pas très sensible)
Cholangite sclérosante primitive
Cf diapo suivante
Cholangite sclérosante avec lésions épithéliales granulocytaires
Probable équivalent biliaire de la pancréatite auto-immune de type I.
Cholangites secondaires
Contexte clinique :
SIDA, thrombose de l’artère hépatique, chimiothérapie, histiocytose X, maladie de Caroli
23Claude EUGÈNE
24. DIAGNOSTIC DIFFERENTIEL (2/3) *
Entre CSP 1) et CS À IgG4
24Claude EUGÈNE
CSP CS à IgG4
Clinique
Age de début
Sexe Homme > Femme
Association à MICI 2)
Maladie auto-immune
Allergie
< 40 ans
1,5/1
75%
70%
< 40%
50 à 60 ans
7/1
5%
10%
60%
Biologie
pANCA
IgG4 > 1,4 g/L
IgG4 > 5,6 g/L
Éosinophilie > 5%
40 %
9-18%
-
20%
< 10%
65-80%
Spécifique 100%
40%
Imagerie Pancréatite < 5%
> 90% d’atteinte pancréatique
ou d’un autre organe
* D’après Culver, Clinical Liver Disease 2017
1) Cholangite sclérosante primitive.
2) RCH et maladie de Crohn.
25. DIAGNOSTIC DIFFERENTIEL (3/3) *
(Synthèse sur les cholangiopathies auto-immunes)
CBP 1), CSP 2) et CS À IgG4
25Claude EUGÈNE
CBP CSP CS à IgG4
Clinique
Age (ans)
Sexe H/ F
Association
.
55
1/9
< 40
2/1
MICI 3)
50 à 60
8/1
Pancréatite auto-immune
Biologie spécifique
Anti-mitochondrie type 2
ou
Anti-nucléaires :
anti-gp210
anti-sp100
IgG4 élevées 4)
+
+
+
+
Imagerie Bili-IRM
Bili-IRM
Echo-endoscopie / CPRE 5)
* D’après S Lemoinne Cholangiopathies auto-immunes Hépato-Gastro 2017
1) Cholangite biliaire primitive (ex cirrhose biliaire primitive)
2) Cholangite sclérosante primitive
3) Recto-colite hémorragique et maladie de Crohn
4) Non vraiment spécifique (cf chapitre biologie)
5) Cholangio-Pancréatographie Rétrograde Endoscopique (avec biopsies biliaires ou pancréatiques)
26. LA MALADIE À IgG4
ET L’HÉPATO-GASTROENTÉROLOGUE
Cholangite sclérosante à IgG4
CRITÈRES DU DIAGNOSTIC 1) (Résumé)
- Imagerie : épaississement de la paroi biliaire avec sténose segmentaire ou diffuse
- Augmentation des taux sériques d’IgG4
- Pancréatite auto-immune (PAI) ou atteinte d’un autre organe
- Aspects histologiques classiques 2)
- Amélioration clinique et en imagerie par la corticothérapie 3)
……………………………………………….……………….……
1) D’après d’une part les critères HISORt, initialement développés pour la pancréatite auto-immune
lympho-plasmocytaire, et d’autre part, les critères japonais décrits pour la CS à IgG4 en 2012 (in: Culver,
Clinical Liver Disease 2017).
2) En l’absence de PAI, diagnostic histologique recherché: biopsies de l’ampoule de Vater (assez peu
sensibles, augmentation des cellules à IgG4); biopsies ou brossages des voies biliaires (difficiles).
3) En sachant que la corticothérapie peut aussi améliorer d’autres maladies inflammatoires ou malignes.
26Claude EUGÈNE
27. CHOLANGITE SCLÉROSANTE À IgG4
27Claude EUGÈNE
Traitement * (1/2)
* D’après Culver Clinical Liver Disease 2017
- Indiqué même si symptômes = 0
Prévention des cholangites infectieuses et des sténoses 1)
- Corticothérapie = base du traitement 2)
Autres possibilités sur diapo suivante
- Efficacité de la corticothérapie
= argument diagnostique supplémentaire
(mais après avoir éliminé un cancer
- Réponse = 4 à 6 semaines
2/3 des cas; jugée sur biologie et imagerie
- Rechutes 3)
Fréquentes : 50% à 60%,
Généralement dans les 6 mois après l’arrêt du traitement 3)
1) L’amélioration spontanée est rare et se voir surtout au cours de la cholangite à IgG4 de type 1 (qui touche la partie
basse de la voie biliaire principale et est associée à une atteinte pancréatique).
2) Pose d’une prothèses biliaire (stent) parfois utile en attendant l’effet de la corticothérapie.
3) Facteurs prédictifs : sténose proximale, taux élevés d’IgG4 (> 2,8 g/L) et d’IgE (> 380 kUI/L)
28. CHOLANGITE SCLÉROSANTE À IgG4
28Claude EUGÈNE
Traitement * (2/2)
Corticothérapie
+++
Prednisone 30 à 40 mg x 2 à 4 semaines
Diminuer de 10 mg toutes les 2 semaines jusqu’à 20 mg,
puis diminuer de 5 mg toutes les 2 semaines
Autres traitements
Azathioprine 1)
Mycophenolate mofetil 2)
Mercaptopurine 2
Methotrexate 3)
Tacrolimus 3)
Cyclophosphamide 4)
2 mg/Kg en une prise
750 à 1000 mg x 2/j
2,5 mg/kg en 2 prises
10 à 25 mg/semaine + acide folique
Viser un niveau sanguin de 4 à 11 ng/mL
15 mg/kg IV toutes 2 semaines x 3, puis toutes 3 semaines
Rituximab (anti-CD20) Perfusions à semaines 0 et 2, puis à 3 et 6 mois
* D’après Culver, Clinical Liver Disease 2017
1) Traitement de 2ème ligne le plus utilisé
2) Intolérance à l’azathioprine et atteinte extra-pancréatique
3) Quelques cas ou séries
4) A été utilisé au cours d’atteintes multi-systémiques
29. RÉFÉRENCES
Okazaki K, Chari ST, Frulloni L et al. International consensus for the treatment of autoimmune
pancreatitis. Pancreatology 2017;17:1-6.
Buscail L, Bournet B. La pancréatite auto-immune. Hépato-Gastro 2017;24:846-856.
Masamune A, Nishimori I, Kikuta K et al. randomised controlled trial of long term maintenance
corticosteroid therapy in patients with auto-immune pancreatitis. Gut 2017;66:487-494.
Frulloni L, de Pretis N, Amoido A. Maintenance therapy in autoimmune pancreatitis: a weak light into
the darkenss. Ann trails Med 2017;5:367
Culver EL, Barnes E. IgG4-related sclerosing cholangitis Clinical Liver Disease 2017;10:9-16.
Lemoinne S. Cholangiopathies auto-immunes. Hépato-Gastro et Oncologie digestive. 2017;24:857-865.
Tanaka A, Tazuma S, Okazaki K et al. Clinical features, response tou treatment and outcomes of igG4-
related sclerosing cholangitis. Clin Gastroenterol Hepatol 2017;15:920-926.
Pieringer H, Parzer I, Wöhrer A et al, IgG4-related disease: an orphan disease with many faces
Orphanet Journal of Rare Diseases 2014;9:1-14.
Rebours V. La maladie à IgG4 : un nouveau concept, fécond pour l’hépato-gastroentérologue. Post’U
2013;197-206.
Shimosegawa T, Chari ST, Frulloni L et al. International Consensus Diagnostic Criteria for Autoimmune
Pancreatitis. Guidelines of the
International Association of Pancreatology. Pancreas 2011;40:352-358.
29Claude EUGÈNE