Maladies hépatiques rares et transplantation hépatique
Foie et coeur
1. FOIE ET COEUR
Foie ischémique
Foie congestif
Claude EUGÈNE 1
Les 2 cadres envisagés dans ce topo
2. FOIE ISCHÉMIQUE
Synonymes
Hypoxie hépatique aiguë
Hépatite hypoxique
Foie de choc 1)
…………………………………………………………….………………………………….….
1) Mais un choc n’est retrouvé que dans 50% des cas…
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3. FOIE ISCHÉMIQUE
=>
Hépatite hypoxique 1) 2) 3)
1) Terme qui sera utilisé dan la suite du topo
2) Les vaisseaux hépatiques sont normaux
3) Souvent observée en soins intensifs
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6. HÉPATITE HYPOXIQUE
Physiopathologie 1)
Claude EUGÈNE 6
Congestion
Hypoxie
Lésion
reperfusion,
Baisse
perfusion
Foie
D’après Waseem N, P-H Chen. Hypoxic hepatitis : a review and clinical update. J Clin
Translat Hepatol 2016;4:263-268.
7. HÉPATITE HYPOXIQUE
Histopathologie 1)
Nécrose hépato-cellulaire centro-lobulaire
non inflammatoire
apparition tardive de polynucléaires neutrophiles
Congestion centro-lobulaire
veinule centrale + portion adjacente sinusoïde et
espace de Disse = dilatés
………………………………………………………………………..………….…..
1) La réalisation d’une biopsie est rarement nécessaire
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9. HÉPATITE HYPOXIQUE : LES CAUSES 1)
Claude EUGÈNE 9
Décompensation aiguë d’une cardiopathie 2)
Déclenchement :
- Trouble du rythme (50%)
- Oedème aigu du poumon (30%)
- Infactus du myocarde
- Embolie pulmonaire
Défaillance cardiaque aiguë
Poussée d’insuffisance respiratoire chronique 3) Déclenchement :
- Surinfection bactérienne
États de choc
Sans atteinte cardiaque ou respiratoire primitive
Cancers
- Peu différenciés
(sein, petites cellules)
- Lymphome
Divers
- Coup de chaleur
(et ecstasy ou épilepsie)
- Apnée du sommeil
- Anorexie mentale (discuté)
1) Une atteinte cardiaque explique l’hypoxie dans 70% des cas
2) Dans environ 10% des cas, la cardiopathie n’était pas connue
3) Sans signes d’insuffisance cardiaque associée
10. HÉPATITE HYPOXIQUE
Aspects cliniques
1) CEUX DE LA CAUSE
Défaillance cardiaque ou circulatoire
Insuffisance respiratoire
Syndrome infectieux
Hémorragie
=> Signes de baisse du débit aortique
Lipothymie
Troubles passagers des fonctions supérieures
Sensation d’épuisement intense
Palpitations
Sueurs
=> Troubles du rythme
Bradycardie ou tachycardie
=> Baisse de la pression artérielle
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11. HÉPATITE HYPOXIQUE
Aspects cliniques
2) SIGNES HÉPATIQUES
a) Cliniques
Hépatomégalie douloureuse 50%
Ictère : retardé (15%)
Troubles des fonctions supérieures 1)
………………………………….…………………..
1) Encéphalopathie hépatique due à une nécrose anoxique :
rare
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12. HÉPATITE HYPOXIQUE
Aspects cliniques
2) SIGNES HÉPATIQUES
b) Biologiques
Évolution caractéristique (+++)
Transaminases > 20 N 1) (+++)
ASAT > ALAT initialement 2)
(Retour à N : 1 à 2 semaines 3))
TP (et facteur VII), nadir à 24 h 4)
(Retour à N : < 1 semaine)
Bilirubine N ou peu élevée 5)
Créatininémie 6)
………………………………………………………………………………………………..…..
1) Prédomine le lendemain de l’anoxie (24 heures après l’élément déclenchant)
2) Peut s’expliquer, en partie, par une rabdomyolyse associée
(avec augmentation des CPK).
3) Les courbes ASAT et ALAT se croisent, car décroissance ASAT + rapide.
4) Nadir généralement < 50% (80% des cas); < 20% (20% des cas); inhabituel en cas d’hépatite virale.
5) Contraste avec la forte élévation des transaminases et la forte baisse du TP. Augmentation nette si facteur associé : insuffisance
rénale, infection , hémolyse. Tests de cholestase peu modifiés (GGT, phosphatases alcalines), sauf insuffisance cardiaque
congestive associée). L’ictère est rare.
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13. HÉPATITE HYPOXIQUE
Biologie : synthèse
massive et transitoire 1)
transaminases (aminotransferases) 2)
(au départ ASAT > ALAT)
=> évocateur +++ 3)
Même profil pour le TP : puis en 1 semaine
………………………………………………………….……………………………………………………………..
1) Baisse de 50% en 24 à 72 heures et normalisation en 10 à 15 jours.
2) Il y aussi souvent une augmentation massive des LDH
(différence avec une hépatite virale).
3) Ce profil peut se voir dans d’autres causes de nécrose centrolobulaire comme l’intoxication à
l’acétaminophène
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14. HÉPATITE HYPOXIQUE
Aspects cliniques
2) Signes hépatiques
c) Morphologiques
Si insuffisance cardiaque droite 1)
Hépatomégalie
Calibre : veine cave inférieure, veines hépatiques
Trouble perfusion hépatique
Hétérogénéité prise de contraste temps artériel et portal
………………………………………………….……………..
1) Fréquemment associée
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16. HÉPATITE HYPOXIQUE
Comment faire le diagnostic ?
2 arguments
1) Risque d’anoxie aiguë 1)
2) Évolution rapide
Un contexte
- Insuffisance cardiaque
- Insuffisance respiratoire en poussée
- Choc
Des arguments indirects
- Dilatation des veines hépatiques
- Augmentation des CPK 2)
- Augmentation de la créatininémie 2)
……………………….…………………………………………………………..……
1) Mais la notion de choc n’est retrouvée que dans environ 50% des cas.
2) Se voient aussi avec l’intoxication au paracétamol (acétaminophène).
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17. HÉPATITE HYPOXIQUE
Diagnostic différentiel 1)
1) Migration lithiasique 2)
2) Intoxication au paracétamol
3) Amanite phalloïde
4) Hépatite herpétique 3)
5) Infarctus hépatique 4)
…………………………………………………..………………………..………..….
1) Les hépatites aiguës virales ou auto-immunes comportent généralement
un ictère quand les facteurs de coagulation sont bas.
2) Mais : douleur de type biliaire, augmentation fréquente des enzymes
pancréatiques, signes secondaires de cholestase.
3) Fièvre et augmentation soutenue des transaminases (si doute traitement anti-
herpétique)
4) Ligature, thrombose ou embolie dans l’artère hépatique + insuffisance portale.
Claude EUGÈNE 17
21. HÉPATITE HYPOXIQUE
Pronostic ?
Grave :
Mortalité : 30 à 77% 1)
a) Révèle la sévérité de :
- atteinte cardiaque
- atteinte respiratoire
=> survies à 1 mois # 50%
1 an # 25%
b) Rôle hypoxie du foie :
semble moins important
…………………………………………………………………………..……….
1) La mortalité a pu être corrélée récemment à une hypo-albuminémie de départ (Chang P-E, Goh B-B
G, Ekstrom V et al. Low albumin predicts early mortality in patients with severe hypoxic hepatitis World
J Hepatol 2017;9:959-966). Autres facteurs connus : INR (baisse du TP), choc septique, score
SOFA, ictère, suppléance rénale, vasopresseurs.
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24. FOIE CONGESTIF
Physiopathologie 1)
Pression veineuse centrale
veines hépatiques
sinusoïdes 2)
………………………………………………………………..…..
1) Ne concerne pas l’insuffisance cardiaque gauche pure
2) L’augmentation de la pression sinusoïdale entraîne : distension des sinusoïdes
(hépatomégalie et hépatalgies) , élévation de la pression portale, augmentation
de la filtration liquidienne trans-sinusoïdale (liquide d’ascite riche en protides).
Claude EUGÈNE 24
29. FOIE CONGESTIF
Diagnostic
Penser au « foie cardiaque » devant
- Hépatomégalie
- Ascite
Arguments :
- Reflux hépato-jugulaire
- Échographie, augmentation de calibre de:
veines hépatiques (> 1 cm à 2 cm abouchement)
veine cave inférieure
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30. FOIE CONGESTIF
Diagnostic
Attention à :
Péricardite constrictive
(Peut mimer une cirrhose décompensée)
Syndrome de Budd-Chiari
Hépatopathie secondaire à l’amiodarone
Claude EUGÈNE 30
33. RÉFÉRENCES
Chang P-E, Goh B-B G, Ekstrom V et al. Low albumin
predicts early mortality in patients with severe hypoxic
hepatitis World J Hepatol 2017;9:959-966.
Waseem N, P-H Chen. Hypoxic hepatitis : a review and
clinical update. J Clin Translat Hepatol 2016;4:263-268.
Henrion J. Hypoxic hepatitis. Liver Int 2012;1039-1052.
Valla D-C Hypoxie hépatique, foie cardiaque congestif
Gastroentérol Clin Biol 2003;27(sup 5):33-40.
Claude EUGÈNE 33