LA MEDICINA GRECORROMANA HIPOCRATES, HEROFILO Y GALENO
1.2 cardiopatias congenitas
1. D R A C R I S T I N A S Á N C H E Z X A L T E N O
CARDIOPATIAS CONGENITAS
2. DEFINICION
Anormalidad en la estructura y/o función del
corazón en el recién nacido, establecida durante la
gestación.
En general, se originan durante la 3 a 10 semanas de
gestación por factores que alteran el desarrollo
embriológico del aparato cardiovascular.
3. EPIDEMIOLOGIA
Se presentan en el 1% de los recién nacidos vivos.
Estas cardiopatías son algo más frecuentes en
VARONES, (excepto CIA y el Conducto Arterioso
Persistente que son más frecuente en mujeres).
5. ETIOLOGIA
La mayor tienen una etiología multifactorial, con una
compleja interacción entre factores genéticos y
ambientales.
6. ETIOLOGIA
5% de los niños con una cardiopatía congénita, son
portadores de una anomalía cromosómica.
Un padre o madre portador de una cardiopatía congénita
tiene una probabilidad entre un 2-10% que su hijo nazca
con una cardiopatía.
7. ETIOLOGIA
Existen también numerosos síndromes genéticos, que se
asocian a cardiopatías congénitas:
-Síndrome de Down
-Trisomía 13
-Síndrome de Turner
-Síndrome de Marfan
8. ETIOLOGIA
Hay factores ambientales que se asocian a una mayor incidencia de
cardiopatías congénitas:
Fetos expuestos al alcohol y drogas, como talidomida,
difenilhidantoína, litio.
Exposición fetal a infecciones virales, particularmente durante el
primer trimestre de la gestación, Ej. Rubéola.
Exposición fetal a algunas enfermedades maternas como Diabetes y
Lupus Eritematoso.
9. CLASIFICACION
La clasificación más básica es dividirlas en cianóticas y en
acianóticas.
ACIANOTICAS
• Diversas y su única
característica común es la
ausencia de cianosis en su
presentación clínica.
CIANOTICAS
• Su condición
fisiopatológica dominante
es un cortocircuito
derecha-izquierda y su
característica clínica es la
presencia de cianosis.
11. CARDIOPATIAS CONGENITAS CIANOTICAS
(cortocircuito de derecha a izquierda)
Obstructivas Corazón Derecho
Tetralogía de Fallot, atresia pulmonar, ventrículo único o
atresia tricuspídea con estenosis pulmonar
Mezcla Total
Ventrículo único o atresia tricuspídea sin estenosis
pulmonar, truncus arterioso, drenaje venoso anómalo
pulmonar total
Falta de Mezcla
Transposición de Grandes Arterias
13. COMUNICACIÓN INTERVENTRICULAR (CIV)
Es un “agujero” en el tabique
que separa ambos
ventrículos, permitiendo el paso
de la sangre desde el ventrículo de
mayor presión al de menor
presión, estableciéndose así un
cortocircuito izquierda-
derecha y aumento del flujo
pulmonar con sangre
parcialmente oxigenada.
La sangre del VI tiene dos
caminos: Hacia la aorta y
circulación sistémica o hacia el VD
y los pulmones.
14. CIV Clasificacion
Los defectos más
frecuentes son los de la
región del tabique
membranoso y presentan
cierta extensión hacia las
regiones adyacentes, por lo
que reciben el nombre de
perimembranosos (75%).
15. CIV Fisiopatología
A consecuencia del
cortocircuito izquierda-
derecha se produce al hay un
hiperaflujo pulmonar.
La cantidad de sangre que
pasa del ventrículo izquierdo
al ventrículo derecho depende
de:
1) tamaño del defecto
2) diferencia de presión entre
ambas cavidades ventriculares
3) resistencias pulmonares y
sistémicas
16. CIV Fisiopatología
A consecuencia de este cortocircuito se produce:
Dilatación de las cavidades ventriculares, arteria pulmonar y aurícula izquierda.
Insuficiencia cardiaca congestiva habitualmente en la infancia.
Si la CIV es grande (>1 año) hipertensión pulmonar. Si esta es severa puede invertirse el
sentido del cortocircuito Síndrome de Eisenmenger.
17. CIV Clinica
Depende del tamaño y del grado del cortocircuito:
CIV pequeña:
Niño asintomático, con un desarrollo normal.
Presenta sólo un soplo.
CIV de tamaño medio y cortocircuito moderado:
Insuficiencia cardiaca congestiva
Retraso de crecimiento
Infecciones respiratorias frecuentes
Fatiga y sudoración mientras come
18. CIV Clinica
CIV grande y/o cortocircuito severo:
Insuficiencia cardiaca congestiva importante Taquicardia, taquipnea y
fatiga al comer
Retraso de crecimiento acusado
En niños > 1 año hipertensión pulmonar significativa
Síndrome de Eisenmenger.
Síndrome de Eisenmenger:
Cianosis progresiva y severa
Disnea
Fatiga
19. CIV Diagnostico
El ecocardiograma es el método de elección
Exploración física:
Latido hiperdinámico de la punta
Soplo holosistólico
Frémito sistólico (thrill) en borde izquierdo e inferior del esternón.
Retumbo diastólico (R3)
Hepatomegalia
21. CIV Tratamiento
El manejo de los pacientes sintomáticos incluye:
Fármacos como digital, diuréticos, vasodilatadores.
En aquellos que no se compensan adecuadamente o con
defectos muy amplios cierre quirúrgico.
22. COMUNICACIÓN INTERAURICULAR (CIA)
Es un “agujero”
que permanece
abierto entre
ambas aurículas
permitiendo el paso
de sangre
oxigenada desde la
cavidad de mayor
presión a la de
menor presión,
estableciéndose un
cortocircuito
izquierda-
derecha y
aumento del
flujo pulmonar
con sangre
parcialmente
oxigenada.
23. A consecuencia del cortocircuito izquierda-derecha que se produce un
hiperaflujo pulmonar y sobrecarga de trabajo y volumen a los
pulmones, ambas aurículas, el VD y las arterias pulmonares.
24. En la circulación fetal, está abierto el Foramen Oval que comunica las dos
aurículas. Esto es así por dos motivos:
1) Para que el cerebro del feto reciba sangre oxigenada.
2) Para evitar que la sangre pase inútilmente por el pulmón del feto.
Al nacer el niño, todo se invierte. Empieza a respirar y a sangre de la AD ya no
tiene que pasar a la AI y el Foramen Oval se cierra espontaneamente.
No se considera patológico el Foramen Oval permeable ante ciertas condiciones
hemodinámicas. Sin embargo, si después de nacer no se cierra en absoluto,
entonces es patológica.
25. CIA Clasificación
- Ostium secundum: Situado
en la parte central del tabique.
50-70% de todas las CIAs.
- Ostium primun: Situado en
la parte baja del septo, por
encima de las dos valvas A-V.
- Tipo seno venoso: Junto a
la desembocadura de la Vena
Cava Superior o inferior.
26. CIA Fisiopatologia
A consecuencia de este cortocircuito se produce:
Dilatación de las cavidades derechas, arteria
pulmonar y aurícula izquierda.
A la larga, esta dilatación origina arritmias en las
personas adultas que se acompañan de
sintomatología.
Hipertensión pulmonar también en personas
adultas.
Más raro es que se invierta el sentido del cortocircuito y
produzca el Síndrome de Eisenmenger.
27. CIA Clinica
La mayoría de los niños están asintomáticos.
Algunos presentan síntomas:
Infecciones frecuentes del aparato respiratorio.
Fatiga o disnea cuando el cortocircuito es importante.
Arritmias supraventriculares.
Es poco frecuente el retraso de crecimiento.
28. CIA Diagnostico
El ecocardiograma es el método de elección para el diagnóstico.
Exploración física:
Salvo el soplo cardíaco, es normal en la mayoría de los niños.
Se puede apreciar un latido hiperdinámico en el precordio en las CIAs grandes.
La auscultación revela tres importantes hechos:
Soplo sistólico largo de intensidad II-III/IV en foco pulmonar.
Desdoblamiento fijo del segundo tono.
Soplo mesodiastólico de llenado tricuspídeo.
30. CIA Tratamiento
Hoy día el cateterismo terapéutico es el tratamiento de
elección.
El cierre quirúrgico de la CIA está indicado en todas si
su tamaño es > 6mm.
Generalmente se realiza entre los 2 y 4 años de edad.
31. CONDUCTO ARTERIOSO PERSISTENTE
Es la persistencia en la vida postnatal de una comunicación entre
la aorta y la arteria pulmonar.
Permite el paso de sangre oxigenada desde el vaso de mayor presión al de
menos presión, estableciéndose un cortocircuito izquierda-derecha y
aumento del flujo pulmonar con sangre parcialmente oxigenada.
32. En la circulación fetal está abierto el ductus. Para evitar que la sangre pase
inútilmente por el pulmón del feto. La sangre es desviada hacia la aorta
descendente camino de la placenta.
Al nacer el niño, se produce el cierre funcional del mismo hacia las 10-15
primeras horas.
El cierre anatómico normalmente se produce en la tercera semana de
vida (por eso antes de ese período se oyen con frecuencia pequeños soplos
que luego tienden a desaparecer espontáneamente).
33. Etiología
Prematuridad.
Infección de rubéola en el primer trimestre.
Factores familiares y genéticos.
Elevada altitud (al tener una presión de oxígeno menor,
disminuye el estímulo para que la pared del Ductus se
cierre)
Idiopático.
34. Fisiopatología
A consecuencia de este cortocircuito se produce:
Dilatación de las cavidades izquierdas y de la
arteria pulmonar.
Hipertensión pulmonar con más precocidad y
frecuencia que en CIA.
En niños algo mayorcitos puede que se invierta el
sentido del cortocircuito, Síndrome de
Eisenmenger.
35. Clinica
Con ductus pequeños, los niños están asintomáticos.
En prematuros y/o bajo peso pueden agravar el síndrome del distress
respiratorio del RN y/o membrana hialina.
Un ductus grande en los primeros meses de la vida ocasiona:
- Insuficiencia cardíaca congestiva
- Infecciones frecuentes del aparato respiratorio.
- Taquicardia, taquipnea, irritabilidad, fatiga y sudoración al comer
- Retraso de crecimiento
Se le llama “el gran simulador” porque puede simular cualquier cuadro
clínico, induciendo con facilidad a errores diagnósticos.
36. Diagnostico
El ecocardiograma es el método de elección para el diagnóstico.
Exploración física
Puede ser normal o estar taquicárdico,taquipneico y con signos de
insuficiencia cardíaca.
Pulso arterial celer o saltón.
A la auscultación: Soplo continuo “en maquinaria” o de Gibson en
foco pulmonar que puede irradiarse al espacio interescapular.
37. Diagnostico Diferencial
El ductus es el “gran simulador”:
Ventana aortopulmonar.
Comunicaciones arteriovenosas
Fístula coronaria.
CIV con regurgitación aórtica
CIV en la infancia
Atresia pulmonar con colaterales
38. Tratamiento
Los prematuros sintomáticos con ductus deben ser tratados
con indometacina, para ocasionar su cierre.
En los lactantes asintomáticos, un ductus pequeño no tiene
indicación de cierre, pues con el tiempo puede cerrarse
espontáneamente.
Hay dos opciones terapéuticas principales:
La cirugía
El cateterismo terapéutico
40. Constituyen un grupo heterogéneo, siendo su
característica común la presencia de cortocircuito de
derecha a izquierda, con la consiguiente hipoxemia,
manifestada por cianosis marcada de piel y mucosas.
41. CARDIOPATIAS CONGENITAS CIANOTICAS
(cortocircuito de derecha a izquierda)
Obstructivas Corazón Derecho
Tetralogía de Fallot, atresia pulmonar, ventrículo único o
atresia tricuspídea con estenosis pulmonar
Mezcla Total
Ventrículo único o atresia tricuspídea sin estenosis
pulmonar, truncus arterioso, drenaje venoso anómalo
pulmonar total
Falta de Mezcla
Transposición de Grandes Arterias
42. Obstructivas de Corazón Derecho
Defectos cardíacos asociados a obstrucción al flujo pulmonar y con un defecto
septal que permite el cortocircuito de derecha a izquierda que lleva a
hipoxemia.
Esta obstrucción al flujo pulmonar no ocurre necesariamente a nivel valvular
pulmonar, pudiendo ocurrir a nivel de una CIV en un paciente con atresia
tricuspídea, o a nivel subpulmonar por tejido conal en un ventrículo único o
doble salida de ventrículo derecho.
Estas cardiopatías tienen generalmente flujo pulmonar disminuído, y en sus
formas más severas requieren de la permeabilidad del ductus con cortocircuito
de izquierda a derecha para mantener un flujo pulmonar compatible con la vida
(ductus dependiente).
43. Tetralogia de Fallot
Es la cardiopatía cianótica más
frecuente.
Correspondiendo a una cardiopatía
obstructiva derecha.
Consiste en una malformación cardíaca
secundaria a una hipoplasia de la porción
infundibular del septum interventricular
resultando en:
- Comunicación interventricular (CIV)
- Obstrucción al flujo de salida del VD (estenosis
pulmonar)
- Cabalgamiento de la aorta sobre CIV.
- Hipertrofia del ventrículo derecho
44.
45. Mezcla Total
Cardiopatías complejas sin obstrucción al flujo pulmonar.
Existe una mezcla total entre retornos venosos pulmonar
y sistémico sin obstrucción al flujo pulmonar.
Existe hiperflujo pulmonar marcado que resulta en
mayor retorno pulmonar que sistémico, por lo que hay
saturaciones sistémicas mayores a 80%.
Así las manifestaciones clínicas, además de la cianosis
leve, son similares a las de las cardiopatías con
cortocircuito de izquierda a derecha.
46.
47. Falta de Mezcla
La falta de mezcla entre las circulaciones pulmonar y
sistémica se produce porque :
La sangre desaturada que retorna por las venas cavas a la
AD vuelve a la aorta y circulación sistémica sin pasar por la
circulación pulmonar.
La sangre oxigenada que retorna por las venas pulmonares
a la AI, vuelve a dirigirse a los pulmones a través de la
arteria pulmonar sin alcanzar la circulación sistémica.
48.
49. Se producen dos circuitos independientes:
- uno sistémico con sangre desaturada que lleva a hipoxemia severa
- uno pulmonar con sangre oxigenada que no es utilizada.
Esta situación es incompatible con la vida, salvo que exista algún nivel
de mezcla entre las dos circulaciones, (foramen oval y el ductus
arterioso), que permita la sobrevida del neonato por al menos algunas
horas.
50.
51. Transposición de Grandes Arterias
Es la segunda cardiopatía cianótica más frecuente.
La arteria pulmonar emerge del ventrículo izquierdo y la arteria aorta del ventrículo derecho, en un corazón cuya anatomía interna
es habitualmente normal.
Puede asociarse a otros defectos, siendo la CIV el más frecuente (30%).
Es más frecuente en varones (2:1).
52. Clinica
La característica de la cianosis por cardiopatía congénita es que no se asocia a
dificultad respiratoria, sino que sólo a una hiperpnea.
Examen físico:
Los pacientes pueden no presentar otra alteración evidente fuera de la cianosis
En la auscultación cardíaca puede encontrarse un segundo ruido único y soplos
cardíacos
Los pacientes con cianosis de larga duracion presentan:
- dedos en palillo de tambor (hipocratismo)
- ¨chapas¨ eritematosas en los pómulos y lóbulos de las orejas.
53.
54. Tratamiento
El manejo general de estos pacientes va a depender del grado
de cianosis:
Si ésta es marcada y se trata de un neonato con cardiopatía
ductus dependiente, debe iniciarse infusión continua de
Prostaglandinas E1.
Si la cianosis es leve a moderada, solo se debe monitorizar
estrictamente, hasta que se decida la necesidad de un
procedimiento quirúrgico corrector o paliativo.
56. CASO CLINICO
Paciente masculino de 6 anos que fue llevado a sala de urgencias por su
madre, quien refirió que presento cianosis peri bucal y en extremidades,
acompañada de disnea de medianos esfuerzos.
Cuenta con el antecedente de 4 crisis similares en el transcurso del ultimo
ano, que mejoran cuando el paciente se coloca en cuclillas.
Inicio con el padecimiento desde el nacimiento, con cuadros recurrentes de
cianosis peri bucal y diaforesis durante la alimentación. Se detecto un soplo
al ano de edad, el cual fue diagnosticado como funcional y no recibió
seguimiento medico.
La madre refiere que en los últimos 3 meses el paciente había tenido
deterioro de clase funcional y aumento de la cianosis.
57. A la exploracion fisica se encontro retraso en el
desarrollo fisico, saturacion de oxigeno a 73% con aire
ambiente, resto de signos vitales normales, cianosis
peribucal y acrocianosis evidentes, sin acropaquia.
A la auscultacion se escucha un soplo expulsivo
mesosistolico creciente en region paraesternal alta
acompañado por fremito y segundo ruido de intensidad
aumentada.
Las pruebas de laboratorio muestran hemoglobina de
17.3 g/dL y policitemia.
58. El EKG revela desviación del eje QRS hacia la derecha,
mientras que en la radiografía de tórax se aprecia
levantamiento del ápex a expensas de crecimiento de
cavidades derechas y disminución del calibre de la arteria
pulmonar, dando una imagen de “corazón en forma de
bota”
59. Se procedió a realizar un ecocardiograma, en el que se
encontró hipoplasia del anillo pulmonar, estenosis pulmonar
mixta de predominio valvular, comunicación interventricular
sub arterial de 6.7 × 8.8 mm, ventrículo derecho hipertrófico,
rama derecha de la arteria pulmonar hipoplasica,
cabalgamiento aórtico del 40% y FEVI de 73%
60. Se realizo también tomografía computada, en la cual se
corroboro la estenosis pulmonar y se observo dilatación de la
aorta ascendente, persistencia de vena cava superior izquierda
y disminución en el diámetro de la rama pulmonar derecha
(figura 3).
61. CASO CLINICO 2
DX
ETIOLOGIA
SIGNOS Y SINTOMAS
METODO DE DIAGNOSTICO
TRATAMIENTO