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Enfermedad Renal Quística
Triny Evora Rivas
Enfermedad Renal Quística
• Riñón es uno de los órganos donde mas se desarrollan quiste.
• Quiste : saco anecoico, redondeado o ovalado con sombra acústica
posterior.
• Los quistes pueden comunicarse o no con los glomérulos , túbulos
,tubos colectores o calices ; pueden estar difusamente distribuidos por
el riñón o un segmento aislado de este.
• Quistes pueden ser :
1. Bilaterales
2. Unilaterales
3. Displasia
Enfermedad Renal Quística
clasificación
• Genéticas
1. Enfermedad renal poliquística
autosómica recesiva
2. Enfermedad renal poliquística
autosómica dominante .
• No genéticas
1. Displasia renal multiquistico
2. Quiste simple
Enfermedad poliquística renal
• Se desarrollan quistes en el epitelio renal, los cuales van aumentando
de tamaño hasta destruir el parénquima ,lo que lleva a falla renal. Esta
es una enfermedad multisistémica, bilateral de inicio tardío si es
autosómica dominante y de inicio temprano si es recesiva.
ENFERMEDAD RENAL POLIQUÍSTICAA
DOMINANTE.
• PRINCIPAL CAUSA DE ENFERMEDAD RENAL
CRÓNICA EN EL MUNDO (1/1000 NACIDOS VIVOS )
• APARICIÓN PROGRESIVA DE QUISTES EN EL
EPITELIO TUBULAR RENAL ,CON INCREMENTO
GRADUAL EN NUMERO Y TAMAÑO , QUE DA COMO
PRIMERA MANIFESTACIÓN CLÍNICA LA
HIPOSTENURIA;EL FLUJO SANGUÍNEO RENAL SE
REDUCE Y DESENCADENA PERDIDA PROGRESIVA
DEL PARÉNQUIMA RENAL EL CUAL A SU VEZ ES
REMPLAZADO POR LESIONES QUÍSTICA LLEVANDO A
LAAPARICIÓN DE COMPLICACIONES PROPIAS DEL
DAÑO RENAL(HTA)
• EN ESTA PATOLOGIA SE OBSERVA LAAPARICION DE
QUISTE EN OTROS ÓRGANOS TALES COMO:
-HÍGADO
-PANCREAS
-VESÍCULAS SEMINALES
-MEMBRANAARACNOIDES
-HERNIA DE PARED ABDOMINAL
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Tipos
• ERPAD TIPO I: CORRESPONDED AL
85% DE LOS PACIENTES CON
ENFERMEDAD QUISTICA.SE MANIFIESTA
EN LA 3RA Y 4TA DECADA DE LA VIDA.
• ERPAD TIPO II:CONSTITUYE EL 15%
DE LOS PACIENTES,SE MANIFIESTA 6TA Y
7MA DECADA DE LA VIDA.
• ERPAD TIPO III:CONSTITUYE EL 1 %
DE LA POBLACION AFECTADA. ES UN
RARO SINDROME FAMILIAR CON
MUTACION GENETICA NO CLARA PERO
CON EL MISMO PATRON DE HERENCIA.
MANIFESTACIONES CLINICAS
• ASINTOMATICA .
• HIPOSTENURIA .
• HEMATURIA .
• DOLOR ABDOMINAL.
• INSUFICIENCIA RENAL.
• MASA PALPABLE .
DIAGNOSTICO
• CLINICA.
• ECOGRAFIA .
• TAC .
• DIAGNOSTICO MOLECULAR.
ENFERMEDAD RENAL POLIQUISTICA
AUTOSSOMICA RECESIVA
• MENOS FREC.QUE LA ERPAD (1/20.000)
• SE MANIFIESTA EN EDADES TEMPRANO,LA
MORTALIDAD ES ALTA CERCANA AL 30%.
• MANIFESTACIONES CLÍNICAS :
EN PACIENTES QUE SOBREVIVEN AL PERIODO
NEONATAL PUEDE HABER:
1. INSUFICIENCIA RENAL LEVE PERO PROGRESIVA
2. RIÑONES PALPABLES QUE TIENDEN A CRECER
3. PROTEINURIA LEVE
4. ANEMIA NORMOCÍTICA
5. ANEMIA NORMOCRÓMICA
6. HTA SISTÉMICA
• Diagnostico
 ECOGRAFÍA RENAL EN LOS PRIMEROS MESES DE
VIDA.
 OLIGOHIDRIAMNIOS.
 COMPROMISO HEPÁTICO CON HEPATOMEGALIA
DISPLASIA RENAL MULTIQUISTICA
• UNILATERAL .
• ES UNA DE LAS CAUSA MAS FREC. DE MASA
ABDOMINAL EN NIÑOS MENORES DE 1 AÑO.
• PRESENCIA DE TÚBULOS INMADUROS RODEADOS
POR COLLARETES DE MESÉNQUIMA
CONDENSADO ALREDEDOR DE TÚBULOS CON
EPITELIO CUBOIDAL IRREGULAR, ASOCIADO A
ISLA DE CARTÍLAGOS INMADUROS, NO
OBSTANTE SU PRESENCIA NO ES REQUERIDA
PARA SU DIAGNOSTICO.
• EL RIÑÓN DISPLÁSICO NO TIENE LA FORMA
USUAL , EL SISTEMA COLECTOR NO SE
DESARROLLA NORMALMENTE Y SON
FRECUENTES LAS ATRESIAS Y LAS AGENESIAS
SEGMENTARIAS DEL URÉTER A DIFERENCIA DE
LA ENFERMEDAD RENAL POLIQUÍSTICA .
• LA INCIDENCIA PRENATALMENTE ES DE 1/3640 EN
RECIÉN NACIDOS VIVOS.
• PUEDEN EXISTIR MALFORMACIONES ASOCIADAS
EN EL RIÑON CONTRALATERAL INCLUYENDO LA
HIDRONEFROSIS 3-12% Y EN MAYOR GRADO LA
PRESENCIA DE REFLUJO BESICO-URETERAL 10-
26%.
• LA FORMA UNILATERAL TIENE UNA INCIDENCIA
DE 1/2500 SIENDO MAS COMÚN EN HOMBRES.
Manifestaciones clínicas
• Asintomática .
Diagnostico :
--Ecografía.
Quistes renales simples
• SON PATOLOGÍA FRECUENTE .
• NO SE ASOCIAN A MALIGNIDAD.
• REQUIEREN SEGUIMIENTO
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• GENERALMENTE SON
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GENERAL:
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• Diagnostico :
• Ecografía .
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  • 2. Enfermedad Renal Quística • Riñón es uno de los órganos donde mas se desarrollan quiste. • Quiste : saco anecoico, redondeado o ovalado con sombra acústica posterior. • Los quistes pueden comunicarse o no con los glomérulos , túbulos ,tubos colectores o calices ; pueden estar difusamente distribuidos por el riñón o un segmento aislado de este. • Quistes pueden ser : 1. Bilaterales 2. Unilaterales 3. Displasia
  • 3. Enfermedad Renal Quística clasificación • Genéticas 1. Enfermedad renal poliquística autosómica recesiva 2. Enfermedad renal poliquística autosómica dominante . • No genéticas 1. Displasia renal multiquistico 2. Quiste simple
  • 4. Enfermedad poliquística renal • Se desarrollan quistes en el epitelio renal, los cuales van aumentando de tamaño hasta destruir el parénquima ,lo que lleva a falla renal. Esta es una enfermedad multisistémica, bilateral de inicio tardío si es autosómica dominante y de inicio temprano si es recesiva.
  • 5. ENFERMEDAD RENAL POLIQUÍSTICAA DOMINANTE. • PRINCIPAL CAUSA DE ENFERMEDAD RENAL CRÓNICA EN EL MUNDO (1/1000 NACIDOS VIVOS ) • APARICIÓN PROGRESIVA DE QUISTES EN EL EPITELIO TUBULAR RENAL ,CON INCREMENTO GRADUAL EN NUMERO Y TAMAÑO , QUE DA COMO PRIMERA MANIFESTACIÓN CLÍNICA LA HIPOSTENURIA;EL FLUJO SANGUÍNEO RENAL SE REDUCE Y DESENCADENA PERDIDA PROGRESIVA DEL PARÉNQUIMA RENAL EL CUAL A SU VEZ ES REMPLAZADO POR LESIONES QUÍSTICA LLEVANDO A LAAPARICIÓN DE COMPLICACIONES PROPIAS DEL DAÑO RENAL(HTA) • EN ESTA PATOLOGIA SE OBSERVA LAAPARICION DE QUISTE EN OTROS ÓRGANOS TALES COMO: -HÍGADO -PANCREAS -VESÍCULAS SEMINALES -MEMBRANAARACNOIDES -HERNIA DE PARED ABDOMINAL -ALTERACIONES VASCULARES Tipos • ERPAD TIPO I: CORRESPONDED AL 85% DE LOS PACIENTES CON ENFERMEDAD QUISTICA.SE MANIFIESTA EN LA 3RA Y 4TA DECADA DE LA VIDA. • ERPAD TIPO II:CONSTITUYE EL 15% DE LOS PACIENTES,SE MANIFIESTA 6TA Y 7MA DECADA DE LA VIDA. • ERPAD TIPO III:CONSTITUYE EL 1 % DE LA POBLACION AFECTADA. ES UN RARO SINDROME FAMILIAR CON MUTACION GENETICA NO CLARA PERO CON EL MISMO PATRON DE HERENCIA.
  • 6. MANIFESTACIONES CLINICAS • ASINTOMATICA . • HIPOSTENURIA . • HEMATURIA . • DOLOR ABDOMINAL. • INSUFICIENCIA RENAL. • MASA PALPABLE . DIAGNOSTICO • CLINICA. • ECOGRAFIA . • TAC . • DIAGNOSTICO MOLECULAR.
  • 7.
  • 8. ENFERMEDAD RENAL POLIQUISTICA AUTOSSOMICA RECESIVA • MENOS FREC.QUE LA ERPAD (1/20.000) • SE MANIFIESTA EN EDADES TEMPRANO,LA MORTALIDAD ES ALTA CERCANA AL 30%. • MANIFESTACIONES CLÍNICAS : EN PACIENTES QUE SOBREVIVEN AL PERIODO NEONATAL PUEDE HABER: 1. INSUFICIENCIA RENAL LEVE PERO PROGRESIVA 2. RIÑONES PALPABLES QUE TIENDEN A CRECER 3. PROTEINURIA LEVE 4. ANEMIA NORMOCÍTICA 5. ANEMIA NORMOCRÓMICA 6. HTA SISTÉMICA • Diagnostico  ECOGRAFÍA RENAL EN LOS PRIMEROS MESES DE VIDA.  OLIGOHIDRIAMNIOS.  COMPROMISO HEPÁTICO CON HEPATOMEGALIA
  • 9.
  • 10. DISPLASIA RENAL MULTIQUISTICA • UNILATERAL . • ES UNA DE LAS CAUSA MAS FREC. DE MASA ABDOMINAL EN NIÑOS MENORES DE 1 AÑO. • PRESENCIA DE TÚBULOS INMADUROS RODEADOS POR COLLARETES DE MESÉNQUIMA CONDENSADO ALREDEDOR DE TÚBULOS CON EPITELIO CUBOIDAL IRREGULAR, ASOCIADO A ISLA DE CARTÍLAGOS INMADUROS, NO OBSTANTE SU PRESENCIA NO ES REQUERIDA PARA SU DIAGNOSTICO. • EL RIÑÓN DISPLÁSICO NO TIENE LA FORMA USUAL , EL SISTEMA COLECTOR NO SE DESARROLLA NORMALMENTE Y SON FRECUENTES LAS ATRESIAS Y LAS AGENESIAS SEGMENTARIAS DEL URÉTER A DIFERENCIA DE LA ENFERMEDAD RENAL POLIQUÍSTICA . • LA INCIDENCIA PRENATALMENTE ES DE 1/3640 EN RECIÉN NACIDOS VIVOS. • PUEDEN EXISTIR MALFORMACIONES ASOCIADAS EN EL RIÑON CONTRALATERAL INCLUYENDO LA HIDRONEFROSIS 3-12% Y EN MAYOR GRADO LA PRESENCIA DE REFLUJO BESICO-URETERAL 10- 26%. • LA FORMA UNILATERAL TIENE UNA INCIDENCIA DE 1/2500 SIENDO MAS COMÚN EN HOMBRES. Manifestaciones clínicas • Asintomática . Diagnostico : --Ecografía.
  • 11.
  • 12. Quistes renales simples • SON PATOLOGÍA FRECUENTE . • NO SE ASOCIAN A MALIGNIDAD. • REQUIEREN SEGUIMIENTO PERIÓDICO. • GENERALMENTE SON ASINTOMÁTICOS • UNA PEQUEÑA PORCIÓN SUELEN GENERAL: *DOLOR *HEMATURIA *OBSTRUCCION PIOLOCALICIAL *HTA • Diagnostico : • Ecografía .