3. INTRODUCCIÓN
ANTECEDENTES PERSONALES
Nacido en España, familia natural
de Gambia
Hijo de padres con rasgo
falciforme
DREPANOCITOSIS HbSS,
diagnosticada en Junio 2014
Múltiples ingresos hospitalarios
Crisis vasooclusivas: hombros,
cadera izquierda, dactilitis, etc
Otros ingresos causa infecciosa:
varicela, enterovirus
4. Hemoglobinopatía, alteración genética
cadena b- globina
Enfermedad autosómica recesiva (HbSS 75%
enfermos)
HbSS 1% Recién Nacidos en África Subsahariana1
DREPANOCITOSIS
1. Fontalis A et al. The challenge of differentiating vasoocclusive crises from osteomielitis in children with sickle cell disesease and
bone pai: A 15-year retrospective review. J Child Orthop 2019; 13:33
5. • España: 521
pacientes en
seguimiento en
2017 (Registro
Español de
Hemoglobinopatías)
• HUSE: 36 pacientes
en seguimiento (7%
nacional)
DREPANOCITOSIS
13. 1. CRISIS VASOOCLUSIVA
Manifestación más frecuente: DOLOR
Afectación predominante huesos
largos.
Diferencias adultos vs niños
(dactilitis)
Pérdida arquitectura normal del
hueso
Eventos repetidos pueden provocar
lesiones isquemia-reperfusión:
necrosis avascular
COMPLICACIONES ÓSEAS DREPANOCITOSIS
14. 2. OSTEONECROSIS
10% de los pacientes (mayor afectación HbSS)
Isquemia crónica → microfracturas → alt superficie articular
Afectación TODA la epífisis
Bilateral 50% de los casos
Presentación más tardía, 50% asintomáticos al diagnóstico
COMPLICACIONES ÓSEAS DREPANOCITOSIS
HB Fetal
• Sexo masculino
• IMC elevado
• DMO baja
• Leucopenia
• Crisis vasooclusivas
recurrentes
• Síndrome torácico
agudo
15. 3. OSTEOMIELITIS
Vascularización huesos inmaduros: diseminación
hematógena. Predisposición zonas infartadas
Asplenia funcional: aumento riesgo bacterias encapsuladas
Artritis séptica menos frecuente
Clínica: dolor óseo, edema tisular, eritema, etc.
COMPLICACIONES ÓSEAS DREPANOCITOSIS
16. COMPLICACIONES ÓSEAS DREPANOCITOSIS
3. OSTEOMIELITIS: ETIOLOGÍA
Hallazgos clínicos/factores riesgo
Gram positivos
S aureus Cualquier edad, asociación infección cutánea
Estafilococos CN Neonatos, dispositivos
Streptococcus Grupo A <4 años, infección concurrente varicela
Streptococcus Grupo B <3 meses
S pneumoniae <2 años vacunación incompleta, FR
Gram negativos
K kingae 6-36 meses (úlceras)
BGN no salmonela <3 meses, drepanocitosis
H influenzae B Vacunación incompleta
Salmonella enterica Hemoglobinopatías, exposición reptiles, cuadro GI
Infecciones polimicrobianas Inoculación directa
Dartnell J, Ramachandran M, Katchburian M. Haematogenous acute and subacute paediatric osteomyelitis: a systematic review of the
literature. J Bone Joint Surg Br 2012; 94:584
18. COMPLICACIONES ÓSEAS DREPANOCITOSIS
3. OSTEOMIELITIS: ETIOLOGÍA
EEUU y Europa
S aureus solamente 25-30% de osteomielitis en pacientes con
drepanocitosis
Gram negativos más frecuentes (Salmonella, E coli)
África subsahariana y Oriente Medio
S aureus predominante
24. TRATAMIENTO
St George’s Hospital, Londres
2002-2017
96 pacientes, 358 visitas a urgencias
2% osteomielitis
TRATAMIENTO ANTIBIÓTICO EMPÍRICO
• 2 semanas ev, 4 vo (OM aguda)
• 6 semanas ev (OM crónica)
• <5 años: cefalosporina 3ª
• >5 años: cefalosporina 3ª o cloxacilina
25. EVOLUCIÓN FINAL
Biterapia Cefotaxima + Ciprofloxacino 4 semanas endovenoso,
posteriormente 2 semanas más Ciprofloxacino vo
Control del dolor: mejor tras tracción mecánica
Alta hospitalaria sin deambulación. En total 54 días de ingreso
(32 en UCIP, 22 en planta)
Pendiente nueva IQ: artroscopia de cadera + colocación
cemento (evitar colapso articular)
26. Drepanocitosis: enfermedad cada vez más frecuente
Complicaciones infecciosas posibles/frecuentes
Etiología característica
Importancia extracción muestras adecuadas
Valorar otras opciones antibióticas ”no tan
habituales” en pediatría
Gran morbilidad/secuelas
CONCLUSIONES
27. Thanni LO. Bacterial osteomyelitis in major sickling haemoglobinopathies:
geographic difference in pathogen prevalence. Afr Health Sci 2006; 6:236
Vanderhave KL, Perkins CA, Scannell B, Brighton BK. Orthopaedic Manifestations of
Sickle Cell Disease. J Am Acad Orthop Surg 2018; 26:94.
Kaplan J, Ikeda S, McNeil JC, et al. Microbiology of Osteoarticular Infections in
Patients with Sickle Hemoglobinopathies at Texas Children's Hospital, 2000 -2018.
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spleen. Br J Haematol 2014; 166:165.
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occlusive crises from osteomyelitis in children with sickle cell disease and bone
pain: A 15-year retrospective review. J Child Orthop 2019; 13:33.
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osteomyelitis: A preliminary outcome report. Injury 2019; 50 Suppl 1:S56.
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BIBLIOGRAFÍA
