3. ОПРЕДЕЛЕНИЕ
• Буллёзный эпидермолиз (БЭ) – группа генетически и клинически гетерогенных
заболеваний, характеризующаяся образованием пузырей и эрозий на коже и
слизистых оболочках, ранимостью кожи и её чувствительностью к незначительной
механической травме
4. ЭТИОЛОГИЯ
• При буллезном эпидермолизе
возникает генетический дефект, при
котором уровень белка в коже
снижается, и соединительные волокна
либо полностью отсутствуют, либо их
недостаточно для того, чтобы
обеспечить нормальное сцепление
дермы и эпидермиса. В результате
любое трение и прикосновение
вызывают боль, на коже появляются
пузыри, преобразующиеся в рубцы и
язвы.
5. КЛИНИЧЕСКАЯ КАРТИНА
• Отличительным признаком БЭ
является ранимость кожи, её
чувствительность к любому
механическому воздействию. Это
неизбежно связано с
возникновением эрозий. При
большинстве форм БЭ эрозиям
предшествуют напряженные
пузыри, большая часть которых
наполнена прозрачной
бесцветной жидкостью, иногда
пузыри имеют геморрагическое
содержимое
6. ФОРМЫ ЗАБОЛЕВАНИЯ
Простая форма Дистрофическая форма Полудиспластическая
разновидность
Заболевание проявляется сразу после
рождения. При выходе из родовых
путей у такого малыша образуются
пузыри. При аккуратном вскрытии из
них вытекает серозное содержимое.
После чего происходит заживление
ранки без всяких последствий для
кожи. Заболевание подобного типа не
несет никаких отклонений ни в
развитии ребенка, ни в состоянии
ногтей. Изредка, у таких детей
бабочек болезнь поражает все
слизистые оболочки. Тяжелые формы
наблюдаются в теплое время года, а
также в момент ползания и начала
хождения малыша.
Это более серьезное заболевание,
при котором пузыри возникают в
самых разных местах. Возникают они
вследствие небольшого удара или
надавливания. Возникающие пузыри
аккуратно вскрываются. После
заживления на их месте образуются
рубцы. По достижении 12-13 лет
буллезный эпидермолиз болезнь
бабочки становится легко текущим.
Она характеризуется возникновением
пузырей как вследствие
механического воздействия, так и без
видимых причин. Пузыри имеют
геморрагическое содержимое,
которое вытекает после вскрытия и
образует гноящиеся ранки и эрозии. У
таких детей пропадают ногти на руках,
а позднее происходит атрофия
пальцев. Как итог – остаются только
культи. Кроме того, могут быть
поражены многие внутренние органы.
При поражении почек высока
вероятность летального исхода.
