El documento describe la granulomatosis de Wegener. En 1 oración, resume que es una vasculitis necrosante granulomatosa que afecta principalmente los pulmones y riñones a través de la inflamación y lesión de los vasos de mediano y pequeño calibre. Luego describe los síntomas clínicos, criterios de diagnóstico, exámenes complementarios y tratamiento con corticoesteroides y ciclofosfamida.
2. La VASCULITIS es un proceso anatomoclínico caracterizado por inflamación y lesión de
los vasos sanguíneos.
Suele haber afección de la luz vascular vinculada con isquemia de los tejidos que reciben
su riego sanguíneo del vaso implicado
Vasos de diferentes:
Tipo (Arterias, venas, capilares)
Tamaños (Grande, mediano, pequeño)
Localizaciones
Duró Pujol Juan C., Reumatología Clínica, Barcelona España, 2010, Elsevier, pp. 222-248
Harrison, Longo DL., Fauci AS., Kasper DL., Hauser SL., Jameson JL., Loscalzo J., Principios de medicina interna, Vol. 2, Ed. 18, Mexico DF, 2012, Mc Graw Hill, pp.2786-2800
3. CLASIFICACIÓN
CUADRO 326-1 Síndromes vasculíticos
Síndromes primarios de vasculitis Síndromes secundarios de vasculitis
Granulomatosis con poliangitis
(de Wegener)
Síndrome de Churg-Strauss
Panarteritis nudosa
Poliangitis microscópica
Arteritis de células gigantes
Arteritis de Takayasu
Púrpura de Henoch-Schönlein
Vasculitis cutánea idiopática
Vasculitis crioglobulinémia
Síndrome de Behçet
Vasculitis aislada del sistema
nervioso central
Síndrome de Cogan
Enfermedad de Kawasaki
Vasculitis farmacológica
Enfermedad del suero
Vasculitis acompañada de otras
enfermedades primarias
infección
Cáncer
Enfermedad reumática
Harrison, Longo DL., Fauci AS., Kasper DL., Hauser SL., Jameson JL., Loscalzo J., Principios de medicina interna, Vol. 2, Ed. 18, Mexico DF, 2012, Mc Graw Hill, pp.2786-2800
4. Vasculitis Primarias Secundarias
Vasos de gran calibre
Vasos de mediano calibre
Vasos de mediano y pequeño
calibre
Vasos de pequeño calibre
Arteritis de Takayasu
Arteritis de Células gigantes
Vasculitis aislada del SNC
Poliarteritis nudosa
Enfermedad de Kawasaki
Granulomatosis de Wegener*
Síndrome de Churg-Strauss*
Poliangeitis microscópica*
Purpura de Schölein-Henoch
Crioglobulinémia mixta esencial
Vasculitis por hipersensibilidad
Infecciones (sífilis, TB, etc)
Infecciones (Hepatitis B)
AR, LES, Sx de Sjörgren,
fármacos, infecciones (VIH)
Fármacos e infecciones
(Hepatitis B y C)
*Vasculitis asociadas a los ANCA
Vasos de gran calibre: Arteria aorta y sus ramas principales, incluyendo los vasos de la cabeza, cuello y extremidades
Vasos de mediano calibre: Arterias viscerales: hepáticas, renales, coronarias, mesentéricas, etc.
Vasos de pequeño calibre: arteriolas, vénulas y capilares
Tabla 17.1 Clasificación de las Vasculitis
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5. Predisposición genética:
HLA-DRB1*04
HLA-B51
Hormonas sexuales:
Cél. endoteliales tienen ¨R¨
estrogénicos
Agentes desencadenantes:
Infecciosos
Farmacos
Mecanismos que producen lesión
vascular:
Complejos inmunitarios
Anticuerpos anticitoplasma del
neutrófilo (ANCA)
Anticuerpos anticélula endothelial
Respuesta de los linfocitos T
Respuesta de la célula endotelial:
Presencia de leucos, vaso reacciona
→ inflamación/oclusión
ETIOPATOGENIA
Duró Pujol Juan C., Reumatología Clínica, Barcelona España, 2010, Elsevier, pp. 222-248
7. DEFINICIÓN
Vasculitis necrosante granulomatosa que afecta a vasos de mediano y pequeño
calibre
Mas frecuente afectado pulmón y renal
EPIDEMIOLOGÍA En Europa la incidencia es de 10 casos por millón de
habitantes/año
Prevalencia de 190 casos por millón de habitantes.
Pico de máxima incidencia 65 y 74 años
Hombres
Raza blanca
Verano Duró Pujol J.. (2010). Reumatología clínica. Barcelona, España: ELSEVIER. Pag 221-239
8. ETIOPATOGENIA
Desconocida.
Sospecha que un factor desencadenante ambiental
(¿infeccioso?)
ANATOMÍA PATOLÓGICA
Vasculitis más necrosante que granulomatosa
de los vasos de mediano y pequeño calibre con
la característica lesión necrosante, segmentaria
y focal en el riñón.
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13. Duró Pujol J.. (2010). Reumatología clínica. Barcelona, España: ELSEVIER. Pag 221-239
CRITERIOS
DIAGNÓSTICOS
1. Criterio clínico:
Ulceras dolorosas o indoloras en la mucosa oral
Secreción nasal purulenta o hemática
2. Criterio biológico:
Microhematuria (>5 hematíes por campo)
Cilindros hemáticos
3. Criterio radiológico:
Infiltrados
Nódulos o cavidades pulmonares no migratorios
ni fugaces
4. Criterio histológico:
Inflamación granulomatosa dentro de la pared
de una arteria, perivascular o extravascular de
una arteria o arteriola
La presencia de dos o mas criterios proporción aun
sensibilidad del 88.2% y una especificidad del 92%
14. EXPLORACIONES COMPLEMENTARIAS
VSG y PCR: elevadas.
Anemia normocítica, normocrómica
Leucocitosis neutrofílica sin eosinofilia y trombocitosis.
Hipergammaglobulinemia
ANCA de patrón citoplasmático
Biopsia abierta de pulmón
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15. TRATAMIENTO
Corticoides
Prednisona a dosis de 1 mg/kg/día
Ciclofosfamida.
IV a dosis de 1 g/m/ mes
VO a dosis de 2 mg/kg/día.
Afección limitada
Sin afección grave a
ningún órgano
Prednisona + Metotrexato
dosis 20-25 mg/sem
Afección vital
Prednisona IV a dosis 1 g
por 3-5 días
Ciclofosfamida IV dosis 1
g/mes
Mantenimiento de la remisión
Prednisona
Ciclofosfamida IV mensual
Metrotexato
Remisiones 1ros 3 meses
Sustituir Ciclofosfamida por Azatioprina
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16. PRONÓSTICO
Sin tratamiento la mortalidad es del 80%
Con tratamiento la mortalidad a los 5 años es del 18%
50% de pacientes presentan recidivas a los 5 años.
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FACTORES DE MAL PRONÓSTICO
Edad > 65 años
Nefropatía
Hemorragia pulmonar.
18. Es una vasculitis granulomatosa que afecta a vasos de mediano y gran calibre,
fundamentalmente los troncos supraaórticos y de éstos las arterias temporales,
vertebrales y oftálmicas en individuos de más de 50 años.
DEFINICIÓN
Arteria temporal
inflamada
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19. Vasculitis +
frec. En
adultos
≥50 años
2 veces +
frec. en
mujeres
Incidencia de
17-24/100,000
x año,
anglosajones
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33% de Px
con ACG
presentan
PMR.
EPIDEMIOLOGÍA
20. Predisposición genética: HLA-DRB1*04
Efecto de la radiación solar sobre las arterias craneales
superficiales
Predominio estacional (infecciones)
ETIOPATOGENIA
Desconocida
Carro A.,. Lozano A.J., Arteritis de células gigantes y polimialgia reumática, Capítulo 13, Sección de Reumatología. Hospital de La Plana. Villarreal. Castellón.
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21.
22. Cefalea bitemporal >80%
algias faciales y en cuero
cabelludo
Claudicación mandibular
Art. temporales se encuentran
engrosadas, con un pulso ↓ o
ausente y son dolorosas a la
palpación.
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CLÍNICA
23. Ceguera 5-15%
Neuritis óptica isquémica ant.
15% defectos permanentes
Manifestaciones
vasculares cerebrales 10%
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Aneurismas de la
aorta torácica 20%
CLÍNICA
24. Necrosis de la lengua
por oclusión de la
arteria lingual.
Dolor a la palpación
carotídea
Pérdida de la audición y
disfunción vestibular.
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CLÍNICA
25. Duró Pujol Juan C., Reumatologia Clinica, Barcelona España, 2010, Elsevier, pp. 222-248
CLÍNICA
Síndrome constitucional
astenia
anorexia
perdida de peso.
Febrícula o Sx febril
prolongado >50%
Polimialgia reumática 50%
26. VSG y la PCR ↑ 95% (70 y 100 mm/ hr
complicaciones oculares)
Anemia (bloqueo medular)
Trombocitosis
Definitivo:
Biopsia de la arteria temporal
10% de los pacientes
presentan colestasis hepática:
FA ↑
GGT ↑
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DIAGNÓSTICO
27. CRITERIOS
DIAGNÓSTICOS
1. Edad >50 años
2. Cefalea de aparición reciente o de características
distintas a las habituales
3. Dolor a la palpación o disminución de los pulsos de las
arterias temporales VSG>50 mm/hora
4. Biopsia de la arteria temporal: infiltrado de células
mononucleares o inflamación granulomatosa con células
gigantes multinucleadas
La presencia de tres o mas criterios tiene una sensibilidad del
82% y una especificidad del 86%
VSG: velocidad de sedimentación globular
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28. Sin afección ocular:
Prednisona a dosis de 1
mg/kg/día en una única
dosis matutina. Se reduce
a las 4 sem.
100 mg/día de ASA para
prevenir las
complicaciones isquémicas
cerebrales
Con afección ocular:
Metilprednisolona en
perfusión iv rápida,1g
diario en 250 ml de suero
glucosado al 5% a pasar
en 4-6 hr durante 3-5 días.
Prednisona
Otros:
Inmunisupresores
(metotrexate/infliximab
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TRATAMIENTO
30. DEFINICIÓN
Es una vasculitis necrosante sistémica que
afecta a vasos de mediano y pequeño calibre en
individuos con asma y eosinofilia.
EPIDEMIOLOGÍA
Su incidencia en Europa es de 2,7 casos por
millón de habitantes/año
Hombres
Raza blanca
Pico máximo de incidencia 65-74 años
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31. ETIOPATOGENIA
Desconocido
Relación con HLA-DRB4
Antecedente de alergia
Los eosinofilos y los
productos de degradación
de los neutrófilos son los
responsables de las lesiones
tisulares.
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32. ANATOMÍA PATOLÓGICA
Los granulomas vasculares o extravasculares están constituidos por eosinófilos rodeados
de células epiteliales y células gigantes multinucleadas.
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33. CLÍNICA
Síndrome
Constitucional
Fiebre
Perdida de peso
Pulmonares (60%)
Asma
Infiltrados segmentarios, fugaces o
persistentes
Derrame pleural con eosinofilos
Cardiacas (20%)
Responsables de fallecimiento
Insuf cardiaca congestiva rebelde al Tx
Secundaria a miocardiopatía restrictiva
IAM por vasculitis coronaria
Cutáneas
Nódulos en el cuero cabelludo y
en codos por granulomas
extravasculares
Purpura palpable extremidades
inferiores
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36. CRITERIOS
DIAGNÓSTICOS
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1. Asma
2. Eosinofilia >10%
3. Mononeuritis o polineuritis debida a vasculitis
sistémica
4. Infiltrados pulmonares fugaces atribuibles a vasculitis
sistémica
5. Dolor agudo o crónico en los senos paranasales con
opacidad radiológica
6. Eosinofilos extravasculares en una biopsia de una
arteria, arteriola o vénula
La presencia de 4 o mas criterios proporciona una
sensibilidad del 85% y una especificidad del 99.7 %
37. EXPLORACIONES COMPLEMENTARIAS
VSG y PCR: Aumentada
Anemia normocítica y normocrómica
Eosinofilia
IgE: aumentada
ANCA (+) 60%
(+) más común en los pacientes con nefropatía
(- ) negatividad en los pacientes con cardiopatía
Biopsia cutánea, pulmonar o de cualquier otro órgano
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38. TRATAMIENTO
Rinitis alérgica: corticoides tópicos intranasales
Prednisona
dosis de 1 mg/kg/día
dosis única matutina
Situaciones agudas
Prednisona IV 1g durante 3 días
Casos rebeldes
1) Ciclofosfamida IV o VO
2) Azatioprina (2 mg/kg/dia)
3) Micofenolato (2g/dia)
4) Rituximab (375 mg/m2 por 4
sem
PRONÓSTICO
Supervivencia al año del
diagnóstico es del 83%
25% de pacientes presentan
recidivas.
Rápida progresión de asma a vasculitis
Afectación cardíaca y digestiva
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FACTORES DE MAL
PRONÓSTICO
40. Síndrome clínico caracterizado por dolor y rigidez
matutina en los músculos proximales del cuello y de
las cinturas escapular y pelviana.
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DEFINICIÓN
41. >50 años
(edad media
70)
Mas en
mujeres
Incidencia
50-
77/100.000 x
año
Prevalencia
1-3,5% en >65
años
17% de Px
con PMR
presentan
ACG
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EPIDEMIOLOGÍA
42. Desconocida
Asociación con el HLA-DRB1
Infecciones:
Mycoplasma pneumoniae, Parvovirus B19 y Chlamydia pneumoniae
Virus sincicial respitatorio y adenovirus
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Przygoda P.,Catoggio LJ., Soriano ER., Imamura PM., Camera LA., Kaplan R., Actualización en polimialgia reumática, Medicina (B. Aires) v.62 n.4 Ciudad Autónoma de Buenos Aires jul./ago. 2002
ETIOPATOGENIA
43. Sinovitis, tenosinovitis y bursitis
Dentro de cápsula sinovial se observa un infiltrado
celular con predominio de macrófagos y linfocitos
CD4.
↑ en la producción local de citocinas proinflamatorias
detectadas en el intersticio de los músculos y en
sangre de pacientes
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PATOGENIA
44. Malestar general
Febrícula
Sudoración nocturna
Anorexia
Pérdida de peso
DOLOR
Cuello, los hombros y los muslos
RIGIDEZ
MUSCULAR
Ritmo inflamatorio
↑ con movimiento
Mejora parcialmente a lo largo del dia
Matutina
Incapacidad (asearse, peinarse,
vestirse)
LIMITACIÓN DE LA
MOVILIDAD
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CLÍNICA
45. El diagnóstico es clínico
Dx diferencial es de gran importancia
Laboratorio
VSG y PCR ↑
Anemia normo/normo (bloqueo de Fe medular)
Tx a prueba con esteroide (1sem)
Rx: confirmar ausencia de
alteración
PET: localizar sinovitis
DIAGNÓSTICO
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46. Przygoda P.,Catoggio LJ., Soriano ER., Imamura PM., Camera LA., Kaplan
R., Actualización en polimialgia reumática, Medicina (B.
Aires) v.62 n.4 Ciudad Autónoma de Buenos Aires jul./ago. 2002
(http://www.scielo.org.ar/scielo.php?script=sci_arttext&pid=S0025-
76802002000400013)
CRITERIOS
DIAGNÓSTICOS
47. 8-12 mg/día de prednisolone, Px con PMR sin signos de arteritis,
con ↓ de dosis a partir de la normalización de VSG y PCR.
Debe retirarse de un comprimido (1mg) cada mes → remisión 2-3
años
Una minoría se retiran los corticoides en 2 años, en otros no se ha
podido retirar el ultimo Mg
TRATAMIENTO
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49. DEFINICIÓN
Es una vasculitis de vasos de pequeño calibre que
afecta exclusivamente a niños y adolescentes.
EPIDEMIOLOGÍA
Incidencia anual de 135-180 casos por millón de
habitantes
En niños entre 0 y 14 años.
Pico de máxima incidencia en los 5-7 años.
Más frecuente en niños europeos y orientales que en
afroamericanos.
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50. ETIOPATOGENIA
Desconocida
Probablemente por agentes infecciosos
Debida a inmunocomplejos circulantes que
contienen IgA
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51. ANATOMÍA PATOLÓGICA
Depósitos de IgA en los glomérulos renales y en la pared de los vasos de pequeño
calibre.
Biopsia cutánea:
Vasculitis de los capilares y de las vénulas
pos-capilares con depósitos de IgA.
En los riñones:
La lesión inicial es una glomerulonefritis
proliferativa focal o difusa
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52. CLÍNICA
El cuadro clínico se vea precedido por una infección respiratoria de vías altas.
Cutáneas
Purpura petequial no trombocitopenica
Parte post de muslo y piernas
Digestivas
Dolor abdominal relacionado con comidas
isquemia mesentérica
Nauseas
Vómitos
Melenas
Reumatológicas
Poliartralgias (80%)
Oligoartritis
Extremidades inf
Renales
Proteinuria (70%)
Hematuria (60%)
Sx nefrótico (40%)
Insf renal progresiva (25%)
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53.
54. CRITERIOS
DIAGNÓSTICOS
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1. Edad de inicio <20 años
2. Purpura palpable no trombocitopenica en
mas de una zona cutánea
3.Dolor abdominal pospandrial con
Enterorragias o melenas
4. Presencia de granulocitos en las paredes de
las arteriolas pos-capilares o vénulas
La presencia de 2 o mas criterios proporciona una
sensibilidad del 87.1% y especificidad de 87.7%
55. LABORATORIO
Función renal completa
Anemia (hemorragia digestiva)
EXPLORACIONES COMPLEMENTARIAS
Biopsia renal:
Lesiones mesangiales o glomerulonefritis
proliferativa focal o segmentaria
Indicada en px con proteinuria y hematuria
de más de un año de evolución.
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56. TRATAMIENTO
No requieren tratamiento específico
El papel de los corticoides es controvertido
El tratamiento agresivo con corticoides e inmunosupresores (ciclofosfamida,
azatioprina) sólo en los casos de intensa proliferación extracapilar.
Buen pronóstico ya que se autolimita en 2-3
semanas
40% de los casos presentan recidivas
PRONÓSTICO
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58. Es una enfermedad inflamatoria y estenosante de
arterias de mediano y grueso calibre que muestra
gran predilección por el cayado aórtico y sus
ramas.
Incidencia 1.2 a 2.6/millón de habitantes
Predomina en mujeres adolescentes y jóvenes (asiáticas 85%).
2da y 3ra década de vida
Harrison, Longo DL., Fauci AS., Kasper DL., Hauser SL., Jameson JL., Loscalzo J., Principios de medicina interna, Vol. 2, Ed. 18, Mexico DF, 2012, Mc Graw Hill, pp.2786-2800
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DEFINICIÓN
EPIDEMIOLOGÍA
59. Harrison, Longo DL., Fauci AS., Kasper DL., Hauser SL., Jameson JL., Loscalzo J., Principios de medicina interna, Vol. 2, Ed. 18, Mexico DF, 2012, Mc Graw Hill, pp.2786-2800
60. Granulomas e inflamación de la pared
arterial con marcada infiltración y
proliferación de células mononucleares en
las capas adventicia y media
Hay lesión de los vasa vasorum en
estadios tempranos, seguidas de fibrosis
y calcificación en estadios tardíos.
Este proceso lleva a estrechamiento y
oclusión de la aorta y sus ramas.
PATOGÉNESIS
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62. CLÍNICA
Claudicación intermitente de
extremidades
Alteraciones visuales en forma de escotomas,
diplopía o visión borrosa, entre otras, son,
asimismo, frecuentes.
Manifestaciones sistémicas: febrícula,
artromialgias, astenia y pérdida de peso 50%
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63. DIAGNÓSTICO
Sospecha
Laboratorio: 60% de los px presentan anemia con VSG y
PCR ↑. Perfil inmunológico (-)
Imagen: Arteriografia convencional, angiorresonancia
magnética, el eco-Doppler y la PET
Biopsia (no es fácil tomar muestra)
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64. Otero M., García ML., Musenden OE., Peguero Y., Díaz O., Gordis MV., Arteritis de Takayasu, Revista Cubana de Angiología y Cirugía Vascular. 2013; 14(1) (http://bvs.sld.cu/revistas/ang/vol14_1_13/angio08113.htm)
CLASIFICACIÓN ANGIOGRÁFICA
65. TRATAMIENTO
Tx inicial 1 mg/kg/día de prednisona (dosis máxima de 80 mg/día), con el fin de
remisión a los 6 meses iniciado el tx con una dosis de 10 mg/día.
Empleo simultáneo de metotrexato o azatioprina.
En casos rebeldes al tratamiento, el empleo de infliximab o de micofenolato de
mofetilo.
Cirugia (estenosis)
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67. Es una vasculitis limitada a los vasos del SNC y de
la médula espinal.
Es una enfermedad rara
Más frecuente en mujeres (3:2)
Incidencia anual de 2.4 casos por millón de
habitantes
Pico de máxima incidencia 47 años.
EPIDEMIOLOGÍA
DEFINICIÓN
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68. ETIOPATOGENIA
Desconocida
ANATOMÍA PATOLÓGICA
Es una vasculitis granulomatosa segmentaria
transmural con o sin necrosis de los vasos de
las leptomeninges.
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70. Alteraciones visuales (40%)
Diplopía (16%)
Alteraciones del campo visual (21%)
Disminución de la agudeza visual (11%)
Edema de papila (5%).
Afectación de la médula espinal
Mielopatía sensitivo-motora.
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71. LABORATORIO
VSG y PCR: raramente elevados
Perfil inmunológico: (-)
LCR: con pleocitosis y proteínas elevadas.
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72. IMAGEN
Angiografía
Alteraciones en ambos hemisferios cerebrales
Forma de dilataciones o estenosis segmentarias.
Afectación de los vasos de pequeño calibre es más
frecuente
RM
Infartos cerebrales: bilaterales en el
córtex.
Hemorragias intracraneales
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73. IMAGEN
Angio-RM
Alteraciones de los vasos de gran y pequeño calibre
EEG
Cambios epileptógenos con presencia de ondas delta
Biopsia cerebral
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74. TRATAMIENTO
Corticoides
Dosis de 1 mg/kg/día de prednisona (dosis máxima 80 mg/día)
Casos graves:
1 g/ día de Metilprednisolona IV por 3 días o Ciclofosfamida VO o IV
FACTORES DE MAL PRONÓSTICO
Presencia de déficits neurológicos
Afectación de vasos de gran calibre
Infartos cerebrales.
Es la causa más frecuente de muerte
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76. Inflamación necrotizante segmentaria de arterias de
mediano o pequeño calibre sin glomerulonefritis y sin
vasculitis en arteriolas, capilares o vénulas.
Se caracteriza por la participación de arterias renales
y viscerales
Duró Pujol Juan C., Reumatologia Clinica, Barcelona España, 2010, Elsevier, pp. 222-248
Harrison, Longo DL., Fauci AS., Kasper DL., Hauser SL., Jameson JL., Loscalzo J., Principios de medicina interna, Vol. 2, Ed. 18, Mexico DF, 2012, Mc Graw Hill, pp.2786-2800
DEFINICIÓN
77. Incidencia de
8-30/millón de
habitantes
Predomina en
hombres 2:1
Entre los 40
y los 60
años
Asociado
con el VHB
˂10%
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EPIDEMIOLOGÍA
82. Laboratorio:
VSG y PCR ↑
anemia crónica normo/normo
Leucositosis neutrofila
hipergammaglobulinemia
Imagen:
Angiografías del tronco celíaco y de las arterias renales
Biopsias superficiales y profundas solo si son estrictamente necesarios
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DIAGNÓSTICO
83. Prednisona admin. 1 mg/kg/día VO (dosis única matutina) , puede estar
combinada con antivirales
Afección visceral: ciclofosfamida, inyección IV rápida mensual de 750
mg/m2.
1 g/24 horas de prednisolona en inyección intravenosa rápida durante 3 días
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TRATAMIENTO
85. DEFINICIÓN
Es una vasculitis de vasos de mediano y
pequeño calibre, asociada con la presencia de
crioglobulinas en el suero.
ANATOMÍA PATOLÓGICA
Lesión histológica más característica es la
glomerulonefritis membrano-proliferativa
difusa con trombos intracapilares que
contienen precipitados de crioglobulinas
Duró Pujol J.. (2010). Reumatología clínica. Barcelona, España: ELSEVIER. Pag 221-239
86. ETIOPATOGENIA
Virus de la hepatitis C (90%)
Desconocido (10%)
Crioglobulinas
Inmunoglobulinas que se precipitan de manera
reversible a temperaturas inferiores a 37 °C
Se desconoce la formación de crioprecipitados
Criogobulinemia tipo II Es la responsable de la
vasculitis que implica a vasos de mediano y
pequeño calibre de la piel, riñón y SN
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87. CLÍNICA
Se deben a la oclusión vascular por los crioprecipitados y a la vasculitis por
inmunocomplejos, formados por crioglobulinas.
Manifestaciones
constitucionales
Astenia
Pérdida de peso
Fiebre
Manifestaciones
Cutáneas
Purpura palpable
Fenómeno de Raynaud
Ulceras cutáneas
Acrocianosis
Manifestaciones Neurológicas
Neuropatía periferia
simétrica o asimétrica
Motora o sensitivo-motora
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92. Manifestaciones Reumatológicas
Reposo
Paracetamol a dosis de 1 g/4-6 horas
AINE
Prednisona a dosis de 1 mg/kg/día
Metotrexato.
Manifestaciones Cutáneas
Medidas posturales
Corticoides
Manifestaciones Renales
Corticoides
Micofenolato de mofetil
Rituximab
Carbamacepina
Afección grave
Corticoides IV
Ciclofosfamida
Recambio plasmático
TRATAMIENTO
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93. PRONÓSTICO
La remisión de la enfermedad exige
utilizar durante largos períodos de
tiempo el tratamiento antiviral
No son raras las recidivas.
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95. Es una vasculitis necrosante con escasos complejos
inmunitarios que afecta los vasos de pequeño calibre
(capilares, vénulas o arteriolas).
Suele acompañarse de glomerulonefritisnecrosante,
afectación pulmonar (capilaritis pulmonar) y anticuerpos
anticitoplasma del neutrófilo (ANCA) positivos.
Harrison, Longo DL., Fauci AS., Kasper DL., Hauser SL., Jameson JL., Loscalzo J., Principios de medicina interna, Vol. 2, Ed. 18, Mexico DF, 2012, Mc Graw Hill, pp.2786-2800
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DEFINICIÓN
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Edad
promedio de
inicio es de
casi 57 años/
cualquier
edad
Un poco más
frecuente en
varones que
en mujeres
EPIDEMIOLOGÍA
97. Fiebre, pérdida de peso y dolor musculoesquelético
Glomerulonefritis de rapido avance 79%
Hemorragia alveolar → hemoptisis 12%
Purpura en piernas, pies y glúteos
Mononeuritis multiple
Vasculitis digestiva → dolor abdominal, náuseas,
vómitos y diarrea
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CLÍNICA
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CLÍNICA
99. Laboratorio:
↑ velocidad de ESR
Anemia
Leucocitosis
Trombocitosis
ANCA contra mieloperoxidasa 75%
Biopsia
Prednisona + ciclofosfamida diaria
Rituximab
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TRATAMIENTODIAGNÓSTICO
101. DEFINICIÓN
Es una vasculitis difusa necrosante de las arterias
de mediano y pequeño calibre
EPIDEMIOLOGÍA
Más prevalente en Japón y en el Extremo
Oriente
Incidencia anual en Japón es de 150 casos por
100.000 niños menores de 4 años.
En 50% de los casos la enfermedad se inicia
antes de los 2 años de edad
Mas en niños que niñas
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102. ETIOPATOGENIA
Se desconoce.
Se sospecha una etiología infeccciosa
ANATOMÍA PATOLÓGICA
Afecta preferentemente a los vasos coronarios
Edema e infiltración linfomonocitaria
del endotelio y de la capa media.
Las arterias se dilatan con formación de trombo
Ocluyen la luz del vaso
Aneurismas coronarios: primeras 4
semanas
Estenosis: a partir de las 6 semanas.
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103. CLÍNICA
Primera etapa.
Duración 2 semanas
Fiebre intermitente de hasta 40 °C
Con dos o tres picos diarios
Gran afección al estado general
No responde a paracetamol ni a AINE
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104. CLÍNICA Segunda etapa.
Duración 4 semanas.
Desaparición de fiebre y aparición de:
Conjuntivitis
Bilateral
No exudativa
Alteraciones de mucosa
bucal
Enrojecimiento labial +
labios secos, agrietados y
sangrantes
Lengua aframbuesada
Enantema
Alteraciones de manos y pies
Eritema palmo-plantar
Edema de manos y pies
Descamación subungueal llega
hasta la 2da falange
Exantema
Polimorfo
Trocular y en la superficie de
extensión de los miembros
Puede ser urticariforme o
máculo-papular
más marcado en área perineal
Adenopatía cervical
Única
No supurada
Aparece y desaparece
Otras
Artralgias (50%)
Artritis (30%)
Insuficiencia mitral
Pericarditis (13%)
Somnoliento, se irritan fácil
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105.
106. CLÍNICA
Tercera etapa.
Duración 6 semanas
Normalidad clínica y biológica con lesiones
coronarias presentes en el 25% de los enfermos
no tratados y en el 4% de los tratados
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107. CRITERIOS
DIAGNÓSTICOS
FIEBRE durante 5 días como mínimo + cuatro de los
siguientes criterios
1. Exantema polimorfo en el tronco y en las superficies de
extensión de los miembros
2. Conjuntivitis bilateral no exudativa
3. Alteraciones bucales:
Enantema faríngeo
Lengua aframbuesada
Labios rojos, secos y agrietados
4. Alteraciones en las manos y pies:
En fase aguda: eritema o edema indurado palmo-plantar
En fase de convalencia: descamación subungueal
5. Adenopatía cervical no supurada (>1.5 cm)
Se aceptan menos de cuatro criterios si hay lesiones
coronarias
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108. LABORATORIO
VSG y PCR: elevadas
Leucocitosis con desviación a la izquierda
Anemia normocítica y normocrómica
Transaminasas: elevadas (40%)
Plaquetas: aumentan a partir del 5to día de la
enfermedad y alcancen su máximo entre los días
10 y 20 de iniciado el proceso.
Etapas 1 y 2
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109. IMAGEN
ECG: PR largo y un QT prolongado.
Ecocardiograma: aneurismas de las arterias
coronarias (15%)
realizar un ecocardiograma de control cada 6-8
semanas para documentar la regresión de los
aneurismas.
Angiografía: pacientes con importante afectación
vascular
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110. TRATAMIENTO
Fase aguda
Reposo en cama
Hidratación
Ácido acetilsalicílico
dosis de 50-60 mg/kg/día.
Gammaglobulina
Intravenosa a dosis de 2 g/kg
administrada en 12 horas
Fase de convalecencia.
Ácido acetilsalicílico
dosis de 3-5 mg/kg/día durante 2
meses, hasta que la cifra de plaquetas
y la ecografía son normales.
Sólo se recomienda el empleo de
corticoides si no hay respuesta después
de una segunda dosis de gammaglobulina.
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112. Es una vasculitis que afecta a arterias y venas
de cualquier tamaño, con aftosis bucogenital y
manifestaciones sistémicas.
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DEFINICIÓN
115. Úlceras o aftas genitales 80%
suelen dejar cicatriz
Hombre - escroto
Mujer – vulva y vagina
Úlceras o aftas orales 100%
Recurrentes, dolorosas, únicas o múltiples, de
bordes bien definidos, rodeadas de un halo
eritematoso y con un fondo amarillento.
+ en lengua, los labios, las encías y la mucosa bucal
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CLÍNICA
116. Duró Pujol Juan C., Reumatologia Clinica, Barcelona España, 2010, Elsevier, pp. 222-248
CLÍNICA
Clasificación de las ulceras (aftas) según su
morfología
Menores (80%)
De uno a cinco elementos
Tamaño inferior a 1 cm
Curación SIN cicatriz
Mayores (10%)
De uno a cinco elementos
Tamaño superior a 1 cm
Curación CON cicatriz residual
Herpetiformes (10%)
De 10 a 100 elementos
Tamaño entre 1 y 3 mm
Curación CON cicatriz residual
117. Mucocutáneas 75%
Hombres - seudofoliculitis y las pústulas
Mujer - eritema nudoso 30-40%
Fenómeno de la patergia
1ra manifestación de la enf. en 10% de
los casos
Uveítis anterior o posterior
Ceguera 25% por vasculitis retiniana
o neuritis óptica
Hipopion
Conjuntivitis
Escleritis/epiescleritis
Hemorragia vítrea
Edema de papila.
Oculares 50%
Duró Pujol Juan C., Reumatologia Clinica, Barcelona España, 2010, Elsevier, pp. 222-24
CLÍNICA
118. Reumatológicas >50%
Oligoartritis asimétrica seronegativa
no erosiva y recidivante, extremidad
inferior
Artralgias
Venosa 30%
Tromboflebitis superficiales
Trombosis del sistema venoso profundo
Arteriales 15%
Aneurismas pulmonares
Vasculares
Duró Pujol Juan C., Reumatologia Clinica, Barcelona España, 2010, Elsevier, pp. 222-248
CLÍNICA
119. Sx piramidal bilateral
Hemiparesias
Hipertensión
endocraneal
Deterioro cognitivo
Alteraciones de la
personalidad y de la
conducta.
Enterorragias
Náuseas/vómitos
Dolor abdominal
Más frecuentes en
mujeres
Amiloidosis
Glomerulonefritis
Enf. vascular renal
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Neurológicas 10-20% Digestivas 20% Renales
CLÍNICA
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CRITERIOS
DIAGNÓSTICOS
Ulceras orales recidivantes objetivadas por el medico o el
paciente un mínimo de tres ocasiones los últimos 12 meses
+
Dos de los siguientes criterios:
1. Ulceras genitales recidivantes objetivadas por el medico
o el paciente
2. Lesiones oculares objetivadas por el oftalmólogo
3. Lesiones cutáneas objetivadas por el medico: eritema
nudoso, lesiones papulo-pustulosas o seudofoliculitis o
nódulos acneiformes en adolescentes no tratados con
corticoides
4. Fenómeno de la patergia posituvo, leído a las 48 h por el
medico, enausencia de otra explicación clínica
121. AFTAS BUCOGENITALES:
Higiene bucal
Sol. acuosa de lidocaína
Corticoides tópicos
Colquicina a dosis de 0,5 mg
Pentoxifilina a dosis de 400 mg cada 8-12 horas
Talidomida a dosis de 50 mg/día durante un mes
Dapsona a dosis de 100 mg/día
Azatioprina a dosis de 2 mg/kg/día.
MANIFESTACIONES CUTÁNEAS:
Responden a la colquicina, a la
dapsona y a la prednisona a dosis
de 0,25-0,50 mg/día.
MANIFESTACIONES
REUMATOLÓGICAS:
Indometacina a dosis de 25 mg/6
horas o colquicina a dosis de 0,5
mg/día.
Puede añadirse prednisona a dosis
de 0,5 mg/kg/día, metotrexato,
azatioprina o talidomida.
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TRATAMIENTO
122. MANIFESTACIONES OCULARES:
Uveítis anterior - corticoides
sistémicos, el metotrexato a
dosis de 7,5 mg/semana o la
sulfasalazina hasta un máximo
de 3 mg/día.
Uveitis posterior - prednisona a
dosis de 1 mg/kg/ día o la
ciclosporina a dosis de 3-5
mg/kg/día. Puede agregarse
tacrolimus a dosis de 0,05-0,20
mg/kg/día, azatioprina a dosis de
2,5 mg/kg/día, metotrexato a las
dosis habituales o micofenolato
mofetil a dosis de 1 g dos veces
al día
MANIFESTACIONES NEUROLÓGICAS:
prednisona a dosis de 1 mg/kg/día o 1 g de
prednisolona diario durante 5 días para
proseguir luego con prednisona a las dosis
propuestas.
No mejoría: clorambucilo, la ciclofosfamida o
el infliximab
MANIFESTACIONES VASCULARES:
Tromboflebitis superficiales pueden
administrarse AINE (diclofenaco, naproxeno o
ibuprofeno), colquicina y pentoxifilina.
Trombosis venosas profundas, el tratamiento
se llevará a cabo con heparina de bajo peso
molecular y posteriormente con
acenocumarol, siempre con prednisona a
dosis de 1 mg/kg/día.
Duró Pujol Juan C., Reumatologia Clinica, Barcelona España, 2010, Elsevier, pp. 222-248
TRATAMIENTO
123. Duró Pujol J.(2010). Reumatología clínica.
Barcelona, España: ELSEVIER. Pag 221-
239
BIBLIOGRAFÍA
Harrison, Longo DL., Fauci AS., Kasper DL.,
Hauser SL., Jameson JL., Loscalzo J.,
Principios de medicina interna, Vol. 2, Ed. 18,
Mexico DF, 2012, Mc Graw Hill, pp.2786-2800
Otero M., García ML., Musenden OE., Peguero
Y., Díaz O., Gordis MV., Arteritis de Takayasu,
Revista Cubana de Angiología y Cirugía
Vascular. 2013; 14(1)
(http://bvs.sld.cu/revistas/ang/vol14_1_13/angio
08113.htm)