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LEUCEMIA LINFOBLASTICA
AGUDA
Hematología
Sem 2018-2
Aislyn Yoanna Cruz Santillán
Dr. Víctor Manuel Zaragoza Sandoval
6•B
INTRODUCCIÓN
 Es la forma más común de cáncer en los niños, comprende aproximadamente el 30%
de todas las neoplasias infantiles.
 Leucemia linfoblástica aguda (LLA) es cinco veces más común que la leucemia
mieloide aguda (LMA).
 Las tasas de supervivencia para LLA han mejorado dramáticamente desde la década
de 1980, con una tasa de supervivencia general actual de cinco años estimada en más
del 85 %.
Terzah M Horton, MD, PhDC Philip Steuber, MD. (Jul 10, 2017). Overview of the presentation and diagnosis of acute lymphoblastic leukemia in children and adolescents. Sep 13, 2018, de
UPTODATE Sitio web: https://www.uptodate.com/contents/overview-of-the-presentation-and-diagnosis-of-acute-lymphoblastic-leukemia-in-children-and-adolescents?source=history_widget
LEUCEMIAS
Es la diseminación maligna de precursores granulocíticos o linfocíticos en la médula ósea y
la circulación.
Forma aguda
 Involucran células inmaduras
 Afectan a niños o ancianos
 Tienen un curso corto y drástico
Forma crónica
 Involucran la proliferación de células
maduras
 Afectan a las personas a mitad de la vida
 Tienen un curso más largo y menos
devastador.
Tao le, william hwang, vinayak muralidhar, jared white. (2017). First aid for the basic sciences. New york: mc graw hill education.
Es un cáncer de la línea linfoide de células sanguíneas que se caracteriza por el
desarrollo de un gran número de linfocitos inmaduros.
CONCEPTO
sana
leucemia
Plaqueta GR GB
The New England Journal Of Medicine Downloaded From Nejm.Org At KAOHSIUNG MEDICAL UNIVERSITY On August 7, 2018. For Personal Use Only. No Other Uses Without Permission.
Copyright © 2015 Massachusetts Medical Society
Cancer aqui
SUBCLASIFICACIÓN
Se basa en sus marcadores de superficie
B-ALL
 El tipo más común
 Linfoblastos (TdT +) que expresan
CD10, CD19 y CD20.
 Excelente respuesta a la
quimioterapia
 Requiere profilaxis del escroto y del
LCR.
 Pronóstico se basa en anomalías
citogenéticas, más comúnmente visto
en adultos (Philadelphia + LLA)
T-ALL
 Linfoblastos (TdT +) que expresan
marcadores que varían de CD2 a CD8
(p. ej., CD3, CD4, CD7).
 Las células inmaduras no expresan
CD10
Terzah M Horton, MD, PhDC Philip Steuber, MD. (Jul 10, 2017). Overview of the presentation and diagnosis of acute lymphoblastic leukemia in children and adolescents. Sep 13, 2018, de
UPTODATE Sitio web: https://www.uptodate.com/contents/overview-of-the-presentation-and-diagnosis-of-acute-lymphoblastic-leukemia-in-children-and-adolescents?source=history_widget
EPIDEMIOLOGÍA
 Se diagnostican entre 2500 y 3500 casos nuevos de
LLA en niños cada año en los Estados Unidos
 incidencia de aproximadamente 3.4 casos por
100,000.
 La incidencia máxima ocurre entre los dos y cinco
años de edad
 más común en los niños que en las niñas.
Terzah M Horton, MD, Phdc Philip Steuber, MD. (Jul 10, 2017). Overview Of The Presentation And Diagnosis Of Acute Lymphoblastic Leukemia In Children And Adolescents. Sep 13, 2018, De
UPTODATE Sitio Web: Https://Www.Uptodate.Com/Contents/Overview-of-the-presentation-and-diagnosis-of-acute-lymphoblastic-leukemia-in-children-and-adolescents?Source=history_widget
 Idiopática
 Exposición a radiación
 Fármacos
 Viral (RNA)
 Quimioterapia
 Congénito
 Inmunodeficiencias
FACTORES DE RIESGO
Terzah M Horton, MD, PhDC Philip Steuber, MD. (Jul 10, 2017). Overview of the presentation and diagnosis of acute lymphoblastic leukemia in children and adolescents. Sep 13, 2018, de
UPTODATE Sitio web: https://www.uptodate.com/contents/overview-of-the-presentation-and-diagnosis-of-acute-lymphoblastic-leukemia-in-children-and-adolescents?source=history_widget
TRASLOCACIONES
Terzah M Horton, MD, PhDC Philip Steuber, MD. (Jul 10, 2017). Overview of the presentation and diagnosis of acute lymphoblastic leukemia in children and adolescents. Sep 13, 2018, de
UPTODATE Sitio web: https://www.uptodate.com/contents/overview-of-the-presentation-and-diagnosis-of-acute-lymphoblastic-leukemia-in-children-and-adolescents?source=history_widget
FISIOPATOLOGÍA
Translocaciones se adquieren en un progenitor
linfoide.
las variantes heredadas comunes o mutaciones
germinales generan una predisposición
Las mutaciones y alteraciones genéticas
estructurales contribuyen a un arresto en
el desarrollo y perturbación linfoide
de múltiples vías celulares
The New England Journal Of Medicine Downloaded From Nejm.Org At KAOHSIUNG MEDICAL UNIVERSITY On August 7, 2018. For Personal Use Only. No Other Uses Without Permission.
Copyright © 2015 Massachusetts Medical Society
CLÍNICA
Los síntomas son inespecíficos y pueden ser difíciles de distinguir de las enfermedades
infantiles comunes y autolimitadas.
 Hepatomegalia (64%) y/o Esplenomegalia (61%).
 Linfadenopatía
 Dolor musculoesquelético.
 Cefalea.
 Agrandamiento testicular.
 Masa Mediastinal.
Terzah M Horton, MD, PhDC Philip Steuber, MD. (Jul 10, 2017). Overview of the presentation and diagnosis of acute lymphoblastic leukemia in children and adolescents. Sep 13, 2018, de
UPTODATE Sitio web: https://www.uptodate.com/contents/overview-of-the-presentation-and-diagnosis-of-acute-lymphoblastic-leukemia-in-children-and-adolescents?source=history_widget
DIAGNÓSTICO
 Basado en Citometría de flujo
 Frotis periférico.
 Biopsia de médula ósea.
Terzah M Horton, MD, PhDC Philip Steuber, MD. (Jul 10, 2017). Overview of the presentation and diagnosis of acute lymphoblastic leukemia in children and adolescents. Sep 13, 2018, de
UPTODATE Sitio web: https://www.uptodate.com/contents/overview-of-the-presentation-and-diagnosis-of-acute-lymphoblastic-leukemia-in-children-and-adolescents?source=history_widget
 Anemia
 Neutropenia
 20-40% <500
 Trombocitopenia
 Hiperleucocitosis
 Blastos periféricos presentes o ausentes
 5% Coagulopatía (LLA-T)
 ↑ DHL
Frotis de sangre que muestra
pequeños linfoblastos con nucleolos y
vacuolas raros, como se ve en la
leucemia linfocítica aguda (ALL).
Frotis de sangre que muestra grandes
linfoblastos con nucleolos
prominentes y citoplasma azul claro,
(Tinción de Wright-Giemsa).
DIAGNÓSTICO
Terzah M Horton, MD, PhDC Philip Steuber, MD. (Jul 10, 2017). Overview of the presentation and diagnosis of acute lymphoblastic leukemia in children and adolescents. Sep 13, 2018, de
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TRATAMIENTO
Fase de Inducción
Induce la remisión inmediatamente
 Vincristina, Esteroide (Dexametasona
o prednisona)
 Probable antraciclinas (doxorrubicina)
 4-6 semanas
Fase de Consolidación
Eliminación residual de las cel
cancerígenas
 Ciclofosfamida, citarabina, 6-MP u
otro Tiopurina
 6-9 meses
Fase de Mantenimiento
 6-Mercaptopurina y metrotexate
 Probable pulsos de corticoesteroides
y vincristina
 2-3 años
Terzah M Horton, MD, PhDC Philip Steuber, MD. (Jul 10, 2017). Overview of the presentation and diagnosis of acute lymphoblastic leukemia in children and adolescents. Sep 13, 2018, de
UPTODATE Sitio web: https://www.uptodate.com/contents/overview-of-the-presentation-and-diagnosis-of-acute-lymphoblastic-leukemia-in-children-and-adolescents?source=history_widget
DIAGNÓSTICOS DIFERENCIALES
 Artritis idiopática juvenil
 Osteomielitis
 Virus Epstein-Barr
 Trombocitopenia inmune (PTI)
 Anemia aplásica
Terzah M Horton, MD, PhDC Philip Steuber, MD. (Jul 10, 2017). Overview of the presentation and diagnosis of acute lymphoblastic leukemia in children and adolescents. Sep 13, 2018, de
UPTODATE Sitio web: https://www.uptodate.com/contents/overview-of-the-presentation-and-diagnosis-of-acute-lymphoblastic-leukemia-in-children-and-adolescents?source=history_widget
PRONÓSTICO
 Casi todos los pacientes pediátricos entran en remisión después de la quimioterapia,
y en los niños aproximadamente 2/3 se curan.
 En pacientes pediátricos es la que responde mejor a la terapia
 El pronóstico es peor para los menores de 2 años, los que se presentan en la
adolescencia o más tarde, y aquellos con translocación Filadelfia.
Tao le, william hwang, vinayak muralidhar, jared white. (2017). First aid for the basic sciences. New york: mc graw hill education

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Leucemia linfoblastica aguda

  • 1. LEUCEMIA LINFOBLASTICA AGUDA Hematología Sem 2018-2 Aislyn Yoanna Cruz Santillán Dr. Víctor Manuel Zaragoza Sandoval 6•B
  • 2. INTRODUCCIÓN  Es la forma más común de cáncer en los niños, comprende aproximadamente el 30% de todas las neoplasias infantiles.  Leucemia linfoblástica aguda (LLA) es cinco veces más común que la leucemia mieloide aguda (LMA).  Las tasas de supervivencia para LLA han mejorado dramáticamente desde la década de 1980, con una tasa de supervivencia general actual de cinco años estimada en más del 85 %. Terzah M Horton, MD, PhDC Philip Steuber, MD. (Jul 10, 2017). Overview of the presentation and diagnosis of acute lymphoblastic leukemia in children and adolescents. Sep 13, 2018, de UPTODATE Sitio web: https://www.uptodate.com/contents/overview-of-the-presentation-and-diagnosis-of-acute-lymphoblastic-leukemia-in-children-and-adolescents?source=history_widget
  • 3. LEUCEMIAS Es la diseminación maligna de precursores granulocíticos o linfocíticos en la médula ósea y la circulación. Forma aguda  Involucran células inmaduras  Afectan a niños o ancianos  Tienen un curso corto y drástico Forma crónica  Involucran la proliferación de células maduras  Afectan a las personas a mitad de la vida  Tienen un curso más largo y menos devastador. Tao le, william hwang, vinayak muralidhar, jared white. (2017). First aid for the basic sciences. New york: mc graw hill education.
  • 4. Es un cáncer de la línea linfoide de células sanguíneas que se caracteriza por el desarrollo de un gran número de linfocitos inmaduros. CONCEPTO sana leucemia Plaqueta GR GB The New England Journal Of Medicine Downloaded From Nejm.Org At KAOHSIUNG MEDICAL UNIVERSITY On August 7, 2018. For Personal Use Only. No Other Uses Without Permission. Copyright © 2015 Massachusetts Medical Society Cancer aqui
  • 5. SUBCLASIFICACIÓN Se basa en sus marcadores de superficie B-ALL  El tipo más común  Linfoblastos (TdT +) que expresan CD10, CD19 y CD20.  Excelente respuesta a la quimioterapia  Requiere profilaxis del escroto y del LCR.  Pronóstico se basa en anomalías citogenéticas, más comúnmente visto en adultos (Philadelphia + LLA) T-ALL  Linfoblastos (TdT +) que expresan marcadores que varían de CD2 a CD8 (p. ej., CD3, CD4, CD7).  Las células inmaduras no expresan CD10 Terzah M Horton, MD, PhDC Philip Steuber, MD. (Jul 10, 2017). Overview of the presentation and diagnosis of acute lymphoblastic leukemia in children and adolescents. Sep 13, 2018, de UPTODATE Sitio web: https://www.uptodate.com/contents/overview-of-the-presentation-and-diagnosis-of-acute-lymphoblastic-leukemia-in-children-and-adolescents?source=history_widget
  • 6. EPIDEMIOLOGÍA  Se diagnostican entre 2500 y 3500 casos nuevos de LLA en niños cada año en los Estados Unidos  incidencia de aproximadamente 3.4 casos por 100,000.  La incidencia máxima ocurre entre los dos y cinco años de edad  más común en los niños que en las niñas. Terzah M Horton, MD, Phdc Philip Steuber, MD. (Jul 10, 2017). Overview Of The Presentation And Diagnosis Of Acute Lymphoblastic Leukemia In Children And Adolescents. Sep 13, 2018, De UPTODATE Sitio Web: Https://Www.Uptodate.Com/Contents/Overview-of-the-presentation-and-diagnosis-of-acute-lymphoblastic-leukemia-in-children-and-adolescents?Source=history_widget
  • 7.  Idiopática  Exposición a radiación  Fármacos  Viral (RNA)  Quimioterapia  Congénito  Inmunodeficiencias FACTORES DE RIESGO Terzah M Horton, MD, PhDC Philip Steuber, MD. (Jul 10, 2017). Overview of the presentation and diagnosis of acute lymphoblastic leukemia in children and adolescents. Sep 13, 2018, de UPTODATE Sitio web: https://www.uptodate.com/contents/overview-of-the-presentation-and-diagnosis-of-acute-lymphoblastic-leukemia-in-children-and-adolescents?source=history_widget
  • 8. TRASLOCACIONES Terzah M Horton, MD, PhDC Philip Steuber, MD. (Jul 10, 2017). Overview of the presentation and diagnosis of acute lymphoblastic leukemia in children and adolescents. Sep 13, 2018, de UPTODATE Sitio web: https://www.uptodate.com/contents/overview-of-the-presentation-and-diagnosis-of-acute-lymphoblastic-leukemia-in-children-and-adolescents?source=history_widget
  • 9. FISIOPATOLOGÍA Translocaciones se adquieren en un progenitor linfoide. las variantes heredadas comunes o mutaciones germinales generan una predisposición Las mutaciones y alteraciones genéticas estructurales contribuyen a un arresto en el desarrollo y perturbación linfoide de múltiples vías celulares The New England Journal Of Medicine Downloaded From Nejm.Org At KAOHSIUNG MEDICAL UNIVERSITY On August 7, 2018. For Personal Use Only. No Other Uses Without Permission. Copyright © 2015 Massachusetts Medical Society
  • 10. CLÍNICA Los síntomas son inespecíficos y pueden ser difíciles de distinguir de las enfermedades infantiles comunes y autolimitadas.  Hepatomegalia (64%) y/o Esplenomegalia (61%).  Linfadenopatía  Dolor musculoesquelético.  Cefalea.  Agrandamiento testicular.  Masa Mediastinal. Terzah M Horton, MD, PhDC Philip Steuber, MD. (Jul 10, 2017). Overview of the presentation and diagnosis of acute lymphoblastic leukemia in children and adolescents. Sep 13, 2018, de UPTODATE Sitio web: https://www.uptodate.com/contents/overview-of-the-presentation-and-diagnosis-of-acute-lymphoblastic-leukemia-in-children-and-adolescents?source=history_widget
  • 11. DIAGNÓSTICO  Basado en Citometría de flujo  Frotis periférico.  Biopsia de médula ósea. Terzah M Horton, MD, PhDC Philip Steuber, MD. (Jul 10, 2017). Overview of the presentation and diagnosis of acute lymphoblastic leukemia in children and adolescents. Sep 13, 2018, de UPTODATE Sitio web: https://www.uptodate.com/contents/overview-of-the-presentation-and-diagnosis-of-acute-lymphoblastic-leukemia-in-children-and-adolescents?source=history_widget  Anemia  Neutropenia  20-40% <500  Trombocitopenia  Hiperleucocitosis  Blastos periféricos presentes o ausentes  5% Coagulopatía (LLA-T)  ↑ DHL
  • 12. Frotis de sangre que muestra pequeños linfoblastos con nucleolos y vacuolas raros, como se ve en la leucemia linfocítica aguda (ALL). Frotis de sangre que muestra grandes linfoblastos con nucleolos prominentes y citoplasma azul claro, (Tinción de Wright-Giemsa). DIAGNÓSTICO Terzah M Horton, MD, PhDC Philip Steuber, MD. (Jul 10, 2017). Overview of the presentation and diagnosis of acute lymphoblastic leukemia in children and adolescents. Sep 13, 2018, de UPTODATE Sitio web: https://www.uptodate.com/contents/overview-of-the-presentation-and-diagnosis-of-acute-lymphoblastic-leukemia-in-children-and-adolescents?source=history_widget
  • 13. TRATAMIENTO Fase de Inducción Induce la remisión inmediatamente  Vincristina, Esteroide (Dexametasona o prednisona)  Probable antraciclinas (doxorrubicina)  4-6 semanas Fase de Consolidación Eliminación residual de las cel cancerígenas  Ciclofosfamida, citarabina, 6-MP u otro Tiopurina  6-9 meses Fase de Mantenimiento  6-Mercaptopurina y metrotexate  Probable pulsos de corticoesteroides y vincristina  2-3 años Terzah M Horton, MD, PhDC Philip Steuber, MD. (Jul 10, 2017). Overview of the presentation and diagnosis of acute lymphoblastic leukemia in children and adolescents. Sep 13, 2018, de UPTODATE Sitio web: https://www.uptodate.com/contents/overview-of-the-presentation-and-diagnosis-of-acute-lymphoblastic-leukemia-in-children-and-adolescents?source=history_widget
  • 14. DIAGNÓSTICOS DIFERENCIALES  Artritis idiopática juvenil  Osteomielitis  Virus Epstein-Barr  Trombocitopenia inmune (PTI)  Anemia aplásica Terzah M Horton, MD, PhDC Philip Steuber, MD. (Jul 10, 2017). Overview of the presentation and diagnosis of acute lymphoblastic leukemia in children and adolescents. Sep 13, 2018, de UPTODATE Sitio web: https://www.uptodate.com/contents/overview-of-the-presentation-and-diagnosis-of-acute-lymphoblastic-leukemia-in-children-and-adolescents?source=history_widget
  • 15. PRONÓSTICO  Casi todos los pacientes pediátricos entran en remisión después de la quimioterapia, y en los niños aproximadamente 2/3 se curan.  En pacientes pediátricos es la que responde mejor a la terapia  El pronóstico es peor para los menores de 2 años, los que se presentan en la adolescencia o más tarde, y aquellos con translocación Filadelfia. Tao le, william hwang, vinayak muralidhar, jared white. (2017). First aid for the basic sciences. New york: mc graw hill education