5. Introducción Fue la primera enfermedad que se descubrió que era ocasionada por la repetición de tripletes (1991). Es la forma hereditaria más común de retraso mental moderado. Y la segunda causa hereditaria más común de retraso mental, sólo detrás del Sx. De Down.
10. pronóstico No existe cura para el padecimiento de base, se espera que una mejor comprensión de los mecanismos fisiopatológicos pueda originar vías de tratamiento. Se aconseja terapia de adaptación social y aprendizaje dirigido, así como asesoramiento en la planificación familiar.
18. Cuadro clínico Se caracteriza sobre todo por presentar corea progresiva, rigidez y demencia. Puede haber alteraciones conductuales, las más frecuentes son: van Duijn E, Kingma EM, van derMast RC (2007). "Psychopathology in verifiedHuntington'sdisease gene carriers". J NeuropsychiatryClinNeurosci19 (4): 441–8.
19. Pronóstico Los signos y síntomas progresan, hay pérdida de las funciones cognitivas superiores, atrofia sobre todo de ganglios basales y el promedio de supervivencia es de 17 años después del inicio de manifestación de la enfermedad. Se puede dar tratamiento para tratar la corea y las afecciones conductuales, pero la enfermedad de base no tiene cura actualmente.
20. Pronóstico La mayoría de los pacientes fallecen de neumonía 1/3 y lesiones complicadas debido al estado de desnutrición con el que cursan.
