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Artritis idiopática juvenil

                                              G. Castellano Barca
                                              C.S. La Vega-Z. Consulta de Pediatría. Consulta Joven. GRUTA (Grupo Trabajo
                                              Adolescencia). Torrelavega. Cantabria



                               Resumen        La artritis idiopática juvenil afecta a uno de cada 1.000 niños, constituyendo una de las
                                              enfermedades crónicas infanto-juveniles más preocupantes por su cronicidad y repercusión en la
                                              vida de los pacientes afectados. Es una enfermedad autoinmune, pero su etiopatogenia no está
                                              aclarada, aunque comparte vías comunes con la enfermedad de Crohn y la artritis psoriásica.
                                              Tras la confusión en la nomenclatura, la Liga Internacional contra las Enfermedades Reumáticas
                                              (ILAR) acordó en 1997 unificar criterios norteamericanos (ACR) y europeos (EULAR) y agrupó
                                              las artritis en estas formas: sistémica, oligoartritis, poliartritis con FR positivo, poliartritis con FR
                                              negativo, artritis psoriásica, artritis asociada a enteritis. Y otras artritis.
                                              El tratamiento pretende que el paciente haga una vida normal, para lo cual, además de los
                                              tratamientos con antiinflamatorios, sean corticoides orales o AINEs, se añaden otros para
                                              modificar la enfermedad como el metotrexato y los anti TNF. Se abre un nuevo camino con los
                                              trasplantes de células madre. La fisioterapia ocupa un importante papel.
                        Palabras clave        Artritis; Factor reumatoide (FR); Anticuerpos antinucleares (ANA); Uveítis crónica; Inflamación.


                                              JUVENILE IDIOPATHIC ARTHRITIS
                                Abstract      One child out of a thousand is affected by youthful idiopathic arthritis. Thus, it is one of the most
                                              worrying chronic diseases among children and youngsters due to its profound effects along the
                                              life of the patients. Though it is self immune, its etiology and pathogenesis is not clear. It is linked
                                              to psoriatic arthritis and the syndrome of Crohn.
                                              After the discussions that provoked its nomenclature, the International League against
                                              Rheumatoid Diseases (ILAR) decided in 1997 to standardize northamerican and european
                                              criteria, ACR and EULAR respectively. It was agreed to group the different arthritis ass follows:
                                              systemic, oligoarthritis, polyarthritis with positive FR, polyarthritis with negative FR, psoriatic
                                              arthritis, arthritis related to enteritis and other arthritis.
                                              Its treatment is focused on making the patient´s life a normal one. In order to achieve it, besides
                                              the anti inflammatories, no matter if they are oral corticoid or AINEs, it includes methotrexate and
                                              anti TNF to alter the disease. The transplant of mother cells opens a new way. Physiotherapy
                                              plays an important role.
                              Key words       Arthritis; Rheumatoid factor (FR); Antinuclear antibodies (ANA); Chronic uveitis; Inflammation.


                                              Pediatr Integral 2004;VIII(9):737-744.




DEFINICIÓN                                    nica similar en algunos aspectos pro-              Las entidades implicadas en el estu-
                                              ducida por la acción de las citoquinas         dio de la AIJ, sus conceptos y denomina-
     Se define la artritis idiopática juve-
nil (AIJ) como la que afecta a una o más      TNF que causan la inflamación en diver-        ciones son las siguientes:
articulaciones durante al menos seis          sos órganos y tejidos, siendo la enfer-        • EULAR (European League Against
semanas, comienzo antes de los 16             medad del tejido conjuntivo de causa               Rheumatism), que empleaba el tér-
años e inexistencia de otras causas de        desconocida más frecuente en la infan-             mino de artritis crónica juvenil para de-
artritis.                                     cia.                                               finir a la que presentaba artritis en una
                                                                                                 o más articulaciones al menos 3 se-
    La AIJ pertenece al grupo de enfer-       NOMENCLATURA                                       manas.
medades inflamatorias crónicas junto a                                                       • ACR (American College of Rheuma-
                                                 En 1997, se unificó la terminología
la enfermedad de Crohn, psoriasis o es-       para poder definir mejor las artritis.             tology), que habla de artritis reuma-
clerosis múltiple, con una base patogé-                                                          toide juvenil cuando existe artritis en                  737
caliza en pequeñas y grandes articu-
                          ACR* (American College        EULAR* (European League       ILAR* (International League of
          TABLA I.        of Rheumatology)              against Rheumatism)           associations for Rheumatology)         laciones.
     Comparación                                                                                                         •   Oligoarticular con ANA, FR Y HLA-
             de las       Artritis juvenil reumatoide   Artritis crónica juvenil      Artritis idiopática juvenil
                                                                                                                             B27 negativos. Es inclasificable.
clasificaciones de
                          Sistémica                     Sistémica                     Sistémica                          •   Poliarticular con FR negativo, te-
   artritis crónica
                          Poliarticular                 Artritis crónica juvenil      Poliarticular FR negativo              niendo presente que deben existir dos
                                                        poliarticular                                                        resultados negativos en el plazo de
                          Pauciarticular                Artritis juvenil reumatoide   Poliarticular FR positivo              tres meses. ANA positivo en el 25%
                                                        Pauciarticular                Oligoarticular                         de casos. Se da a cualquier edad y
                                                                                      Persistente extendida                  afecta a todo tipo de articulaciones.
                                                        Artritis juvenil psoriásica   Artritis psoriásica                •   Poliarticular con FR positivo siem-
                                                        Espondilitis anquilosante     Artritis relacionada                   pre. Debe cumplirse la condición de
                                                        juvenil                       con enteritis                          dos determinaciones positivas en 3
                                                                                      Otras artritis                         meses. ANA positivo en el 75% de los
                                                                                                                             casos. Es propia de niñas mayores de
                                                                                                                             7-8 años en las que se afectan arti-
                          *Menores de 16 años; oligoartritis 60%; poliartritis 30%; sistémica 10%.
                                                                                                                             culaciones grandes y pequeñas.
                                                                                                                         •   Artritis psoriásica con FR negativo.
                            una o más articulaciones al menos 6                La clínica muestra en principio dos ti-   •   Artritis con enteritis, o artritis aso-
                            semanas.                                       pos de AIJ, la que está localizada y apa-         ciada a enfermedad inflamatoria in-
                      •     ILAR (Liga Internacional contra el Reu-        rece en una o varias articulaciones y la          testinal que cursa con FR negativo y
                            matismo), que tras las reuniones de            que es sistémica. Este esquema, sin em-           ANA negativos (Tabla I).
                            Chile,1994, y Durban,1997, unifica los         bargo, es muy simple y ha de comple-
                            criterios y establece el término de ar-        tarse en función de la sintomatología y la    ETIOPATOGENIA
                            tritis idiopática juvenil tal como figu-       analítica. Así, hablaremos de estas formas
                                                                                                                              Es una enfermedad autoinmune de
                            ra en la definición de este trabajo: ar-       teniendo presente que la evolución en 6       base genética relacionada con antíge-
                            tritis de causa desconocida de más             meses será determinante para asignarla        nos del sistema mayor de histocompati-
                            de 6 semanas de evolución que apa-             a uno u otro grupo:                           bilidad, HLA, sin conocerse las secuen-
                            rece antes de los 16 años.                     • Sistémica, con una o más articula-          cias totales por las que se produce la en-
                                                                               ciones afectadas. Supone el 15-20%.       fermedad.
                      PREVALENCIA                                          • Oligoarticular o pauciarticular, con
                                                                               cuatro o menos articulaciones afec-           Se han tratado de identificar facto-
                           Uno de cada mil niños padece artri-
                      tis idiopática juvenil.                                  tadas. Son el 50%.                        res relacionados con diferentes formas de
                                                                           • Poliarticular, con cinco o más arti-        AIJ a través de diferentes variables, co-
                          Se calcula que de uno a cuatro de                    culaciones afectadas. Puede repre-        mo prevalencia de ciertos microorganis-
                      cada mil niños menores de 16 años pre-                   sentar el 20-30% de los casos.            mos, y el posible factor protector que ejer-
                      senta artritis juvenil; de los cuales, en-               Los datos clínicos y analíticos nos       cería la presencia de IgG frente al virus
                      tre el 30 y el 50% arrastrará su enfer-              permitirán describir las diferentes formas,   de Epstein Barr o parvovirus sin llegar a
                      medad hasta la edad adulta, salvo que                teniendo en cuenta los aspectos si-           resultados definitivos. Es conocido el he-
                      los nuevos medicamentos modifiquen el                guientes:                                     cho de que tras alguna vacunación, co-
                      curso de la enfermedad. Es, junto con el             • Oligoarticular de forma precoz, que         mo la de sarampión, rubéola, parotiditis o
                      asma y la diabetes, uno de los procesos                  suponen el 25% y afectan más a las        hepatitis B, se han producido artritis, pe-
                      crónicos prevalentes importantes en la                   niñas por debajo de 6-7 años y en las     ro no es seguro que el mecanismo infec-
                      infancia y adolescencia por las limita-                  cuales el ANA es positivo en el 50%       cioso sea determinante, sino más bien li-
                      ciones y graves complicaciones que pro-                  de los casos con FR negativo. Cuan-       mitado; ya que, puede suceder en niños
                      duce.                                                    do el ANA es positivo el riesgo de        con déficit de IgA, hipogammaglobuline-
                                                                               uveítis es mayor. No hay espondilo-       mia o déficit de complemento C2.
                      FORMAS CLÍNICAS                                          artropatía ni historia familiar de pso-       La AIJ es una enfermedad autoinmu-
                          En función de el número de articu-                   riasis y se localiza en articulaciones    ne en la que están involucrados inmuno-
                      laciones afectadas y datos analíticos se                 grandes.                                  complejos, linfocitos T y citokinas funda-
                      establecen diferentes clasificaciones.               • Oligoarticular de forma tardía, 15%         mentalmente. No se ha demostrado que
                                                                               de los casos, que afecta más a ni-        un traumatismo físico de una extremidad
                           De entrada, sepamos que entre un 15                 ños por encima de 8-9 años con ANA        predisponga a padecer la enfermedad.
                      y un 25% de AIJ no podrán ser clasifica-                 negativo, FR negativo y HLA-B27 po-       Otras investigaciones tratan de relacionar
                      das correctamente, ya que los hallazgos                  sitivo en el 60% de los casos. No hay     la AIJ con cifras anormales de prolactina,
  738                 clínicos y analíticos serán discordantes.                historia familiar de psoriasis y se lo-   dehidroepiandrosterona, betaestradiol o
testosterona en pacientes prepuberales,
                                                                                    Poliartritis         Oligoartritis         Sistémica           TABLA II.
teniendo en cuenta que los andrógenos
ejercen un efecto protector en la degra-        Hepatoesplenomegalia                   10%                   0%                   85%              Características
dación de los cartílagos.                       Nódulos reumáticos                     10%                   0%                    5%
      En cuanto a la relación familiar con      FR positivo                            10%                  Raro                 Raro
HLA-B27, la AIJ familiar es rara.               ANA positivo                           40%                  80%                   10%
      Recientemente, se ha llegado a la con-    Uveítis crónica                         5%                  20%                  Raro
clusión de que trastornos que no están          Sexo (mujer: hombre)                    3:1                  5:1                   1:1
aparentemente relacionados tienen vías          Fiebre                                 30%                  0%                   100%
patogénicas comunes, lo que está per-
mitiendo una mejoría evidente en el trata-
miento de tres entidades diferentes: artri-    tomas llamativos son: la fiebre alta que            reactivas o post infecciosas (Salmonella,
tis idiopática juvenil, enfermedad de Crohn    cursa en picos y que a veces cede mal               Chlamydia tracomatis, Shigella o Campy-
y artritis psoriásica.                         a los antitérmicos habituales; en la mayo-          lobacter), las producidas por mycobac-
                                               ría de los casos, aparece un exantema               terias y borrelia, los procesos oncológi-
CLASIFICACIÓN VIGENTE                          macular localizado sobre todo en tronco             cos, hemofilia, traumatismos, espondilitis
    Las diversas nomenclaturas y clasifi-      y zonas proximales de extremidades in-              juvenil anquilosante, espondiloartropatía
caciones empleadas por EULAR y ACR,            feriores no pruriginoso; y hay manifesta-           seronegativa, osteomielitis y lesiones de
llevaron a ILAR a la clasificación vigente     ciones viscerales en forma de hepato-es-            menisco.
por ahora, que se estableció en Durban         plenomegalia, adenopatías y serositis en                 Los procesos tumorales, osteoma os-
en 1997, refiriéndose siempre a meno-          forma de pericarditis o pleuritis. Hay leu-         teoide, o sinoviales, como el hemangio-
res de 16 años y que ha quedado esta-          cocitosis, VS y PCR altas y, por lo gene-           ma sinovial o sinovitis villonodular, son in-
blecida así:                                   ral, FR y ANA son negativos (Tabla II).             frecuentes. Son raras las artritis en neu-
• Artritis sistémica.                               El diagnóstico diferencial ha de ha-           rofibromatosis o enfermedad de Behçet
• Oligoartritis persistente (4 articulacio-    cerse con procesos infecciosos, enfer-              que es una vasculitis mas frecuente en
    nes) y extendida (5 a 7).                  medades oncológicas, lupus sistémico,               adultos.
• Poliartritis con FR negativo.                dermatomiositis juvenil, vasculitis, fiebre              El pronóstico es impredecible, ya
• Poliartritis con FR positivo.                mediterránea familiar.                              que pueden producirse recidivas años
• Artritis psoriásica.                              El pronóstico es variable. La sinto-           después de la primera artritis. En un 5-
• Artritis asociada a enteritis.               matología aguda puede durar semanas e               10% de los casos, se incrementa el nú-
• Otras artritis.                              incluso meses produciéndose recidivas               mero de articulaciones afectadas, origi-
                                               en el rash, fiebre o pericarditis en dos a          nando una oligoartrítis extendida. Si en
SINTOMATOLOGÍA                                 cinco años. Con frecuencia, estas formas            6 años no hay brotes, el pronóstico es
                                               sistémicas derivan a formas articulares.            bueno.
    Los dolores articulares y la inflama-
ción limitan en gran medida el poder           Debe tenerse presente la posibilidad de
hacer una vida normal. En las formas sis-      fallo hepato-renal agudo y muerte.                  POLIARTRITIS
témicas hay complicaciones graves.                                                                    Aparecen nódulos, tenosinovitis y
                                               OLIGOARTRITIS                                       mano en garra. Participan grandes y pe-
    Hay que tener presente que los dolo-                                                           queñas articulaciones.
                                                   Se afectan grandes articulaciones
res osteoarticulares no siempre corres-
                                               en niñas menores de 6 años; mientras
ponden a enfermedades reumáticas; ya           que, en los varones de más de 9 años,                   Por lo general, tienen un comienzo
que, hay procesos neoplásicos, como: leu-      se afectan grandes y pequeñas articu-               más insidioso que las oligoartritis, ex-
cosis, histiocitosis o metástasis, que pue-    laciones.                                           tendiéndose progresivamente a otras ar-
den debutar así. Por tanto, el índice de                                                           ticulaciones, muchas veces de forma si-
sospecha ha de ser alto especialmente si           En la mitad de los casos de AIJ, los            métrica y afectando a veces a la articu-
hay anemia, VS alta o LDH elevado.             primeros seis meses cursan con una in-              lación témporo mandibular. Las peque-
                                               flamación articular moderada. Las articu-           ñas articulaciones se afectan al principio
FORMA SISTÉMICA                                laciones más afectadas son las rodillas             o en el curso de la enfermedad. Un gru-
    Los síntomas pueden confundirse            seguidas de carpo, hombros y tobillos,              po de pacientes, por lo general chicas,
en principio con un proceso infeccioso         pudiendo presentarse uveítis anterior des-          inician la enfermedad en la adolescen-
grave.                                         de los primeros síntomas y de forma asin-           cia, con FR positivo y nódulos, aseme-
                                               tomática.                                           jándose a la artritis reumatoide del adul-
    Con frecuencia, los síntomas genera-           En el diagnóstico diferencial han de            to. Generalmente, hay fiebre en algu-
les preceden en semanas o meses a las          tenerse presentes las artritis tras infec-          nas fases evolutivas y moderada hepa-
manifestaciones articulares, que sólo apa-     ciones víricas por varicela, rubéola o par-         to-esplenomegalia, siendo raras las pe-
recen en un tercio de los casos. Los sín-      vovirus B12, las artritis sépticas, las artritis    ricarditis o pleuritis.                                     739
Tenosinovitis
                    Síntomas                               Revisiones                         Evolución
      TABLA III.                                                                                                         Afecta más a los extensores de ma-
        Uveítis     –   Asintomática al inicio             AIJ sistémica                                              nos, pies y tibiales posteriores.
                    –   Posteriormente:                    • Revisión cada 9 meses
                    •   Ojo poco rojo                      Poliarticular ANA positivo:                                Nódulos
                    •   Dolor, fotofobia                   • Revisión cada 6 meses            10% leve                     Los nódulos subcutáneos aparecen
                    •   Bilateral en 70%                   Pauciarticular                                             en 5-10% de las poliartritis, siendo más
                                                           • Revisión cada 4 meses            25% grave               frecuentes en olécranon, solitarios o múl-
                    –   Con lámpara de hendidura           Pauciarticular ANA positivo                                tiples, cambiando de lugar o persistiendo
                    •   Precipitados queráticos            • Revisión cada 6 meses            50% moderada            durante años o meses. Están asociados
                    •   Sinequias iridocristalinianas                                                                 con FR positivo y también se encuentran
                    •   Queratopatía en banda                                                                         en la fiebre reumática, esclerodermia, der-
                    •   Depósitos endoteliales                                                                        matomiositis, eritema nudoso post infec-
                    –   Poco frecuente en formas                                                                      cioso y poliarteritis.
                        sistémicas
                                                                                                                      Cambios en la piel
                         El diagnóstico diferencial se hará           5. Espondiloartritis anquilipoyética que             Se producen cambios en la coloración
                   con espondiloatropatía seronegativa, ar-              puede asociarse con artritis en manos        de la piel, afectando más a las pequeñas
                   tritis psoriásica, lupus sistémico, artritis re-      (5%).                                        articulaciones, en forma de eritema o que-
                   activa, mucopolisacaridosis, sarcoidosis,                                                          ratosis, sobre todo en las manos.
                   dermatomiositis, esclerodermia, procesos           OTROS SÍNTOMAS
                   oncológicos, espondilitis juvenil anquilo-         Uveítis                                         Vasculitis
                   sante, artritis asociada a enteritis y artritis                                                        Son raras, apareciendo en poliartritis
                                                                          Debe prestarse especial atención
                   reactiva. En el caso de la fiebre reumáti-         a esta complicación ocular que puede            FR positivo, aunque la enfermedad de
                   ca, la artritis aislada se presenta en el 40%      originar graves secuelas. Revisiones ca-        Behçet puede ser más frecuente de lo que
                   de los menores de 5 años y en el 20% de            da 4 meses, espaciándolo a 6 meses              se pensaba en función de las últimas pu-
                   los mayores de 5 años, teniendo presen-            si no hay brotes.                               blicaciones.
                   te que sólo el 5% de los niños con fiebre
                   reumática tienen menos de 5 años. Los                    Aparece en el 5% de los casos, es-        Alteraciones musculares
                   criterios de Jones serán de gran ayuda             pecialmente en las oligoartritis y poliar-           Hay atrofia de los músculos afectados
                   diagnóstica.                                       tritis con ANA positivo, tipaje HLA-DR 5        por la inflamación articular, especialmen-
                         El pronóstico es peor si la enferme-         y comienzo precoz de la enfermedad, sien-       te si la enfermedad comienza antes de los
                   dad se presenta a una edad mayor y son             do la relación mujer hombre 5 a 1 en es-        tres o cuatro años de edad y, en ocasio-
                   varias las articulaciones afectadas, gran-         tas dos formas y 1 a 1 en las formas sis-       nes, miositis.
                   des y pequeñas, ya que las contracturas,           témicas, pero su gravedad justifica un
                   anquilosis y erosiones alterarán grave-            diagnóstico precoz. Hay que recordar que        Linfedema
                   mente la funcionalidad. En algunas series,         también aparece en la enfermedad de Ka-             En formas severas y prolongadas, hay
                   describen actividad tras diez años de evo-         wasaki, artritis psoriásica, síndrome de        edema linfático de los tejidos subcutáne-
                   lución y en otras constatan menor activi-          Reiter y enfermedad de Behçet. Al inicio        os, en una o más extremidades, quizá re-
                   dad tras la pubertad.                              de la enfermedad, puede ser asintomáti-         lacionado con la inflamación y obstruc-
                                                                      ca, debutando con ojo rojo moderado, do-        ción local a nivel articular.
                   ARTRITIS PSORIÁSICA                                lor y fotofobia, siguiendo después dismi-
                       La incidencia de artritis seronegativa         nución de la agudeza visual, observán-          Aftas recidivantes
                   es diez veces mayor en la población in-            dose en la biomicroscopia: sinequias iri-           Es un síntoma frecuente en Atención
                   fanto-juvenil que padece psoriasis, pre-           do-cristalinianas y depósitos endoteliales.     Primaria que debe valorarse como de cau-
                   sentando cinco patrones:                           Sin tratamiento adecuado, o con crisis di-      sa autoinmune si recidiva, no es carencial
                   1. Artritis asimétrica de las articulacio-         fícilmente controlables, aparecen quera-        y se acompaña de artralgias o artritis.
                       nes interfalángicas distales y afecta-         topatías en banda, desembocando en la
                       ción ungueal (16%).                            tercera década de la vida en sinequias iri-     TRATAMIENTO
                   2. Artritis mutilante, en las que aparece          do-corneales, glaucoma inflamatorio y ca-
                       osteolisis de metacarpos y falanges            taratas secundarias.                                Los tratamientos actuales, además
                                                                                                                      de controlar la inflamación-dolor, tratan
                       (5%).                                                La uveítis anterior es crónica, no gra-
                                                                                                                      de modificar la evolución de la enfer-
                   3. Poliartritis simétrica con manos en ga-         nulomatosa y bilateral en el 70% de los
                                                                                                                      medad. Los conceptos basados en una
                       rra (15%).                                     casos. Se trata con corticoides tópicos y       menor agresividad terapéutica han per-
                   4. Oligoartritis con tenosinovitis en algu-        midriáticos, estando en discusión los agen-     dido terreno.
740                    nas articulaciones (70%).                      tes citotóxicos (Tabla III).
En los últimos años, se han producido         Se administra ibuprofeno a dosis de         FISIOTERAPIA
importantes cambios en el tratamiento         20-30 mg/kg/día, naproxeno a 10 mg/                    Tiene un papel muy importante en la
de la AIJ y se ha pasado de la clásica te-    kg/día, tolmetina como alternativa a los sa-      mejora de la coordinación, de los arcos
rapia antiinflamatoria, valorando especial-   licilatos a 30-40 mg/kg/día e indometaci-         de movimiento y el fortalecimiento mus-
mente el grado de agresividad, a otras que    na a 2-3 mg/kg/día.                               cular para paliar en lo posible el daño
tratan de modificar la evolución de la en-                                                      articular, anquilosis, contracturas y limita-
fermedad apoyándose también en los an-        CORTICOIDES ORALES E                              ciones funcionales a través de ejercicios
tiinflamatorios, pero no exclusivamente.      INTRAARTICULARES                                  aeróbicos. Los ejercicios en el agua son
      Se trata de que el niño y adolescen-         El deflazacort está sustituyendo a la        más fáciles de hacer y gozan de predi-
te haga una vida y escolaridad lo más nor-    prednisona en los tratamientos prolonga-          camento creciente. Es necesaria una ma-
mal posible, para lo cual hay que conse-      dos, por sus menores secundarismos, y             yor atención a los aspectos fisioterapéu-
guir que los trastornos funcionales que       ambos se emplean a dosis de 0,5-1 mg/             ticos y rehabilitadores que no están lo su-
afectan a articulaciones y músculos se mi-    kg/día.                                           ficientemente desarrollados.
nimicen.                                           La administración intraarticular de ace-
      La administración de vacunas con gér-   tonido de triamcinolona (en EE.UU. usan           NUTRICIÓN
menes vivos atenuados ha de hacerse en        hexacetonido de triamcinolona por consi-              Los pacientes con AIJ pertenecen
fases en que la enfermedad está contro-       derarlo más eficaz) se emplea en pacientes        al grupo de enfermedades en las que el
lada, teniendo en cuenta la medicación        que con tratamiento de fondo tienen la en-        tratamiento fundamental no tiene ningu-
que se emplea para modificar y tratar la      fermedad controlada y, aunque en teoría           na relación con el soporte nutricional, pe-
enfermedad.                                   se recomienda hacer hasta tres aplica-            ro que, por su gravedad y cronicidad,
                                              ciones al año en la misma articulación, es        pueden ocasionar malnutrición, empeo-
METOTREXATO                                   oportuno recordar que hay casos des-              rando el pronóstico. Con frecuencia, hay
    El metotrexato, MTX, actúa bloque-        critos de síndrome de Cushing con sólo            menor velocidad de crecimiento y altera-
ando las citocinas, el factor de necrosis     una o dos aplicaciones.                           ciones en la composición grasa-agua de-
tumoral TNF alfa, inhibiendo la dihidro-fo-                                                     bido a los corticoides orales o intraarti-
lato reductasa y evitando la acción des-      ANTI-TNF ALFA                                     culares, a lo que se puede sumar la re-
tructiva de las enzimas colagenasas so-            Su acción esta basada en que el TNF          ducción de la ingesta en fases agudas
bre el cartílago. Además, inhibe la repli-    es una citosina pro-inflamatoria y con Eta-       con la toma de diversos medicamentos o
cación celular y llega a normalizar los pa-   nercept, Infliximab o Lenercept se bloquea        fiebre.
rámetros clínicos y analíticos.               ese mecanismo. En estudios multicéntri-
    Antes de emplearlo hay que hacer cri-     cos, se ha comprobado una buena res-              CRITERIOS DE MEJORÍA
bado de hepatitis. Se utiliza a dosis de 10   puesta en un porcentaje alto de pacien-                Una posibilidad de medir la eficacia
mg/semana o 10 mg/m2/semana e inclu-          tes. Ha de valorarse la posibilidad de va-        de los tratamientos, es valorar el número
so superiores. Los pacientes que res-         ricela grave al igual que con MTX y el ries-      de articulaciones con artritis en activo, las
ponden mejor son: oligoarticulares, oligo-    go de infección por gérmenes intracelu-           que tienen limitaciones de movimientos,
articulares extendidos y poliartritis con     lares como histoplasmosis o tuberculosis          la impresión general del médico, la valo-
ANA positivo. Los efectos secundarios en      y sepsis.                                         ración del paciente y la familia, la veloci-
forma de náusea o vómitos, diarrea y ca-                                                        dad de sedimentación y el cuestionario
ída de cabello se pueden evitar en gran       AUTOTRASPLANTE                                    de calidad cHAQ (childhood Health As-
parte usando la vía subcutánea a dosis             El trasplante de células madre se uti-       sesment Questionnaire).
de 1 mg/kg/semana.                            liza en casos graves que no responden a                Si, al menos, en tres de las seis va-
    Hay que advertir a los adolescentes       ningún tratamiento. La experiencia es muy         riables se ha producido una mejoría del
que no pueden tomar alcohol, y ante una       limitada, pero va mejorando y abre un ca-         30%, sin que de las tres restantes empe-
varicela debe seguirse el protocolo de pa-    mino esperanzador. Lo que hasta hace              ore mas de una un 30%, se estima que ha
cientes inmunodeprimidos para evitar una      poco era un método experimental, ya es            mejorado. Esta valoración tiene una sen-
forma grave.                                  un tratamiento.                                   sibilidad del 100%, especificidad del 85%,
                                                                                                porcentaje de falsos positivos del 11% y
ANTIINFLAMATORIOS NO                          OTROS MEDICAMENTOS                                porcentaje de falsos negativos del 0%.
ESTEROIDEOS                                        Los salicilatos, las sales de oro y la hi-
    Existen discrepancias sobre la con-       droxicloroquina han perdido vigencia. En          BILIOGRAFÍA
veniencia de usarlos como primera al-         algunas espondiloartropatías se emplea            Los asteriscos reflejan el interés del artículo a
                                                                                                juicio del autor.
ternativa o usar el metrotrexato, y habi-     la sulfasalazina y otros inmunosupresores,
da cuenta que el mecanismo de acción          como: ciclosporina A, ciclofosfamida, aza-        1.*** Cassidy JT, Petty RE. The Juvenile Idio-
de éste es lento, los AINES se usarían        tiopirina, leflunamida o inmunoglobulina                pathic Arthritis. En: Cassidy JT, Petty
                                                                                                      RE (eds.). Textbook of pediatric rheu-
como tratamiento de rescate en la fase        intravenosa se usan en situaciones con-
                                                                                                      matology. Philadelphia: WB Saunders;
aguda.                                        cretas, así como la D penicilamida.                     2001. p. 214-321.                             741
Es un extraordinario libro de reumatología pe-         6.**   Merino R. Monoartritis. Protocolos diag-               población con artritis idiopática juve-
      diátrica en el que se tratan todos los aspec-                 nósticos y terapéuticos en pediatría. AEP              nil. Resultados preliminares. IV Congreso
      tos con rigor y exhaustividad y en el que el lec-             2002. Tomo 4: 67-71.                                   de la Sociedad Española de Reumato-
      tor encontrará respuesta a todas sus dudas.            Se dedica al estudio de la monoatritis, estudios              logía Pediátrica. An Pediatr (Barc.) 2004;
                                                             complementarios y posibles etiologías para el                 60 (5): 488-503.
      2.**     González Pascual E. Artritis crónica ju-      diagnóstico diferencial, ofreciendo en este apar-     Teniendo en cuenta que los pacientes con AIJ
               venil: esquema diagnóstico terapéutico.       tado los datos referentes a la composición del        reciben tratamientos prolongados y con se-
               Ped Integral 1999; 4 (2): 67-76.              líquido sinovial en las diferentes monoartritis,      cundarismos, como corticoides u otros, en el
      Es un artículo muy didáctico, en el que el au-         además de los clínico-analíticos.                     presente artículo se analizan los cambios en la
      tor describe la sintomatología, hace una cla-                                                                composición corporal con el fin de diseñar una
      sificación de las diferentes formas de AIJ y abor-     7.*    Losada Castillo MJ, Mesa Lugo F, Pé-           nutrición adecuada.
      da de forma completa las formas clínicas y los                rez Barreto L, Martín Barrera F. Uveí-
      subtipos que pueden darse en la práctica.                     tis asociada a artritis crónica juvenil        11.*   Merino Muñoz R, de Inocencio Arocena
                                                                    sistémica. Arch Soc Can Oftal 2001;                   J, García Consuegra Molina J, Herruzo
      3.**    Gámir ML, Morcillo M. Artritis idiopática             12.                                                   Cabrera, del Castillo Martín F. Facto-
              juvenil. Diagnóstico y clasificación. An       La aportación oftalmológica permite profundi-                res asociados con artritis idiopática ju-
              Pediatr Contin 2004; 2 (1): 1-5.               zar en el manejo de la uveítis de la mano de los             venil: estudio caso control. IV Congre-
      Excelente trabajo puesto al día en el que se de-       oftalmólogos.                                                so de la Sociedad Española de Reu-
      fine la AIJ según los últimos conceptos y se                                                                        matología Pediátrica. An Pediatr (Barc.)
      describen minuciosamente las diferentes cla-           8.*     Tani LY, Veasy LG, Minich LL, Shaddy                 2004; 60 (5): 488-503.
      sificaciones de EE.UU. y Europa llegando a la                  RE. Fiebre reumática en niños de me-          Se trata de un estudio complejo, que trata de
      clasificación vigente.                                         nos de 5 años de edad: ¿es diferente la       relacionar diferentes variables como: vivienda,
                                                                     presentación? Pediatrics 2003; 112:           estado serológico frente a determinados virus
      4.**   Modesto C. Artritis idiopática juvenil. Tra-            1065-8.
             tamiento. An Pediatr Contin 2004; 2 (1):                                                              y sexo con la AIJ.
                                                             Los autores revisan 541 niños menores de 5
             6-11.                                           años, afectos de fiebre reumática, analizando         12.*    Dorronsoro Martín I, Merino Muñoz R,
      La autora describe todos los tratamientos em-          la frecuencia de carditis, artritis, corea y erite-           Sastre Urguellés A, García Miguel P, Gar-
      pleados en la actualidad con gran conocimiento         ma marginado, así como los medios diagnós-                    cia Consuegra Molina J. Manifestacio-
      de datos y técnicas, trasladando la idea de que,       ticos empleados.                                              nes reumáticas como inicio de proce-
      además de la terapia antiinflamatoria, interesa                                                                      sos neoplásicos. IV Congreso Nacional
      modificar la enfermedad con las nuevas medi-           9.*     Kumar S, Singh RJ, Reed AM, Lteift AN.                de la Sociedad Española de Reumato-
      caciones. Se introducen conceptos poco co-                     Síndrome de Cushing tras la adminis-                  logía Pediátrica. An Pediatr (Barc.) 2004;
      nocidos hasta ahora.                                           tración intraarticular e intradérmica de              60 (5): 488-503.
                                                                     acetónido de triamcinolona a 3 pacien-        Nos permite considerar que ante todo dolor os-
      5.**    de Inocencio Arocena J. Tratamiento                    tes pediátricos. Pediatrics (ed. esp) 2004;   teoarticular que persiste hay otros diagnósti-
              de la artritis crónica juvenil. Criterios de           57 (6): 360-4.                                cos, además de los reumáticos.
              mejoría. Protocolos diagnósticos y te-         A pesar de que el número de casos no tiene
              rapéuticos de la AEP 2002. Tomo 4:                                                                   13.*    González Guerra E, Guerra Tapia A.
                                                             significación, se advierte de la necesidad de
              101-4.                                                                                                       Manifestaciones clínicas de la psoria-
                                                             controlar a los pacientes tratados con corti-
      Además de ocuparse de la clínica y diagnósti-                                                                        sis en la infancia. Ped Rur Ext 2004; 34
                                                             coides intraarticulares para detectar altera-
      cos diferenciales, así como de los tratamientos,                                                                     (317).
                                                             ciones del eje hipotálamo-hipófiso-suprarre-
      tiene a nuestro juicio un especial interés al ofre-                                                          Se hace una excelente revisión de la psoria-
                                                             nal.
      cer los criterios por los que se evalúa la mejo-                                                             sis en la infancia y adolescencia describien-
      ría de la AIJ y que son de gran utilidad para po-      10.*   Morais López A. Lama More R, García            do las diferentes formas clínicas de forma prác-
      der cuantificar la respuesta al tratamiento em-               Consuegra Molina J, Merino Muñoz R.            tica y ocupándose también de la artritis pso-
      pleándose en todos los estudios controlados.                  Valoración del estado nutricional en una       riásica.




742
Caso clínico                                ra aparentemente. Nueve meses des-              co, se detecta marcado derrame articu-
                                            pués repite la artritis en rodilla izquierda.   lar en rodilla izquierda, restantes arti-
                                            En la exploración física, se aprecian sig-      culaciones normales.
    Niño de 5 años que ha presentado        nos inflamatorios en rodilla y actitud an-          Dado que los ANA son dudosamen-
cuatro episodios de afectación articular.   tiálgica de miembro inferior, resto nor-        te positivos (1/160 moteados), se esta-
Primer episodio hace 2 años en codo iz-     mal. Aparece en la analítica una VS de          blece el diagnóstico de artritis idiopáti-
quierdo con dolor, calor, edema e im-       27-50, PCR 35, Aslo 368 (0-145), FR 21(0-       ca juvenil, forma pauciarticular, y se tra-
potencia funcional. Se achacó a trau-       20), ANAS moteados + positivo 1/160.            ta con tolmetina, desapareciendo la in-
matismo y curó con férula y antiinfla-      C3 y C4 normales, así como el hemo-             flamación articular. Tres meses después,
matorios. Hace 16 meses repite el cua-      grama, proteinograma, iones, bioquími-          en control, las cifras de ANA son de 1/320,
dro clínico afectando a rodilla derecha     ca y estudio de hierro normales. No sig-        no ha tenido nuevos episodios y perma-
que tratan con antiinflamatorios y mejo-    nos de uveítis. En el estudio radiográfi-       nece asintomático sin medicación.




                                                                                                                                          743
ALGORITMO:
      ARTRITIS                                 ARTRITIS IDIOPÁTICA JUVENIL
   IDIOPÁTICA
       JUVENIL
                                                                HISTORIA




                                                           Exploración física




                                 Artritis                                                        Artritis febril              Artrocentesis



                                                                                                                                  Cultivos


                      Forma sistémica                           Poliartritis                       Oligoartritis




                                                         Estudio hematológico,
                                                     serológico, ocular, radiográfico




                                                    Clasificación provisional artritis
                                                   (más de 6 semanas de evolución)



                                                           Valoración clínica




                                                               Tratamiento




                 Farmacológico                     Biológico                    Autotrasplante                     Fisioterapia
                                                                                 célula madre
                   AINEs                           Anti TNF
                 Corticoides
                 Metotrexato




                                            Clasificación definitiva tras 6 meses de evolución




                                                               Tratamiento

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Artritis idiopatica juvenil(1)

  • 1. Artritis idiopática juvenil G. Castellano Barca C.S. La Vega-Z. Consulta de Pediatría. Consulta Joven. GRUTA (Grupo Trabajo Adolescencia). Torrelavega. Cantabria Resumen La artritis idiopática juvenil afecta a uno de cada 1.000 niños, constituyendo una de las enfermedades crónicas infanto-juveniles más preocupantes por su cronicidad y repercusión en la vida de los pacientes afectados. Es una enfermedad autoinmune, pero su etiopatogenia no está aclarada, aunque comparte vías comunes con la enfermedad de Crohn y la artritis psoriásica. Tras la confusión en la nomenclatura, la Liga Internacional contra las Enfermedades Reumáticas (ILAR) acordó en 1997 unificar criterios norteamericanos (ACR) y europeos (EULAR) y agrupó las artritis en estas formas: sistémica, oligoartritis, poliartritis con FR positivo, poliartritis con FR negativo, artritis psoriásica, artritis asociada a enteritis. Y otras artritis. El tratamiento pretende que el paciente haga una vida normal, para lo cual, además de los tratamientos con antiinflamatorios, sean corticoides orales o AINEs, se añaden otros para modificar la enfermedad como el metotrexato y los anti TNF. Se abre un nuevo camino con los trasplantes de células madre. La fisioterapia ocupa un importante papel. Palabras clave Artritis; Factor reumatoide (FR); Anticuerpos antinucleares (ANA); Uveítis crónica; Inflamación. JUVENILE IDIOPATHIC ARTHRITIS Abstract One child out of a thousand is affected by youthful idiopathic arthritis. Thus, it is one of the most worrying chronic diseases among children and youngsters due to its profound effects along the life of the patients. Though it is self immune, its etiology and pathogenesis is not clear. It is linked to psoriatic arthritis and the syndrome of Crohn. After the discussions that provoked its nomenclature, the International League against Rheumatoid Diseases (ILAR) decided in 1997 to standardize northamerican and european criteria, ACR and EULAR respectively. It was agreed to group the different arthritis ass follows: systemic, oligoarthritis, polyarthritis with positive FR, polyarthritis with negative FR, psoriatic arthritis, arthritis related to enteritis and other arthritis. Its treatment is focused on making the patient´s life a normal one. In order to achieve it, besides the anti inflammatories, no matter if they are oral corticoid or AINEs, it includes methotrexate and anti TNF to alter the disease. The transplant of mother cells opens a new way. Physiotherapy plays an important role. Key words Arthritis; Rheumatoid factor (FR); Antinuclear antibodies (ANA); Chronic uveitis; Inflammation. Pediatr Integral 2004;VIII(9):737-744. DEFINICIÓN nica similar en algunos aspectos pro- Las entidades implicadas en el estu- ducida por la acción de las citoquinas dio de la AIJ, sus conceptos y denomina- Se define la artritis idiopática juve- nil (AIJ) como la que afecta a una o más TNF que causan la inflamación en diver- ciones son las siguientes: articulaciones durante al menos seis sos órganos y tejidos, siendo la enfer- • EULAR (European League Against semanas, comienzo antes de los 16 medad del tejido conjuntivo de causa Rheumatism), que empleaba el tér- años e inexistencia de otras causas de desconocida más frecuente en la infan- mino de artritis crónica juvenil para de- artritis. cia. finir a la que presentaba artritis en una o más articulaciones al menos 3 se- La AIJ pertenece al grupo de enfer- NOMENCLATURA manas. medades inflamatorias crónicas junto a • ACR (American College of Rheuma- En 1997, se unificó la terminología la enfermedad de Crohn, psoriasis o es- para poder definir mejor las artritis. tology), que habla de artritis reuma- clerosis múltiple, con una base patogé- toide juvenil cuando existe artritis en 737
  • 2. caliza en pequeñas y grandes articu- ACR* (American College EULAR* (European League ILAR* (International League of TABLA I. of Rheumatology) against Rheumatism) associations for Rheumatology) laciones. Comparación • Oligoarticular con ANA, FR Y HLA- de las Artritis juvenil reumatoide Artritis crónica juvenil Artritis idiopática juvenil B27 negativos. Es inclasificable. clasificaciones de Sistémica Sistémica Sistémica • Poliarticular con FR negativo, te- artritis crónica Poliarticular Artritis crónica juvenil Poliarticular FR negativo niendo presente que deben existir dos poliarticular resultados negativos en el plazo de Pauciarticular Artritis juvenil reumatoide Poliarticular FR positivo tres meses. ANA positivo en el 25% Pauciarticular Oligoarticular de casos. Se da a cualquier edad y Persistente extendida afecta a todo tipo de articulaciones. Artritis juvenil psoriásica Artritis psoriásica • Poliarticular con FR positivo siem- Espondilitis anquilosante Artritis relacionada pre. Debe cumplirse la condición de juvenil con enteritis dos determinaciones positivas en 3 Otras artritis meses. ANA positivo en el 75% de los casos. Es propia de niñas mayores de 7-8 años en las que se afectan arti- *Menores de 16 años; oligoartritis 60%; poliartritis 30%; sistémica 10%. culaciones grandes y pequeñas. • Artritis psoriásica con FR negativo. una o más articulaciones al menos 6 La clínica muestra en principio dos ti- • Artritis con enteritis, o artritis aso- semanas. pos de AIJ, la que está localizada y apa- ciada a enfermedad inflamatoria in- • ILAR (Liga Internacional contra el Reu- rece en una o varias articulaciones y la testinal que cursa con FR negativo y matismo), que tras las reuniones de que es sistémica. Este esquema, sin em- ANA negativos (Tabla I). Chile,1994, y Durban,1997, unifica los bargo, es muy simple y ha de comple- criterios y establece el término de ar- tarse en función de la sintomatología y la ETIOPATOGENIA tritis idiopática juvenil tal como figu- analítica. Así, hablaremos de estas formas Es una enfermedad autoinmune de ra en la definición de este trabajo: ar- teniendo presente que la evolución en 6 base genética relacionada con antíge- tritis de causa desconocida de más meses será determinante para asignarla nos del sistema mayor de histocompati- de 6 semanas de evolución que apa- a uno u otro grupo: bilidad, HLA, sin conocerse las secuen- rece antes de los 16 años. • Sistémica, con una o más articula- cias totales por las que se produce la en- ciones afectadas. Supone el 15-20%. fermedad. PREVALENCIA • Oligoarticular o pauciarticular, con cuatro o menos articulaciones afec- Se han tratado de identificar facto- Uno de cada mil niños padece artri- tis idiopática juvenil. tadas. Son el 50%. res relacionados con diferentes formas de • Poliarticular, con cinco o más arti- AIJ a través de diferentes variables, co- Se calcula que de uno a cuatro de culaciones afectadas. Puede repre- mo prevalencia de ciertos microorganis- cada mil niños menores de 16 años pre- sentar el 20-30% de los casos. mos, y el posible factor protector que ejer- senta artritis juvenil; de los cuales, en- Los datos clínicos y analíticos nos cería la presencia de IgG frente al virus tre el 30 y el 50% arrastrará su enfer- permitirán describir las diferentes formas, de Epstein Barr o parvovirus sin llegar a medad hasta la edad adulta, salvo que teniendo en cuenta los aspectos si- resultados definitivos. Es conocido el he- los nuevos medicamentos modifiquen el guientes: cho de que tras alguna vacunación, co- curso de la enfermedad. Es, junto con el • Oligoarticular de forma precoz, que mo la de sarampión, rubéola, parotiditis o asma y la diabetes, uno de los procesos suponen el 25% y afectan más a las hepatitis B, se han producido artritis, pe- crónicos prevalentes importantes en la niñas por debajo de 6-7 años y en las ro no es seguro que el mecanismo infec- infancia y adolescencia por las limita- cuales el ANA es positivo en el 50% cioso sea determinante, sino más bien li- ciones y graves complicaciones que pro- de los casos con FR negativo. Cuan- mitado; ya que, puede suceder en niños duce. do el ANA es positivo el riesgo de con déficit de IgA, hipogammaglobuline- uveítis es mayor. No hay espondilo- mia o déficit de complemento C2. FORMAS CLÍNICAS artropatía ni historia familiar de pso- La AIJ es una enfermedad autoinmu- En función de el número de articu- riasis y se localiza en articulaciones ne en la que están involucrados inmuno- laciones afectadas y datos analíticos se grandes. complejos, linfocitos T y citokinas funda- establecen diferentes clasificaciones. • Oligoarticular de forma tardía, 15% mentalmente. No se ha demostrado que de los casos, que afecta más a ni- un traumatismo físico de una extremidad De entrada, sepamos que entre un 15 ños por encima de 8-9 años con ANA predisponga a padecer la enfermedad. y un 25% de AIJ no podrán ser clasifica- negativo, FR negativo y HLA-B27 po- Otras investigaciones tratan de relacionar das correctamente, ya que los hallazgos sitivo en el 60% de los casos. No hay la AIJ con cifras anormales de prolactina, 738 clínicos y analíticos serán discordantes. historia familiar de psoriasis y se lo- dehidroepiandrosterona, betaestradiol o
  • 3. testosterona en pacientes prepuberales, Poliartritis Oligoartritis Sistémica TABLA II. teniendo en cuenta que los andrógenos ejercen un efecto protector en la degra- Hepatoesplenomegalia 10% 0% 85% Características dación de los cartílagos. Nódulos reumáticos 10% 0% 5% En cuanto a la relación familiar con FR positivo 10% Raro Raro HLA-B27, la AIJ familiar es rara. ANA positivo 40% 80% 10% Recientemente, se ha llegado a la con- Uveítis crónica 5% 20% Raro clusión de que trastornos que no están Sexo (mujer: hombre) 3:1 5:1 1:1 aparentemente relacionados tienen vías Fiebre 30% 0% 100% patogénicas comunes, lo que está per- mitiendo una mejoría evidente en el trata- miento de tres entidades diferentes: artri- tomas llamativos son: la fiebre alta que reactivas o post infecciosas (Salmonella, tis idiopática juvenil, enfermedad de Crohn cursa en picos y que a veces cede mal Chlamydia tracomatis, Shigella o Campy- y artritis psoriásica. a los antitérmicos habituales; en la mayo- lobacter), las producidas por mycobac- ría de los casos, aparece un exantema terias y borrelia, los procesos oncológi- CLASIFICACIÓN VIGENTE macular localizado sobre todo en tronco cos, hemofilia, traumatismos, espondilitis Las diversas nomenclaturas y clasifi- y zonas proximales de extremidades in- juvenil anquilosante, espondiloartropatía caciones empleadas por EULAR y ACR, feriores no pruriginoso; y hay manifesta- seronegativa, osteomielitis y lesiones de llevaron a ILAR a la clasificación vigente ciones viscerales en forma de hepato-es- menisco. por ahora, que se estableció en Durban plenomegalia, adenopatías y serositis en Los procesos tumorales, osteoma os- en 1997, refiriéndose siempre a meno- forma de pericarditis o pleuritis. Hay leu- teoide, o sinoviales, como el hemangio- res de 16 años y que ha quedado esta- cocitosis, VS y PCR altas y, por lo gene- ma sinovial o sinovitis villonodular, son in- blecida así: ral, FR y ANA son negativos (Tabla II). frecuentes. Son raras las artritis en neu- • Artritis sistémica. El diagnóstico diferencial ha de ha- rofibromatosis o enfermedad de Behçet • Oligoartritis persistente (4 articulacio- cerse con procesos infecciosos, enfer- que es una vasculitis mas frecuente en nes) y extendida (5 a 7). medades oncológicas, lupus sistémico, adultos. • Poliartritis con FR negativo. dermatomiositis juvenil, vasculitis, fiebre El pronóstico es impredecible, ya • Poliartritis con FR positivo. mediterránea familiar. que pueden producirse recidivas años • Artritis psoriásica. El pronóstico es variable. La sinto- después de la primera artritis. En un 5- • Artritis asociada a enteritis. matología aguda puede durar semanas e 10% de los casos, se incrementa el nú- • Otras artritis. incluso meses produciéndose recidivas mero de articulaciones afectadas, origi- en el rash, fiebre o pericarditis en dos a nando una oligoartrítis extendida. Si en SINTOMATOLOGÍA cinco años. Con frecuencia, estas formas 6 años no hay brotes, el pronóstico es sistémicas derivan a formas articulares. bueno. Los dolores articulares y la inflama- ción limitan en gran medida el poder Debe tenerse presente la posibilidad de hacer una vida normal. En las formas sis- fallo hepato-renal agudo y muerte. POLIARTRITIS témicas hay complicaciones graves. Aparecen nódulos, tenosinovitis y OLIGOARTRITIS mano en garra. Participan grandes y pe- Hay que tener presente que los dolo- queñas articulaciones. Se afectan grandes articulaciones res osteoarticulares no siempre corres- en niñas menores de 6 años; mientras ponden a enfermedades reumáticas; ya que, en los varones de más de 9 años, Por lo general, tienen un comienzo que, hay procesos neoplásicos, como: leu- se afectan grandes y pequeñas articu- más insidioso que las oligoartritis, ex- cosis, histiocitosis o metástasis, que pue- laciones. tendiéndose progresivamente a otras ar- den debutar así. Por tanto, el índice de ticulaciones, muchas veces de forma si- sospecha ha de ser alto especialmente si En la mitad de los casos de AIJ, los métrica y afectando a veces a la articu- hay anemia, VS alta o LDH elevado. primeros seis meses cursan con una in- lación témporo mandibular. Las peque- flamación articular moderada. Las articu- ñas articulaciones se afectan al principio FORMA SISTÉMICA laciones más afectadas son las rodillas o en el curso de la enfermedad. Un gru- Los síntomas pueden confundirse seguidas de carpo, hombros y tobillos, po de pacientes, por lo general chicas, en principio con un proceso infeccioso pudiendo presentarse uveítis anterior des- inician la enfermedad en la adolescen- grave. de los primeros síntomas y de forma asin- cia, con FR positivo y nódulos, aseme- tomática. jándose a la artritis reumatoide del adul- Con frecuencia, los síntomas genera- En el diagnóstico diferencial han de to. Generalmente, hay fiebre en algu- les preceden en semanas o meses a las tenerse presentes las artritis tras infec- nas fases evolutivas y moderada hepa- manifestaciones articulares, que sólo apa- ciones víricas por varicela, rubéola o par- to-esplenomegalia, siendo raras las pe- recen en un tercio de los casos. Los sín- vovirus B12, las artritis sépticas, las artritis ricarditis o pleuritis. 739
  • 4. Tenosinovitis Síntomas Revisiones Evolución TABLA III. Afecta más a los extensores de ma- Uveítis – Asintomática al inicio AIJ sistémica nos, pies y tibiales posteriores. – Posteriormente: • Revisión cada 9 meses • Ojo poco rojo Poliarticular ANA positivo: Nódulos • Dolor, fotofobia • Revisión cada 6 meses 10% leve Los nódulos subcutáneos aparecen • Bilateral en 70% Pauciarticular en 5-10% de las poliartritis, siendo más • Revisión cada 4 meses 25% grave frecuentes en olécranon, solitarios o múl- – Con lámpara de hendidura Pauciarticular ANA positivo tiples, cambiando de lugar o persistiendo • Precipitados queráticos • Revisión cada 6 meses 50% moderada durante años o meses. Están asociados • Sinequias iridocristalinianas con FR positivo y también se encuentran • Queratopatía en banda en la fiebre reumática, esclerodermia, der- • Depósitos endoteliales matomiositis, eritema nudoso post infec- – Poco frecuente en formas cioso y poliarteritis. sistémicas Cambios en la piel El diagnóstico diferencial se hará 5. Espondiloartritis anquilipoyética que Se producen cambios en la coloración con espondiloatropatía seronegativa, ar- puede asociarse con artritis en manos de la piel, afectando más a las pequeñas tritis psoriásica, lupus sistémico, artritis re- (5%). articulaciones, en forma de eritema o que- activa, mucopolisacaridosis, sarcoidosis, ratosis, sobre todo en las manos. dermatomiositis, esclerodermia, procesos OTROS SÍNTOMAS oncológicos, espondilitis juvenil anquilo- Uveítis Vasculitis sante, artritis asociada a enteritis y artritis Son raras, apareciendo en poliartritis Debe prestarse especial atención reactiva. En el caso de la fiebre reumáti- a esta complicación ocular que puede FR positivo, aunque la enfermedad de ca, la artritis aislada se presenta en el 40% originar graves secuelas. Revisiones ca- Behçet puede ser más frecuente de lo que de los menores de 5 años y en el 20% de da 4 meses, espaciándolo a 6 meses se pensaba en función de las últimas pu- los mayores de 5 años, teniendo presen- si no hay brotes. blicaciones. te que sólo el 5% de los niños con fiebre reumática tienen menos de 5 años. Los Aparece en el 5% de los casos, es- Alteraciones musculares criterios de Jones serán de gran ayuda pecialmente en las oligoartritis y poliar- Hay atrofia de los músculos afectados diagnóstica. tritis con ANA positivo, tipaje HLA-DR 5 por la inflamación articular, especialmen- El pronóstico es peor si la enferme- y comienzo precoz de la enfermedad, sien- te si la enfermedad comienza antes de los dad se presenta a una edad mayor y son do la relación mujer hombre 5 a 1 en es- tres o cuatro años de edad y, en ocasio- varias las articulaciones afectadas, gran- tas dos formas y 1 a 1 en las formas sis- nes, miositis. des y pequeñas, ya que las contracturas, témicas, pero su gravedad justifica un anquilosis y erosiones alterarán grave- diagnóstico precoz. Hay que recordar que Linfedema mente la funcionalidad. En algunas series, también aparece en la enfermedad de Ka- En formas severas y prolongadas, hay describen actividad tras diez años de evo- wasaki, artritis psoriásica, síndrome de edema linfático de los tejidos subcutáne- lución y en otras constatan menor activi- Reiter y enfermedad de Behçet. Al inicio os, en una o más extremidades, quizá re- dad tras la pubertad. de la enfermedad, puede ser asintomáti- lacionado con la inflamación y obstruc- ca, debutando con ojo rojo moderado, do- ción local a nivel articular. ARTRITIS PSORIÁSICA lor y fotofobia, siguiendo después dismi- La incidencia de artritis seronegativa nución de la agudeza visual, observán- Aftas recidivantes es diez veces mayor en la población in- dose en la biomicroscopia: sinequias iri- Es un síntoma frecuente en Atención fanto-juvenil que padece psoriasis, pre- do-cristalinianas y depósitos endoteliales. Primaria que debe valorarse como de cau- sentando cinco patrones: Sin tratamiento adecuado, o con crisis di- sa autoinmune si recidiva, no es carencial 1. Artritis asimétrica de las articulacio- fícilmente controlables, aparecen quera- y se acompaña de artralgias o artritis. nes interfalángicas distales y afecta- topatías en banda, desembocando en la ción ungueal (16%). tercera década de la vida en sinequias iri- TRATAMIENTO 2. Artritis mutilante, en las que aparece do-corneales, glaucoma inflamatorio y ca- osteolisis de metacarpos y falanges taratas secundarias. Los tratamientos actuales, además de controlar la inflamación-dolor, tratan (5%). La uveítis anterior es crónica, no gra- de modificar la evolución de la enfer- 3. Poliartritis simétrica con manos en ga- nulomatosa y bilateral en el 70% de los medad. Los conceptos basados en una rra (15%). casos. Se trata con corticoides tópicos y menor agresividad terapéutica han per- 4. Oligoartritis con tenosinovitis en algu- midriáticos, estando en discusión los agen- dido terreno. 740 nas articulaciones (70%). tes citotóxicos (Tabla III).
  • 5. En los últimos años, se han producido Se administra ibuprofeno a dosis de FISIOTERAPIA importantes cambios en el tratamiento 20-30 mg/kg/día, naproxeno a 10 mg/ Tiene un papel muy importante en la de la AIJ y se ha pasado de la clásica te- kg/día, tolmetina como alternativa a los sa- mejora de la coordinación, de los arcos rapia antiinflamatoria, valorando especial- licilatos a 30-40 mg/kg/día e indometaci- de movimiento y el fortalecimiento mus- mente el grado de agresividad, a otras que na a 2-3 mg/kg/día. cular para paliar en lo posible el daño tratan de modificar la evolución de la en- articular, anquilosis, contracturas y limita- fermedad apoyándose también en los an- CORTICOIDES ORALES E ciones funcionales a través de ejercicios tiinflamatorios, pero no exclusivamente. INTRAARTICULARES aeróbicos. Los ejercicios en el agua son Se trata de que el niño y adolescen- El deflazacort está sustituyendo a la más fáciles de hacer y gozan de predi- te haga una vida y escolaridad lo más nor- prednisona en los tratamientos prolonga- camento creciente. Es necesaria una ma- mal posible, para lo cual hay que conse- dos, por sus menores secundarismos, y yor atención a los aspectos fisioterapéu- guir que los trastornos funcionales que ambos se emplean a dosis de 0,5-1 mg/ ticos y rehabilitadores que no están lo su- afectan a articulaciones y músculos se mi- kg/día. ficientemente desarrollados. nimicen. La administración intraarticular de ace- La administración de vacunas con gér- tonido de triamcinolona (en EE.UU. usan NUTRICIÓN menes vivos atenuados ha de hacerse en hexacetonido de triamcinolona por consi- Los pacientes con AIJ pertenecen fases en que la enfermedad está contro- derarlo más eficaz) se emplea en pacientes al grupo de enfermedades en las que el lada, teniendo en cuenta la medicación que con tratamiento de fondo tienen la en- tratamiento fundamental no tiene ningu- que se emplea para modificar y tratar la fermedad controlada y, aunque en teoría na relación con el soporte nutricional, pe- enfermedad. se recomienda hacer hasta tres aplica- ro que, por su gravedad y cronicidad, ciones al año en la misma articulación, es pueden ocasionar malnutrición, empeo- METOTREXATO oportuno recordar que hay casos des- rando el pronóstico. Con frecuencia, hay El metotrexato, MTX, actúa bloque- critos de síndrome de Cushing con sólo menor velocidad de crecimiento y altera- ando las citocinas, el factor de necrosis una o dos aplicaciones. ciones en la composición grasa-agua de- tumoral TNF alfa, inhibiendo la dihidro-fo- bido a los corticoides orales o intraarti- lato reductasa y evitando la acción des- ANTI-TNF ALFA culares, a lo que se puede sumar la re- tructiva de las enzimas colagenasas so- Su acción esta basada en que el TNF ducción de la ingesta en fases agudas bre el cartílago. Además, inhibe la repli- es una citosina pro-inflamatoria y con Eta- con la toma de diversos medicamentos o cación celular y llega a normalizar los pa- nercept, Infliximab o Lenercept se bloquea fiebre. rámetros clínicos y analíticos. ese mecanismo. En estudios multicéntri- Antes de emplearlo hay que hacer cri- cos, se ha comprobado una buena res- CRITERIOS DE MEJORÍA bado de hepatitis. Se utiliza a dosis de 10 puesta en un porcentaje alto de pacien- Una posibilidad de medir la eficacia mg/semana o 10 mg/m2/semana e inclu- tes. Ha de valorarse la posibilidad de va- de los tratamientos, es valorar el número so superiores. Los pacientes que res- ricela grave al igual que con MTX y el ries- de articulaciones con artritis en activo, las ponden mejor son: oligoarticulares, oligo- go de infección por gérmenes intracelu- que tienen limitaciones de movimientos, articulares extendidos y poliartritis con lares como histoplasmosis o tuberculosis la impresión general del médico, la valo- ANA positivo. Los efectos secundarios en y sepsis. ración del paciente y la familia, la veloci- forma de náusea o vómitos, diarrea y ca- dad de sedimentación y el cuestionario ída de cabello se pueden evitar en gran AUTOTRASPLANTE de calidad cHAQ (childhood Health As- parte usando la vía subcutánea a dosis El trasplante de células madre se uti- sesment Questionnaire). de 1 mg/kg/semana. liza en casos graves que no responden a Si, al menos, en tres de las seis va- Hay que advertir a los adolescentes ningún tratamiento. La experiencia es muy riables se ha producido una mejoría del que no pueden tomar alcohol, y ante una limitada, pero va mejorando y abre un ca- 30%, sin que de las tres restantes empe- varicela debe seguirse el protocolo de pa- mino esperanzador. Lo que hasta hace ore mas de una un 30%, se estima que ha cientes inmunodeprimidos para evitar una poco era un método experimental, ya es mejorado. Esta valoración tiene una sen- forma grave. un tratamiento. sibilidad del 100%, especificidad del 85%, porcentaje de falsos positivos del 11% y ANTIINFLAMATORIOS NO OTROS MEDICAMENTOS porcentaje de falsos negativos del 0%. ESTEROIDEOS Los salicilatos, las sales de oro y la hi- Existen discrepancias sobre la con- droxicloroquina han perdido vigencia. En BILIOGRAFÍA veniencia de usarlos como primera al- algunas espondiloartropatías se emplea Los asteriscos reflejan el interés del artículo a juicio del autor. ternativa o usar el metrotrexato, y habi- la sulfasalazina y otros inmunosupresores, da cuenta que el mecanismo de acción como: ciclosporina A, ciclofosfamida, aza- 1.*** Cassidy JT, Petty RE. The Juvenile Idio- de éste es lento, los AINES se usarían tiopirina, leflunamida o inmunoglobulina pathic Arthritis. En: Cassidy JT, Petty RE (eds.). Textbook of pediatric rheu- como tratamiento de rescate en la fase intravenosa se usan en situaciones con- matology. Philadelphia: WB Saunders; aguda. cretas, así como la D penicilamida. 2001. p. 214-321. 741
  • 6. Es un extraordinario libro de reumatología pe- 6.** Merino R. Monoartritis. Protocolos diag- población con artritis idiopática juve- diátrica en el que se tratan todos los aspec- nósticos y terapéuticos en pediatría. AEP nil. Resultados preliminares. IV Congreso tos con rigor y exhaustividad y en el que el lec- 2002. Tomo 4: 67-71. de la Sociedad Española de Reumato- tor encontrará respuesta a todas sus dudas. Se dedica al estudio de la monoatritis, estudios logía Pediátrica. An Pediatr (Barc.) 2004; complementarios y posibles etiologías para el 60 (5): 488-503. 2.** González Pascual E. Artritis crónica ju- diagnóstico diferencial, ofreciendo en este apar- Teniendo en cuenta que los pacientes con AIJ venil: esquema diagnóstico terapéutico. tado los datos referentes a la composición del reciben tratamientos prolongados y con se- Ped Integral 1999; 4 (2): 67-76. líquido sinovial en las diferentes monoartritis, cundarismos, como corticoides u otros, en el Es un artículo muy didáctico, en el que el au- además de los clínico-analíticos. presente artículo se analizan los cambios en la tor describe la sintomatología, hace una cla- composición corporal con el fin de diseñar una sificación de las diferentes formas de AIJ y abor- 7.* Losada Castillo MJ, Mesa Lugo F, Pé- nutrición adecuada. da de forma completa las formas clínicas y los rez Barreto L, Martín Barrera F. Uveí- subtipos que pueden darse en la práctica. tis asociada a artritis crónica juvenil 11.* Merino Muñoz R, de Inocencio Arocena sistémica. Arch Soc Can Oftal 2001; J, García Consuegra Molina J, Herruzo 3.** Gámir ML, Morcillo M. Artritis idiopática 12. Cabrera, del Castillo Martín F. Facto- juvenil. Diagnóstico y clasificación. An La aportación oftalmológica permite profundi- res asociados con artritis idiopática ju- Pediatr Contin 2004; 2 (1): 1-5. zar en el manejo de la uveítis de la mano de los venil: estudio caso control. IV Congre- Excelente trabajo puesto al día en el que se de- oftalmólogos. so de la Sociedad Española de Reu- fine la AIJ según los últimos conceptos y se matología Pediátrica. An Pediatr (Barc.) describen minuciosamente las diferentes cla- 8.* Tani LY, Veasy LG, Minich LL, Shaddy 2004; 60 (5): 488-503. sificaciones de EE.UU. y Europa llegando a la RE. Fiebre reumática en niños de me- Se trata de un estudio complejo, que trata de clasificación vigente. nos de 5 años de edad: ¿es diferente la relacionar diferentes variables como: vivienda, presentación? Pediatrics 2003; 112: estado serológico frente a determinados virus 4.** Modesto C. Artritis idiopática juvenil. Tra- 1065-8. tamiento. An Pediatr Contin 2004; 2 (1): y sexo con la AIJ. Los autores revisan 541 niños menores de 5 6-11. años, afectos de fiebre reumática, analizando 12.* Dorronsoro Martín I, Merino Muñoz R, La autora describe todos los tratamientos em- la frecuencia de carditis, artritis, corea y erite- Sastre Urguellés A, García Miguel P, Gar- pleados en la actualidad con gran conocimiento ma marginado, así como los medios diagnós- cia Consuegra Molina J. Manifestacio- de datos y técnicas, trasladando la idea de que, ticos empleados. nes reumáticas como inicio de proce- además de la terapia antiinflamatoria, interesa sos neoplásicos. IV Congreso Nacional modificar la enfermedad con las nuevas medi- 9.* Kumar S, Singh RJ, Reed AM, Lteift AN. de la Sociedad Española de Reumato- caciones. Se introducen conceptos poco co- Síndrome de Cushing tras la adminis- logía Pediátrica. An Pediatr (Barc.) 2004; nocidos hasta ahora. tración intraarticular e intradérmica de 60 (5): 488-503. acetónido de triamcinolona a 3 pacien- Nos permite considerar que ante todo dolor os- 5.** de Inocencio Arocena J. Tratamiento tes pediátricos. Pediatrics (ed. esp) 2004; teoarticular que persiste hay otros diagnósti- de la artritis crónica juvenil. Criterios de 57 (6): 360-4. cos, además de los reumáticos. mejoría. Protocolos diagnósticos y te- A pesar de que el número de casos no tiene rapéuticos de la AEP 2002. Tomo 4: 13.* González Guerra E, Guerra Tapia A. significación, se advierte de la necesidad de 101-4. Manifestaciones clínicas de la psoria- controlar a los pacientes tratados con corti- Además de ocuparse de la clínica y diagnósti- sis en la infancia. Ped Rur Ext 2004; 34 coides intraarticulares para detectar altera- cos diferenciales, así como de los tratamientos, (317). ciones del eje hipotálamo-hipófiso-suprarre- tiene a nuestro juicio un especial interés al ofre- Se hace una excelente revisión de la psoria- nal. cer los criterios por los que se evalúa la mejo- sis en la infancia y adolescencia describien- ría de la AIJ y que son de gran utilidad para po- 10.* Morais López A. Lama More R, García do las diferentes formas clínicas de forma prác- der cuantificar la respuesta al tratamiento em- Consuegra Molina J, Merino Muñoz R. tica y ocupándose también de la artritis pso- pleándose en todos los estudios controlados. Valoración del estado nutricional en una riásica. 742
  • 7. Caso clínico ra aparentemente. Nueve meses des- co, se detecta marcado derrame articu- pués repite la artritis en rodilla izquierda. lar en rodilla izquierda, restantes arti- En la exploración física, se aprecian sig- culaciones normales. Niño de 5 años que ha presentado nos inflamatorios en rodilla y actitud an- Dado que los ANA son dudosamen- cuatro episodios de afectación articular. tiálgica de miembro inferior, resto nor- te positivos (1/160 moteados), se esta- Primer episodio hace 2 años en codo iz- mal. Aparece en la analítica una VS de blece el diagnóstico de artritis idiopáti- quierdo con dolor, calor, edema e im- 27-50, PCR 35, Aslo 368 (0-145), FR 21(0- ca juvenil, forma pauciarticular, y se tra- potencia funcional. Se achacó a trau- 20), ANAS moteados + positivo 1/160. ta con tolmetina, desapareciendo la in- matismo y curó con férula y antiinfla- C3 y C4 normales, así como el hemo- flamación articular. Tres meses después, matorios. Hace 16 meses repite el cua- grama, proteinograma, iones, bioquími- en control, las cifras de ANA son de 1/320, dro clínico afectando a rodilla derecha ca y estudio de hierro normales. No sig- no ha tenido nuevos episodios y perma- que tratan con antiinflamatorios y mejo- nos de uveítis. En el estudio radiográfi- nece asintomático sin medicación. 743
  • 8. ALGORITMO: ARTRITIS ARTRITIS IDIOPÁTICA JUVENIL IDIOPÁTICA JUVENIL HISTORIA Exploración física Artritis Artritis febril Artrocentesis Cultivos Forma sistémica Poliartritis Oligoartritis Estudio hematológico, serológico, ocular, radiográfico Clasificación provisional artritis (más de 6 semanas de evolución) Valoración clínica Tratamiento Farmacológico Biológico Autotrasplante Fisioterapia célula madre AINEs Anti TNF Corticoides Metotrexato Clasificación definitiva tras 6 meses de evolución Tratamiento 744