MÚSCULOS DEL CUELLO DESCRIPCIÓN ORIGEN INSERCIÓN E INERVACION
Miocardiopatias
1. UNIVERSIDAD NACIONAL DE CHIMBORAZO
FACULTAD DE CIENCIAS DE LA SALUD
ESCUELA DE MEDICINA
SUSANA NOLESSUSANA NOLES
CARDIOLOGIACARDIOLOGIA
Dr. Sergio ChimbolemaDr. Sergio Chimbolema
2. Enfermedad que afectaEnfermedad que afecta
principalmente alprincipalmente al
músculo cardiaco,músculo cardiaco,
independientemente deindependientemente de
su etiología.su etiología.
Miocardiopatía
Concepto:
La miocardiopatía es cualquier enfermedad del músculo cardíaco en la
que éste pierde su capacidad para bombear sangre eficazmente
3. Miocardiopatía
Clasificación (OMS):
∗ Tres categoríasTres categorías
básicas:básicas:
A. Dilatada
B. Hipertrófica
C. Restrictiva
*En esta clasificación se hace referencia solo
a las miocardiopatías idiopáticas, el resto se
les denomina enfermedades especificas del
músculo cardiaco
*Braunwald 5ta ed
•Asimetrica(O,NO)
•Simetrica
•Medioventricular
•Apical
Simetrica (A)
Asimetrica VI (B)
Asimetrica VD (C)
4. Miocardiopatía
Clasificación etiológica:
PRIMARIA
SECUNDARIA
* Adaptado del WHO/ISFC task force report sobre definición y clasificación de las miocardiopatías (Harrison 16 ed)
Idiopática (D,R,H)
Familiar (D,R,H)
Enf Endomiocardica Eos (R)
Fibrosis endomiocardica (R)
Infecciosas (D)
Metabolicas (D)
Enf Familiares por deposito (D,R)
Deficiencias (D)
Enf del tej conjuntivo (D)
Infiltraciones y granulomas (R,D)
Enf Neuromusculares (D)
Hipersensibilidad y tox (D)
Cardiopatia periparto (D)
6. ∗ Enfermedad primaria del miocardio, determinada
genéticamente (AD), caracterizada por hipertrofia.
Miocardiopatía hipertróficaMiocardiopatía hipertrófica
TIPOS
Septal asimetrica
Concentrica
Apical
Medioventricular
Afecta a 1 de cada 500 a nivel mundial, es la principal causa de muerte
súbita en jóvenes
7. Teorías:Teorías:
∗ Mutación de Proteínas sarcoplásmicas
∗ Estimulación simpática excesivamente anormal que provocaría
crecimiento del músculo cardiaco
∗ Isquemia miocárdica que conduce a fibrosis y remodelado miocárdico
con hipertrofia compensadora
∗ Isquemia subendocárdica por alteraciones en la micro circulación.
∗ Se ha encontrado relación con antecedentes familiares
Miocardiopatía hipertrófica:Miocardiopatía hipertrófica:
Etiología:Etiología:
9. Miocardiopatía hipertrófica:Miocardiopatía hipertrófica:
FisiopatologíaFisiopatología
∗ En la Miocardiopatía
Hipertrófica, el
engrosamiento muscular
aparece en ausencia de una
causa determinada. Además,
el examen microscópico del
músculo cardiaco demuestra
que éste es anormal.
∗ La alineación normal de las
fibras musculares se pierde
en esta enfermedad y a este
fenómeno se conoce como
desalineación miocárdica
10. MiocardiopatíaMiocardiopatía
hipertrófica:hipertrófica:
Fisiopatología-Genética:Fisiopatología-Genética:
∗ 50% de los afectados muestran
patrón AD
∗ El resto podrían ser mutaciones
de novo.
∗ Se puede encontrar una
mutación en los genes de la
miosina, actina, troponina T,
troponina I, alfa tropomiosina,
proteína C de unión a la miosina,
o en las cadenas ligeras esencial
o reguladora entre otras
Cadena pesada de
miosina cardiaca b
Tropomiosina a
Troponina
T cardiaca
CMH4
11. Miocardiopatía hipertrófica:Miocardiopatía hipertrófica:
FisiopatologíaFisiopatología
Miocardiopatía HipertróficaMiocardiopatía Hipertrófica↓ Interacción
ventricular
Fuerzas
restitutivas
↑ Masa
↓ Volumen
↑ Rigidez muscular
↑↑ Rigidez deRigidez de
cavidadcavidad
↑ Carga de contracción
(estenosis subaórtica)
↓ Cargas de relajación
↓ Inactivación ↑ falta de uniformidad
↓ Dependencia de carga
Adaptado de Branwald 5ta Edición
↓↓ RelajaciónRelajación
? ?
12. ∗ Multifactorial
Causas:Causas:
∗ Alteración de la reserva vasodilatadora
∗ Mayor demanda de O2
∗ Elevación de las presiones de llenado con isquemia
subendocardica resultante
∗ No es necesaria la patología coronaria.
Miocardiopatía hipertrófica:Miocardiopatía hipertrófica:
Isquemia miocárdicaIsquemia miocárdica
13. Miocardiopatía hipertrófica:Miocardiopatía hipertrófica:
ClínicaClínica
Muerte súbita
DISNEA 90%
Angina de pecho 75%
Fatiga, lipotimias y
sincope
Palpitaciones
Disnea paroxística
Dx + frec 3era y 4ta década de la vida
Exacerbación de síntomas con el ejercicio
El angor se exacerba con admón.
de nitroglicerina
Insuficiencia cardiaca congestiva
14. Miocardiopatía hipertrófica:Miocardiopatía hipertrófica:
Exploración físicaExploración física
∗ En la mayoría es normal
∗ Las alteraciones suelen ser discretas
∗ Ruidos cardiacos aumentados en intensidad
∗ Presencia de IV ruido
∗ Pulso carotídeo de ascenso rápido, tipo céler
∗ Soplo (30-40%) en caso de ser obstructiva
∗ Soplo sistólico de eyección
∗ Soplo sistólico de regurgitación mitral, ocasional
∗ Doble levantamiento apexiano (uno presistólico y
otro sistólico)
15. Miocardiopatía hipertrófica:Miocardiopatía hipertrófica:
Diagnóstico-Diagnóstico-EKGEKG
∗ Datos de hipertrofia ventricular izquierda con
complejos QRS mas altos en derivaciones
precordiales.
∗ Datos de enfermedad isquémica, incluso desnivel S-Tdesnivel S-T
∗ R pura en V1 simulando HVD, sin datos de estenosis
pulmonar ni hipertensión del pequeño circuito
acompañante.
19. ∗ De particular importancia en pacientes con lipotimias
ó síncope
∗ La presencia de taquicardia ventricular sostenida o
arritmias supraventriculares activas, en presencia de
Sd Wolff-Parkinson-White pueden ser los
responsables de la sintomatología.
∗ Si no se demuestra arritmia esta indicado un estudio
electrofisiológico.
Miocardiopatía hipertrófica:Miocardiopatía hipertrófica:
Diagnóstico-Diagnóstico-HolterHolter
20. Miocardiopatía hipertrófica:Miocardiopatía hipertrófica:
Diagnóstico-Diagnóstico-EcocardiogramaEcocardiograma
∗ Útil para evaluar caract.
morfológicas, funcionales y datos
hemodinámicos
∗ Manifestación característica:
hipertrofia del tabique y de la
porción antero-lateral de la pared
libre
∗ Patrón ecocardiográfico insólito de
aspecto de cristal esmerilado en
zonas de hipertrofia.
∗ Estenosis de vía de salida del VI
∗ Valvas de la válvula mitral
anormalmente grandes y alargadas.
Miocardiopatía
hipertrófica
apical en
diástole
21. ∗ Se observó concordancia entre el ecocardiograma y la
tomogammagrafía miocárdica de perfusión en la clasificación
morfológica de la mayoría (75%) de los pacientes con miocardiopatía
hipertrófica
∗ Se hallaron discrepancias con respecto al ecocardiograma, sobre todo en
el tipo III.
Tomogammagrafía miocárdica
EC: eje corto;
ELH: eje largo
horizontal;
ELV: eje largo
vertical.
22. Miocardiopatía hipertrófica:Miocardiopatía hipertrófica:
TratamientoTratamiento
∗ Medico
A. Bloqueadores β adrenérgicos: por su efecto
ionotrópico negativo, se ha sugerido que
evita la muerte súbita además que tiene
efecto antiarrítmico.
B. Antagonistas del Ca: para tratar la
obstrucción dinámica, aunque su efecto
vasodilatador puede empeorar el cuadro en
algunos pacientes. 66% muestran mejoría
clínica.
23. Miocardiopatía hipertrófica:Miocardiopatía hipertrófica:
Marcapasos DDD:
∗ No mas del 10% de los pacientes con MH son
idóneos para este tratamiento
∗ Los síntomas disminuyen por lo general.
∗ La obstrucción dinámica se reduce y se sugiere que
también se va produciendo un mecanismo de
remodelación ventricular con el tiempo.
26. Miocardiopatía dilatadaMiocardiopatía dilatada
∗ Sd. caracterizado por cardiomegalia e
IC
∗ Incidencia de 5–8 casos por 100 000
hbt. por año
∗ Mas de 75 enfermedades especificas
del músculo cardiaco producen
manifestaciones clínicas de MD.
29. Miocardiopatía dilatada:Miocardiopatía dilatada:
FisiopatologíaFisiopatología
Caída del Gasto
Sistólico
Deterioro funcional hemodinámico
Mecanismos
compensadores
Manifestaciones de IC,
hipertrofia
y dilatación
CARDIOMEGALIA
Insuficiencia valvular
Mitral y tricuspidea
Dilatación del
anillo valvular
Perdida de
orientación de
músculos papilares
Destrucción
del tejido
miocárdico del
sistema de
conducción
Trastornos de la conducción o
arritmias activas
30. Miocardiopatía dilatada:Miocardiopatía dilatada:
ClínicaClínica
Síntomas derivados del bajoSíntomas derivados del bajo
gasto cardíacogasto cardíaco
∗ Disnea 86%
∗ Astenia y adinamia
∗ Intolerancia al ejercicio
∗ Oliguria es síntoma de
hipoperfusión renal
∗ Desorientación témporo-
espacial y los mareos o
presíncopes
∗ Insuficiencia cardiaca 85%
∗ Dolor precordial 33%
∗ Palpitaciones 30%
∗ Edema 29%
∗ Evoluciona a insuficiencia
cardiaca en 95%
∗ Consumo de alcohol?
31. Miocardiopatía dilatada:Miocardiopatía dilatada:
Exploración físicaExploración física
∗ Pulso alternante en
presencia de insuficiencia
ventricular grave
∗ Plétora yugular
∗ Hepatomegalia pulsátil
∗ Edema periférico
∗ Ascitis, derrame pleural y
esplenomegalia
∗ Disnea
∗ Embolias
∗ Galopes por 4º y 3º ruido
∗ Desdoblamiento del
segundo ruido cardiaco
∗ Soplos sistolicos por
insuficiencia mitral
∗ La piel puede adquirir un
tinte ictérico
∗ Puede producirse una
pérdida de peso que llegue
a la caquexia
∗ Choque de la punta
desplazado
33. Miocardiopatía dilatada:Miocardiopatía dilatada:
Factores de mal pronosticoFactores de mal pronostico
∗ Retraso de la conducción
en VI
∗ Elevación de las presiones
de llenado
∗ Falta de engrosamiento del
VI
∗ Edad > 55a
∗ Hipertrofia ♥
∗ Reducción del GC
∗ ↓ Na serico
∗ ↑ Noradrenalina serica
∗ Arritmias ventriculares
∗ Grandes defectos causados
por talio
∗ Datos en la biopsia de
miocardio
∗ Morfología ventricular
(mayor esfericidad)
34. Se diagnostica este proceso
cuando encontramos disfunción
sistólica asociada a una dilatación
ventricular sin que tengamos una
causa cardíaca identificable para
que esto se produzca.
Miocardiopatía dilatada:Miocardiopatía dilatada:
DiagnosticoDiagnostico
35. Miocardiopatía dilatada:Miocardiopatía dilatada:
DiagnosticoDiagnostico
∗ Un síntoma poco frecuente
es la disfagia, que se
produce porque la vena
pulmonar izquierda, muy
distendida, puede
comprimir el esófago
llegando a dificultar el paso
de los alimentos.
La Rx de tórax muestra cardiomegalia y redistribución vascular con los
signos de edema intersticial,
o hasta derrames pleurales, según la situación clínica del paciente.
36. ∗ Sistemáticamente anormal
∗ Taquicardia, crecimientos de aurícula izquierda, derecha o de ambas
∗ QRS de bajos voltajes, o grandes voltajes de R o S con sobrecarga o sin
ella
∗ Bloqueos de rama izquierda o los hemibloqueos de la subdivisión
anterior
∗ Las alteraciones inespecíficas de repolarización, como las ondas Q
patológicas, que obligarían a hacer el diagnóstico diferencial con
cardiopatía isquémica
∗ Casi la mitad de los pacientes,a los que se ha practicado un Holter de 24
h, presentan taquicardias ventriculares no mantenidas.
Miocardiopatía dilatada:Miocardiopatía dilatada:
Diagnostico- EKGDiagnostico- EKG
37. Miocardiopatía dilatada:Miocardiopatía dilatada:
Diagnostico- EcocardiogramaDiagnostico- Ecocardiograma
∗ Ventrículo izquierdo dilatado
∗ Paredes extremadamente adelgazadas
∗ Pobre función sistólica global
∗ Puede excluirse la existencia de valvulopatías que
pudieran explicar la disfunción
∗ Agrandadas las aurículas
∗ Puede apreciarse la existencia de trombos murales
de diferentes tipos, frecuentes en esta entidad.
El doppler permite detectar insuficiencia mitral y
tricuspídea, y cuantificar su grado.
38. ∗ Se inicia tx convencional con digoxina, diuréticos e
inhibidores ECA o hidralazina/dinitrato de isosorbide
∗ Se considera bloqueo β adrenergico
∗ Agregar anticoagulación si la fracción de expulsión es menor
a 0.30, antecedente de fenómeno tromboembolico o
hallazgo de trombos murales
∗ Si hay síntomas en reposo, agregar dobutamida o inhibidor
de la fosfodiesterasa (o ambos) IV, y considerar transplante
cardiaco
Miocardiopatía dilatada:Miocardiopatía dilatada:
TratamientoTratamiento
Adaptado de O´ Connel JB Moore CK, and Waterer HC,
Treatment of endstage dilated cardiomyopathy Br Heart J 72:S52, 1994
39. ∗ Miocardiopatía alcohólica
∗ Miocardiopatía periparto
∗ Miocardiopatía en sarcoidosis
∗ Miocardiopatía por cobalto
∗ Miocardiopatía por antraciclinas
∗ Miocardiopatía VD
∗ Miocardiopatía y SIDA/ Viral
∗ Miocardiopatía por enfermedad de Chagas
FORMAS ESPECIALES DEFORMAS ESPECIALES DE
MIOCARDIOPATÍA DILATADAMIOCARDIOPATÍA DILATADA
40. ∗ Enfermedad primaria caracterizada por infiltración
miocárdica de sustancias o tejidos extraños, o por
la proliferación anormal de tejido endocárdico.
∗ Generan una alteración de la función diastólica del
miocardio, la función de contracción miocárdica
está indemne, pero falla la distensibilidad del
miocardio por alteración de la relajación del mismo
en diástole
Miocardiopatía restrictivaMiocardiopatía restrictiva
Es la menos frecuente
42. Miocardiopatía restrictivaMiocardiopatía restrictiva
Simétrica tipo ASimétrica tipo A
∗ Amiloidosis cardiaca,
glucogenosis, fibrosis
intersticial difusa y enf de
Davis.
∗ El impedimento del
llenado diastólico en
ambos ventrículos
condiciona elevación de
la P auricular dilatacion→
de las mismas.
43. ∗ La amiloidosis primaria es la causa más frecuente, no se observa
calcificación pericárdica y están presentes los signos de la
hipertensión pulmonar, lo cual la diferencia de la pericarditis
constrictiva.
∗ Los síntomas más importantes: son la disnea y el cansancio fácil.
El dolor precordial es infrecuente.
∗ En los pacientes en los cuales la enfermedad está más avanzada
son: edemas periféricos, hepatomegalia dolorosa y ascitis.
CLÍNICACLÍNICA
44. ∗ Se observa distensión de las venas del cuello y
en algunos casos el signo de Kussmaul
(aumento inspiratorio de la presión venosa).
∗ En la auscultación: un tercer o cuarto ruido
cardíaco, al igual que la presencia de soplos
sistólicos debido a insuficiencia valvular AV.
EXAMEN FÍSICO
45. ∗ Puesto que se trata de una disfunción ventricular diastólica
con función sistólica relativamente conservada, predomina
el fallo ventricular derecho con edema, hepatomegalia y
ascitis; de ahí que el tratamiento esté encaminado a
reducir estos signos.
∗ Los medicamentos son los digitálicos, diuréticos y
antiarrítmicos. utilizarse con precaución para mantener el
gasto cardíaco.
TRATAMIENTO
46. ∗ La displasia o miocardiopatía arritmogénica del ventrículo derecho (DAVD)
∗ Afecta al ventrículo derecho (VD), en el que se produce un reemplazo por tejido
graso y/o fibrograso de forma difusa o parcheada.
∗ La forma de presentación suelen ser arritmias.
∗ Se originan en el ventrículo derecho (morfología de bloqueo de rama izquierda del
haz de Hiss [BRIHH] y eje izquierdo indicativos de origen inferior en ventrículo
derecho); varían desde extrasístoles ventriculares aisladas hasta taquicardia
ventricular sostenida o fibrilación ventricular que lleva a la muerte súbita.
∗ Causa importante de muerte súbita en menores de 30 años, en países como Italia se
considera causa más frecuente en jóvenes atletas
Miocardiopatía arritmogénica:
51. ∗ Medicina Interna, Harrison 16ª Edición
∗ Tratado de cardiología, Braunwald 5ta ed.
∗ ECG interpretación clínica, Regina Daley
∗ Tratado de fisiología medica, Guyton
∗ Atlas de patologías, Frank Netter
∗ Manual Hurst, El Corazón, Alexander Schlant
BIBLIOGRAFIA
52. ∗ Alteraciones estructurales de las miocardiopatíasAlteraciones estructurales de las miocardiopatías Alberto Aranda, Virgilia Soto
Archivos de cardiología de México Vol. 74, Supl. 2, 60 Aniversario/Abril-Junio
2004:S334-S337
∗ Abordaje diagnóstico de las miocardiopatías mediante resonancia magnéticaAbordaje diagnóstico de las miocardiopatías mediante resonancia magnética Agustín
Gutiérrez Zamora Archivos de cardiología de Mexico Vol. 75 Número 1/Enero-
Marzo 2005:90-95
∗ The Management of Hypertrophic CardiomyopathyThe Management of Hypertrophic Cardiomyopathy Paolo Spirito, M.D., Christine E.
Seidman, M.D., William J. McKenna, M.D., and Barry J. Maron, M.D. The New
England Journal of Medicine
Mar 13, 1997; 336 (11), pp 775-785
∗ Clasificación morfológica de la miocardiopatía hipertrófica medianteClasificación morfológica de la miocardiopatía hipertrófica mediante
tomogammagrafía miocárdicatomogammagrafía miocárdica.. Comparación con la clasificación ecocardiográfica
Guillermo Romero-Farinaa, Jaume Candell-Rieraa, Osvaldo Pereztol-Valdésa,
Enrique Galve-Basilioa, Jordi Palet-Balarta, Herminio García del Castilloa, Santiago
Aguadé-Bruixa, Joan Castell, Domingo Ortega y Jordi Soler. Rev Esp Cardiol 2000;
53: 511 - 516
ISSN : 1579-2242
Artículos:
