Enfermedad de coats

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Instituto de la Vision. …

Instituto de la Vision.
Montemorelos N.L
Servicio de Retina

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  • 1. Enfermedad de COATS
    Dr. RoodlerCoriolan Louis
    Instituto de la Vision
    Servicio de Retina
    Agosto 2010
  • 2. Definición
    Condicion ocular idiopatica caracterizada por telangiectasias vasculares retinales asociadas con retinopatia exudativa comunmente encontrado en jovenes.
  • 3. HISTORIA
    En 1908 George Coats hizo la primera descripción de la enfermedad
  • 4. Etiopatogenia
    Causa desconocida
    Podría ser secundario a una mutación genética en la proteína de la enfermedad de Norrie resultando una deficiencia.
    En su patogénesis consideran que los exudados subretinales son producto de la acumulación y fuga de lipoproteínas debido a la hiperpermeabilidad de las cels endoteliales de los vasos telangiectasicos
  • 5. Clasificación
    Estadio I. solo telangiectasias retínales
    Estadio II. Telangiectasiasretinales y Exudados
    A. Exudación extrafoveal
    B. Exudación Fóveal
    Estadio III. D R Exudativo :
    A. DR subtotal
    1. Extrafoveal
    2. Foveal
    B. DR total
    Estadio IV: DR total y Glaucoma
    Estadio V: Fase terminal de la enfermedad
  • 6. Epidemiologia
    Lo puede padecer a cualquier edad, pero las 2/3 ocurren en la primera década, 8-16 años
    2/3 partes de casos antes de los 10 años
    Pocas casos en adultos mayores, se Dx por exclusión
    No hay predilección por Raza
    70 a 90 % de sexo masculino, 3:1
    90 % unilateral
  • 7. Hallazgos de fondo de ojo
    Telangectasia entre ecuador y Ora serrata, cuadrante superotemporaldilatación venosa, microaneurismas y áreas sin perfusión capilar
    Grandes áreas de exudados 75%, amarillos intra y subretinianos
  • 8.
  • 9.
  • 10.
  • 11. Cuadro Clinico
    Asintomático
    Disminución de AV
    Estrabismo, leucocoria
    Segmento anterior normal
    Casos: DR total, Glaucoma Neovascular,
  • 12. Complicaciones
    Glaucoma Neovascular10 % de los afectados
    Colesterolisis de CA en 3%, derivado de depesitos de colesterol subretinal, o consecuencia de Hifema
    Hemorragia Vitrea
    Neovasos en el disco
    RetinopatiaVasoproliferativaque puede formar tumores
  • 13. Diagnostico
    Clínico
    FAG
    Ultrasonido modo B
    OCT
    RMN
    Análisis citológico de liquido subretinal
  • 14.
  • 15. Diagnostico diferencial
    Retinoblastoma
    Telangiectasiasidiopatica familiar
    Retinopatía del Prematuro
    Hemangioma capilar
    Retinopatía exudativa Familiar
    Persistencia hiperplasica de vitreo primario
    Toxicaríais
    Retinopatía Diabética
  • 16. Enf de COATS
    Retinoblastoma
    Edad promedio 1,5 año
    Sin predilección por sexo
    Bilateral en 40%
    Puede asociarse C/ histFam
    Rara vez tiene exudados
    Anomalías vasculares cerca del tumor
    Células tumorales
    Lesión en Masa con Calcificaciones
    Edad promedio 5 años
    Mas común en niños
    Bilateral solo 5 %
    No historia familiar
    Exudados subretinal siempre
    Anomalías vasculares usualmente en periferia
    Cristales de colesterol y lípidos
    No hay lesión en masa con calcificaciones
  • 17.
  • 18. Telangiectasiasidiopatica Familiar
    Caracterizada por:
    Disminución AV leve
    Edad adulta
    Exudados derivados de ectasias en los capilares retínales juxtafoveal en uno o ambos ojos
  • 19.
  • 20.
  • 21. Clasificación
    Estadio I. solo telangiectasias retínales
    Estadio II. Telangiectasiasretinales y Exudados
    A. Exudación extrafoveal
    B. Exudación Fóveal
    Estadio III. D R Exudativo :
    A. DR subtotal
    1. Extrafoveal
    2. Foveal
    B. DR total
    Estadio IV: DR total y Glaucoma
    Estadio V: Fase terminal de la enfermedad
  • 22. Tratamiento
    Estadio I . Observación y fotocoagulación Laser
    Estadio II. Fotocoagulación o Crioterapia para ocluir los vasos anormales
    Estadio III. A- crioterapia ya que laser no es efectiva en áreas de DR
    B . Tratamiento Quirúrgico
    Estadio IV . Enucleación para resolver el dolor secundario al Glaucoma Neovascular
    Estadio V. Pac c/ ojo ciego tranquilo
  • 23. Pronostico
    Favorable en estadio I y II A
    Reservado en estadio II B sino tiene un placa exudativa submacular
    Malo en los otros estadios