Lesiones autoinmunes

1. ATLAS DE LESIONES AUTOINMUNES
UNIVERSIDAD PERUANA LOS ANDES
EAP ODONTOLOGÍA
UEC PATOLOGÍA BUCAL
R.M. Ronald Mayhuasca Salgado

2. LESIONES AUTOINMUNES
Trastornos mucosos y cutáneos
1.LIQUEN PLANO
2.PÉNFIGO VULGAR
3.PÉNFIGO FOLIACEO
4.EPIDERMIOLISIS BULLOSA

3. Enfermedad cutánea que forma lesiones reticulares blancas, placas o lesiones erosivas mediada por linfocitos T en el tejido subyacente. Debe ser múltiple, sino es queratosis liquenoide Fenómeno de Koebner
Etiología
Clínica
Antígeno que llega a las células de Langerhans intraepitelial. Desconocida
Afecta mucosa oral: 25%.
Formas reticular, erosiva y en placas
Diagnóstico diferencial
Tratamiento
Penfigoide mucoso
Reacción liquenoide
Lupus eritematoso
No requiere tratamiento LP reticular, regular, salvo candidiasis
Liquen plano oral

4. Liquen plano
Características histopatológicas:
Pueden ser características pero no determinantes. Destrucción de capa profunda de queratinocitos y de la capa basal de epitelio (degeneración hidrópica), infiltrado de linfocitos T. Los queratinocitos degenerados que se hallan en la interfase entre epitelio y conectivo se llaman cuerpos coloideos, hialinos, citoideos o de Civatte.

5. Liquen plano
Características histopatológicas:
Estrías de Wickmann.
Acantosis en dientes de sierra
LP reticular muestra zonas de acantosis
Inmunohistoquímica S-100 (+)
IgG, M, A (-) positivos para fibrinógeno.

6. Liquen plano
Características histopatológicas: Acantosis con zonas de desorganización basal

7. Liquen plano
Características histopatológicas:
Desorganización del estrato basal y acantosis

8. Liquen plano
Características histopatológicas:
Desorganización del estrato basal: licuefación hidrópica, infiltrado linfocitario y cuerpos de Civatte

9. Características histopatológicas:
T. Conectivo de características conservadas
Epitelio con infiltrado linfocitario
El LP erosivo se caracteriza por el desprendimiento subbasal

10. Liquen plano
Características histopatológicas:
Acantosis con zonas de desorganización basal

11. Liquen plano
Características histopatológicas:
Desorganización del estrato basal y acantosis
Leve infiltrado linfocitario y fibras subyacentes

12. Características histopatológicas: Desorganización del estrato basal y acantosis Leve infiltrado linfocitario y fibras colágenas en el corion

13. Trastorno autoinmune descamativo de la mucosa en el que los desmosomas son reactivos a los antígenos, separándolas por encima de la basal (acantolisis). Tipos:
1.Vulgar
2.Vegetante
3.Eritematoso
4.Foliáceo
Etiología
Clínica
Antígeno anti-desmogleina 3
Vesículas, erosiones o ulceraciones sea en piel o mucosas
Pisco entre 40 a 60 años
Diagnóstico diferencial
Tratamiento
Penfigoide mucoso
Pénfigo paraneoplásico
Liquen plano erosivo
Eritema multiforme
Corticosteroides sistémicos, inmunodepresores
PÉNFIGO COMÚN

14. Neville et al.

15. Pénfigo vegetante: vesículas pequeñas, intensa inflamación con abscesos intraepiteliales, formación de prominencias o vegetaciones en mucosa (bermellón labial)
PÉNFIGO
Pénfigo eritematoso: parecido a descamación y enrojecimiento de piel de cara, cuello y cuero cabelludo Cara: distribución en «mariposa» (semejante al del lupus eritematoso). Semeja al PF
Thoma, 1986
Sánchez y García , 2005

16. PÉNFIGO
Thoma, 1986
Sánchez y García , 2005

17. Pénfigo Común
Características histopatológicas:
Epitelio de grosor normal, con separación suprabasal epitelial, semejando a veces «una fila de lápidas». Entonces las células espinosas adoptan una forma redondeada. Asocia infiltrado inflamatorio crónico

18. Pénfigo común
Características histopatológicas:
Se pueden identificar células redondas inflamadas, acantolíticas: C. de Tzanck
Patrón en red de pesca: formado por los depósitos de IG G en las zonas desmosómicas intercelulares.
Arnault Tzanck: transfusionista francés. Fallece en Rusia 1954.
Thompsom, 2013.

19. Pénfigo común
Características histopatológicas: Proyecciones papilares irregulares con una sola capa de células basales y escaso infiltrado inflamatorio

20. Características histopatológicas:
Hendiduras intraepiteliales por encima de la capa basal
Capa de células basales cúbicas dispuestas en «hileras de lápidas»
Pénfigo común

21. Pénfigo foliáceo PF
Características clínicas - histopatológicas:
•Ampollas acantolíticas debajo del estrato córneo
•El PF en mucosa es muy raro
•Algunos fármacos pueden inducir el PF: captopril, rifampicina, piroxicam, penicilamina y fenobarbital
•El pénfigo brasileño es indistinguible clínica, histológica e inmunopatológicamente del PF
•Las lesiones va asociadas a eritema, descamación y formación de costras.
Es decir el PF es una enfermedad ampollosa más superfical que el PV, por ende su pronóstico es mejor

22. Pénfigo foliáceo
Características histopatológicas:
Zona de aspecto descamativo en superficie de epitelio

23. Características histopatológicas:
Desprendimiento del estrato córneo, incluso a nivel del estrato reticular
Pénfigo foliáceo

24. Características histopatológicas:
Desprendimiento del estrato córneo, incluso a nivel del estrato reticular
Pénfigo foliáceo

25. Y ¿qué significa etimológicamente pénfigo?
Diagnósticos diferenciales del pénfigo común (vulgar)

26. ENFERMEDADES AMPOLLOSAS MEDIADAS POR MECANISMOS AUTOINMUNES
1.Pénfigo foliáceo
2.Pénfigo vulgar
3.Pénfigo ampollar
4.Pénfigo gestacional
5.Pénfigo paraneoplásico
6.Enfermedad lineal por Ig A
7.Penfigoide cicatrizal
8.Epidermiólisis bullosa adquirida
9.Dermatitis herpetiforme
Harrison, 2006.

27. Formas clínicas del pénfigo y sus características

29. Tipos de Pénfigo
Harrison, 2006.
Pénfigo común (PV) (vulgar, es la raíz latina de común)
•El signo de Nikolski (presión manual que desencadena separación de la epidermis) no es específico para esta enfermedad por que también se observa en la necrólisis epidérmica tóxica, en el S. de Steven- Johnson y otros pocos.
•En la mayoría el PV comienza en la boca, en caso de piel no suele haber cicatriz pero si hiperpigmentación. Estas lesiones afectan la zona sub-basal de la epidermis por encima de los queratinocitos.
•La inmunohistoquímica de IgG se da hasta en un 80- 90% de pacientes con PV.
•En su fase temprana (o sea que recién a afectado a mucosas) expresa anticuerpos sólo contra: Dsg3; en cambio cuando ya ataca piel expresa también contra Dsg1

30. Desmosoma o mácula adhrente, son uniones adhesivas en forma de disco de 1mm de diámetro. Posen caderinas que unen dos células a través de un espacio: las desmogleínas y las desmocolinas
Glosario y curiosidades
Genneser, 2008
Karp, 2008
Desmogleína: Glucoproteína transmembrana (que atraviesa la membrana citoplasmática) de los desmosomas que pertenecen a la familia de las moléculas de adhesión dependiente de calcio incluidas en la familia del supergen de la cadherina.
Cadherina: Es una molécula de adhesión de 500 a 700 aminoácidos que se encargan de unir células animales. Existen cadhaerinas tipo E (tejido epitelial), tipo N (tejido nervioso), tipo P (placenta). Actúan junto a los morfogenes (y a otros como los genes homeóticos) mediando las migraciones celulares: el ac. Retinoico (tretinoína derivado de la vitamina A) actúa como morfogen en el desarrollo de las extremidades en el feto… ¿Qué pasaría si se altera o faltase esta molécula?
Entonces, si existen moléculas de adhesión dependientes de calcio (Ca), existirán otras NO dependientes de Ca.
Desmo es un prefijo (o sufijo) griego que significa ligadura… y soma es cuerpo

31. Las cadherinas son sensibles a la tripsina pero se protegen con los iones calcio 2+ (se protegen de ser desintegrados)…O sea si alguien o algo (bacteria, gen) se «robara» el calcio de esta zona intercelular y a su vez secretara tripsina (enzima «rompecadherinas» o proteolíticas), haría que dos células se separen…y así sucesivamente hasta producir una zona flogótica o hidrópica (lleno de líquido) formando una ampolla… las células libres (flotantes) adoptarían una forma redondeada (por presión uniforme como una gota de aceite en un vaso de agua) ¿alguien dijo células Tzanck?
Curiosidades
Otros tipos de cadherinas son la R (retinal) y la VE (de las células endoteliales de los vasos sanguíneos), T y protocadherina
La fuerza de unión de las caderinas es alta: 3400kcal/mol, o sea cerca a 200 veces la unión entre la mayoría de las proteínas
Este sapo :,¡?¡’# parece loro…

32. Genneser, 2008
Karp, 2008
Estructura de los desmosomas Las caderinas (desmogleina y desmocolina) se unen a queratinas del citoesqueleto a través de otras proteínas
Las caderinas regulan su función a través de proteínas intracelulares denominadas cateninas: alfa, beta y p120… en el epitelio están las dos últimas!

33. Glosario y curiosidades
CADHERINA
!! NO CONFUNDIR…!!!
CADERONA
con

34. Tumores odontogénicos

35. Neoplasia benigna de epitelio odontégeno, localmente agresiva y de crecimiento lento. Forma intraóseo y periférico Tipos:
1.Plexiforme
2.Folicular
3.Desmoplásico
4.Basaloide
5.Acantomatoso
6.Uniquístico
7.Celular granular
Etiología
Clínica
Restos del órgano del esmalte, lámina dentaria, epitelio de quistes
2da a 6ta década
Asintomático, indoloro, expansivo
Diagnóstico diferencial
Tratamiento
Fibroma ameloblástico
Fibroodontoma ameloblástico
TOA, QOC, variantes malignas
Resección Qx
AMELOBLASTOMA

36. Plexiforme
Folicular
Largos cordones o láminas de epitelio odontógeno
Empalizada periférica
Estroma laxo
Islotes de epitelio odontógeno
Empalizada periférica
Estroma fibroso
Desmoplásico
Acatontomatoso
Densos islotes angulares
Empalizada periférica focal
Denso estroma de colágeno
Metaplasia escamosa dentro de islotes epiteliales odontógenos
Forma queratina
AMELOBLASTOMA : Variantes
Uniquístico: confinado por pared luminal de quiste único Basaloide: nido de células basales con ausencia de retículo estrellado central Granular: células epiteliales centrales con citoplasma eosinófilo granular

37. AMELOBLASTOMA : Variantes
Desmoplásico Islotes epiteliales apretados
Acantomatoso
Áreas centrales de diferenciación escamosa
Basaloide Células periféricas hipercromáticas, ausencia de retículo estrellado

38. AMELOBLASTOMA : Variantes
Folicular
Retículo estrellado desarrollado
Forman núcleos o folículos
Plexiforme
Asociado a formación de quistes
Uniquístico Capa definida de células basales

39. AMELOBLASTOMA : Variantes
Granular Citoplasma glandular prominente dentro de los islotes
Plexiforme
Cordones anastomosantes de islotes de epitelio
Acantomatoso- plexiforme-folicular En tumores de gran tamaño pueden coexistis

40. Ameloblastoma 1
Características histopatológicas:
Islotes epiteliales
Retículo estrellado compuesto por células angulares en disposición laxa

41. Ameloblastoma
Características histopatológicas: Islotes epiteliales Retículo estrellado compuesto de apariencia laxa

42. Características histopatológicas: Núcleos lejos de la membrana (polarización) Estroma variable: laxo o denso
Ameloblastoma

43. Características histopatológicas:
Revestimiento epitelial irregular
Agrupaciones foliculares dispersas
Ameloblastoma 2

44. Características histopatológicas: Agrupaciones en folículos, estroma denso Aspecto de infiltrado linfocitario
Ameloblastoma 2

45. Características histopatológicas:
Agrupaciones foliculares con desarrollo de retículo estrellado, conteniendo vasos sanguíneos
Ameloblastoma 2

46. Ameloblastoma 3

47. Características histopatológicas: Agrupaciones en folículos epiteliales dispersos por todo el campo Estroma laxo
Ameloblastoma 2

48. Características histopatológicas: Folículos dispersos y estroma laxo subyacente Anastomosis focalizada concomitante
Ameloblastoma 2

49. R.M. Ronald Mayhuasca Salgado
radiologiamayhuasca.blogspot.com