Your SlideShare is downloading. ×
0
Colagenopatias - Medicina Interna Uai
Colagenopatias - Medicina Interna Uai
Colagenopatias - Medicina Interna Uai
Colagenopatias - Medicina Interna Uai
Colagenopatias - Medicina Interna Uai
Colagenopatias - Medicina Interna Uai
Colagenopatias - Medicina Interna Uai
Colagenopatias - Medicina Interna Uai
Colagenopatias - Medicina Interna Uai
Colagenopatias - Medicina Interna Uai
Colagenopatias - Medicina Interna Uai
Colagenopatias - Medicina Interna Uai
Colagenopatias - Medicina Interna Uai
Colagenopatias - Medicina Interna Uai
Colagenopatias - Medicina Interna Uai
Colagenopatias - Medicina Interna Uai
Colagenopatias - Medicina Interna Uai
Colagenopatias - Medicina Interna Uai
Colagenopatias - Medicina Interna Uai
Colagenopatias - Medicina Interna Uai
Colagenopatias - Medicina Interna Uai
Colagenopatias - Medicina Interna Uai
Colagenopatias - Medicina Interna Uai
Colagenopatias - Medicina Interna Uai
Colagenopatias - Medicina Interna Uai
Colagenopatias - Medicina Interna Uai
Colagenopatias - Medicina Interna Uai
Colagenopatias - Medicina Interna Uai
Colagenopatias - Medicina Interna Uai
Colagenopatias - Medicina Interna Uai
Colagenopatias - Medicina Interna Uai
Colagenopatias - Medicina Interna Uai
Colagenopatias - Medicina Interna Uai
Colagenopatias - Medicina Interna Uai
Colagenopatias - Medicina Interna Uai
Colagenopatias - Medicina Interna Uai
Colagenopatias - Medicina Interna Uai
Colagenopatias - Medicina Interna Uai
Colagenopatias - Medicina Interna Uai
Upcoming SlideShare
Loading in...5
×

Thanks for flagging this SlideShare!

Oops! An error has occurred.

×
Saving this for later? Get the SlideShare app to save on your phone or tablet. Read anywhere, anytime – even offline.
Text the download link to your phone
Standard text messaging rates apply

Colagenopatias - Medicina Interna Uai

33,411

Published on

Published in: Career
2 Comments
7 Likes
Statistics
Notes
No Downloads
Views
Total Views
33,411
On Slideshare
0
From Embeds
0
Number of Embeds
1
Actions
Shares
0
Downloads
342
Comments
2
Likes
7
Embeds 0
No embeds

Report content
Flagged as inappropriate Flag as inappropriate
Flag as inappropriate

Select your reason for flagging this presentation as inappropriate.

Cancel
No notes for slide

Transcript

  • 1. COLAGENOPATIAS MEDICINA INTERNA II – 2011 Dra. Marcela Agostini
  • 2. COLAGENOPATIAS <ul><li>Qué son? </li></ul><ul><li>SEGÚN TALBOTT </li></ul><ul><ul><li>&quot;La colagenopatía se caracteriza porque tiene una etiología desconocida, una patogenia hipotética, una patología difusa, una sintomatología polifacética, un curso progresivo, un pronóstico infausto y un tratamiento descalabrado &quot;. </li></ul></ul>
  • 3. SJOGREN (SS) <ul><li>Es una enfermedad crónica, de etiología desconocida. </li></ul><ul><li>Patogenia autoinmune </li></ul>
  • 4. SJOGREN (SS) <ul><li>SJOGREN PRIMARIO: </li></ul><ul><ul><li>HLA B8 – HLA DR3 </li></ul></ul><ul><ul><li>Queratoconjuntivitis seca y xerostomía </li></ul></ul><ul><li>SJOGREN SECUNDARIO: </li></ul><ul><ul><li>HLA DR 4 </li></ul></ul><ul><ul><li>Igual síntomas mas otra patología autoinmune </li></ul></ul>
  • 5. SJOGREN (SS) <ul><ul><li>CUADRO CLÍNICO: </li></ul></ul><ul><ul><ul><li>OJO: dolor ocular- quemazón – arenilla – disminución de las lágrimas </li></ul></ul></ul><ul><ul><ul><li>BOCA: sequedad labios – ragades – lengua depapilada – caries – queilitis </li></ul></ul></ul><ul><ul><ul><li>VAGINA: dispareunia – prurito </li></ul></ul></ul><ul><ul><ul><li>VIAS SUPERIORES: tos seca </li></ul></ul></ul><ul><ul><ul><li>SINTOMAS DIGESTIVOS: gastritis atrófica – inflamación pancreática </li></ul></ul></ul><ul><ul><ul><li>PSIQUIATRICOS: depresión </li></ul></ul></ul>
  • 6. <ul><li>DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL. </li></ul><ul><ul><li>SARCOIDOSIS </li></ul></ul><ul><ul><li>SINDROME LINFOPROLIFERATIVO </li></ul></ul><ul><ul><li>LABORATORIO: Ac anti Ro (ss-A) - Prueba de Schirmer y tinción con rosa bengala. A los 5 minutos debe mojar 5 mm el papel </li></ul></ul><ul><ul><li>BIOPSIA: atrofia acinar e infiltración linfoide </li></ul></ul><ul><ul><li>TRATAMIENTO: de los síntomas </li></ul></ul>SJOGREN (SS)
  • 7. SJOGREN (SS)
  • 8. LES <ul><li>Ver teórico de poliartritis </li></ul>
  • 9. POLIMIOSITIS <ul><li>Las Polimiositis (PM) primarias comprenden un grupo de trastornos adquiridos e inflamatorios de los músculos de etiología desconocida. </li></ul><ul><li>Se caracterizan presentar debilidad muscular proximal. </li></ul><ul><li>En la Dermatomiositis (DM) esta presente además, el rash típico de la enfermedad. Afecta principalmente la piel, el músculo estriado y los vasos sanguíneos. </li></ul><ul><li>Existen formas de comienzo infantil y del adulto, en ambas se puede observar un fuerte predominio de casos femeninos (9/1). En el adulto suele comenzar entre la cuarta y sexta década. La DM juvenil e s una enfermedad rara, aproximadamente el 15% de todos los casos registrados ocurren en menores de 15 años </li></ul>
  • 10. <ul><li>Grupo 1: PM </li></ul><ul><li>Grupo 2: DM </li></ul><ul><li>Grupo 3: PM o DM asociada a malignidad </li></ul><ul><li>Grupo 4: DM juvenil </li></ul><ul><li>Grupo 5: PM o DM asociada a enfermedad del colágeno </li></ul><ul><li>Grupo 6: DM sin compromiso muscular (DM amiopática): provisional (por más de seis meses de duración) o confirmada (más de 2 años de duración) Miositis por cuerpos de inclusión </li></ul>POLIMIOSITIS
  • 11. DERMATOMIOSITIS <ul><li>CRITERIO DERMATOLOGICO Eritema heliotropo en párpados con edema periorbitario. Signo de Gottron en dorso de manos, rodillas, codos, maleólos. </li></ul><ul><li>CRITERIOS MUSCULARES </li></ul><ul><li>1.- Debilidad muscular proximal simétrica y de los flexores del cuello, con o sin disfagia o de los músculos respiratorios </li></ul><ul><li>2.- Elevación de una o más enzimas séricas (aldolasa, CPK, TGO, LDH) </li></ul><ul><li>3.- Cambios miopáticos en el electromiograma caracterizados por la presencia de potenciales de unidad motora polifásicos de corta duración y pequeña amplitud, fibrilaciones, descargas espontáneas bizarras de alta frecuencia. </li></ul><ul><li>4.- Biopsia muscular característica de la miositis con evidencia de necrosis de fibra tipo I y II, fagocitosis, y regeneración con basofilia, núcleos subsarcolemales, atrofia, exudado inflamatorio. </li></ul><ul><li>Se considera Dermatomiositis definida con Criterio Dermatológico y 3 de los Criterios restantes. </li></ul>
  • 12. POLIMIOSITIS DERMATOMIOSITIS
  • 13. POLIMIOSITIS <ul><li>Síntomas </li></ul><ul><ul><li>La polimiositis es una enfermedad sistémica, lo que significa que afecta a todo el cuerpo. Los síntomas abarcan: </li></ul></ul><ul><ul><li>Dificultad para deglutir. </li></ul></ul><ul><ul><li>Dolor muscular </li></ul></ul><ul><ul><li>Debilidad muscular en los músculos proximales (hombros, caderas) </li></ul></ul><ul><ul><li>Dificultad para respirar. </li></ul></ul><ul><ul><li>Los pacientes también pueden experimentar rigidez matutina, dolor articular, fatiga, anorexia, adelgazamiento y fiebre </li></ul></ul><ul><li>Diagnóstico </li></ul><ul><li>Creatina-cinasa elevada. </li></ul><ul><li>Electromiografía. </li></ul><ul><li>Resonancia magnéticade los músculos afectados. </li></ul><ul><li>Biopsia muscular. </li></ul><ul><li>Aldolasa sérica elevada. </li></ul>
  • 14. POLIMIOSITIS
  • 15. POLIMIOSITIS Y DERMATOMIOSITIS <ul><li>TRATAMIENTO </li></ul><ul><ul><li>CORTICOIDES </li></ul></ul><ul><ul><li>INMUNOMODULADORES </li></ul></ul>
  • 16. ESCLERODERMIA <ul><li>La esclerodermia es una enfermedad crónica, auto-inmune del tejido conectivo. </li></ul><ul><li>Etiología desconocida </li></ul><ul><li>Mujer/ varón 4-1 </li></ul>
  • 17. <ul><li>Clasificaciones </li></ul><ul><li>1. Esclerodermia localizada </li></ul><ul><ul><li>Usualmente circunscrita a algunos lugares de la piel o en menos frecuente en los músculos. Se presenta con mayor frecuencia en niños y en jóvenes. Se conocen dos tipos principales de Esclerodermia localizada: Morfea y Esclerodermia Lineal . Es posible desarrollar la forma generalizada de la enfermedad después de sufrir la forma localizada, pero no es lo mas frecuente. La Esclerodermia Lineal puede afectar tejido subyacente. También se observan a menudo remisiones (curaciones) espontáneas de la Esclerodermia localizada, generalmente después de una larga evolución. </li></ul></ul>ESCLERODERMIA
  • 18. <ul><li>Esclerosis sistémica </li></ul><ul><ul><li>Afecta diversas partes del cuerpo: la piel, el esófago, pulmones, riñones, corazón y otros órganos internos. También puede afectar los vasos sanguíneos, músculos y articulaciones. </li></ul></ul>ESCLERODERMIA
  • 19. ESCLERODERMIA
  • 20. <ul><li>TRATAMIENTO </li></ul><ul><ul><li>RAYNAUD: </li></ul></ul><ul><ul><ul><li>Antagonistas de los canales de calcio: NIFEDIPINA </li></ul></ul></ul><ul><ul><li>COMPROMISO RENAL </li></ul></ul><ul><ul><ul><li>IECA: ENALAPRIL </li></ul></ul></ul><ul><ul><li>DIGESTIVO </li></ul></ul><ul><ul><ul><li>INHIBIDORES DE LA BOMBA PROTONES </li></ul></ul></ul><ul><ul><ul><li>H2 </li></ul></ul></ul><ul><ul><ul><li>AGENTES PROCINÉTICOS </li></ul></ul></ul><ul><ul><li>CARDIORESPIRATORIO </li></ul></ul><ul><ul><ul><li>CICLOFOSFAMIDA </li></ul></ul></ul>ESCLERODERMIA
  • 21. ENFERMEDAD MIXTA DEL TEJIDO CONECTIVO (EMTC) <ul><li>Criterios Diagnóstico Alarcon-Segovia para Enfermedad Mixta del Tejido Conectivo </li></ul><ul><li>1. Criterio Serológico: Anticuerpos anti U1 RNP positivo con un título en la hemaglutinación >1:1600 </li></ul><ul><li>2. Criterios Clínicos : </li></ul><ul><ul><li>Edema de manos </li></ul></ul><ul><ul><li>Sinovitis </li></ul></ul><ul><ul><li>Miositis </li></ul></ul><ul><ul><li>Fenómeno de Raynaud </li></ul></ul><ul><ul><li>Acroesclerosis </li></ul></ul><ul><li>Requerimientos: </li></ul><ul><ul><li>Serológico </li></ul></ul><ul><ul><li>Al menos 3 características clínicas </li></ul></ul><ul><ul><li>La asociación de edema de manos, fenómeno de Raynaud y acroesclerosis requiere al menos otra característica más </li></ul></ul>
  • 22. ENFERMEDAD MIXTA DEL TEJIDO CONECTIVO (EMTC) Criterios Diagnóstico Kusukawa Síntomas Comunes Fenómeno de Reynaud Hinchazón de dedos o manos Presencia de anticuerpos Anti U1 RNP HALLAZGOS MIXTOS:
  • 23. <ul><li>A. LES like </li></ul><ul><ul><li>Poliartritis </li></ul></ul><ul><ul><li>Pericarditis/pleuritis </li></ul></ul><ul><ul><li>Linfadenopatía </li></ul></ul><ul><ul><li>Facial eritema </li></ul></ul><ul><ul><li>Leucopenia/ trombocitopenia </li></ul></ul><ul><li>B. Esclerodermia like </li></ul><ul><ul><li>Esclerodactilia </li></ul></ul><ul><ul><li>Fibrosis pulmonar </li></ul></ul><ul><ul><li>Dismotilidad esofágica </li></ul></ul><ul><li>C. Polimiositis like </li></ul><ul><ul><li>Debilidad muscular </li></ul></ul><ul><ul><li>Creatinfosfoquinasa (CPK) elevada </li></ul></ul><ul><ul><li>Electromiograma (EMG) miopático </li></ul></ul><ul><li>Requerimiento para el diagnóstico: Al menos un síntoma común, con anticuerpos positivo anti U1 RNP y uno o más hallazgos en al menos 2 de las 3 categorías A, B, y C. </li></ul>ENFERMEDAD MIXTA DEL TEJIDO CONECTIVO (EMTC)
  • 24. ENFERMEDAD MIXTA DEL TEJIDO CONECTIVO (EMTC)
  • 25. ENFERMEDAD INFLAMATORIA INTESTINAL <ul><li>Crohn </li></ul><ul><li>Colitis ulcerosa </li></ul>
  • 26. VASCULITIS <ul><li>DEFINICIÓN </li></ul><ul><ul><li>Inflamación de los vasos sanguíneos </li></ul></ul>
  • 27. VASCULITIS <ul><li>CLASIFICACIÓN SEGÚN EL TAMAÑO DE LOS VASOS </li></ul>GRAN CALIBRE MEDIANO CALIBRE PEQUEÑO CALIBRE
  • 28. VASCULITIS Prednisona 60-80 mg/día Arteriograma del cayado aórtico Isquemia de los dedos de la mano Claudicación de los brazos Takayasu Prednisona 60-80 mg/día Biopsia de la arteria temporal Cefalea Claudicación mandibular Células gigantes GRANDES VASOS TRATAMIENTO ENFOQUE DIAGNÓSTICO MANIFESTACIONES CLÍNICAS SINDROME VASCULÍTICO
  • 29. VASCULITIS
  • 30. VASCULITIS PREDNISONA 60 a 100 mg/día Se puede añadir ciclofosfamida 1-2 mg/Kg/día BIPSIA DE PIEL BIOPSIA RENAL BIOPSIA DE NERVIO ANGIOGRAMA MESENTERICO INVESTIGACION DE HEPATITIS B-C-c-ANCA ULCERAS CUTANEAS NEFRITIS MONONEURI TIS MULTIPLE ISQUEMIA MESENTÉRICA POLIAR TERITIS NODOSA (PAN) MEDIANOS VASOS TRATAMIENTO ENFOQUE DIAGNÓSTICO MANIFESTACIONES CLÍNICAS SINDROME VASCULÍTICO
  • 31. VASCULITIS
  • 32. VASCULITIS PREDNISONA 60 A 80 mg/día SE PUEDE AÑADIR CICLOFOSFAMIDA 1-2mg/Kg/día BIOPSIA DE PIEL O DE NERVIO SURAL ULCERA DE PIEL POLINEUROPATIA DEL LES O AR PREDNISONA DE 60 A 100 mg/día CICLOFOSFAMIDA 1-2mg/Kg/día C- ANCA BIOPSIA DE PULMON SINUSITIS INFILTRADOS PULMONARES NEFRITIS WEGENER MEDIANOS VASOS TRATAMIENTO ENFOQUE DIAGNÓSTICO MANIFESTACIONES CLÍNICAS SINDROME VASCULÍTICO
  • 33. VASCULITIS
  • 34. VASCULITIS Tratamiento de sostén Puede ser necesario Prednisona 20-60 mg/día Biopsia de piel Biopsia renal Púrpura palpable Nefritis Isquemia mesentérica Púrpura de Schonlein-Henoch Prednisona 20-60 mg/día Suspender el fármaco precipitante Biopsia de piel Púrpura palpable Hipersensibilidad PEQUEÑOS VASOS TRATAMIENTO ENFOQUE DIAGNÓSTICO MANIFESTACIONES CLÍNICAS SINDROME VASCULÍTICO
  • 35. VASCULITIS
  • 36. VASCULITIS
  • 37. <ul><li>NECROTIZANTE PURA </li></ul><ul><ul><ul><li>PAN </li></ul></ul></ul><ul><li>HIPERSENSIBILIDAD </li></ul><ul><ul><ul><li>LEUCOCITOCLÁSTICA </li></ul></ul></ul><ul><li>CELULAS GIGANTES </li></ul><ul><ul><ul><li>TAKAYASU </li></ul></ul></ul><ul><li>GRANULOMATOSAS </li></ul><ul><ul><ul><li>WENEGER </li></ul></ul></ul>VASCULITIS
  • 38. ANTICUERPOS A SOLICITAR PARA DIAGNOSTICAR COLAGENOPATÍAS:
  • 39. <ul><li>Anti ADN nativo LES </li></ul><ul><li>Anti SM LES </li></ul><ul><li>Anti Ro/ss-A SJOGREN </li></ul><ul><li>Anti RNP EMTC </li></ul><ul><li>Anti Jo1 Polimiositis </li></ul><ul><li>Anti M 12 Dermatomiositis </li></ul><ul><li>Anti Scl –70 Esclerodermia difusa Generalizada </li></ul><ul><li>Anti centromero Esclerodermia limitada </li></ul><ul><li>Ac anticardiolipina Sme Fosfolípido </li></ul><ul><li>C – anca Wegener </li></ul><ul><li>P – anca PAN – CU </li></ul><ul><li>Ac mitocondriales Glomerulonefritis semilunas </li></ul><ul><li>ANA Hepatitis autoinmune tipo I </li></ul><ul><li>LKM Hepatitis autoinmune tipo II </li></ul>

×